Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) | Компетентно о здоровье на iLive
Симптомы болезни Такаясу
Для ранних стадий болезни характерны лихорадка, ознобы, потливость по ночам, слабость, миалгии, артралгии, нарушение аппетита. На этом фоне должны настораживать признаки распространенной болезни сосудов (коронарных, мозговых, периферических), особенно с вовлечением верхних конечностей (отсутствие пульса).
Развернутая стадия болезни Такаясу проявляется поражением артерий, отходящих от дуги аорты: подключичных, сонных и позвоночных. На стороне поражения развивается повышенная утомляемость руки при нагрузке, ее похолодание, чувство онемения и парестезии, постепенное развитие атрофии мышц плечевого пояса и шеи, ослабление или исчезновение артериального пульса, снижение АД, систолический шум на общих сонных артериях. Характерны также боли в шее, по ходу сосудов и болезненность их при пальпации вследствие прогрессирующих процессов воспаления сосудистой стенки, транзиторные ишемические атаки, преходящие нарушения зрения.
Значительно реже появляются симптомы, которые обусловлены поражением артерий, отходящих от брюшного отдела аорты: развитие вазоренальной АГ злокачественного течения, приступы «брюшной жабы», обусловленные поражением мезентериальных артерий, возникновение синдромов кишечной диспепсии и мальабсорбции.
При НАА поражение коронарных сосудов (коронариит) встречается у 3/4 больных; его особенность состоит в поражении устья венечных сосудов в 90% случаев, при этом дистальные отделы затрагиваются реже. Описано начало заболевания с изолированного стеноза венечной артерии с клиникой острого коронарного синдрома или инфаркта миокарда (ИМ), нередко без характерных ЭКГ-изменений. Коронариит может также проявляться развитием ишемической ДКМП с диффузным снижением сократимости сердца вследствие гибернации миокарда. Часто описывают поражение восходящего отдела аорты — уплотнение в сочетании с дилатацией и образованием аневризм. У больных НАА нередко формируется аортальная регургитация из-за дилатации корня аорты и/или аортита. АГ встречается в 35-50% случаев и может быть обусловлена вовлечением почечных артерий или развитием гломерулонефрита, реже — формированием коарктации аорты или ишемией сосудодвигательного центра на фоне васкулита сонных артерий. ХСН при артериите Такаясу возникает вследствие АГ, коронариита и аортальной регургитации. Описаны случаи тромбоза полостей сердца, а также поражения миокарда с развитием миокардита, подтвержденного при эндомиокардиальной биопсии обнаружением некроза кардиомиоцитов, мононуклеарной инфильтрацией и ассоциированного с активной фазой заболевания.
Симптомы болезни Такаясу
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — это… Что такое БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ?
- БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ
- мед.
Болезнь Такаясу — хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.
Частота — 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте.Этиология
В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.
Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса — склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:
• Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
• Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
• Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
• Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
Клиническая картина
зависит от стадии заболевания
• Синдромы.
• Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
• Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
• Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее
• При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.
• Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.
• Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
• Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
• Воспалительный синдром (в первую очередь, повышение температуры тела).
• Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
• Ранняя стадия (воспалительная)
• Феномен Рейт
• Миалгии
• Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
• Поражение суставов
• Артралгии
• Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
• Лихорадка
• Эписклерит или ирит (редко)
• Перикардит (редко).
• Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
• Синдром дуги аорты:
• Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
• Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
• Слепота.
• Поражение сердца:
• Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
• Миокардит
• Недостаточность аортального клапана
• Сердечная недостаточность.
• Лёгочная гипертёнзия.
• Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз (редко).
• Перемежающаяся хромота.
Лабораторные исследования
• Увеличение СОЭ в воспалительной стадии
• РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.
Специальные методы исследования
• Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
• Реовазография
• Долйлеровекоеисследование
• Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
• Возраст менее 40 лет
• Перемежающаяся хромота нижних конечностей
• Ослабление пульса на лучевой артерии
• Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
• Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
• Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
• Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев.
Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.
Лечение:
Лекарственная терапия
• Преднизолон по 30-100 мг/сут
— на ранней стадии
• Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их применении
• НПВС -при поражениях суставов
• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
• Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
• Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат).Хирургическое лечение
• Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла
• Методы оперативного лечения:
• Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
• Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.
Прогноз
• Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных
• Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.
Синонимы
• Болезнь отсутствия пульса
• Коарктация аорты инвертированная
• Панартериит множественный облитерирующий
• Синдром дуги аорты
• Синдром Такаясу
См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
Справочник по болезням.
2012.
- БОЛЕЗНЬ СЫВОРОТОЧНАЯ
- БОЛЕЗНИ ТЯЖЁЛЫХ ЦЕПЕЙ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
Смотреть что такое «БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ» в других словарях:
Болезнь Такаясу — Синдром Такаясу МКБ 10 M31.4 OMIM 207600 001250 med/2232 ped/1956 … Википедия
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — (Takayasus disease), БОЛЕЗНЬ ОТСУТСТВИЯ ПУЛЬСА (pulseless disease) прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери… … Толковый словарь по медицине
Болезнь Такаясу (Takayasu’S Disease), Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери сознания (синкопэ), паралич лицевых мышц и преходящая слепота,… … Медицинские термины
Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — см. Болезнь Такаясу. Источник: Медицинский словарь … Медицинские термины
Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… … Медицинская энциклопедия
Такаясу синдром — (М. Takayasu, род. в 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) аутоаллергическая болезнь, характеризующаяся воспалительными и… … Большой медицинский словарь
Такаясу синдром — I Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 г.) см. Неспецифический аортоартериит. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит… … Медицинская энциклопедия
ТАКАЯСУ СИНДРОМ — (по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О.… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
болезнь отсутствия пульса — см. Такаясу синдром … Большой медицинский словарь
Синдром Такаясу — МКБ 10 M … Википедия
Синдром Такаясу — это… Что такое Синдром Такаясу?
Синдром Такаясу (неспецифический аортоартериит)
[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Относится к группе системных васкулитов, характеризуется развитием в стенке крупных артерий продуктивного воспаления, ведущего к их облитерации. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.
Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.
История
Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.
Патоморфология
Динамика морфологических изменений имеет определённую закономерность. Выявляется гранулёматозный артериит с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров с небольшим количеством гигантских многоядерных клеток. На этом этапе процесс локализуется в адвентиции и средней оболочке сосуда, а также в области vasa vasorum. При прогрессировании заболевания формируются фиброзные гранулёммы, разрушаются эластические волокна, некротизируются гладкомышечные клетки сосудистой стенки. Со временем возникает утолщение интимы и средней оболочки сосуда, что обусловлено пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов. Возможно развитие пристеночного тромбоза. В конечной стадии воспаления, в том числе на фоне проводимой терапии, наблюдается фиброз интимы и адвентиции, явления дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией.
Симптомы
Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и её ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.
Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:
- Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
- Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
- Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
- Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.
Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.[4]
Лечение
Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизолон. Ежедневная стартовая доза равна одному миллиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизолона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.
Прогноз
Длительное время состояние больных остаётся удовлетворительным, что связано с развитием коллатерального кровообращения. Наиболее частыми причинами смерти при данном синдроме являются: инсульт, инфаркт миокарда, реже разрыв аневризмы аорты.
Примечания
Ссылки
Аортоартериит неспецифический у взрослых. Клинические рекомендации.
Оглавление
Ключевые слова
- Неспецифический аортоартериит
- болезнь Такаясу
- ишемический инсульт
- хроническая сосудисто-мозговая недостаточность
- хирургическое лечение
Список сокращений
АГ – артериальная гипертензия
АД – артериальное давление
АКШ – аортокоронарное шунтирование
БА – базилярная артерия
БАП – баллонная ангиопластика
БЦА – брахиоцефальные артерии
БЦС – брахиоцефальный ствол
ВББ – вертебробазилярный бассейн
ВБН – вертебробазилярная недостаточность
ВНОК – Всероссийское научное общество кардиологов
ВСА – внутренняя сонная артерия
ВСУЗИ – внутрисосудистое ультразвуковое исследование
ВЯВ – внутренние яремные вены
ДС – дуплексное сканирование
ИМ – инфаркт миокарда
КАС – каротидная ангиопластика со стентированием
КС – каротидный стеноз
КТ – компьютерная томография
КТА – компьютерно-томографическая ангиография
КЭА – каротидная эндартерэктомия
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПИ – лодыжечно-плечевой индекс
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
ЛСК – линейная скорость кровотока
МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра
МНО – международное нормализованное отношение
МРА – магнитно-резонансная ангиография
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТАГ – мультиспиральная компьютернотомографическая ангиография
НМК – нарушение мозгового кровообращения
НСА – наружная сонная артерия
ОМТ – оптимальная медикаментозная терапия
ОНМК – острое нарушение мозгового кровообращения
ОСА – общая сонная артерия
ПА – позвоночная артерия
ПВА – поверхностная височная артерия
ПИ ВСА – патологическая извитость внутренней сонной артерии
ПКА – подключичная артерия
ПНМК – преходящее нарушение мозгового кровообращения
ПСТ – подключично-сонная транспозиция
ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография
РКИ – рандомизированное клиническое исследование
СА – сонная артерия
СМА – средняя мозговая артерия
СМН – сосудисто-мозговая недостаточность
СПШ – сонно-подключичное шунтирование
СРБ – С-реактивный белок
ССВП – соматосенсорный вызванный потенциал
ТГ – триглицериды
ТИА – транзиторная ишемическая атака
ТКДГ – транскраниальная допплерография
ТЛБАП – транслюминальная баллонная ангиопластика
УЗДГ – ультразвуковая допплерография
УЗИ – ультразвуковое исследование
УС – ультразвуковое сканирование
ФЭК – фракция экстракции кислорода
ХС – холестерин
ЦВБ – цереброваскулярные болезни
ЦДС – цветовое дуплексное сканирование
ЦПД – церебральное перфузионное давление
ЦПР – церебральный перфузионный резерв
ЭИКМА – экстраинтракраниальный микроанастомоз
ЭЭГ – электроэнцефалография
AHA – Американская ассоциация кардиологов
CI (con? dence interval) – доверительный интервал
OR – коэффициент вероятности
PI – пульсаторный индекс (индекс Гослинга)
PTFE – политетрафторэтилен
S/D – отношение систолической линейной скорости кровотока к диастолической линейной скорости кровотока (индекс Стюарта)
1. Краткая информация
1.1 Определение
Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.
Неспецифический аортоартериит известен также как артериит Такаясу,
болезнь Такаясу, средний аортальный синдром, болезнь отсутствия пульса,
синдром дуги аорты, синдром Марторелля, окклюзивная тромбоаортопатия,
артериит молодых женщин.
1.2 Этиология и патогенез
Для артериита Такаясу свойственно множественное сегментарное
поражение аорты и ее ветвей с наличием стенозов, окклюзий, образованием
аневризм у одного и того же пациента [3,4].
Первоначально воспалительный процесс локализуется в медии и
адвентиции сосуда, а затем переходит на паравазальную клетчатку.
Поражение интимы носит вторичный реактивно-гиперпластический характер.
1.3 Эпидемиология
До сегодняшнего дня в большинстве стран отсутствуют точные данные о
распространенности НАА. Имеются данные, что в России распространенность
его достигает 2,6 человека на 1 млн. населения. Соотношение между
мужчинами и женщинами колеблется в России – от 1: 2,4 до 1,71 [1, 2, 6].
Подавляющее большинство пациентов НАА находятся в возрасте от 10 до 30
лет [2, 12, 14].
1.4 Кодирование по МКБ-10
I77.8 — Другие уточненные изменения артерий и артериол
1.5 Классификация
Отсутсвует.
1.6 Клиническая картина
Клиническая
картина НАА с поражением брахиоцефальных артерий складывается из
симптомов, обусловленных системным воспалением, которое начинается в
ранней стадии заболевания, и из симптомов ишемии головного мозга.
При наличии у пациентов с аортоартериитом признаков активности
воспалительного процесса, как правило, отмечается длительное повышение
температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр, слабость, сонливость,
миалгии и артралгии, ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка
(СРБ). Одним из характерных клинических симптомов заболевания, которые
помогают с большой вероятностью заподозрить артериит Такаясу, является
боль по ходу артерий, в частности сонных артерий. [7].
При поражении ветвей дуги аорты у больных НАА отмечается выраженное
несоответствие между степенью окклюзирующих поражений и клиническими
проявлениями заболевания.
По мнению ряда авторов, при неспецифическом аортоартериите редко
наблюдаются эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения, в
отличие от атеросклероза и редко являются предшественником инсульта
[15].
В России примерно у 30% пациентов наблюдается вовлечение в
патологический процесс ветвей дуги аорты, у 10–15% больных-
изолированное поражение торакоабдоминальной аорты, в половине случаев же
имеет место сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов [4].
В порядке уменьшения частоты вовлечения в патологический процесс
брахиоцефальные артерии распределяются следующим образом: подключичные
артерии, общие сонные артерии, брахиоцефальный ствол, наружные сонные
артерии, внутренние сонные артерии, позвоночные артерии [10, 13].
Особенностью поражения подключичных артерий при болезни Такаясу
является преимущественное вовлечение в патологический процесс средней и
дистальной порции. Для других же ветвей аорты более характерно
вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, в то время,
как дистальные отделы артерий остаются интактными [5, 9, 11].
Большинство авторов у пациентов со стенозами и окклюзиями общих
сонных артерий выявляют проходимость внутренних и наружных сонных
артерий [4]. Сохранение проходимости внутренних сонных определяет
возможность выполнения сосудистых реконструкций [15].
2. Диагностика
На
сегодняшний день в мировой практике при постановке диагноза НАА
используют критерии Американского коллегии ревматологов (The American
College of Rheumatology).
На основании которых для постановки диагноза необходимо соответствие 6 условиям:
- возраст менее 40 лет,
- наличие симптомов ишемии конечностей,
- градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
- систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты и изменения ангиографической картины.
На основании этих критериев правильный диагноз можно поставить с 91% чувствительностью и 98% специфичностью [1].
2.1 Жалобы и анамнез
- Рекомендовано
обратить внимание на длительное повышение температуры тела, обычно, до
субфебрильных цифр, слабость, сонливость, миалгии и артралгии.
Уровень доказательства С
- Рекомендовано обратить внимание на боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.
Уровень доказательства С
2.2 Лаботорная диагностика
- Рекомендовано проведение клинического анализа крови и биохимического анализа крови.
Уровень доказательства С
Комментарии: может быть ускорение СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ)
Уровень доказательства С
2.3 Инструментальная диагностика
- Рекомендовано проведение ЭхоКГ.
Уровень доказательства С
- Рекомендовано для диагностики неспецифического аортоартериита (НАА)
использовать комбинацию лучевых методов- цветового дуплексного
сканирования и КТ/МРангиографии или рентгенконтрастной ангиографии, что
позволяет уточнить локализацию и распространенность поражения
артериального русла.
Уровень доказательства С
3. Лечение
Лечение
аортоартериита направлено на подавление активного воспаления в стенке
сосуда. На данный момент существует множество подходов к консервативному
лечению пациентов с неспецифическим аортоартериитом. В основе лечения-
прием глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) и цитостатиков и
других иммуносупрессивных препаратов. Одной из высоко эффективных схем
лечения является метод пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.
Методика заключается в трехдневном цикле внутривенных инъекций суммарно
3000 мг метилпреднизолона и 1000мг циклофосфана [4].
По мнению ряда специалистов, занимающихся лечением
неспецифического аортоартериита, показания к хирургическому лечению
возникают у 12–60% пациентов [8].
Хирургическое лечение НАА имеет определенные особенности по
сравнению с атеросклеротическим поражением. По мнению А.В. Покровского и
соавт. [4], существует 3 основных аспекта хирургического лечения НАА:
- Предоперационные проблемы – в первую очередь, коррекция воспалительного процесса.
- Интраоперационные проблемы. Учитывая, что при аортоартериите
пораженная артериальная стенка теряет дифференцировку на слои, в
особенности у больных с острым и подострым течением заболевания,
выполнение эндартерэктомии из артерий становится крайне затруднительным.
Именно поэтому шунтирующие и протезирующие операции у больных
неспецифическим аортоартериитом являются основным типом артериальной
реконструкции.
- Послеоперационные проблемы – включают в себя стабилизацию
воспалительного процесса и профилактику дальнейшего прогрессирования
заболевания.
К хирургическому вмешательству при поражении БЦА у больных
аортоартериитом, перенесших ТИА и/или ишемический инсульт, стоит
прибегать при наличии стенозов (70% и более) брахиоцефального ствола,
общих сонных артерий. При асимптомном течении болезни показанием к
реконструкции артерий могут служить критические стенозы (90% и более)
или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий. При
поражении подключичных артерий, к операции прибегают в случае наличия
позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемии верхних конечностей в
стадии субкомпенсации и декомпенсации.
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
Уровень доказательства С
4. Реабилитация
Специфические методы реабилитации не разработаны.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
Учитывая
прогрессирующий характер заболевания, в случае выявления признаков
рецидива воспаления, рекомендовано проведение курсов пульс-терапии
метилпреднизолоном и циклофосфаном. Исследование проходимости
трансплантатов как в ближайшем, так и отделенном периоде после операции
необходимо проводить не реже 2 раз в год.
Критерии оценки качества медицинской помощи
|
№
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
Уровень убедительности рекомендаций
|
|
Этап постановки диагноза
|
|
1
|
Выполнены анализ крови биохимический развернутый и клинический (общий) анализ крови
|
4
|
С
|
|
2
|
Выполнено ЭхоКГ
|
4
|
С
|
|
3
|
Выполнено цветовое дуплексное сканирование и КТ/МР-ангиография и/или рентгенконтрастная ангиография%%
|
2а
|
В
|
Приложение А1. Состав рабочей группы
Председатель Профильнои? комисии по сердечно-сосудистои? хирургии Экспертного совета Минздрава РФ: академик РАН Л.А. Бокерия
Экспертная группа по подготовке рекомендации?:
Председатель экспертнои? группы: академик РАМН А.В. Покровскии?
Ответственныи? исполнитель: к.м.н. А.Ф. Харазов (Москва)
Ответственныи? секретарь: д.м.н. И.В.Самородская (Москва)
Члены экспертнои? группы:
проф. С. А. Абугов (Москва),
академик РАМН Б.Г.Алекян (Москва),
проф. В.С.Аракелян (Москва),
академик РАМН Ю.В. Белов (Москва),
д.м.н. Д.Ф.Белоярцев (Москва),
проф. А.Н.Вачев (Самара),
к.м.н. С.В. Волков (Москва),
проф. Ю.Э.Восканян (Москва),
член-кор. РАМН А. В. Гавриленко (Москва),
проф. В.Н. Дан (Москва),
проф. А.А.Дюжиков (Ростов-на-Дону),
д.м.н. И.А.Ерошкин (Москва),
академик РАМН И. И. Затевахин (Москва),
проф. В.Н. Золкин (Москва),
проф. А. Е. Зотиков (Москва),
проф. З. А. Кавтеладзе (Москва),
проф. Ю.И.Казаков (Тверь),
проф. А. А. Карпенко (Новосибирск),
проф. И.И.Кательницкии? (Ростов-на-Дону),
д.м.н. А.В.Максимов (Казань),
проф. Г.Ю.Сокуренко (Санкт-Петербург),
проф. В.В. Сорока (Санкт-Петербург),
проф. А.В.Троицкии? (Москва),
д.м.н. А.В.Чупин (Москва),
проф. В.Н.Шиповскии? (Москва),
проф. А.А.Фокин (Челябинск),
проф. А.М. Чернявскии? (Новосибирск).
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:
- Сердечно-сосудистая хирургия
- Хирургия
- Неврология
- Ультразвуковая диагностика
- Рентгенология
Приложение А3. Связанные документы
-
Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
-
Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи (Приказ Министерства здравоохранения РФ от 07. 07.2015 г. № 422ан)
-
Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Блок-схемы
Приложение В. Информация для пациентов
12
Болезни и травмы по их характеру — Та
Табак (никотин) (вызывающий)
— абстинентное состояние (синдром отмены) F17.3
— зависимость F17.2
— интоксикацию F17.0
— пагубное употребление F17.1
— «табачное» сердце T65.2
— употребление матерью, влияние на плод или новорожденного P04.2
— употребление НКДР Z72.0
— — рекомендация и наблюдение Z71.6
Табакоз, табацизм, никотинизм T65.8
— синдром зависимости F17.2
Табопаралич A52.1
Табопарез (ремиссия) A52.1
— юношеский A50.4
Таз, тазовое(ый)(ая) — см. также состояние
— исследование (периодическое) (рутинное) Z01.4
— мужского типа (у женщины) Q74.2
— с диспропорцией (размеров плода и таза) O33.3
— — влияние на плод или новорожденного P03.1
— — вызывающей затрудненные роды O65.3
— почка врожденная Q63.2
Такахары болезнь E80.3
Такаясу болезнь (отсутствие пульса) или синдром M31.4
Талассанемия — см. Талассемия
Талассемические варианты D56.8
Талассемия (анемия) (болезнь) D56.9
— альфа D56.0
— бета (тяжелая) (серповидно-клеточная) D56.1
— большая D56.1
— дельта-бета D56.2
— другие варианты D56.8
— малая D56.9
— носительство признака D56.3
— промежуточная D56.1
— с другими гемоглобинопатиями НКДР D56.9
— смешанная (с другой гемоглобинопатией) D56.9
— уточненного типа НКДР D56.8
Талькоз (легочный) — см. Пневмокониоз J62.0
Тальмы болезнь M62.8
Тампонада сердца (см. также Перикардит) I31.9
Тампон, случайно оставленный в операционной ране T81.5
Танжье болезнь E78.6
Тапиа синдром G52.7
Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости, TAR синдром Q87.2
Тарзалгия M79.6
Тарзит (века) H01.8
— сифилитический A52.7† H03.1*
— туберкулезный A18.4† H03.1*
Татуировка (метка) L81.8
Таури болезнь E74.0
Тауссига-Бинга синдром Q20.1
Тахикардия R00.0
— аурикулярная I47.1
— желудочковая I47.2
— наджелудочковая I47.1
— пароксизмальная I47.9
— — атриовентрикулярная (AV) I47.1
— — желудочковая I47.2
— — исходящая из соединения I47.1
— — наджелудочковая I47.1
— — предсердная I47.1
— — узловая I47.1
— предсердная I47.1
— психогенная F45.3
— синдром слабости синусового узла I49.5
— синоаурикулярная I47.1
— синусовая I47.1
— узловая I47.1
— фетальная — см. Дистресс плода
Тахина лихорадка B33.8
Тахипноэ R06.8
— истерическое F45.3
— психогенное F45.3
— транзиторное у новорожденного P22.1
Окклюзия брюшной аорты (Синдром Лериша) > Архив — Клинические протоколы МЗ РК
Тактика лечения
Цели лечения
Консервативное лечение показано больным при ишемии I-IIА стадий. При ишемии IIБ-III-IV стадий показано оперативное лечение. Противопоказанием к оперативному лечению являются свежий инфаркт миокарда и инсульт (менее 3 мес.), терминальные стадии сердечной, почечной и печеночной недостаточности. Возраст и сопутствующие заболевания не являются противопоказанием.
Немедикаментозное лечение: режим, диета и пр.
Медикаментозное лечение: оценку местных критериев операбельности проводят на основании данных аортоартериографии и допплерографии. Оптимальным условием для реконструкции аортоподвздошного сегмента является сохранение проходимости сосудов на бедре, в частности на глубокой артерии бедра. При ограниченных стенозах подвздошных артерий менее 10 см, выполняется эндоваскулярная дилатация подвздошной артерии.
Дальнейшее ведение: послеоперационное, реабилитация в амбулаторных условиях.
Перечень основных медикаментов:
1. Промедол 2% — премедикация и послеоперационная анестезия
2. Дифенгидрамин — премедикация и послеоперационная анестезия
3. Метамизол натрия — послеоперационная анальгезия
4. Цефтазидим — послеоперационная антибиотикотерапия
5. Левофлоксацин — послеоперационная антибиотикотерапия
6. Метронидазол — антибактериальная терапия
7. Индапамид — гипотензивная терапия
8. Эноксапарин — антикоагулянтная терапия
9. Варфарин — антикоагулянтная терапия
10. Пентоксифиллин — дезагрегантная терапия
11. Гидроксиэтилкрахмал — коррекция ОЦК
12. Инфезол 40 — коррекция белкового обмена
13. Калия, магния аспарагинат — кардиометаболическая терапия
14. Декстроза — кардиометаболическая терапия
15. Натрия хлорид — инфузионная терапия
16. Преднизолон — гормонотерапия
17. Маннитол — стимуляция диуреза
18. Ацесоль — коррекция электролитного обмена
19. Аминофиллин — лаваж бронхиального дерева
20. Триметазидин — кардиометаболическая терапия
21. Фуросемид — стимуляция диуреза
22. Повидон-йод — для перевязок
23. Бриллиантовый зеленый — для перевязок
24. Спирт 70% — для перевязок и инъекций
25. Фурацилина р-р 1:5000 — антисептика
26. Глицерол — обработка рук персонала
27. Хлоргексидин — асептика
28. Перекись водорода — антисептик
29. Муравьиный спирт — асептика
30. Хлорамин Б — асептика
31. Марля — операционный материал
32. Коллаген, фибриноген, тромбин — гемостаз
33. Диазепам — премедикация и седация во время наркоза
34. Преднизолон — гормонотерапия
35. Натрия бикарбонат — коррекция ацидоза
36. Гидроксиэтилкрахмал — коррекция ОЦК
37. Калия, магния аспарагинат — кардиометаболическая терапия
38. Декстроза — кардиометаболическая терапия
39. Натрия хлорид — растворитель
Для анестезиологического обеспечения операции
Основной список:
Премедикация
Диазепам табл. 5 мг
Диазепам 10 мг/2 мл
Тримеперидин 2% -1,0 мл
Тримеперидин 1% -1,0 мл
Дифенгидрамин 1% — 1,0 мл
Дифенгидрамин табл 50 мг
Атропин сульфат 0,1% -1 мл
Дополнительный список
Анестетики
Основной список:
Диазепам 10 мг/2 мл
Фентанил 0,005% -2 мл
Кетамин 500 мг – 10 мл
Фторотан раствор во флаконе 250 мл
Лидокаин 2% — 2 мл
Суксаметония хлорид 10 мг/5 мл
Пипекурония бромид 4 мг/2 мл
Дегидробензперидол 2,5 мг 10 мл
Дополнительный список:
Мидозолам 15 мг/3 мл
Тиопентал натрия порошок для инъекции 1,0 г
Оксибутират натрия 20% -10,0 мл
Пропофол 10 мг/1 мл
Закись азота баллон
Другие средства
Основной список:
Цефазолин 1 г
Гепарин 5000 ЕД/мл
Протамина сульфат 50 мг/5 мл
Декстроза 5% 500 мл
Натрия хлорид 0,9% 500 мл
Реополиглюкин 400 мл
Альбумин 10% — 200 мл
Пентакрахмал 6% 500 мл
Бикарбонат натрия 4%-200 мл
Аминокапроновая кислота 200 мл
Глюкоза 40% — 5,0
Свежезамороженная плазма
Калия хлорид 4% -200 мл
Инсулин-актропид 100 ед./мл 10 мл
Изосорбид динитрат 0,1% — 10 мл
Допамин 0,5% -5 мл
Фенилэфрин 1мл
Норэпинефрин 0,2% -1 мл
Эпинефрин 0,18% -1 мл
Хлорид кальция 10% -5 мл
Верапамила гидрохлорид 5 мг/2 мл
Апротинин 10 000 ЕД
Фуросемид 1% -2 мл
Преднизалон 30 мг/1 мл
Дополнительный список:
Нитроглицерин 0,1% — 10 мл
Полиглюкин (декстран 60) 400 мл
Пентоксифиллин 5 мл
Панангин 10 мл
Маннитол 10% 500 мл
Аминофиллин 2,4% — 10,0
Фамотидин (квамател) 20 мг/5 мл
Полиглюкин (декстран 60) 400 мл
Этамзилат 2 мл
Нитроглицерин 0,1% — 10 мл
В отделении анестезиологи и реаниматологии
Основной список:
Кеторолак 30 мг 1 мл
Тримеперидин 2% -1,0 мл
Цефазолин 1 г
Декстроза 5% 500 мл
Натрия хлорид 0,9% 500 мл
Калия хлорид 4% -200 мл
Глюкоза 40% — 5,0
Инсулин-актропид 100 ед./мл 10 мл
Изосорбид динитрат 0,1% — 10 мл
Пентакрахмал 6% 500 мл
Реополиглюкин 400 мл
Бикарбонат натрия 4%-200 мл
Аминокапроновая кислота 200 мл
Комплекс аминокислот 500 мл
Апротинин 10 000 ЕД
Фуросемид 1% -2 мл
Преднизалон 30 мг/1 мл
Пентоксифиллин 5 мл
Аминофиллин 2,4% — 10 мл
Дополнительный список:
Метранидазол 0,5% 100 мл
Нитроглицерин 0,1% — 10 мл
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Атенолол — противоаритмическая терапия.
2. Ацетилсалициловая кислота — дезагрегантная терапия.
3. Алпростадил — противоишемическая терапия.
4. Периндоприл — гипотензивная терапия.
Индикаторы эффективности лечения: проходимость шунтов, потепление конечностей, заживление раны первичным натяжением, отсутствие воспаления раны.
