Болезнь Такаясу — симптомы, лечение, причины

Болезнь Такаясу – это системное заболевание, связанное с гранулематозным поражением эластической аорты и ее основных ветвей. Болезнь Такаясу представляет собой неспецифический аортоартериит. Данное заболевание относится к системным васкулитам, которые характеризуются воспалительным поражением стенки сосудов с иммунным компонентом.  В патологический процесс также могут вовлекаться легочная артерия, подключичные артерии, сонные артерии, подвздошные и бедренные артерии с возникновением соответствующих симптомов.

Воспалительный процесс при болезни Такаясу приводит к облитерации просвета сосудов и замедлению кровотока или полному его прекращению к органам. Болезнь Такаясу встречается довольно редко, примерно 2,6 случая на 1 млн населения за год. Это поражение более характерно для женщин, причем они болеют в 8 р. чаще мужчин.

Болезнь Такаясу у детей встречается чаще, чем у взрослых. Страдают девочки в возрасте 11-20 лет. Ареал распространения – Азия, Южная Америка, в редких случаях Европа.

Болезнь Такаясу причины

До настоящего момента причина болезни Такаясу не совсем ясна. Некоторые ученые связывают возникновение этой болезни с микобактериями туберкулеза. Иммунологическая реакция, которая вызывается антигенами бактерий, носит аутоиммунный характер. В результате появляются антитела к собственным тканям, в частности к тканям стенки артерий. Так возникает воспаление.

При болезни Такаясу в стенках крупнейших артерий эластического типа накапливается большое количество монолитов – клеток иммунной системы. Это способствует образованию гранулем. При этом поражение артерий внутри органов для болезни Такаясу не характерно. Отмечено, что у больных с неспецифическим аортоартериитом имеется ряд генов, отвечающих за наследование предрасположенности к данной патологии.

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Неспецифический аортоартериит представляет собой идиопатическое воспаление аорты, ее отделов, а также крупных артериальных ветвей.

Причины

Пока не установлен механизм и причины развития болезни Такаясу. Однако в большинстве случаев манифестация недуга совпадает с влиянием инфекционно-аллергических агентов и развитием реакции аутоиммунной агрессии. Накапливаясь на стенках сосудов иммунные комплексы становятся причиной развития гранулематозного воспаления и уменьшения внутреннего диаметра сосуда, что сопровождается процессами тромбообразования. На фоне неспецифического аортоартериита происходят склеротические изменения в проксимальных отделах артерий среднего и мелкого диаметра.

Одним из интересных фактов является то, что болезни Такаясу намного чаще встречается в Азии и странах Южной Америки, чем в странах Европы.

Развитию неспецифическлго аортоартериита подвержены женщины в возрасте от 10 до 40 лет.

Симптомы

Для данного заболевания типичным является ишемическое поражение верхних конечностей, для которого характерна боль, слабость, онемение в руках, низкая устойчивость к физическим нагрузкам, отсутствие пульса на одной либо обеих подключичных, лучевых и плечевых артериях, а также похолодание кистей. Иногда может отмечаться значительная разница в артериальном давлении на пораженной и здоровых венах конечностей, также характерно на нижних конечностях более высокое давление.

При неспецифическом аортоартериите могут возникать боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки. При пальпации поврежденных артерий может ощущаться болезненность, при аускультации над ними выслушиваются характерные шумы.

При поражении позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу отмечается развитие неврологической симптоматики, такие как головокружения, рассеянность внимания и ухудшение памяти, работоспособности, также у больного появляется шаткость походки и обмороки. Объективные очаговые симптомы могут указывать на ишемию соответствующих отделов центральной нервной системы. Повреждение зрительного анализатора при данном недуге сопровождается выраженным ухудшением зрения, появлением диплопии, иногда развитием слепоты на один глаз вследствие острой окклюзии центральной артерии сетчатки и атрофии зрительного нерва.

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у лиц с болезнью Такаясу часто вызывает развитие аортальной недостаточности, нарушение коронарного кровообращения, ишемии и инфаркта миокарда. У половины лиц с кардиальными проявлениями неспецифического аортоартериита отмечается возникновение миокардита, артериальной гипертензии, хронической недостаточности кровообращения.

Изменения аорты в брюшном отделе сопровождаются прогрессивным снижением кровообращения в нижних конечностях, болью в ногах во время ходьбы. При вовлечении в патологический процесс почечных артерий может развиваться протеинурия, гематурия, реже тромбоз. Поражение легочной артерии проявляет себя болями в груди, одышкой, возникновением легочной гипертензии.

Диагностика

Диагностирование болезни Такаясу возможно, если у больного выявляется три и более из указанных симптомов:

манифестация заболевания в возрасте до 40 лет;

возникновение синдрома «перемежающейся хромоты»;

ослабление периферической пульсации;

разница от 10 мм рт. ст. при измерении артериального давления на разных плечевых артериях;

появление патологических шумов в проекции брюшной аорты и подключичных артерий;

типичные ангиографические изменения.

Также больным может потребоваться проведение клинического анализа крови, биохимического исследования крови, ультразвуковой допплерографии сосудов, электроэнцефалограммы головного мозга и биопсии сосудов.

Лечение

В активной фазе лечебные мероприятия направлены на устранение воспаления. Для этого больному назначаются противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также коррекция гемодинамических расстройств. Для профилактики тромбообразования им показан прием антиагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия.

Применение экстракорпоральной гемокоррекции способствует очищению крови от иммунных комплексов и факторов тромбообразования, а также восстанавливает кровоток и улучшает работу ишемизированных органов.

Профилактика

На данный момент не разработано профилактических методов, позволяющих предупредить развитие болезни Такаясу.

Болезнь Такаясу: симптомы и лечение

В последнее время человечество полностью пересмотрело свое отношение к различного рода заболеваниям. Многие люди сегодня предпочитают здоровый образ жизни, стараются правильно питаться, постепенно отказываются от вредных привычек. Такие меры выступают в роли профилактики многих недугов. К сожалению, даже правильный образ жизни на 100% не гарантирует, что человека не настигнет то или иное заболевание.

Общая информация

Болезнь Такаясу — это довольно серьезное воспаление хронической природы, которое отмечается в области больших кровеносных сосудов. Основная их функция заключается в переносе крови от сердца. Безусловно, неправильная работа данного органа оказывает воздействие на весь организм. Иначе данный недуг именуется болезнью отсутствия пульса, синдромом Такаясу или неспецифическим аортоартериитом.

При прогрессирующем воспалении аорты и ее ветвей постепенно повреждается внутренняя поверхность самих сосудов. Как следствие, происходит утолщение их центральной оболочки. Наблюдается разрушение среднего гладкомышечного слоя. В просвете аорты последовательно появляются гранулемы, состоящие преимущественно из гигантских клеток. Все эти процессы вызывают выпячивание и расширение непосредственно самого кровеносного сосуда, формируется аневризма. В случае дальнейшего прогрессирования недуга отмирают так называемые эластичные волокна. В результате постепенно нарушается кровоток, что влечет за собой ишемию внутренних органов и тканей. Затем на поврежденных стенках формируются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Болезнь Такаясу преимущественно диагностируется у девушек и женщин в возрасте от 15 до приблизительно 25 лет. В медицине также известны случаи проявления недуга у пациентов мужского пола.

Первые симптомы, как правило, проявляются в возрасте 8-12 лет. Важно заметить, что данное заболевание преимущественно распространено в странах Южной Америки и Юго-Восточной Азии, однако сегодня случаи синдрома Такаясу также регистрируются и в более отдаленных регионах.

Немного истории

В 1908 году офтальмолог из Страны восходящего солнца М. Такаясу рассказал о патологических изменениях сосудов сетчатки, обнаруженных при очередном обследовании одной молодой женщины. В этом же году другие специалисты из Японии отметили сходные деформации глазного дна у своих пациенток, что сочеталось с отсутствием пульсации так называемой лучевой артерии. Примечательно, что сам термин «болезнь Такаясу» начал активно использоваться в медицине лишь в 1952 году.

Основные причины

Этиологический агент данного недуга в настоящее время неизвестен. Специалисты выявили связь заболевания со всем известной стрептококковой инфекцией, активно обсуждается роль микробактерий туберкулеза.

Сегодня ученые полагают, что первоочередное значение в формировании аутоиммунных нарушений имеет несбалансированность так называемого клеточного иммунитета. Примечательно, что в крови у пациентов, как правило, отмечается увеличение содержания CD4+ Т-лимфоцитов и снижение количества CD8+ T-лимфоцитов. Также специалисты диагностируют рост числа циркулирующих иммунных комплексов, повышение активности эластазы и особого катепсина G.

Как классифицируется неспецифический аортоартериит?

Болезнь Такаясу, исходя из анатомии поражения, условно подразделяется на несколько типов.

1. Первый тип. Поражена дуга аорты и все отходящие от нее ветви.
2. Второй тип. Затрагиваются брюшной и грудной отделы аорты.
3. Третий тип. Поражена дуга аорты вкупе с грудным и брюшным отделами.
4. Четвертый тип. В болезнь вовлекается легочная артерия.

Симптомы

В первую очередь пациенты начинают жаловаться на появление боли в руках, слабость, дискомфорт в грудной клетке и шее. Как следствие, возникает симптоматика, характерная для неврологических расстройств. К примеру, рассеянное внимание, снижение работоспособности, проблемы с памятью.

Если заболевание связано со зрительным нервом, у пациентов наблюдается резкое снижение зрения или даже слепота (как правило, только на один глаз).

Вследствие изменений патологического характера в артериальных сосудах развивается так называемая недостаточность аорты. Данная проблема влечет за собой инфаркт миокарда и нарушения в коронарном кровообращении.

При незначительных изменениях непосредственно в самом брюшном отделе аорты существенно ухудшается кровообращение в области ног, при ходьбе пациенты испытывают дискомфорт и боль.

При поражении артерии почек в моче при очередном исследовании обнаруживаются эритроциты. В будущем весьма велика вероятность развития тромбоза почечной артерии.

В случае вовлечения в воспалительный процесс легочной артерии у пациентов появляются одышка, боли в области груди.

В медицине сегодня выделяются две стадии данного заболевания: острая и хроническая. Важно заметить, что только врач в состоянии точно определить вариант течения недуга. Клинические признаки острой формы могут быть нетипичными, поэтому своевременно и правильно поставить диагноз бывает очень трудно. Все дело в том, что такие же проявления возможны не только при таком недуге, как болезнь Такаясу.

Симптомы острого периода:

• снижение массы тела;
• усиленное потоотделение;
• незначительное повышение температуры тела;
• утомляемость;
• ревматические боли в суставах.

Хроническая стадия, как правило, развивается через 6 лет с момента начала недуга. Она характеризуется иными клиническими признаками.

Болезнь Такаясу проявляется в виде частых головных болей, нарушения координации, дискомфорта по ходу крупных суставов, хронической мышечной слабости.

Диагностика

Подтвердить присутствие данного заболевания может только квалифицированный специалист, если у пациента имеется не менее трех из нижеперечисленных симптомов:

• исчезновение пульса в области рук;
• возраст более 40 лет;
• между артериальным давлением на верхних конечностях разница не менее 10 мм рт. ст.;
• шумы в аорте;
• стойкое повышение артериального давления;
• продолжительное увеличение показателей СОЭ.

Все вышеперечисленные признаки, как правило, указывают на болезнь Такаясу. Симптомы могут несколько отличаться и варьироваться в каждом индивидуальном случае.

Важно заметить, что врач должен в обязательном порядке назначить дополнительное обследование организма пациента. Оно подразумевает под собой биохимический/общий анализ крови, что позволяет определить малейшие отклонения от нормы, характерные для данного недуга. Кроме того, потребуется ангиография с введением контрастного вещества. Это особое рентгенографическое исследование сосудов, позволяющие определить места сужения артерий. Эхокардиография дает возможность оценить работу сердца. Не менее важно и ультразвуковое исследование сосудов. Посредством УЗИ врач получает полную картину о состоянии коронарных сосудов и скорости кровотока. Все вышеперечисленные диагностические методы исследования позволяют подтвердить наличие такой проблемы, как аортоартериит Такаясу.

Какой должна быть терапия?

Если принимать во внимание тот факт, что недуг преимущественно прогрессирует в подростковом возрасте, лечение может быть несколько затруднено. Однозначно требуется квалифицированный комплексный подход и соблюдение некоторых профилактических правил. В особо сложных случаях может потребоваться оперативное хирургическое вмешательство.

Лечение Такаясу подразумевает под собой применение лекарственных препаратов. Для стабилизации артериального давления, как правило, назначаются В-адреноблокаторы и так называемые блокаторы кальциевых каналов. Для устранения возможных тромбов пациентам рекомендуется прием антикоагулянтов (средство «Гепарин» и другие). Терапия данного заболевания также включает в себя использование сосудорасширяющих препаратов и кортикостероидов (препарат «Преднизолон» и т. п.). Важно заметить, что последние существенно снижают аутоиммунную реакцию со стороны организма.

Как еще можно побороть болезнь Такаясу? Лечение данного недуга сегодня возможно посредством так называемой экстракорпоральной гемокоррекции. Это очень сложная процедура. Она подразумевает под собой выделение особых патологических компонентов крови, которые непосредственно и провоцируют развитие болезни. Обработка этих элементов происходит вне организма пациента.

Хирургическое лечение

По словам специалистов, консервативная терапия далеко не всегда позволяет побороть синдром Такаясу. Симптомы удается купировать только на некоторое время. Безусловно, таких мер недостаточно, очень скоро может наступить рецидив. Именно поэтому в некоторых случаях врачи настоятельно рекомендуют хирургическое вмешательство, которое в полной мере восстанавливает проходимость сосудистого русла.

Основные показания для операции:

• гипертония на фоне вазоренального синдрома;
• непроходимость аорты;
• опасность возникновения ишемии сердца.

Если говорить о проводимых хирургических манипуляциях, то они чаще всего представлены резекцией патологического сегмента аорты, шунтированием сосудов и эндартерэктомией. При квалифицированном подходе пациент практически навсегда забывает о том, что такое синдром Такаясу.

Профилактика

Любую патологию, как известно, можно предупредить, и данное заболевание не стало исключением. Профилактические меры подразумевают под собой своевременное лечение всех недугов инфекционной и вирусной природы (фарингит, тонзиллит, пиелонефрит и т. д.). По словам специалистов, хроническое течение этих болезней становится благоприятной базой для развития синдрома Такаясу, поэтому пациенты попадают в группу риска.

Крайне важно в течение всего года укреплять иммунитет. Для этих целей специалисты рекомендуют принимать поливитаминные комплексы, правильно питаться, заниматься спортом.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение существенно снижает риск летального исхода. Более того, у 90% пациентов грамотная терапия продлевает жизнь приблизительно на 15 лет.

Что касается осложнений, то чаще всего главной причиной смерти служат инсульты (50%) и инфаркты миокарда (25%).

Заключение

Пациенты, у которых был диагностирован синдром Такаясу, должны понимать, что данная проблема требует длительного лечения с обязательным соблюдением всех рекомендаций врача. В противном случае риск появления сердечно-сосудистых осложнений в несколько раз увеличивается.

Для того чтобы терапия была максимально эффективной, всем пациентам без исключения рекомендуется регулярно проходить обследование и сдавать комплекс анализов.

К сожалению, полностью избавиться от недуга не представляется возможным. Однако использование лекарственных препаратов позволяет перевести недуг в стадию ремиссии, что дает возможность пациентам наслаждаться обычной жизнью, не испытывать дискомфорта и не вспоминать о такой проблеме, как болезнь Такаясу. Фото пациентов наглядно доказывают данное утверждение.

Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений. Кроме того, чем раньше будет поставлен правильный диагноз, тем оптимистичнее будет прогноз. Если верить специалистам, то бороться с данным недугом можно и просто необходимо.

Болезнь Такаясу — это… Что такое Болезнь Такаясу?



Болезнь Такаясу

Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)^[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.^[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
• Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
• Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
• Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.

[4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

• Болезнь Феллинга
• Болезнь Перри

Смотреть что такое «Болезнь Такаясу» в других словарях:

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ

  — мед. Болезнь Такаясу хроническая воспалительная артериопа тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже лёгочные артерии. Частота 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100… …   Справочник по болезням

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — (Takayasus disease), БОЛЕЗНЬ ОТСУТСТВИЯ ПУЛЬСА (pulseless disease) прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери… …   Толковый словарь по медицине

• Болезнь Такаясу (Takayasu’S Disease), Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери сознания (синкопэ), паралич лицевых мышц и преходящая слепота,… …   Медицинские термины

• Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — см. Болезнь Такаясу. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

• Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… …   Медицинская энциклопедия

• Такаясу синдром — (М. Takayasu, род. в 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) аутоаллергическая болезнь, характеризующаяся воспалительными и… …   Большой медицинский словарь

• Такаясу синдром — I Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 г.) см. Неспецифический аортоартериит. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит… …   Медицинская энциклопедия

• ТАКАЯСУ СИНДРОМ — (по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• болезнь отсутствия пульса — см. Такаясу синдром …   Большой медицинский словарь

• Синдром Такаясу — МКБ 10 M …   Википедия

Болезнь Такаясу — причины и симптомы, лечение и профилактика болезни Такаясу

Болезнь Такаясу

Артериит Такаясу – это редкое заболевание, которое характеризуется воспалением кровеносных сосудов.

Эта болезнь принадлежит к большой группе васкулитов – воспалительных заболеваний сосудов различного происхождения. При артериите Такаясу воспаление поражает аорту и ее ответвления – крупнейшие артерии нашего тела, которые доставляют кровь от сердца к остальным органам.

Болезнь Такаясу может приводить к закупорке или сужению артерий, которое называется стенозом, а также к возникновению аневризм – патологических расширений сосудов. Последствиями артериита Такаясу могут быть повышение давления, сердечная недостаточность или инсульт.

Артериит Такаясу преимущественно поражает молодых девушек и женщин до 40 лет. Болезнь встречается по всему миру, но чаще всего среди женщин азиатского происхождения. Точная причина заболевания неизвестна.

Целью лечения является уменьшение воспаления артерий и профилактика осложнений. Даже при условии ранней диагностики и лечения артериит Такаясу очень трудно контролировать.

Причины болезни

При артериите Такаясу воспаляется аорта и важные артерии, которые несут кровь к головному мозгу и почкам. Со временем воспаление приводит к серьезным изменениям в артериях, таким как утолщение стенок, сужение просвета и рубцевание. В результате снижается кровоток в органах и тканях, что иногда заканчивается смертью. Иногда отдельные участки артерии аномально расширяются – возникают аневризмы, которые могут разрываться.

Считается, что болезнь Такаясу является аутоиммунным заболеванием, при котором иммунная система организма атакует клетки артерий, считая их чужеродными. Но точная причина заболевания остается под вопросом.

Симптомы болезни Такаясу

Артериит Такаясу развивается в две стадии.

Симптомы первой стадии болезни включают:

Слабость.
Быстрая потеря веса.
Мышечная и суставная боль.
Незначительное повышение температуры.

Не у каждого человека возникают эти начальные симптомы. Иногда заболевание годами поражает сосуды перед тем, как у человека возникнут первые симптомы болезни.

Вторая стадия болезни начинается, когда воспаление приводит к значительному сужению артерий, нарушению кровотока и кислородному голоданию тканей.

Симптомы второй стадии болезни включают:

Слабость и боль в ногах и руках при нагрузке (результат тромбоза).
Головокружение, обмороки, головные боли.
Проблемы с мышлением и памятью.
Нарушение зрения.
Высокое артериальное давление.
Большая разница в давлении на одной и другой руке.
Ослабление или отсутствие пульса на запястьях – артериит Такаясу может так сильно изменять сосуды, что пульс просто невозможно прощупать.
Высокое давление крови в легких (легочная гипертензия) приводит к одышке, утомляемости и непереносимости физических нагрузок.
Анемия, которая может вызвать слабость и утомляемость.
Боль в грудной клетке.

Когда следует обратиться к врачу?

Если вы обнаружили у себя указанные симптомы, обязательно посетите врача. Многие признаки артериита Такаясу бывают и при других заболеваниях, что делает диагностику затруднительной. Но помните, что ранняя диагностика болезни важна для эффективного лечения и профилактики осложнений.

Диагностика болезни

Из-за трудностей диагностики некоторые люди годами страдают болезнью Такаясу перед тем как им, наконец, поставят верный диагноз. Врач может предпринять следующие шаги, чтобы подтвердить диагноз или исключить другие болезни:

Сбор анамнеза и физический осмотр. Врач задаст серию вопросов о состоянии здоровья, самочувствии больного и проведет всесторонний осмотр, измерит давление на разных конечностях, прощупает пульс.

Анализы крови. В анализах можно определить признаки воспаления, такие как высокий уровень лейкоцитов и С-реактивного белка. Другой важный показатель – скорость оседания эритроцитов (СОЭ), которая всегда повышена при воспалительном процессе. Врач также обратит внимание на содержание эритроцитов (красных кровяных телец), которое может понижаться при болезни Такаясу.

Ангиография. Традиционно врачи используют ангиографию как один из наиболее определенных тестов на болезнь Такаясу. Во время ангиографии в крупный кровеносный сосуд больного вводят тонкую и гибкую трубку (катетер). Через катетер в сосудистое русло поступает специальный краситель, после чего делается рентгеновский снимок. Благодаря красителю артерии становятся отчетливо видны на снимке. У больных с артериитом Такаясу могут обнаружить несколько участков стеноза артерий.

Магнитно-резонансная ангиография (МРА). Врачи все чаще используют этот малоинвазивный метод вместо традиционной ангиографии. С помощью МРА получают детальные изображения сосудов без использования катетеров и рентгеновского облучения, но контраст все же вводят. Метод МРА основывается на использовании очень сильного магнитного поля, которое при помощи компьютера превращается в детальное изображение сосудистой сетки.

Магнитно-резонансная томография. МРТ похожа на метод МРА и основывается на тех же принципах. Но при обычной МРТ не используется контрастное вещество.

КТ-ангиография. Это еще один малоинвазивный метод исследования, сочетающий ангиографию с компьютерной томографией. После введения красителя тело больного сканируют рентгеновскими лучами. Компьютерная обработка изображений позволяет получить четкие изображения аорты, ее ответвлений, различных образований, участков стеноза и др.

Ультразвук. Допплеровское исследование, более совершенное УЗИ, позволяет получать изображения стенок артерий в очень высоком разрешении. Этот метод может показать изменения в артериях еще до того, как они станут заметны на других аппаратах. Допплеровское исследование помогает отличить артериит Такаясу от атеросклероза, более частого заболевания сосудов.

В отличие от других васкулитов, биопсия ткани обычно не используется для диагностики болезни Такаясу.

Артериит Такаясу имеет склонность к обострениям, которые сменяются периодами ремиссий. Указанные выше методы могут использоваться не только для диагностики, но и для наблюдения за развитием болезни и для контроля эффективности лечения.

Некоторые медикаменты, используемые при болезни Такаясу, при длительном приеме имеют опасные побочные эффекты, поэтому врач должен постоянно наблюдать больного и контролировать терапию.

Лечение болезни Такаясу

Главная цель лечения – это уменьшение воспаления и профилактика дальнейшего повреждения сосудов. Болезнь Такаясу трудно лечить, потому что больного может наступать облегчение, но на самом деле воспаление продолжает разрушать сосуды. Кроме того, к моменту постановки диагноза у многих людей уже развились необратимые повреждения артерий.

С другой стороны, если болезнь протекает относительно легко, и нет осложнений, то лечение вам может вовсе не понадобиться. Методы лечения болезни Такаясу включают:

Медикаментозная терапия

Многие из применяемых лекарств имеют серьезные побочные эффекты, поэтому врач постарается взвесить пользу и риск, подобрать наименьшие эффективные дозы препаратов. При артериите Такаясу назначают такие лекарства:

Кортикостероидные гормоны. Первой линией терапии является преднизолон и метилпреднизолон (Медрол). Около половины больных хорошо отвечает на лечение кортикостероидами. Вы можете почувствовать себя лучше уже через несколько дней терапии, но лечение может продолжаться очень долго. После первого месяца успешной терапии врач начнет постепенно снижать дозу, пока не будет установлена минимальная эффективная доза для данного больного. В этот период некоторые симптомы могут вернуться. Побочные эффекты при долгом приеме кортикостероидов: повышенный риск инфекций, катаракта, высокий уровень сахара в крови, остеопороз, нарушения менструального цикла, подавление надпочечников, истончение кожи, ожирение, плохое заживление ран.

Цитотоксические препараты. Если болезнь не удается контролировать гормонами, то вам могут понадобиться цитотоксические препараты, такие как метотрексат или азатиоприн (Имуран). Эти лекарства хорошо подавляют воспаление сосудов, но они очень токсичны. Цитостатики повышают вероятность инфекций, увеличивают риск возникновения рака кожи и рака лимфатических узлов (лимфомы).

Иммуносупрессоры. Некоторым людям нужны иммуносупрессоры – препараты, которые обычно дают больным после пересадки органов, чтобы иммунная система не отторгала трансплантат. Такие препараты как микофенолат (Cellcept) подавляют иммунитет и эффективно борются с болезнью Такаясу. Побочные эффекты включают: боль в животе, лихорадка, запоры, головная боль, отечность, склонность к инфекциям. Эти лекарства, как и цитостатики, ни в коем случае нельзя принимать при беременности.

Хирургическое лечение

Если артерии существенно сужаются или закупориваются, то может понадобиться операция для освобождения просвета сосуда или создания обхода вокруг пораженного участка. Часто это помогает побороть некоторые симптомы. Например, высокое давление и боль в груди. Иногда сужение сосудов продолжается, поэтому больному требуются повторные операции. Кроме того, операции обязательно нужны пациентам с аневризмами, которые могут разрываться и вызывать кровотечения.

Хирургические методы лечения включают:

Создание обходных сосудов. Для этой процедуры берется участок сосуда из другой части тела, а потом с помощью него делают своеобразный обход, чтобы кровь шла мимо заблокированного участка.

Чрескожная ангиопластика. Во время этой процедуры в зауженный просвет артерии вводится специальное устройство, которое расширяет ее и восстанавливает кровоток.

Стентирование. В участок, который был расширен во время ангиопластики, вводят полую трубку из синтетического материала (стент). Этот стент предотвращает дальнейшее сужение артерии и поддерживает нормальный ток крови.

Осложнения болезни

Тяжесть болезни Такаясу может быть разной. У некоторых больных воспаление протекает легко и не приводит к осложнениям.

Но у других постоянные вспышки болезни со временем приводят к повреждению артерий и серьезным проблемам:

Утолщение стенок и сужение просвета артерий, которое может затруднять приток крови к органам и тканям.
Высокое артериальное давление, обычно вызванное плохим кровообращением в почках.
Воспаление сердца, которое может затрагивать как сердечную мышцу (миокардит), так и околосердечную сумку (перикардит), и даже внутреннюю выстилку сердца и клапаны (эндокардит).
Сердечная недостаточность, вызванная высоким давлением, миокардитом или нарушением работы клапанов сердца. При сердечной недостаточности сердце не может адекватно качать кровь по сосудам, что приводит к проблемам в разных органах.
Ишемический инсульт. Это разновидность инсульта, при котором уменьшается или полностью прекращается приток крови к определенному участку мозга. Из-за голодания клетки гибнут, а у больного остаются долговременные неврологические нарушения.
Транзиторная ишемическая атака (ТИА) – это временное нарушение кровообращения мозга, похожее на инсульт, но не оставляющее после себя долговременных нарушений.
Аневризма аорты, которая возникает при ослаблении и патологическом расширении стенок сосуда. В результате формируется выпуклость, иногда похожая на грецкий орех. Стенки сосудов в этом месте слабые и могут лопнуть, вызвав тяжелое кровотечение и смерть больного.
Инфаркт миокарда – это не очень частое, но возможное последствие болезни Такаясу. Возникает при недостаточном кровоснабжении миокарда.
Поражение легких возникает, когда воспаление достигает легочных артерий.

Болезнь Такаясу и беременность

Исследования американских ученых показали, что женщины с болезнью Такаясу в большинстве случаев рожают здоровых детей. Тем не менее, есть риски, связанные как с самой болезнью, так и с принимаемыми препаратами.

Если вы страдаете этим заболеванием и планируете забеременеть, обязательно обсудите свои планы с лечащим врачом. Вам нужно будет заблаговременно разработать план лечения, чтобы свести к минимуму риск для ребенка. Кроме того, вам понадобится постоянный мониторинг во время беременности.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Болезнь Такаясу — это… Что такое Болезнь Такаясу?



Болезнь Такаясу

Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)^[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.^[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
• Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
• Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
• Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.^[4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

• Болезнь Феллинга
• Болезнь Перри

Смотреть что такое «Болезнь Такаясу» в других словарях:

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — мед. Болезнь Такаясу хроническая воспалительная артериопа тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже лёгочные артерии. Частота 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100… …   Справочник по болезням

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — (Takayasus disease), БОЛЕЗНЬ ОТСУТСТВИЯ ПУЛЬСА (pulseless disease) прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери… …   Толковый словарь по медицине

• Болезнь Такаясу (Takayasu’S Disease), Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери сознания (синкопэ), паралич лицевых мышц и преходящая слепота,… …   Медицинские термины

• Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — см. Болезнь Такаясу. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

• Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… …   Медицинская энциклопедия

• Такаясу синдром — (М. Takayasu, род. в 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) аутоаллергическая болезнь, характеризующаяся воспалительными и… …   Большой медицинский словарь

• Такаясу синдром — I Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 г.) см. Неспецифический аортоартериит. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит… …   Медицинская энциклопедия

• ТАКАЯСУ СИНДРОМ — (по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• болезнь отсутствия пульса — см. Такаясу синдром …   Большой медицинский словарь

• Синдром Такаясу — МКБ 10 M …   Википедия

Болезнь Такаясу — это… Что такое Болезнь Такаясу?



Болезнь Такаясу

Синдром Такаясу (Неспецифический аортоартериит)^[1] — воспалительное заболевание неизвестного происхождения, поражающее аорту и её ветви. Случаи заболевания фиксируются повсеместно, однако наиболее предрасположены к нему молодые азиатские женщины. Соотношение заболевших женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется болезнь обычно между 15-ю и 30-ю годами.

Также известен как «болезнь отсутствия пульса» из-за частых случаев пропадания пульса в верхних конечностях.

История

Впервые случай синдрома Такаясу был описан в 1908 году доктором Микито Такаясу на Двенадцатом Ежегодном Собрании Японского Общества Офтальмологов.^[2][3] Доктор Такаясу описал специфическое кольцевидное проявление кровеносных сосудов на сетчатке глаза. Двое его коллег (доктор Ониси и доктор Кагосима) на том же собрании сообщили о подобных проявлениях в глазах пациентов, страдающих отсутствием пульса на запястьях. Ныне известно, что проявления кровеносных сосудов на сетчатке представляют собой ответную ангиогенезную реакцию на сужение артерий шеи, что также объясняет исчезновение пульса в кровеносных сосудах руки у некоторых пациентов.

Симптомы

Приблизительно у половины пациентов обнаруживаются первичные соматические симптомы: недомогание, лихорадка, расстройство сна, потеря веса, боль в суставах и утомление. Часто сопровождается анемией и повышением скорости оседания эритроцитов. Эта стадия постепенно спадает и переходит в хроническую стадию, характеризующуюся воспалительными процессами в аорте и ее ветвях. У другой половины больных синдромом Такаясу обнаруживаются лишь поздние изменения сосудистой системы, без предварительных соматических симптомов. На поздних стадиях слабость стенок артерий может привести к возникновению локализованных аневризм. Также синдром обычно вызывает у пациента феномен Рейно.

Выделяют четыре типа поздних стадий синдрома Такаясу, характеризующих участки поражения:

• Первый тип — Классическое отсутствие пульса, поражающее плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии
• Второй тип — Сочетание первого и третьего типов
• Третий тип — Атипичный стеноз, поражающий грудную и брюшную аорты, находящиеся на расстоянии от дуги и главных ветвей.
• Четвёртый тип — Расширение, приводящее к растяжению длины аорты и главных ветвей.

Наиболее распространён третий тип, который обнаруживается более чем у 65 процентов пациентов.^[4]

Лечение

Пациентам с синдромом Такаясу назначают преднизон. Ежедневная стартовая доза равна одному милиграмму на килограмм веса. Из-за значительных побочных эффектов от долгого приема больших доз преднизона, стартовая доза постепенно уменьшается в течение нескольких недель, пока врач не сочтёт, что пациент переносит лечение.

Примечания

Ссылки

Wikimedia Foundation. 2010.

• Болезнь Феллинга
• Болезнь Перри

Смотреть что такое «Болезнь Такаясу» в других словарях:

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — мед. Болезнь Такаясу хроническая воспалительная артериопа тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже лёгочные артерии. Частота 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100… …   Справочник по болезням

• БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ — (Takayasus disease), БОЛЕЗНЬ ОТСУТСТВИЯ ПУЛЬСА (pulseless disease) прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери… …   Толковый словарь по медицине

• Болезнь Такаясу (Takayasu’S Disease), Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — прогрессивная окклюзия отходящих от дуги аорты артерий, приводящая к отсутствию пульса на руках и шее. Основными симптомами развития данного заболевания являются: приступы потери сознания (синкопэ), паралич лицевых мышц и преходящая слепота,… …   Медицинские термины

• Болезнь Отсутствия Пульса (Pulseless Disease) — см. Болезнь Такаясу. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

• Болезнь — I Болезнь (morbus) состояние организма, характеризующееся повреждением органов и тканей в результате действия патогенных факторов, развертыванием защитных реакций, направленных на ликвидацию повреждений; обычно сопровождается ограничением… …   Медицинская энциклопедия

• Такаясу синдром — (М. Takayasu, род. в 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит множественный облитерирующий, синдром дуги аорты) аутоаллергическая болезнь, характеризующаяся воспалительными и… …   Большой медицинский словарь

• Такаясу синдром — I Такаясу синдром (М. Takayasu, японский врач, родился в 1872 г.) см. Неспецифический аортоартериит. II Такаясу синдром (М. Takayasu, р. 1872 г., японский врач; син.: болезнь отсутствия пульса, коарктация аорты инвертированная, панартериит… …   Медицинская энциклопедия

• ТАКАЯСУ СИНДРОМ — (по имени японского офтальмолога M. Takayasu, 1860–1938, описавшего необычные изменения сосудов сетчатки, которые в последующем были выявлены у больных с односторонним отсутствием пульса; болезнь Мартореля, по имени испанского хирурга F. О.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• болезнь отсутствия пульса — см. Такаясу синдром …   Большой медицинский словарь

• Синдром Такаясу — МКБ 10 M …   Википедия