Гистологическая подклассификация лимфомы Ходжкина

Варианты	Склероз (фиброз)	Количество лимфоцитов	Kоличество клеток Рида- Березовского-Штернберга	Другие клетки
С преобладанием лимфоцитов	–	++++	+	± Гистиоциты
Смешанноклеточный	± → +	++	++	+ Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы
С лимфоцитарным истощением	+ → ++ (диффузный)	+	++ → ++++	± Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы
Нодулярный склероз	++++ (широкие пучки)	+ → +++	+ → ++++	± Плазмоциты, гистиоциты, эозинофилы

Вариант с преобладанием лимфоцитов. Этот подтип, который характеризуется наличием большого количества лимфоцитов и небольшого количества классических клеток Рида-Березовского-Штернберга,

имеет наилучший прогноз. Наиболее часто болеют подростки мужского пола. Различают нодулярную и диффузную формы, при которых может быть выражена реактивная пролиферация гистиоцитов (ранее эта форма называлась лимфогистиоцитарным вариантом болезни Ходжкина). Она характеризуется наличием варианта больших полиплоидных клеток Рида-Березовского-Штернберга сдольчатым ядром(“popcorn” cells). Они типичны для I стадии заболевания и медленного его прогресса.

Нодулярный склероз. Нодулярный склероз гистологически характеризуется наличием широких пучков коллагеновых волокон, сворачивающихся в узелки, и наличием варианта

клеток Рида-Березовского-Штернберга, имеющихмногодольчатые ядраи обильную бледную цитоплазму (лакунарные клеткиРида-Штернберга). Наиболее характерная локализация – медиастинальные лимфатические узлы. Наиболее часто болеют молодые женщины. Этот подтип имеет хороший прогноз и обычно обнаруживается на ранних стадиях заболевания.

Смешанноклеточный вариант. Этот подтип имеет промежуточные гистологические характеристики с наличием многочисленных лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Рида-Березовского-Штернберга. Прогноз также промежуточный между вариантами с преобладанием лимфоцитов и лимфоидного истощения. Чувствительность к терапии обычно хорошая. Как правило, встречается у больных старше 50 лет.

Вариант с лимфоидным истощением. Эта форма имеет плохой прогноз и обычно развивается на III или IV стадии у пожилых пациентов. Ткань лимфатического узла замещается деструирующей его опухолевой тканью, представленной полиморфными мононуклеарами и классическими клетками Рида-Березовского-Штернберга, различной степени выраженности диффузным фиброзом и очень малым количеством лимфоцитов. Обычно этот вариант лимфомы Ходжкина слабо чувствителен к терапии.

Причины смерти.Больные умирают от интоксикации, малокровия, присоединения вторичных инфекций.

Диагностика, лечение лимфомы Ходжкина.

Несмотря на интенсивные исследования и накопление многочисленных иммунологических данных, диагностика лимфомы Ходжкина по-прежнему базируется на гистологическом исследовании – нахождение классических клеток Рида-Березовского-Штернбергав пораженной ткани является необходимым условием постановки диагноза. Клетки Рида-Березовского-Штернберга имеют характерные фенотипические маркеры, определяемые с помощью моноклональных антител – Leu M1 (CD15), Ki-1 (CD30), BLA 36. Подклассификация на 4 типа производится по другим гистологическим параметрам (табл. 8). Несмотря на то, что клетки Рида-Березовского-Штернберга являются характерными для лимфомы Ходжкина, морфологически сходные клетки могут также обнаруживаться при неходжкинских лимфомах и реактивной гиперплазии (особенно при инфицированности вирусом Эпштейна-Барра).

Выбор терапии зависит не только от гистологического типа, но и от стадии, и от других клинических параметров. Локализованные формы болезни Ходжкина лечатся или радиотерапией, или химиотерапией. Наиболее эффективна комплексная химиотерапия с использованием нескольких препаратов, которая может привести к выздоровлению больных, имеющих диссеминированные (поздние) стадии заболевания.

клетки Березовского-Штернберга — это… Что такое клетки Березовского-Штернберга?



• клетки береговая
• клетки беременности

Смотреть что такое «клетки Березовского-Штернберга» в других словарях:

• Клетки — получить на Академике рабочий купон на скидку Галерея Косметики или выгодно клетки купить с бесплатной доставкой на распродаже в Галерея Косметики

• клетки Рид-Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Березовского-Штернберга клетки — (К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог; син.: Рид Штернберга клетки, Штернберга клетки) двух или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлов …   Большой медицинский словарь

• БЕРЕЗОВСКОГО – ШТЕРНБЕРГА КЛЕТКИ — (описаны С. Я. Березовским, немецким патологом C. Sternberg, 1872–1935, и американским патологом D. М. Reed, 1874–1964) – дву– или многоядерные гигантские клетки, выявляемые в пораженных лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• клетки Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Штернберга клетки — (К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Рид-Штернберга клетки — (D. М. Reed, 1874 1964, амер. патолог; К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Лимфогранулематоз

  — I Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; синоним: болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) злокачественное новообразование, исходящее из лимфоидной ткани. Впервые Л. описан Ходжкином (Th. Hodgkin) в 1832 г. Заболеваемость в СССР составляет 1,7 2,5… …   Медицинская энциклопедия

• Липомеланотический ретикулёз — (синонимы: синдром Потрие Воренже, липомеланотический гиперпластический ретикулит, липомеланотическая лимфоаденопатия, пигментированная лимфогранулема с распространенными кожными явлениями, доброкачественный гиперпластический ретикулогистиоцитоз… …   Википедия

• Липомеланотический ретикулез — Содержание 1 Определение 2 Этиология 3 Клиническая картина 4 Диагностика и дифдиагностика …   Википедия

• Лимфогранулематоз —         болезнь Ходжкина, заболевание, характеризующееся гранулематозно опухолевым поражением лимфатических узлов (См. Лимфатические узлы). Впервые описана в 1832 английским врачом Т. Ходжкином (Th. Hodgkin). Причина болезни не установлена.… …   Большая советская энциклопедия

Лимфогранулематоз

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ.

Лимфогранулематоз — первичное опухолевое заболевание лимфатической системы. Процесс возникает уницентрично и распространяется метастатическим путем. В 1832 году Ходжкин описал 7 больных с поражением лимфатических узлов и селезенки. Название «болезнь Ходжкина» предложил Уилкс в 1865 году.

Встречаемость.

Лимфогранулематозу свойственна «двугорбая» возрастная кривая заболеваемости: повышение у лиц старше 50 лет, характерное вообще для всех опухолей, и в возрастной группе 16-30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было. Однако матери, больные лимфогранулематозом, рождают здоровых детей. Мужчины составляют 60-70% заболевших лимфогранулематозом. Но при нодулярном склерозе соотношение полов обратное.

Этиология.

Этиология окончательно не ясна. Некоторые считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра. По крайней мере, в 20% клеток Рида-Штейнберга (Березовского-Штейнберга, Reed-Sternberg) находят генетический материал этого вируса. Генез клеток, которые патогномоничны для лимфогранулематоза, то есть клеток Reed-Sternberg — не ясен. Это многоядерные клетки, которые несут на своей поверхности антигены характерные как лимфоидного ростка, так и для моноцитоидного ростка.

Патологическая анатомия.

Субстратом лимфогранулематоза считается полиморфноклеточная гранулема, образованная лимфоцитами, ретикулярными клетками, нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками и фиброзной тканью. Лимфогранулематозная ткань в начале образует отдельные мелкие узелки внутри лимфатического узла, а затем, прогрессируя, вытесняет нормальную ткань узла и стирает его рисунок. Гистологической особенностью лимфогранулемы являются гигантские клетки Березовского-Штернберга. Это крупные клетки диаметром 25 мкм и больше (до 80мкм), содержащие 2 и более овальных или круглых ядра. Ядра часто располагаются рядом, создавая впечатление зеркального изображения. Хроматин ядер нежный, расположен равномерно, ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное.

Лимфоидное преобладание	обязательно присутствуют клетки Reed-Sternberg, но при этом они окружены большим количеством лимфоцитов. Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, а также плазматические клетки немногочисленны или отсутствуют. Выраженных очагов склероза и некроза не наблюдается. Клеток Березовского -Штернберга мало. Это не типичные «диагностические» формы. А более мелкие клетки с широкой светлой цитоплазмой, двухлопастным ядром, с нежным хроматином и небольшим нечетким ядрышком. Этот тип прогностически более благоприятен. Многие считают, что здесь имеется очень хорошая реакция иммунной системы.
Нодулярный склероз	Обязательно должны быть клетки Reed-Sternberg. Образуются правильные тяжи коллагена, делящие опухолевую ткань на участки округлой формы. Опухолевая ткань в центре узелка может состоять из зрелых лимфоцитов, среди которых располагаются особенно крупные клетки Штернберга с широкой пенистой цитоплазмой и множеством мелких ядер.
Смешанно-клеточный вариант	Морфологически наиболее близок к классическому описанию Штернберга. Клетки очень полиморфны, можно видеть «диагностические» клетки Березовского — Штернберга, эозинофильные, нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, реактивные гистиоциты (эпителиоидные клетки), фибробласты, тяжи диффузного фиброза. Клеточные скопления и участки склероза обычно расположены неравномерно, что придает тканевым разрастаниям пестрый вид. Встречаются очаги некроза.
Лимфоидное истощение	очень большое количество клеток Reed-Sternberg, между которыми находятся небольшие вкрапления лимфоцитов. Диффузный склероз сопровождается резким преобладанием разрастаний грубый тяжей волокнистой соединительной ткани с выпадением аморфных белковых масс.

При прогрессировании заболевания из очагов поражения исчезают лимфоциты, что наглядно отражается в смене гистологических вариантов, которые, в сущности, являются фазами развития заболевания. Наиболее стабилен вариант нодулярного склероза.

Классификация.

Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор.

СТАДИЯ	ХАРАКТЕРИСТИКА
I	Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани
II	поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы
III	поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
III1	поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).
III2	поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).
IV	диффузное поражение различных внутренних органов.
	ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:
А	Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.
В	необъснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночной пот

Прогностически наличие этих признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности. К биологическим показателям относятся:

• увеличение СОЭ более 30 мм/ч,

• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,

• альфа-2-глобулина более 10г/л,

• гаптоглобина более 1.5 мг%,

• церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Выделение гистологических вариантов не противоречит представлению о морфологической динамичности болезни и в то же время помогает прогнозу, так как существует определенная зависимость между морфологическим особенностями и течением процесса. Вариант с лимфоидным преобладанием соответствует началу заболевания, он часто определяется при первой стадии. При этой гистологической форме наблюдаются случаи с длительностью болезни 15 лет и более. Нодулярный склероз особенно часто бывает при поражении лимфатических узлов средостения. Этот гистологический вариант поздно генерализуется с появлением общих симптомов. Заболевание при смешанно-клеточном варианте соответствует классическому описанию клиники лимфогранулематоза.

Клинические проявления.

Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных (5-25%) возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены, реже — болями за грудиной. Поражение лимфатических узлов средостения типично для нодулярного склероза, при котором общие симптомы появляются поздно, а прогноз при значительных размерах опухолевого конгломерата в средостении плохой.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения парааортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью.

У 5-10% больных заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией. Часто такое начало ассоциируется с гистологическим вариантом лимфоидного истощения, означает плохой прогноз.

В период развернутых проявлений заболевания возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем. Селезенка поражается у 25 — 30% больных с первой — второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии. В 75-85% аутопсий явления гиперспленизма не обнаруживается. Поражение вальдейерова кольца — миндалин и лимфоидной ткани глотки — при лимфогранулематозе наблюдается очень редко.

Наиболее частой среди экстранодальных локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань, возможен инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких обычно не сопровождаются физикальными симптомами. Клетки Березовского-Штернберга в мокроте обнаруживаются редко. Легкие поражаются одинаково часто всем гистологическим вариантами лимфогранулематоза. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может расти инфильтративно и прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею. Костная система — столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже — трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза. Правильный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли. Специфическое поражение костного мозга может обусловить лейкотромбоцитопению и анемию или остается бессимптомным. Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Патогномоничных клинических симптомов, специфического поражения печени нет. Диагноз устанавливается по данным биопсии.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется. Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного поперечного миелита. Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, ангидроз, реже бывают специфические поражения. Лимфогранулематозные гранулемы встречаются в почках, молочной железе, яичниках, тимусе, щитовидной железе, мягких тканях грудной клетки, ягодиц.

Лихорадка при лимфогранулематозе многообразна. Патогномоничного для этой болезни типа лихорадки нет, хотя при подостром течении и терминальных стадиях заболевания часто наблюдается волнообразное повышение температуры с постепенно укорачивающимися интервалами между волнами. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка при лимфогранулематозе на первых порах купируется индометацином или бутадионом. Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание. Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до генерализованного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудание сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания. Специфических для лимфогранулематоза изменений периферической крови не существует. У большинства больных отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается лимфоцитопения. Также может поражаться глазное дно, что проявляется специфической инфильтрацией клетками Reed-Steinberg. Также наблюдаются герпетические поражения.

Диагностика.

Диагностика лимфогранулематоза в настоящее время морфологическая. Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга. Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Трудна диагностика лимфогистиоцитарного варианта, так как мало клеток Березовского-Штернберга, то за этот вариант можно принять, за одной стороны, реактивную гиперплазию лимфатического узла, а с другой стороны — начало лимфосаркомы. Встречаются трудности и при диагностике ретикулярного варианта лимфоидного истощения, картина которого иногда трудно отличить от саркомы. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено локализацией очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства. Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическую торакотомию. Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическая лапаротомия.

Распространенность процесса по периферическим лимфатическим узлам определяется пальпацией. Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии.

Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию. Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%).

С 1971 года диагностическая лапаротомия со спленэктомией для выяснения распространенности процесса у больных лимфогранулематозом рекомендована Международным комитетом по определению стадий в качестве обязательного метода обследования у больных с 1, 2 и 3 стадиями заболевания. Диагностическая ценность операции к настоящему времени не вызывает сомнений — в результате операции установленная до спленэктомии стадия лимфогранулематоза пересматривается у 15-50% больных. Операция дает полную информацию о состоянии селезенки, мезентериальных лимфатических узлов, лимфатических узлов ворот селезенки и печени, в некоторых случаях позволяет выявить поражение печени (осмотр, краевая биопсия, пункционная биопсия), уточнить состояние забрюшинных лимфатических узлов.

Верификация стадии заболевания дополнительными методами исследования, которые включают:

• сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр

• рентгенография грудной клетки

• чрезкожная биопсия костного мозга

• сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование с помощью Ga⁶⁷/

• контрастная ангиография

• большинству больных на стадиях 1,2, 3А рекомендованы лапаротомия (с взятием ткани лимфатических узлов для гистологического исследования), спленэктомия, биопсия печени. У больных со стадиями 3В и 4 эти процедуры выполнять не обязательно.

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Клинический анализ крови: небольшой лейкоцитоз (10-15 на 10⁹ с нейтрофилезом за счет сегментов), иногда эозинофилия.

Биохимический анализ крови: повышение ЛДГ, признаки поражения печени — нарушение функциональных проб — гипопротеинемия. Могут быть признаки холестатической желтухи.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Проводится с другими лимфаденопатиями — лимфомами, метастатическими поражениями лимфоузлов, туберкулезными поражениями лимфоузлов. Основной критерий — биопсия, и морфологическое исследование отпечатка биоптата.

ЛЕЧЕНИЕ.

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии «до предела переносимости здоровых тканей» позволяют предположить излечение и при генерализованном процессе.

Лучевую терапию в виде статической рентгенотерапии начали применять при лимфогранулематозе с 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с локальными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфогранулематозе: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

При крупнопольном облучении с использованием гамма лучей создается значительная неравномерность в распределении поглощенных доз в разных точках поля, дозы значительно меньше в латеральных зонах поля. Крупнопольная методика облучения требует четкой дозиметрии, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительности курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей.

В нашей стране наибольшее распространение получила методика последовательного многопольного облучения. Суммарная доза в очагах поражения доводится до 40-45 Гр за 4-6 недель, а в зонах профилактического облучения составляет 35-40 Гр за 3-4 недели. При неблагоприятных гистологических вариантах — смешанноклеточном и лимфоидном истощении — доза облучения на очаги поражения увеличивается на 10 Гр. Локальная лучевая терапия применяется и в качестве паллиативного метода в 4 стадии заболевания.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Большинство гематологов считает, что необходимо сочетать химио — и лучевую терапию. Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению.

Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

СХЕМЫ:

1. МОПП — мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.

2. АБВД — адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.

3. МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м²).

Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию — DexaBEAM: где Деха — дексаметазон, В — BCNU, Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор аутологичного костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз.

Наибольшее значение в прогнозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% 5 летняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%.

Использованная литература.

1. Руководство по гематологии, 1 том. Под редакцией А.И. Воробьева. Москва, Медицина, 1985г.

2. Классификация злокачественных опухолей, издание 4 дополненное и исправленное, 1989г.

3. Хирургия, руководство для врачей и студентов, Геотар Медицина, 1997г.

Березовского — Штернберга клетки — это… Что такое Березовского — Штернберга клетки?



Березовского — Штернберга клетки

двух- или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлах.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.

• Бергонье́ ма́ска
• Березнего́вского — Шипачёва опера́ция

Смотреть что такое «Березовского — Штернберга клетки» в других словарях:

• Клетки — получить на Академике рабочий купон на скидку Галерея Косметики или выгодно клетки купить с бесплатной доставкой на распродаже в Галерея Косметики

• Березовского-Штернберга клетки — (К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог; син.: Рид Штернберга клетки, Штернберга клетки) двух или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлов …   Большой медицинский словарь

• Штернберга клетки — (К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• БЕРЕЗОВСКОГО – ШТЕРНБЕРГА КЛЕТКИ — (описаны С. Я. Березовским, немецким патологом C. Sternberg, 1872–1935, и американским патологом D. М. Reed, 1874–1964) – дву– или многоядерные гигантские клетки, выявляемые в пораженных лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• Рид-Штернберга клетки — (D. М. Reed, 1874 1964, амер. патолог; К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• клетки Березовского-Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• клетки Рид-Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• клетки Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Клетка — I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… …   Медицинская энциклопедия

• Лимфаденопатия — МКБ 10 I88.88., L04.04., R59.159.1 МКБ 9 …   Википедия

• Рид — Ште́рнберга кле́тки — (D.М. Reed, 1874 1964, американский патолог; К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Медицинская энциклопедия

• Ште́рнберга кле́тки — (К. Sternberg, 1872 1935, немецкий патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Медицинская энциклопедия

Лимфогранулематоз — это… Что такое Лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 году Томас Ходжкин (англ.)русск. описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следующего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На левой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени выраженности

• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следующие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа	EORTC	GHSG	NCIC/ECOG
Благоприятная	благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска	ранняя — early CS I и II стадии без факторов риска	низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная	неблагоприятная — unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D	промежуточная – intermediate CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II В стадия с факторами риска B, C	не специфицирована CS I –II стадии, не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагоприятная	распространенная-advanced III и IV стадии	неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии	высокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска	А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35 B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area) C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. возраст > 50лет	А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35 B. поражение лимфатических узлов > 3 областей C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)	А.возраст > 40 лет B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение C. СОЭ > 50 D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

Примечания

Литература

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division.

Ссылки

Березовского-Штернберга клетки — это… Что такое Березовского-Штернберга клетки?



Березовского-Штернберга клетки

(К. Sternberg, 1872-1935, нем. патолог; син.: Рид-Штернберга клетки, Штернберга клетки) двух- или многоядерные крупные клетки, наблюдаемые при лимфогранулематозе в пораженных лимфатических узлов.

Большой медицинский словарь. 2000.

• Березнеговского-Шипачева операция
• беременность

Смотреть что такое «Березовского-Штернберга клетки» в других словарях:

• Клетки — получить на Академике рабочий купон на скидку Галерея Косметики или выгодно клетки купить с бесплатной доставкой на распродаже в Галерея Косметики

• БЕРЕЗОВСКОГО – ШТЕРНБЕРГА КЛЕТКИ — (описаны С. Я. Березовским, немецким патологом C. Sternberg, 1872–1935, и американским патологом D. М. Reed, 1874–1964) – дву– или многоядерные гигантские клетки, выявляемые в пораженных лимфатических узлах при лимфоме Ходжкина… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

• клетки Березовского-Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Штернберга клетки — (К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Рид-Штернберга клетки — (D. М. Reed, 1874 1964, амер. патолог; К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• клетки Рид-Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• клетки Штернберга — см. Березовского Штернберга клетки …   Большой медицинский словарь

• Клетка — I Клетка (cytus) основная структурно функциональная единица, определяющая строение, жизнедеятельность, развитие и размножение животных и растительных организмов за исключением вирусов; элементарная живая система, способная к обмену веществ с… …   Медицинская энциклопедия

• Рид — Ште́рнберга кле́тки — (D.М. Reed, 1874 1964, американский патолог; К. Sternberg, 1872 1935, нем. патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Медицинская энциклопедия

• Ште́рнберга кле́тки — (К. Sternberg, 1872 1935, немецкий патолог) см. Березовского Штернберга клетки …   Медицинская энциклопедия

• Лимфогранулематоз — Болезнь Ходжкина …   Википедия

Лимфогранулематоз — Практика гистолога

ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы».

 

Начальник бюро – доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой судебной медицины ГОУ ВПО «Самарский государственный медицинский университет» Росздрава

Ардашкин Анатолий Пантелеевич.

Авторы-составители:

1. Филиппенкова Елена Игоревна, врач — судебно-медицинский эксперт гистологического отделения ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 10 лет, 1 квалификационная категория.
2. Юдина Наталья Георгиевна, заведующая отделом экспертизы трупов ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 32 года, высшая квалификационная категория.
3. Баткаева Эльвира Каюмовна, врач — судебно-медицинский эксперт отдела экспертизы трупов ГУЗ «Самарское областное бюро судебно-медицинской экспертизы», стаж экспертной работы 2 года.

При активном участии и содействии заведующей отделом экспертизы трупов – Юдиной Натальи Георгиевны, к.м.н., стаж экспертной работы 32 года, высшая квалификационная категория.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ (lymphogranulomatosis; син.: болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) —злокачественное новообразование, исходящее из лимфоидной ткани. Впервые Л. описан Ходжкином (Th.Hodgkin) в 1832 г. Заболеваемость в СССР составляет 1,7—2,5 на 100.000 населения; заболевание встречается в любом возрасте, но преимущественно от 16 до 35 лет.

 

Этиология и патогенез не известны. Ряд авторов считают, что процесс начинается с локального возникновения опухоли, которая в последующем метастазирует лимфогенным и гематогенным путем. Другая точка зрения предполагает мультицентрическое возникновение опухоли (системная опухоль) в пределах опухолевого поля, которым при Л. может быть вся лимфатическая система. В патогенезе Л. существенную роль отводятиммунному дефекту, связанному с нарушением функции Т-лимфоцитов и нарастающему по мере прогрессирования болезни. Подтверждением этому служат отрицательные кожные пробы с туберкулином и повышенная подверженность вирусным инфекциям (у больных Л. часто встречаются опоясывающий лишай, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит и др.).

 

Патологическая анатомия. Опухолевый процесс при Л. возникает, как правило, сначала в органах лимф, системы (лимф, узлах, селезенке, вилочковой железе, миндалинах), позднее он распространяется практически на все органы. Морфологическим субстратом любого очага при Л. являетсяполиморфноклеточная гранулема, состоящая из лимфоидных (различной степени зрелости) и гистиоцитарных элементов, нейтрофилов, эозинофилов, плазматических клеток, фибробластов. В той или иной степени выражены явления склероза

Для Л. характерно наличие гигантских клеток Березовского—Штернберга и их предшественников — клеток Ходжкина. Диаметр клеток Березовского—Штернберга равен 25 мкм и более (до 80 мкм), они содержат два и более ядра, нежный равномерно расположенный ядерный хроматин. Ядрышко крупное, четкое, в большинстве случаев эозинофильное. Клетки Ходжкина имеют аналогичное строение, но содержат одно ядро.

В зависимости от соотношения клеточных элементов и характера склероза Льюксом (R. J. Lukes) в 1966 г.предложена классификация, в соответствии с которой выделяют 4 гистоогических типа Л. (лимфогистиоцитарный, нодулярный склероз, смешанно-клеточный, лимфоидное истощение), являющиеся в то же время стадиями этого процесса. Лимфогистиоцитарный тип характеризуется пролиферацией зрелых лимфоцитов и гистиоцитов; склероза почти нет, клетки Березовского— Штернберга немногочисленны. При нодулярном склерозе образуются правильные тяжи коллагена, разделяющие опухолевую ткань на участки округлой формы. Смешанно-клеточный тип имеет пеструю клеточную картину, отличающуюся присутствием большого числа клеток Березовского—Штернберга; встречаются очаги некроза. Для лимфоидного истощения характерно полное отсутствие лимфоцитов на фоне диффузного склероза или большого числа ретикулярных клеток, типичных и атипичных клеток Березовского—Штернберга.

 

 

 

Практический случай: Мужчина, 52 лет. Суицид, огнестрельное дробовое ранение грудной клетки. Судебно-медицинский диагноз: «Огнестрельное дробовое ранение грудной клетки и брюшной полости с повреждением аорты, сердца, лёгких, печени. Массивная кровопотеря. Опухолевидные образования сердечной сорочки, брюшного отдела аорты, лёгких, печени, почек, мочеточников, предстательной железы, лимфатических узлов, большой поясничной мышцы».

При исследовании трупа были обнаружены: в большом сальнике округлые образования серо-жёлтого цвета, плотные, диаметром до 1 см; край печени выступает из-под края реберной дуги на 3 см, край неровный, бугристый; на передней стенке правого и левого желудочков сердца серо-желтое, плотное, слоистого вида опухолевидное образование размерами 11х6,5х2,5 см, с неравномерной, тусклой, бугристой поверхностью, граница нечеткая; в стенках брюшной аорты и парааортально с переходом на надкостницу позвоночника в поясничном отделе желтовато-белесовато-серое, слоистого вида опухолевидное образование размерами 9х4,5х2 см; легкие на ощупь в нижних и средних долях на ощупь плотные, а в верхних- тестоватые; под легочной плеврой и в толще лёгких множественные очаговые, местами сливающиеся между собой округлые и овальные желтовато-белесовато-серые, плотные опухолевидные образования с нечеткой границей размерами от 2х1,5х1,5 см до 8х6х4 см, масса левого легкого 900 г, правого 1020 г.; в брыжейке тонкой кишки округлые опухолевидные образования желтовато-белесовато-серые, плотные, слоистого вида от 2 до 0,9 см; под капсулой и в толще печени множественные очаговые опухолевидные образования желтовато-белесовато-серого цвета, мясистого вида, плотные, с нечёткой границей, размерами от 1х0,9х0,6 см до 2,5х2,3х2,3 см; селезенка дряблая, 13х9х3,5 см, масса 210 г, с бугристой поверхностью, под капсулой и в толще ткани селезёнки множественные  округлые опухолевидные образования, слоистого вида, желтовато-белесовато-серого вида, с нечеткими  границами, размерами от 1х1х0,9 см до 2х1,9х1,7 см; почки с бугристой поверхностью, под капсулой, в толще коркового и мозгового вещества: на нижнем полюсе левой почки неправильно-овальные опухолевидные образования желтовато-белесовато-серого вида, плотные на ощупь с нечёткими границами, без капсулы, слоистого вида, размером 2,5х2х1,5 см; по всей толще правой почки аналогичные образования размерами от 1,5х1,5х1 см до 3,5х2,5х2 см, на всём протяжении вокруг правого мочеточника опухолевидные образования желтовато-белесовато-серого вида, мясистые, многочисленные, плотно сросшиеся между собой; предстательная железа увеличена, в её толще очаговые опухолевидные образования желтовато-белесовато-серого вида, плотные, слоистые с нечёткой границей, размерами от 1х0,9х0,9 см до 0,6х0,6х0,5 см; в толще ткани поджелудочной железы множественные опухолевидные образования желтовато-белесовато-серого вида, плотные на ощупь с нечёткими границами, размерами от 0,4х0,3х0,3 см до 0,6х0,5х0,5 см; лимфатические узлы увеличены по всем системам; правая большая поясничная мышца резко увеличена в размерах, на ощупь очень плотная, светло-коричневато-желтая, на разрезе пёстрая за счёт чередования светло-коричневых и коричневых участков.

 

Патологические изменения, выявленные при гистологическом исследовании, проиллюстрируем микрофотографиями (фотография проведена фотоаппаратом Olympus FE – 200, при окраске срезов гематоксилином-эозином, увеличении микроскопа XS-90 х100, х250, х1000, с последующей компьютерной обработкой изображения в фоторедакторе HP Photo smart Premier в виде обрезки изображения, настройки цвета, резкости, контрастности).

Рис. 1, 2. Патологически измененный паранодулярный сосуд. Его стенка неравномерно уродливо утолщена, с полиморфной клеточной инфильтрацией. Просвет сосуда значительно сужен. Виден фрагмент лимфатического узла, поражённого лимфогранулематозом.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100, х250.

Рис. 3. Другой паранодулярный сосуд с распространением по ходу его стенки опухолевых клеток.
Окраска: гематоксилин и эозин.
Увеличение х100.

Рис. 4. Тотальное разрастание атипичной ткани с гистологической картиной лимфогранулематоза в узле в большом сальнике. Окраска: гематоксилин и эозин.

Рис. 5. Узел лимфогранулематоза в брыжейке тонкой кишки. Окраска: гематоксилин и эозин.
Увеличение х250.

Рис. 6, 7. Узел лимфогранулематоза в предстательной железе. Очаги некрозов опухоли с выраженной перифокальной лейкоцитарной инфильтрацией.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 8, 9. Узел лимфогранулематоза в правой почке. Очаги некроза ткани опухоли с лейкоцитарной инфильтрацией перифокально.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 10. Узел лимфогранулематоза в левой почке.
Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100.

Рис. 11. Аорта с тотальным разрастанием лимфогранулематоза.
Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100.

Рис. 12, 13. Узлы лимфогранулематоза в ткани печени.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100, х250.

Рис. 14-16. Узлы лимфогранулематоза в лёгких. Очаги некроза ткани опухоли. Гематогенная диссеминация опухоли.

Окраска: гематоксилин и эозин.

Увеличение х100, х250.

Рис. 17. Распространение опухолевых клеток по ходу сосудистой стенки, гематогенная диссеминация опухолевых клеток.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 18, 19. Селезёнка с разрастанием атипичной ткани с гистологической картиной лимфогранулематоза, очаги некроза опухоли.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250 и х400.

Рис. 20. Зёрна гемосидерина в ткани селезёнки на фоне картины лимфогранулематоза.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 21, 22. Большая поясничная мышца с разрастанием лимфогранулематоза.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х250.

Рис. 23, 24. Стенка мочеточника с разрастанием лимфогранулематоза.

Окраска: гематоксилин и эозин. Увеличение х100 и х250.