Артериит Такаясу: патофизиология, причины, симптомы, лечение

Артериит Такаясу является редким, системным, воспалительным васкулитом крупных сосудов неизвестной этиологии, который чаще всего поражает женщин детородного возраста. Он определяется как «гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей» Консенсусной конференцией Chapel Hill по номенклатуре системного васкулита.

Такая болезнь обычно возникает у женщин моложе 50 лет; однако, это было сообщено в пациентах в возрасте 6 месяцев. Такая артериит может проявляться как изолированное, атипичное и / или катастрофическое заболевание. Он может включать любую или все основные системы органов. Заболевание было зарегистрировано во всех частях мира, хотя, как представляется, оно более распространено среди азиатов.

Артериит Такаясу может быть классифицирован на следующие шесть типов на основе ангиографического поражения:

Пациенты должны понимать природу заболевания и принимать лекарства для предотвращения осложнений. Когда пациент находится в стадии ремиссии или испытывает легкие формы артериита Такаясу, у пациентов возникает желание прекратить прием гипотензивных препаратов, что повышает риск серьезных неврологических и других системных осложнений.

Артериит Такаясу назван в честь японского офтальмолога Микито Такаясу (Mikito Takayasu), который впервые сообщил о случае заболевания в 1905 году. Его пациентка была 21-летней женщиной с изменениями сосудов сетчатки и снижением пульса в ветвях дуги аорты. Такие офтальмологические находки встречаются редко и не включены в критерии Американского колледжа ревматологии для расстройства.

Симидзу и Сано сообщили о шести случаях артериита Такаясу в англоязычной публикации в 1951 году, назвав это расстройство «болезнь без пульса из-за отсутствия лучевого пульса у своих пациентов. Это привело к неправильному пониманию артериита Такаясу как расстройства только локально ограниченного участие.

Артериит Такаясу – это воспалительное заболевание артерий крупных и средних размеров, со склонностью к аорте и ее ветвям. Продвинутые поражения демонстрируют панартериит с пролиферацией интимы.

Поражения, вызванные воспалительным процессом, могут быть стенотическими, окклюзионными или аневризматическими. Все аневризматические поражения могут иметь участки сужения артерий. Сосудистые изменения приводят к основным осложнениям, включая гипертонию, чаще всего из-за стеноза почечной артерии или, реже, стеноза надпочечниковой аорты; недостаточность аорты вследствие поражения аортального клапана; легочная гипертензия; и аневризма аорты или артерии.

Почечные артерии поражают от 24 до 68% случаев артериита Такаясу. Поражение почечной артерии часто бывает двусторонним. Пациенты с поражением почечной артерии обычно имеют сосуществующий стеноз периренальной аорты.

Застойная сердечная недостаточность – обычное явление, гораздо большее, чем дилатационная кардиомиопатия, миокардит и перикардит, о которых также сообщалось. У пациентов, у которых поражена легочная артерия, правая артерия поражена больше, чем левая, у пациентов развивается пневмония, интерстициальный легочный фиброз и альвеолярное повреждение.

Другие патофизиологические последствия включают гипотензивную ишемическую ретинопатию, вертебробазилярную ишемию, микроаневризмы, стеноз сонных артерий, гипертоническую энцефалопатию и воспалительное заболевание кишечника. В редких случаях, артериит Такаясу также был связан с гломерулонефритом, системной красной волчанкой, полимиозитом, ревматической полимиалгией, ревматоидным артритом, болезнью Still и анкилозирующим спондилитом.

Причины

Этиология артериита Такаясу неизвестна. Основной патологический процесс является воспалительным, с предложением нескольких этиологических факторов, включая инфекцию спирохетами, Mycobacterium tuberculosis и стрептококковыми организмами и циркулирующими антителами вследствие аутоиммунного процесса. Генетические факторы восприимчивости не выявлены.

Антиген может стимулировать ткань аорты, приводя к экспрессии белка теплового шока-65, который, в свою очередь, индуцирует основную гистосовместимость (MHC) класса I, связанную с цепью A (MICA). Естественные клетки-киллеры и гамма-дельта-Т-клетки, экспрессирующие рецепторы NKG2D, могут проникать и распознавать MICA в клетках гладких мышц сосудов, что приводит к острому воспалению. Провоспалительные цитокины также высвобождаются из природных киллеров и Т-клеток, вызывая продукцию матриксных металлопротеиназ (ММР) и усиливая воспалительный ответ. Это, в свою очередь, будет индуцировать больше антигена МНС и стимулировать экспрессию молекул в сосудистых клетках, привлекая больше мононуклеарных клеток.

Комплексы гистосовместимости активируются через Toll-подобные рецепторы. Лимфоциты Th2 через интерферон-гамма активируют макрофаги, которые, в свою очередь, высвобождают фактор роста эндотелия сосудов (VEGF). В конечном итоге это приводит к миграции гладких мышц и пролиферации интимы. Клетки Th27, индуцированные микроокружением интерлейкина (IL) -23, также способствуют поражению сосудов посредством активации проникающих нейтрофилов.

Клеточный инфильтрат при артериите Такаясу содержит около 15% каждого из CD4 ⁺ и CD8 ⁺ Т-клеток. IL-6 представляет собой провоспалительный цитокин, в основном синтезируемый активированными моноцитами, макрофагами и Т-клетками. IL-6 активирует В-клетки и повышает цитотоксичность Т-клеток, активность естественных клеток-киллеров, пролиферацию фибробластов и синтез белка в острой фазе. Амплификация генов провоспалительных цитокинов из ткани аорты выявляет сильную экспрессию транскриптов IL-6.

В отчете о случаях заболевания M tuberculosis и его 65-килограммовый белок теплового шока были вовлечены в этиологию. Было обнаружено, что у пациентов с таким артериитом Takayasu титры иммуноглобулина G (IgG), иммуноглобулина M (IgM) и иммуноглобулина A (IgA) против экстракта М. tuberculosis выше, чем у пациентов без этого заболевания.

В одной статье сообщалось о наличии CD3 ⁺

 Т-клеток и антител IgG, реагирующих на циркулирующие антимикобактериальные антитела к белку теплового шока 65 (mHSP65) и его человеческий гомолог hHSP60. Это говорит о возможной перекрестной реактивности иммунного ответа между mHSP65 и hHSP60. Имеются также сообщения о случаях, предполагающих роль антител против эндотелиальных клеток, антикардиолипина и антиаортных антител.

Фактором генетической восприимчивости, который наиболее последовательно ассоциируется с артериитом Takayasu, является аллель человеческого лейкоцитарного антигена (HLA) HLA-B * 52, который был подтвержден в нескольких этнических группах. HLA-B * 52 имеет более высокую распространенность среди азиатов, что может помочь объяснить большую частоту возникновения артериита Такаясу в этой группе населения. Носительство HLA-B ∗ 52 связано с более тяжелым заболеванием, с более высокой частотой аномалий стенки левого желудочка, аортальной регургитации и более ранним началом заболевания.

Другие аллели HLA также были вовлечены; например, HLA-B ∗ 39, HLA-DRB1 ∗ 1502 и HLA-DRB1 ∗ 0405 также были связаны с заболеванием у японских пациентов. HLA-B * 39 связан со стенозом почечной артерии. Кроме того, общегеномные исследования ассоциаций выявили несколько локусов не-HLA-чувствительности.

Артериит Такаясу связан со значительной заболеваемостью и может быть опасным для жизни. Его течение обычно продолжается в течение многих лет с различной степенью активности. Примерно 20% пациентов имеют монофазное и самоограниченное заболевание. В других, артериит Такаясу является прогрессирующим или рецидивирующим / ремиттирующим и требует иммуносупрессивного лечения.

Осложнения

Общая заболеваемость при артериите Такаясу зависит от тяжести поражений и их последствий. Осложнения заболевания включают в себя следующее:

• Инсульт

• Внутричерепное кровоизлияние

• Приступы

• Стеноз или окклюзия трансплантата

• Ишемия

• Органная недостаточность

• Осложнения гипертонии (например, расслоение аорты)

• Травмы плода

• Клапанная болезнь сердца

• ретинопатия

• Реноваскулярная гипертония

Длительное применение кортикостероидов может привести к инфекции, супрессии надпочечников, катаракте, гипергликемии, гипертонии (что затрудняет контроль артериального давления), остеопорозу и асептическому некрозу.

Симптомы

Болезнь Такаясу является гетерогенным заболеванием. Приблизительно 10% пациентов с таким артериитом имеют бессимптомное состояние, и диагноз подтверждается только аномальными сосудистыми признаками при физикальном обследовании. Конституциональные симптомы могут предшествовать клиническому поражению сосудов.

Конституциональные симптомы включают следующее:

• Головная боль

Сердечно-сосудистые особенности включают в себя следующее:

• Разница артериального давления конечностей

• Каротодиния или сосудистая болезненность

• Аортальная регургитация

• Синдром Рейно

• Застойная сердечная недостаточность

• Инфаркт миокарда

   

Необходим тщательный физический осмотр, особое внимание уделяется периферическим пульсам, артериальному давлению во всех 4 конечностях и офтальмологическому обследованию. Наиболее отличительным признаком является разница систолического артериального давления (> 10 мм рт. ст.) Между руками.

Гипертония из-за поражения почечной артерии (и иногда приводящая к гипертонической энцефалопатии) встречается примерно у 50% пациентов. Каротидиния может присутствовать. Аортальная регургитация – обычное явление.

Отсутствие или уменьшение пульса является клиническим признаком артериита Такаясу, но у многих пациентов пульс нормальный, и поражение верхних конечностей происходит чаще, чем нижних. Когда возникает отсутствие пульса, мониторинг пациента может быть затруднен или невозможен, и часто, давление крови теленка должно быть получено.

Офтальмологическое исследование может выявить ишемию сетчатки, кровоизлияния в сетчатку, экссудаты ваты, венозную дилатацию и образование бусин, микроаневризмы периферической сетчатки, атрофию зрительного нерва, кровоизлияние в стекловидное тело и классические венозные перипапиллярные артериовенозные анастомозы (крайне редко).

Могут наблюдаться кожные изменения, напоминающие узловатую эритему или язвенные поражения узлов.

Диагностика

Результаты лабораторных исследований у людей с таким артериитом имеют тенденцию быть неспецифичными. Скорость оседания эритроцитов может быть высокой, как правило, более 50 мм / ч, на ранних стадиях заболевания, но позже нормальной. Количество лейкоцитов может быть нормальным или слегка повышенным. У людей с активной болезнью может присутствовать умеренная нормохромная анемия.

Аутоантитела, наблюдаемые при других заболеваниях соединительной ткани, включая ревматоидный фактор, антиядерные антитела, антикардиолипиновые антитела и антинейтрофильные цитоплазматические антитела, встречаются так же часто, как и в общей популяции. Циркулирующие антиэндотелиальные антитела могут присутствовать в высоких титрах. Это обнаружение считается неспецифическим, поскольку оно сообщается спорадически и может присутствовать при других заболеваниях соединительной ткани и облитерирующем ангиите. Могут присутствовать антиаортные антитела, но тестирование на них проводится редко, если вообще проводится.

Некоторые исследователи обнаружили, что уровни растворимой молекулы адгезии сосудистых клеток – 1 (VCAM-1) были значительно выше у пациентов с артериитом Такаясу по сравнению с нормальным здоровым контролем, и что они были также значительно выше у пожилых пациентов, чем у более молодых, предполагая, что VCAM-1 может служить маркером активности заболевания и прогрессирования с возрастом. Трипати и др. Сообщили, что уровни молекул клеточной адгезии остаются повышенными у пациентов с неактивным артериитом Такаясу.

Гипоальбуминемия и повышенные уровни фибриногена, альфа2-глобулина и гамма-глобулина являются общими. Общий анализ мочи может соответствовать нефротическому синдрому.

Хотя традиционная ангиография исторически была стандартом для диагностики и оценки степени заболевания, методы компьютерной томографии и магнитного резонанса получили преимущество для первоначальной оценки, поскольку они менее инвазивны, чем стандартная ангиография, и позволяют диагностировать артериит Такаясу на ранних стадиях заболевания. Ультрасонография полезна для оценки сонной артерии, тогда как позитронно-эмиссионная томография 18F-фтордезоксиглюкозы (18F-FDG-PET) полезна для пациентов без сосудистых признаков или симптомов, лихорадки неизвестного происхождения или необъяснимого ответа острой фазы.

Лечение

Медицинская терапия артериита Такаясу зависит от активности болезни и осложнений, которые развиваются. Некоторые пациенты имеют только легкие формы артериита Такаясу; другие значительно ухудшаются. Двумя наиболее важными аспектами лечения являются контроль воспалительного процесса и контроль гипертонии.
Кортикостероиды являются основой терапии активного артериита Такаясу. Однако некоторым пациентам также могут потребоваться цитотоксические средства для достижения ремиссии и снижения длительности лечения кортикостероидами.

Пероральные кортикостероиды начинаются с дозы 1 мг / кг в день или делятся два раза в день и сужаются в течение недель или месяцев по мере исчезновения симптомов.

Может потребоваться длительная терапия низкими дозами кортикостероидов. Профилактику остеопороза, когда пациенты начинают принимать кортикостероиды, следует серьезно рассмотреть.

Артериит Такаясу — клинические проявления

Клинические проявления артериита Такаясу условно подразделяют на две основные группы (табл. 13.2).

В первую входят неспецифические симптомы, обусловленные системным воспалительным ответом организма, встречающиеся в раннюю стадию заболевания или во время его обострений.

Они включают: длительное повышение температуры тела, похудение, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, реже симметричный полиартрит, напоминающий ревматоидный артрит (РА).

Примерно 2—6% больных жалуются на отсутствие аппетита, тошноту, иногда рвоту и боли в животе. Иногда беспокоят боли в грудной клетке, кашель. Нередко в дебюте заболевания в течение длительного времени имеют место необъяснимая лихорадка, ускорение СОЭ и анемия.

Таблица 13.2. Частота клинических проявлений при артериите Такаясу

Признак	J.Shelhamer et al., 1985	E.Keystoneet al., 1995
Общие:
слабость	44	59
лихорадка	30	20
похудение	33	14
нарушение осанки	0	65
миалгии/артралгии	41	нд
синовиит	29	ид
Поражение кожи:
узловатая эритема/панникулит	10	нд
Отсутствие пульса на артериях:
сонная	5	52
подмышечная	0	15
плечевая	30	нд
локтевая	23	76
лучевая	35	100
бедренная	10	5
Шумы над артериями:
сонная	69	50
подключичная	65	35
брюшная	63	10
бедренная	21	0
Головокружение	34	нд
Артериальная гипертензия	34	59
Перемежающаяся хромота	44	37
Боли по ходу артерий	4	32
Феномен Рейно	4	10
Поражение глаз:		26
нарушение зрения	23
сосудистые анастомозы
в сетчатке	0	33
другие проявления	6	41
Поражение ЦНС:
обмороки	2	51
инсульт	7	7
Поражение сердца:
одышка	27	48
сердцебиение	0	43
сердечная недостаточность	4	36
стенокардия	11	12
перикардит	0	3
Поражение ЖКТ:
тошнота/рвота	0	15

Ко второй группе относят синдромы, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, обусловленные прогрессирующим поражением артерий. При этом отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления, в то время как симптомы ишемии не всегда сочетаются с последним.

Течение заболевания характеризуется определенной стадийностью. Выделяют три основные фазы [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Hall et al., 1985].

В первую фазу у больных, как правило, наблюдаются описанные выше неспецифические общевоспалительные симптомы. Однако, по данным ретроспективных наблюдений, они встречаются только в 16—30% случаев, в то время как 10% больных в этот период вообще не предъявляют каких-либо жалоб [B.Sharma et al., 1992; G.Kerr et al., 1994].

Во вторую фазу отмечаются признаки сосудистого воспаления, которые могут проявляться болями в месте проекции пораженного сосуда или болезненностью при его пальпации. Они появляются уже в течение первого года от начала заболевания.

Наиболее часто (40%) отмечаются чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, которые носят преимущественно односторонний характер, а их выраженность увеличивается при физической нагрузке. Но отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрия систолического артериального давления на плечевых артериях отмечаются только в 15—20% случаев.

У 7—15% больных наблюдаются боли в шее, головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, повышение артериального давления, одышка и сердцебиение [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

В этот период в 70% случаев можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, а у 15% больных наблюдается их болезненность (каротидиния) [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Подобные физикальные явления нередко выявляются при аускультации и пальпации брюшной аорты, особенно при II и III анатомических типах заболевания.

В третью фазу болезни в сосудах преобладают явления фиброза, отмечаются стенозы артерий и признаки сосудистой недостаточности.

В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50—70%) встречаются симптомы перемежающейся хромоты верхних, нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и легких [Ishikawa К., 1986].

Кроме того, они носят более выраженный характер. Чувство слабости, усталости, боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти возникают при меньшей физической нагрузке, в покое или во время сна. Иногда (20%) боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи и левую половину грудной клетки.

У 85—90% больных исчезает пульс на артериях предплечья и наблюдаются различия в систолическом артериальном давлении, измеряемом на плечевых артериях.

При прогрессировании воспалительного процесса в сосудах нарастает как частота, так и выраженность клинических синдромов, обусловленных ишемическими явлениями в отдельных органах или системах. Однако, несмотря на окклюзию подключичных или подмышечных артерий, критическая степень ишемии рук наблюдается редко, что связывают с медленным прогрессированием стеноза и развитием коллатералей.

У детей, особенно до 7 лет, заболевание протекает более остро, чем у взрослых. В дебюте в клинической картине преобладают общевоспалительные проявления: длительная фебрильная лихорадка, миалгии (70%) и артралгии (45%): поражения кожных покровов в виде узловатой эритемы (14%), эритемы на лице (14%), геморрагической или полиморфной сыпи (36%). [Г.АЛыскина, 1994; C.Hong et al., 1992].

Поражение глаз

Различные офтальмологические расстройства встречаются более чем у половины больных. Они проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Возможна внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки и последующей атрофии диска зрительного нерва [S.Sagar et al., 1994].

Поражение сердца

Развитие кардиальной патологии при артериите Такаясу наиболее часто связано с поражением восходящего отдела аорты [А.Б.Сугралиев и соавт., 1995]. Наблюдается его уплотнение, дилатация, формирование аневризм. Часто (7—55%) встречается аортальная недостаточность, связанная с дилатацией аорты [E.Lupi-Herrera et al., 1977; S.Morroka et al., 1981; G.Kerr et al., 1994].

Клинические проявления патологии коронарных сосудов отмечаются у 6—38% больных и характеризуются болями в грудной области без четкой локализации, одышкой и сердцебиением, иногда приступами стенокардии и недостаточностью кровообращения, как правило, без характерных изменений на ЭКГ [P.Cipriano et al., 1977].

В основном они обусловлены воспалением стенки аорты и деструкцией устья одной коронарной артерии, чаще левой. Встречаются также изменения и в проксимальных и дистальных отделах венечных сосудов [В.Г.Странин и Л.М.Зыкова, 1986; Y.Emi et al., 1990]. При этом у больных преобладает III анатомический тип заболевания [J.Park et al., 1989]. Иногда отмечаются критические степени стенозов обоих сосудов [K.Tanaka et al., 1990].

Описано наблюдение развития инфаркта миокарда у женщины 45 лет в результате компрессии проксимального отдела огибающей артерии аневризмой левого аортального синуса [T.Nakano et al., 1986]. Наблюдаются случаи тромбоза полостей сердца, венечных сосудов и их аневризмы. Более чем у половины больных с клиническими признаками коронарной патологии нет четких изменений в сосудах на ангиографии.

При болезни Такаясу возможно поражение и миокарда. Результаты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о том, что морфологические признаки миокардита (некроз миофибрил с мононуклеарной инфильтрацией интерстициальной ткани и образованием фокальных гранулем) встречаются почти у половины больных, наиболее часто в активную фазу заболевания [K.Talawar et al., 1988].

Миокардит рассматривается как одна из причин развития хронической недостаточности кровообращения. Отмечена положительная взаимосвязь между купированием (при проведении активной терапии глюкокортикоидами (ГК) и цитостатиками) морфологических признаков миокардита и уменьшением выраженности симптомов сердечной недостаточности.

При артериите Такаясу нередко отмечается расширение размеров сердца, обусловленное гипертрофией левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Прослеживается определенная зависимость роста массы миокарда левого желудочка от выраженности аортальной регургитации, артериальной гипертензии и степени стеноза почечных артерии, особенно при наличии их двустороннего поражения.

Примерно у 5% больных развивается дилатационная кардиомиопатия [P.Chopra et al., 1977; S.Jalal et al., 1982; R.Subramanyan et al., 1989]. Описаны случаи фибринозного перикардита [W.Roberts & E.A.Wibin, 1966].

У 7—11% больных встречаются структурные изменения митрального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия. Несмотря на частое выявление аортальной недостаточности, изменения со стороны аортального клапана, как правило, ограничиваются лишь утолщением его створок.

Артериальная гипертензия имеет место в 33—76% случаев [А.Б.Сугралиев, 1992). Ее развитие связывают с реноваскулярными механизмами, наиболее часто со стенозом почечных артерий и реже супраренальным сужением брюшного отдела аорты [S.Samantray, 1978; G.Kerr et al., 1994].

Другими возможными причинами артериальной гипертензии являются гиперренине-мия, обусловленная нарушением центральной гемодинамики на фоне аортальной регургитации, а также ишемия мозга, снижение эластичности стенки сосудов и нарушение функциональной активности барорецепторов [E.Ask-Upmark, 1961]. Стойкое повышение давления при артериите Такаясу относится к числу факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз у больных.

Поражение сердца у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. В острую стадию заболевания оно встречается в 90% случаев [Г.А.Лыскина, 1994]. В основном имеет место расширение границ сердца (45,4%). Артериальная гипертензия отмечается у 36% больных. Ее появление наблюдается через 1,5 года от начала заболевания и часто сочетается с умеренной протеинурией. У 14% больных течение заболевания осложняется инфарктом миокарда.

Поражение желудочно-кишечного тракта

При артериите Такаясу наблюдается частое (40—70%) поражение конечного отдела нисходящей части аорты и начального отрезка брюшной аорты. Нередко (36%) патологический процесс распространяется на непарные ветви брюшного отдела аорты — чревный ствол, общие печеночную, селезеночную и верхнюю брыжеечную артерии [А.В.Прокопенко, 1995].

Однако даже при гемодинамически значимых (более 50%) степенях стеноза редко наблюдаются явления ишемии висцеральных органов (печень, селезенка, кишечник), что, по-видимому, связано с коррекцией общего объёма кровотока по коллатералям.

Напротив, 41% детей жалуется на боли в эпигастральной области, которые, как правило, связаны с воспалением брюшной аорты и/или отходящих от нее непарных артерий [Г.А.Лыскина, 1994]. В некоторых случаях наблюдается картина острого живота. Упорный характер болей, их нарастание и иррадиация в поясницу требуют исключения расслаивающейся аневризмы брюшной аорты. Последняя встречается в 9% случаев.

Поражение почек

У 24—60% больных наблюдается вовлечение в патологический процесс артерий почек (больше левой, чем правой, или обеих). Нередко (28—38%) выявляются изменения в анализах мочи. Чаще всего (38%) встречается протеинурия и очень редко (2—9%) гематурия и цилиндрурия [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998; E.Lupi-Herrera et al., 1977].

Описано развитие тромбоза почечных артерий, фокального гломерулонефрита, IgA нефропатии, почечного амилоидоза, быстропрогрессирующего гломерулонефрита с «полулуниями» (п-АНЦА-позитивного) [C.Pineaa et аl., 1996]. Нарушения выделительной и концентрационной функции почек практически не наблюдается. Имеются единичные сообщения о развитии хронической почечной недостаточности [R.Weiss et al., 1982].

Поражение легких

По данным ангиографии, поражение легочной артерии наблюдается у 70% больных [S.Snarma et al., 1990; I.Yamada et al., 1992]. Отмечаются стенозы и/или окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжающих верхнюю долю правого легкого [K.Ishikawa, 1988; Y.Liu et al., 1994].

Однако клинические проявления наблюдаются менее чем у 25% больных. При этом встречаются периодические боли в грудной клетке, одышка, сухой кашель. У 20% формируется легочная гипертензия. Дилатация и аневризмы легочной артерии развиваются редко. Описано интерстициальное заболевание легких. [N.Green et al., 1986].

У детей поражение легочной артерии наблюдается примерно в 15% случаев. Наряду с одышкой нередко наблюдается кашель с кровохарканьем, что, по-видимому, связано с патологией мелких ветвей легочной артерии [Г.А.Лыскина, 1994]. При рентгенологическом исследовании легких отмечается усиление сосудистого рисунка, расширение корней легких, утолщение плевры. При этом на ЭКГ иногда регистрируются изменения, характерные для легочной гипертензии.

Поражение нервной системы

Изменения со стороны ЦНС, наряду с патологией дистальных отделов конечностей, являются одним из ведущих проявлений болезни Такаясу и встречаются почти у двух третей больных. Чаще всего они обусловлены локализацией воспалительного процесса в области экстракраниальных артерий, главным образом левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночных артерий. Они объединяются в синдром дисциркуляторной энцефалопатии.

Прослеживается определенная взаимосвязь между степенью стеноза левой общей сонной артерии и тяжестью патологических изменений со стороны головного мозга, которая особенно отчетливо выражена при существенном (на 50% и более) сужении просвета сосуда, а также при наличии двустороннего поражения этих артерий.

Именно в этой группе больных наиболее часто наблюдаются обморочные состояния, эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Однако заболевание редко начинается с инсульта [П.А.Тинигин и соавт., 1986; Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998].

Беспокоят умеренные головные боли в теменной, левой височной областях, не связанные с повышением артериального давления. У 10% больных они носят интенсивный характер, усиливаются во время приема пищи и напоминают таковые при болезни гигантоклеточным артериитом (ГКА).

Однако, в отличие от последнего заболевания, при артериите Такаясу не определяется болезненности, утолщения височной артерии, и в этом случае происхождение боли, по-видимому, связано с поражением проксимальных отделов левой общей сонной артерии или наружной ее ветви. При поражении позвоночных артерий наблюдаются головокружение, неуверенность походки и другие симптомы патологии со стороны мозжечка, более выраженные слева.

Нередко развиваются нарушения памяти, внимания и снижение работоспособности, которые усиливаются по мере нарастания церебральной ишемии. Более чем у 70% больных выявляются лабильные неврологические нарушения неклассических типов, относящиеся к категории расстройств чувствительности экстралемнисского генеза, а также особые клинические феномены, указывающие на поражение неспецифических структур головного мозга — пароксизмы катаплексии и приступы нарколепсии, расстройства сенсорного генеза, колебания уровня бодрствования и др. [Н.Н.Спирин, 1994].

Отмечаются отчетливые изменения высшей нервной деятельности с преобладанием астеноневротического и неврозоподобного синдромов. Нередко имеет место нарушение памяти, внимания и психической работоспособности модально-неспецифического характера, связанного с поражением стволово-гипоталамического уровня.

Выявленные изменения углубляются по мере нарастания степени церебральной ишемии с присоединением нарушения ассоциативно-логической памяти и формированием негрубой интеллектуальной недостаточности органической природы.

Со стороны периферической нервной системы для артериита Такаясу характерно наличие преимущественно симметричной полиневропатии или энцефалополиневрита с отчетливой диссоциацией по оси тела и наиболее выраженной в руках [Н.Н.Спирин, 1994].

У детей цереброваскулярный синдром встречается примерно в половине случаев и в основном проявляется головными болями, обмороками, судорогами, ухудшением зрения (27—36%), связанными с поражением сонных артерий [Г.А.Лыскина, 1994].

Другие проявления

Наиболее частым поражением кожи при артериите Такаясу является узловатая эритема и гангренозная пиодермия [S.Hall et al., 1985; C.Frances et al., 1990; G.Kerr et al., 1994]. Встречаются крапивница и панникулит [Е.Н.Семенкова и С.Ю.Генералова, 1998]. Реже наблюдается развитие сетчатого ливедо, феномена Рейно и кожного васкулита [A.Mousa et al.,1985].

Описана больная с острой интерстициальной пневмонией и коронарным васкулитом [S.Kreidstein et al., 1993].

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Неспецифический аортоартериит Такаясу: симптомы болезни, лечение

Неспецифический аортоартериит или болезнь Такаясу представляет собой воспалительный процесс в стенке аорты, завершается ее склерозированием и деформацией.

В самом названии заболевания неспецифический аортоартериит уже заложены уровни поражения – в патологический процесс могут вовлекаться артерии любого калибра. При этом обязательно присутствует воспаление стенки аорты. Наиболее подвержены данной патологии женщины молодого и среднего возраста (чаще всего заболевание развивается в возрасте до 50 лет).

Причины, механизм возникновения, классификация

Причины развития неспецифического аортоартериита до конца не изучены. Предрасполагающим фактором являются дефекты генов группы HLA. Однако пусковой механизм заболевания до сих пор изучается. Некоторые ученые связывают возникновение болезни Такаясу с наличием в организме туберкулезной палочки и перенесенной микоплазменной инфекции. Однако эти данные еще требуют подтверждения.

Вне зависимости от причины, в организме излишне активизируется иммунная система. Она начинает синтезировать антитела (иммуноглобулины) к собственным клеткам организма (а именно к клеткам артериальных сосудов). При этом выделяют три фазы развития патологии:

1. Активное воспаление — соответствует «атаке» клетками иммунной системы артерий. При этом развивается интенсивная воспалительная реакция и развивается гранулематозный тип воспаления.
2. Рубцовые изменения – регенерация пораженных стенок рыхлой соединительной тканью. Она не настолько эластична и поэтому сужение и расширение сосудов ограничивается. Однако в рыхлой соединительной ткани есть и эластичные волокна, которые способствуют сокращению сосуда.
3. Стадия фиброза — характеризуется наложениями плотной соединительной ткани, в которой есть множество коллагеновых волокон, однако нет необходимых эластичных волокон. Поэтому пораженный участок становится ригидным и его сокращения присутствуют в минимальной степени.

Выделяют всего четыре типа неспецифического аортоартериита. К ним относятся:

1. Поражение дуги аорты и отходящих от нее сосудов (брахицефального ствола) с клиническими проявлениями поражения общей сонной и подключичной артерий слева.
2. Поражение грудного ствола аорты (или брюшного) без вовлечения в патологический процесс других сосудов.
3. Распространенное поражение дуги аорты, отходящих от нее ветвей и грудного, либо брюшного сегмента аорты.
4. Любой из вышеперечисленных вариантов в сочетании с поражением ствола легочной артерии (или изолированных легочных артерий).

В зависимости от отдела и уровня поражения будет развиваться клиническая картина артериита Такаясу.

Клинические проявления

Выделяют несколько стадий течения заболевания:

1. Ранняя стадия. Проявляется неспецифическими признаками. Это может быть снижение веса, появление слабости, чрезмерной утомляемости, сонливости. Также появляются болезненные ощущения в мышцах и в животе. Также может наблюдаться повышение температуры вплоть до лихорадки. Такие симптомы могут сопровождать ОРВИ, кишечные инфекции.Поэтому диагностировать болезнь Такаясу на ранней стадии практически невозможно (исключение составляет проведение инструментальных обследований сосудов, необходимость выполнения которых возникает по причине диагностики заболеваний сердечно-сосудистой системы). Необходимо помнить, что у 10% людей ранняя стадия протекает бессимптомно.
2. Развернутая стадия. Соответствует окклюзии артерий и возникновению ишемии различных органов и тканей. Это могут быть боли в животе, нарушения работы почек, сердца, головного мозга. Важным диагностическим признаком является болезненность в проекции артериальных сосудов на коже при их пальпации (наиболее часто наблюдается односторонняя болезненность по ходу артерий плеча и предплечья). Выраженность болевого синдрома увеличивается при физических нагрузках. При аускультации отмечается систолический шум на крупных артериях – сонных, предплечья, брюшной аорте. Симптомы развернутой стадии появляются в течение года после начала заболевания. В данной стадии также могут наблюдаться характерные симптомы – отсутствие пульса на одной руке, различия артериального давления на руках. Однако эти симптомы характерны для 15-20% людей, страдающих данным заболеванием.
3. Заключительная фаза. Соответствует фиброзированию сосудов. При этом ведущим симптомом является артериальная гипертензия, резистентная к медикаментозной терапии. На этой стадии становятся наиболее выражены симптомы перемежающейся хромоты, появляется сильная слабость и боли в мышцах. Появляются признаки сердечно-сосудистой недостаточности, дыхательной системы, а также нарушения мозговых функций. Могут возникать боли в грудной клетке, сухой кашель. Иногда встречается кровохарканье.

Болезнь Такаясу встречается довольно редко – всего 0,12-0,6 случаев на 100000 населения. Другие заболевания сосудов возникают намного чаще. Именно поэтому даже в разгар заболевания можно пропустить клинические симптомы, подумав о другом заболевании.

Этому способствует и хроническое течение болезни – медленно формирующийся стеноз обеспечивает развитие коллатерального кровоснабжения. Коллатерали доставляют кровь к органам и тканям, однако, в меньшем объеме, чем через магистральные сосуды.

Чаще всего, болезнь Такаясу регистрируют в заключительной фазе – из-за фиброза сосудов появляется стойкая артериальная гипертензия, которая не поддается медикаментозному лечению. И даже при правильной постановке диагноза на данном этапе, медикаментозное лечение не способно выраженно улучшить качество жизни человека.

Методы диагностики артериита Такаясу

Общий анализ крови может показать неспецифические признаки воспаления – умеренное повышение количества лейкоцитов (до 15х10⁹), скорости оседания эритроцитов. В биохимическом анализе крови можно увидеть появление (или увеличение) количества С-реактивного белка, появление серомукоида, гаптоглобина. Снижаются уровни альбуминов и глобулинов крови, холестерин.

Диагностика неспецифического аортоартериита неразрывно связана с использованием лучевых методов исследований. К наиболее значимым из них относятся:

1. Ангиография простая (с использованием обычного рентгена).
2. Компьютерная томография с введением контрастного вещества.
3. Мультиспиральная компьютерная ангиография (использование аппарата МРТ).

Ангиография чрезвычайно важна не только для постановки диагноза, но и для оценки динамики распространения патологического процесса. Данное исследование позволяют врачу составить прогноз жизни больного и оценить эффективность применяемой терапии.

Также может использоваться УЗД, а именно допплерография. Она позволяет оценить скорость кровотока и сужение просвета артерий. Также данное исследование позволяет оценить стенку сосуда.

Не всегда представляется возможным провести полную диагностику. Однако она и не всегда требуется. Существуют определенные критерии, которые позволяют установить диагноз артериита Такаясу:

1. Появление признаков заболевания в возрасте до 40 лет.
2. Изменения в мышцах нижних конечностей – возникновение боли или слабости даже при обычной ходьбе, симптом перемежающейся хромоты.
3. Возникновение шума при аускультации в проекции брюшного отдела аорты или на подключичных артериях.
4. Отсутствие пульса на лучевой артерии кисти (или на обеих руках).
5. Артериальное давление при измерении на плечевых артериях различное – более 10 мм рт.ст.
6. На ангиографии визуализируется сужение просвета аорты и ее крупных ветвей, сужение ветвей аорты, которые кровоснабжают нижние или верхние конечности (изменения не связаны с атеросклерозом или фиброзно-мышечной дисплазией).

Для того, чтобы поставить диагноз болезни Такаясу, необходимо наличие не менее трех симптомов.

Лечение и прогноз

Лечение аортоартериита бывает двух видов: медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Главным препаратом медикаментозной терапии является Преднизолон. Это глюкокортикостероид, который позволяет добиться стойкой ремиссии. Если же данное средство не дает ощутимого клинического эффекта, добавляются цитостатики – Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид. Дозировка препаратов подбирается индивидуально, в зависимости от течения патологического процесса и состояния организма пациента.

Если заболевание диагностировано на первых двух стадиях, еще есть возможность снизить активность воспалительного процесса. Для этого ежемесячно проводят курс пульс-терапии – одно-двухразовый прием глюкокортикостероидов в высокой дозе.

Хирургическое лечение желательно проводить в течение первых пяти лет от начала заболевания. При этом заменяется измененная часть аорты и ее основные стволы. После пяти лет заболевания в организме возникают стойки изменения из-за ишемии жизненно важных органов, и человек может просто не перенести оперативное вмешательство.

Наиболее частыми причинами смерти при болезни Такаясу являются ишемические инсульты и инфаркты миокарда. На третьем месте – разрывы аневризмы аорты. При поражении коронарной артерии смертность в течение года составляет более 50% (по данным 2010 года –56%).

Однако при своевременной диагностике и лечении заболевания, пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90% (для сравнения после перенесенного инфаркта миокарда пятилетняя выживаемость составляет не более 50%).

Однако существуют и группы риска, прогноз жизни у которых неблагоприятный. Это пациенты с:

• ретинопатией;
• резистентной артериальной гипертензией;
• недостаточностью аортального клапана;
• аневризмами аорты.

Если у пациента есть более двух данных факторов, пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

Важно помнить, что при своевременном обращении к специалисту и постановке правильного диагноза, медикаментозное лечение способно существенно улучшить качество жизни пациента.

ВЫ ВСЕ ЕЩЕ ДУМАЕТЕ, ЧТО ИЗБАВИТЬСЯ ОТ ВАРИКОЗА НЕВОЗМОЖНО!?

Артериит Такаясу — лечение, прогноз

Лечение

Лечение артериита Такаясу направлено на подавление острого воспаления в сосудистой стенке, профилактику возможных осложнений и компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Необходимо, однако, подчеркнуть, что примерно у 20% больных наблюдается монофазное течение заболевания с тенденцией к спонтанному выздоровлению.

В начале болезни обычно назначают глюкокортикоиды (ГК) (1 мг/кг/сутки) в течение 1 месяца, а затем их дозу постепенно снижают до поддерживающей.

Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и С-реактивный белок (СРБ)) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет.

Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки. Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однодерживающей. Длительность терапии ГК зависит от динамики основных клинических проявлений, острофазовых показателей (СОЭ и СРБ) и, как правило, составляет не менее 2—5 лет. Поддерживающая доза преднизолона не должна превышать 10 мг/сутки.

Эффективность монотерапии глюкокортикоидами при артериите Такаясу варьирует от 20 до 100% [A.Fraga et al, 1972; E.Lupi-Herrera et al, 1977]. По данным исследователей Национального института здравоохранения (США), на фоне лечения преднизолоном (1 мг/кг/сутки) у 60%) больных удается достигнуть ремиссии, позволяющей отменить препарат.

Однако у 50% из них впоследствии наступает обострение болезни, требующее назначения цитотоксических препаратов. По мнению C.Hoffman (1995), примерно 20 процентам больных требуется длительное лечение цитотоксическими препаратами.

А.В.Покровский и соавт. (1990) рекомендуют проводить однократный курс пульс-терапии циклофосфаном (ЦФ) и метилпреднизолоном для быстрого купирования активности заболевания, обычно для предоперационной подготовки больных.

По нашим данным, предпочтительнее повторные ежемесячные курсы пульс-терапии [А.А.Баранов и соавт., 1996]. Длительность такой терапии в среднем составляет 9—12 месяцев. На ее фоне некоторые больные вынуждены принимать ГК, хотя и в меньших дозировках.

Уже через 5—7 дней от момента начала пульс-терапии отмечается значительное улучшение воспалительного процесса, с уменьшением утолщения сосудистой стенки, подтвержденным УЗИ. Ранее положительную динамику клинических проявлений спустя 1 месяц и уменьшение утолщения сосудистой стенки через два месяца от начала применения высоких доз гормонов (60 мг/день) отмечали K.Tanigawa и соавт. (1992).

В последнее время для лечения артериита Такаясу используют дексаметазон [Н.П.Шилкина и соавт., 1998]. При назначении дексавена (Jelfa) в дозе 2 мг/кг в виде пульс-терапии отмечается быстрая положительная динамика индекса клинической активности васкулита, СОЭ и С-реактивный белок.

Следует подчеркнуть, что как монотерапия преднизолоном, так и курсы пульс-терапии метилпреднизолоном не предотвращают развития поражения клапанного аппарата сердца. Так, на их фоне, несмотря на значительное клиническое и лабораторное улучшение, отмечается формирование порока сердца, наиболее часто стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, что вынуждает вносить определенные коррективы в лечение. По данным G.Kerr и соавт. (1994), 40% больных нуждаются в назначении цитотоксических препаратов, а у 23% наблюдается хроническое интермитирующее течение болезни.

Если не удается добиться стабилизации воспалительного процесса, для ведения больных с артериитом Такаясу используют MT [G.Liang et al., 1989; D.Mevorach et al., 1992]. Восемнадцати больным, резистентным к предшествующей терапии, проведено открытое проспективное исследование эффективности метотрексата (МТ) в дозе 0,3 мг/кг/сутки (начальная доза не превышала 15 мг/неделю, а максимальная 25 мг/неделю) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов [G.Hoffman et al., 1994].

Ремиссия достигнута у 81%) пациентов. У 7 больных после отмены препарата наблюдалось обострение заболевания, но повторное назначение МТ позволило вновь затормозить воспалительный процесс. У 9 больных ремиссия была достаточно длительной и составляла от 4 до 34 месяцев (в среднем 18 месяцев).

Таким образом, предотвращение прогрессирования болезни на фоне приема метотрексата наблюдалось у половины больных, однако в 20% случаев этот препарат был неэффективен. Полагают, что при артериите Такаясу лечение ЦФ следует назначать больным, которые не отвечают на стандартную терапию ГК и МТ [J.Shelhamer et al, 1985].

Показано положительное влияние на клинические проявления и воспалительную активность заболевания повторных процедур плазмафереза и специфической плазмосорбции [Л.А.Белова и соавт., 1998; T.Zhdanova et al, 1995].

Следует подчеркнуть, что эффективность терапии существенно повышается на стадии гранулематозного сосудистого воспаления, до развития фиброзной гиперплазии интимы сосудов. Большое значение имеет оценка активности воспалительного процесса.

Возможными критериями воспалительной активности являются лихорадка, не связанная с инфекционным процессом, вовлечение в патологический процесс за последний месяц новых сосудистых регионов, снижение оптической плотности пораженного участка сосуда, утолщение сосудистой стенки, появление феномена двойного контура, стойкое ускорение СОЭ и СРБ.

При наличии артериальной гипертензии, которая не коррегируется хирургически, показано применение бета-блокаторов и ингибиторов антинуклеарного фактора (АНФ). Однако лечение этими препаратами должно проводиться с осторожностью, особенно у больных со стенозом почечных артерии [I.Ito, 1992].

При тромботических нарушениях, особенно транзиторных ишемических атаках головного мозга, целесообразно назначение дезагрегантов (аспирин и ди-пиридомол). По мнению А.Н.Лужинского (1990), при этом заболевании эффективно внутривенное капельное введение кавинтона в дозе не менее 20 мг/сутки.

В меньших дозах или при приме внутрь он не оказывает достаточного положительного действия на кровоток в артериях верхних конечностей. Длительный прием умеренных доз (10—15 мг/сутки) этого препарата желателен при сочетании расстройств кровообращения в конечностях с расстройствами в системе сонных артерий. В некоторых случаях в терапию включают антагонисты серотонина (перитол) [А.В.Аршинов, 1992].

Хирургическое лечение, безусловно, показано при наличии у больного симптомов расслоения аневризмы брюшной аорты, двусторонних гемодинамически значимых стенозах и/или окклюзиях сонных артерий, выраженной артериальной гипертензии в результате коарктации аорты или при сужении одной почечной артерии.

По мнению J.T.Lie (1994), до 50% больных артериитом Такаясу нуждаются в хирургическом лечении для коррекции стеноза или окклюзии аорты, реноваскулярной гипертензии, периферической ишемии, аортальной недостаточности или разрыва аневризм аорты. Однако, по данным других исследователей, оперативные вмешательства проводятся не более 15% больных [K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Установлено, что изолированные стенозы брахиоцефального ствола, подключичных, правой и левой общих сонных артерий не оказывают существенного влияния на функцию сердца и центральную гемодинамику.

По данным А.В.Прокопенко (1995), минимальные (30% диаметра сосуда) стенозы в системе сонных артерий, включая брахицефальный ствол, не приводят к уменьшению объём кровотока в каротидной системе. Даже при стенозе одной из них до 60% общий кровоток в ней снижается не более чем на 10% от исходного, а при более выраженных, гемодинамически значимых стенозах имеет место перераспределение кровотока между наружными и внутренними сонными артериями с преимущественным обеднением кровотока по их наружным ветвям.

Таким образом, в прогностическом плане наиболее неблагоприятно двустороннее поражение каротидной системы. Однако даже среди больных, относящихся к 2-й b и 3-й группам и не леченных оперативно, выживаемость через 10 лет составляет около 75% [R.Sub ramanyan et al., 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994], в то время как неблагоприятные исходы хирургического лечения, включая смертельные, встречаются почти в 40%) случаев.

Наиболее частыми осложнениями при проведении реконструктивных операций на каротидной системе являются внезапное увеличение кровенаполнения головного мозга, аневризмы анастомозов и инсульты. На долю последних от общего числа неблагоприятных исходов операций приходится почти одна треть. В целом смертность при хирургическом лечении артериита Такаясу колеблется от 10 до 20% [G.Kerr et al., 1994].

Полагают, что хирургическое вмешательство на аорте и магистральных сосудах желательно проводить в первые пять лет от момента постановки диагноза [Y.Tada, 1994]. Показанием для его назначения является сужение просвета артерии на 70% и больше в сочетании с ишемическим синдромом. Однако даже при наличии этого условия операция должна проводиться в неактивную стадию заболевания  [А.В.Покровскии и соавт., 1990; K.Ishikawa,1981; G.Kerr et al., 1994].

В литературе описывается смертельный исход при операции аортокоронарного шунтирования по поводу прогрессирующей стенокардии у мужчины 62 лет с артериитом Такаясу, имеющего морфологические признаки активного воспалительного процесса в дуге аорты и коронарных артериях [R.Sciagra et al, 1986]. Для ликвидации активных воспалительных изменений в артериях проводится активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами, включая пульс-терапию метилпреднизолоном и циклофосфаном.

Отсутствие перед операцией клинических и/или лабораторных признаков активности заболевания не исключает морфологического исследования измененного участка сосуда, по данным которого в 40% случаев выявляют признаки острого или хронического воспаления сосудистой стенки. В этом случае обязательно назначаются ГК.

При артериите Такаясу описано успешное хирургическое лечение остро возникшей аортальной недостаточности [K.Iga et al, 1990]. При выраженном стенозе коронарных артерий и прогрессирующей стенокардии методом выбора является аортокоронарное протезирование. При наличии изолированного сужения почечной артерии и высоком артериальном давлении, не поддающемся контролю лекарственными препаратами, проводят чрескожную траснлюминальную ангиопластику.

Ее эффективность составляет 56—80%, но в течение первого года после ее выполнения наблюдается высокий процент рестенозов [G.Kerr et al, 1994]. В некоторых случаях при тяжелой артериальной гипертензии требуется проведение нефрэктомии или пересадки почки [K.S. Chugh et al, 1992].

Прогноз

Несмотря на распространенность процесса, состояние больных долгое время остается удовлетворительным, что, очевидно, связано с развитием коллатерального кровообращения [S.Hall et al, 1985; G.Kerr et al, 1994]. 5—10—15-летняя выживаемость достигает 80—97%, [K.Ishikawa, 1988; R.Subramanyan et al, 1989; K.Ishikawa & S.Maetani, 1994].

Наиболее частой причиной смерти больных артериитом Такаясу является инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерии в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56%.

K.Ishikawa (1981) предлагает классифицировать течение артериита Такаясу в зависимости от наличия и степени выраженности четырех основных осложнений, непосредственно связанных с данным заболеванием, к которым относятся ретинопатия, артериальная гипертензия, аортальная недостаточность и аневризмы. Больные подразделяются на 4 основные группы.

Первую составляют пациенты, не имеющие перечисленных выше синдромов. Во вторую входят больные с одним осложнением. Данная группа разделяется на две подгруппы: 2а (легкие или умеренно выраженные осложнения) и 2b (тяжелые осложнения).

Под легкими или умеренно выраженными осложнениями подразумевают первую стадию ангиопатии сетчатки, артериальную гипертензию менее 200/110 мм рт.ст. на верхних конечностях, диаметр аневризмы размером, не превышающим два просвета сосуда, и аортальную недостаточность 1—2-й степени.

Третью группу составляют больные, имеющие два или более основных осложнений. В 1-й и 2-й а группах результаты десятилетней выживаемости от момента постановки диагноза составляют 97%, а во 2-й b и 3-й — 58,6%, причем большинство смертельных исходов приходится на первые пять лет.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов

Причины неспецифического аортоартериита, или синдрома Такаясу – чем может быть опасна патология дуги аорты?

Рассматриваемый недуг — достаточно редкое заболевание, которое чаще всего диагностируется у жителей азиатских стран. В зоне риска находятся женщины и мужчины от 20 до 40 лет. Точные причины развития синдрома Такаясу на сегодняшний день не установлены.

Тот факт, что данная патология встречается крайне редко, обуславливает ее неузнаваемость. Врачи не всегда точно ставят диагноз, назначая неадекватное лечение — что, в свою очередь, часто заканчивается инвалидностью, либо смертью.

Что такое синдром Такаясу – особенности развития патологии и причины

Ученным-медикам, состоянием на сегодняшний день, так и не удалось выяснить причины, провоцирующие развитие рассматриваемого недуга.

Существует несколько теорий развития данной патологии, и все они связанны с инфекционно-аллергическими агентами. В первую очередь, это касается возбудителей туберкулеза и ревматизма.

Иммунная система на подобные раздражители отвечает высвобождением макрофагов, что накапливаются в сосудистых стенках и приводят к гранулематозным воспалительным процессам. Кроме того, диаметр такого сосуда сужается, что чревато появлением тромбов.

Завершающей стадией неспецифического аортоартериита являются склеротические изменения в стенках кровеносных сосудов: эластичный каркас аорты и ее ветвей разрушается, и заменяется на соединительную ткань.

Видео: Синдром Такаясу

Варианты течения болезни Такаясу – классификация неспецифического аортоартериита

По анатомическому признаку, указанный недуг делят на несколько типов:

• I тип – дегенеративные явления фиксируются в дуге аорты, а также артериях, что отходят от нее.
• II тип – патологические изменения фиксируются в грудной либо брюшной артериях.
• III тип – сочетает в себе перечисленные выше типы.
• IV тип – в болезнетворный процесс включается легочная артерия с ее ветвями.

В зависимости от характера повреждения сосудов, неспецифический аортоартериит бывает 3-х видов:

• Стенозирующий. Характеризуется сужением диаметра кровеносных сосудов.
• Деформирующий. Структура сосудов существенно видоизменяется. Подобное явление наблюдается на запущенных стадиях болезни Такаясу.
• Аневризматический. Происходит образование аневризм.

В своем развитии, неспецифический аортоартериит проходит две стадии:

1. Острую

Симптоматика заболевания весьма схожа с той, что встречается при других инфекционных патологиях.

В частности, это касается следующих жалоб:

• Нестабильные показатели температуры тела.
• Частая утомляемость.
• Необъяснимая потеря в весе.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Болевые ощущения в тазобедренных, локтевых, коленных суставах.

Указанные явления присутствуют при ряде других инфекционных заболеваниях, что обуславливает неточность в постановке диагноза.

Одним из ранних проявлений неспецифического аортоартериита является повышение температуры тела

2. Хроническую

Дает о себе знать, спустя 7-8 лет от начала проявления рассматриваемого недуга.

Симптоматическая картина в самых общих чертах проявляется следующими патологическими состояниями:

• Слабость в мышцах, что имеет хроническую природу.
• Сложности с координацией движений.
• Регулярные боли в зоне крупных суставов.
• Нарушения памяти.
• Головные боли.

Подобные негативные явления, как правило, способствуют обнаружению неспецифического аортоартериита.

Признаки и симптомы неспецифического аортоартериита – как вовремя распознать патологию?

На начальных этапах болезни пациенты зачастую к врачу не обращаются. Частая усталость, головная боль и неприятные ощущения в суставах списываются на физические нагрузки, тяжелые условия труда, либо же стресс. Именно так болезнь Такаясу проявляет себя в острой фазе течения.

Вместе с тем, симптоматика данного недуга будет меняться, в зависимости от того, какие именно артерии вовлечены в патологический процесс:

1. Нарушения в функционировании дуги аорты сказываются на качестве кровообращения в этой области. Пульс в зоне поражения не прощупывается, а артериальное давление снижено. Человеку сложно переносить физические нагрузки. В левой либо правой части тела присутствуют боли.
2. Вовлечение в болезнетворный процесс сонной и позвоночной артерий проявляется сбоями в работе центральной нервной системы. Больному постоянно хочется спать, он быстро устает и жалуется на постоянный упадок сил. На фоне развития ишемии мозга происходит кратковременная потеря памяти, неспособность концентрировать внимание на чем-либо, нередко случаются обмороки. Работоспособность больного существенно снижается. Проблемы со зрением, а также полная его потеря свидетельствуют о поражении зрительного анализатора.
3. Дегенеративные изменения восходящей аорты нередко заканчиваются инфарктом миокарда. Кроме того, у таких больных отмечается стойкое повышение артериального давления, одышка, сбои в сердцебиении, болевыми ощущениями в районе сердца.
4. Деформация брюшного отдела аорты чревата нарушением походки (в ряде случаев возможна хромота), а также болью в ногах. Поражение кровеносной сетки почек негативно отображается на работе мочевыделительной системы: в моче нередко имеются кровяные примеси, белок. Намного реже диагностируют тромбоз почек.
5. Сбои в функционировании легочной артерии при рассматриваемом недуге могут проявляться кашлем (иногда с кровью), болью в груди, одышкой.

Особенности диагностики синдрома Такаясу

Поводом для диагностирования рассматриваемого недуга является наличие у пациентов минимум 3-х критериев:

• Возраст не более 40 лет.
• Разница от 10 мм.рт.ст. и выше в показаниях артериального давления между правой и левой плечевыми артериями.
• Слабый пульс либо полное его отсутствие на правой/левой руке.
• Шумы в брюшной аорте и/или подключичной артерии.
• Перемежающаяся хромота у больного.

Диагностика указанной патологии включает несколько видов исследований.

Лабораторная проверка состоит из следующих анализов:

1. Общий анализ крови и мочи. Уровень СОЭ и лейкоцитов будет повышен. Подобное явление свидетельствует о развитии воспалительных реакций в организме. В некоторых случаях, если деформации затрагивают почечные артерии, в моче будет присутствовать белок и лейкоциты.
2. Биохимический анализ крови. Доктора будет интересовать уровень белков: гаптоглобина, альбумина, липопротеинов и пр.
3. Иммунологическое тестирование крови. Главными объектами исследования выступают иммуноглобулины и HLA-антигены.

Инструментальная диагностика состоит из следующих мероприятий:

Методы лечения болезни Такаясу, показания к операции и виды хирургических вмешательств

Выбор способа лечения рассматриваемого недуга будет определяться его формой и стадией развития.

На начальных этапах, при активных воспалительных процессах, делают выбор в пользу медикаментозной терапии.

Выбранная группа препаратов должна решать следующие задачи:

1. Максимально купировать воспалительные процессы.
2. Восстанавливать нормальную циркуляцию крови, а также устранять последствия, связанных с ишемическими обострениями.
3. Нормализовать уровень артериального давления.

Основным препаратом в борьбе с синдромом Такаясу является Преднизолон. Это гормональное средство, оказывающее противовоспалительный, противоаллергический, а также иммунодепрессивный эффект.

Для каждого больного доза подбирается индивидуально, и пить его нужно постоянно. Поводом для отмены указанного глюкокортикоида является наступление полной ремиссии рассматриваемого недуга, что подтверждается соответствующими диагностическими мероприятиями.

При отсутствии должного эффекта от лечения Преднидозолом доктор назначает более сильный препарат – Метотрексат. От относится к числу противоопухолевых средств, и способствует замедлению синтеза ДНК.

• Особое внимание следует уделить лечению артериальной гипертензии. Сложности здесь возникают еще на моменте стандартного измерения артериального давления: из-за рассматриваемой патологии сведения могут быть ложными. Поэтому все измерения осуществляют на ногах.
• Кроме того, чтобы предупредить тромбообразование, больным назначают пить препараты, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота.
• Описанное выше лечение дополняется также экстракорпоральной гемокоррекцией, которая призвана очищать кровь от патологических агентов, что провоцируют развитие болезни Такаясу. Данная лечебная методика осуществляется посредством таких процедур, как плазмаферез, каскадная фильтрация крови, криоаферез и пр.

В том случае, если развились сосудистые обострения, проводится хирургическое вмешательство.

Основными показаниями к операции являются следующие патологические состояния:

1. Сильное сужение артерий сердца, что вызвало ишемию сердечной мышцы.
2. Уменьшение диаметра артерий почек, что сопровождается стойким повышением артериального давления.
3. Жалобы на перемежающуюся хромоту.
4. Выраженная стриктура трех и более сосудов мозга.
5. Наличие аневризм в брюшной либо грудной секции аорты.
6. Серьезные погрешности в функционировании клапана аорты.

Выделяют следующие виды хирургических манипуляций по поводу лечения указанной патологии

• Обходное шунтирование. Заключается в установлении синтетических протезов либо аутовенны с целью создания обходного маршрута кровотока. Один конец такой конструкции соединяют с аортой, другой – с пораженной артерией.
• Чрескожная ангиопластика. Инвазивное вмешательство проводится на различных секциях аорты с целью их реконструкции либо резекции. Подобная процедура весьма опасна для жизни оперируемого.
• Эндартерэктомия. Видоизмененная область интимы, вместе с облитерирующими массами удаляется, после чего оперирующий ушивает аортотомическое отверстие.

Хирургическое лечение рассматриваемого недуга не проводят при следующих состояниях:

1. Воспалительные явления, протекающие в острой форме. В подобной ситуации сначала проводят медикаментозное лечение, нацеленное на купирование воспаления.
2. Инфаркт миокарда либо инсульт. После указанного патологического явления должно пройти минимум 3 месяца, прежде чем положить пациента на операционный стол.
3. Почечная недостаточность.
4. Болезнетворные процессы в кровяном русле.
5. Сахарный диабет, что сопровождается сильными обострениями.
6. Облитерация сосудов в местах отхождения.

Осложнения неспецифического аортоартериита и прогноз выздоровления

Адекватное лечение рассматриваемого недуга на ранних стадиях может избавить больного от необходимости хирургического вмешательства.

В тех случаях, когда синдром Такаясу приобретает хроническую форму, ремиссия – крайне редкое явление, а прогнозы на выживание менее оптимистичны (не более 5 лет).

В зависимости от участка поражения, обострения могут быть самыми различными:

• Серьезные нарушения в функционировании сердца, что приводят к инфаркту либо сердечной недостаточности.
• Инсульт.
• Полная утрата зрения.
• Почечная недостаточность.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) характеризуется воспалительными и деструктивными изменениями в стенке дуги аорты и ее основных крупных ветвей.

Отдельные случаи болезни Такаясу (БТ) были описаны в 1856, 1872 и 1908 гг. В 1908 г. японский офтальмолог М. Такаясу отметил изменение центральной артерии сетчатки и отсутствие пульса на лучевой артерии у женщины 21 года. БТ в литературе известна под рядом других названий: болезнь отсутствия пульса, синдром аортита, брахиоцефальный артериит.

Болезнь Такаясу встречается повсеместно, но наибольшее количество сообщений представлено японскими авторами. Так, два крупных сообщения о большой группе больных на Дальнем Востоке были сделаны в 1967 г. (Nacao К. et al.) и в 1978 г. (Ishikawa К.). В Америке заболеваемость составляет 2,6 случая на 1 млн населения.

Болезнь встречается преимущественно у молодых женщин (80—90% случаев), средний возраст составляет от 10 до 30 лет.

Этиология заболевания остается неизвестной. Сочетание БТ с другими болезнями соединительной ткани (болезнью Стилла, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом), повышение уровня глобулинов сыворотки, обнаружение антиаортальных антител позволяют предполагать аутоиммунный характер поражения. Большое значение придается изучению генетических факторов, в том числе увеличению частоты встречаемости HLA-Bw52 в Азии и HLA-DR4 в Северной Америке при БТ.

Патоморфология

Типичная локализация патологического процесса — аорта и ее главные стволы, включая коронарные и почечные артерии, а также легочные артерии эластического типа. Гистологическая картина свидетельствует о преимущественном поражении медии и адвентиции. Воспалительный инфильтрат представлен в основном лимфоцитами и плазматическими клетками с различным количеством гигантских клеток. Процесс завершается склерозированием, дегенерацией медии и фиброзом адвентиции.

Примерно у 20% больных БТ формируется аневризма, которая может локализоваться в любом отделе сосуда, включая аорту. Поражение сосудов носит сегментарный характер, что приводит к развитию ишемии ниже места поражения. В связи с медленным развитием болезни и сегментарным типом поражения обычно формируется хорошая коллатеральная сеть.

Клиническая картина

В дебюте заболевания превалируют общие симптомы: лихорадка неправильного типа, похудание, астения.

Поражение суставов в виде артралгий или умеренных артритов преимущественно средних и крупных суставов наблюдается более чем у половины больных. Описаны случаи поражения кожи в виде узловатой эритемы или панникулита. Кожа лица при прогрессировании заболевания становится атрофичной, возможно выпадение зубов и волос на голове, наличие язв на губах и крыльях носа. Миалгии встречаются довольно часто, имеют неопределенный характер с локализацией в плечевом поясе.
Позднее развиваются признаки сосудистой недостаточности, проявляющейся в виде ишемического синдрома.

Наиболее часто поражаются ветви дуги аорты (примерно в 80% случаев). При локализации воспалительного процесса в сосудах верхних конечностей отмечается похолодание, онемение и слабость в руках с постепенным развитием гипотрофии мышц плечевого пояса. При объективном обследовании определяется ослабление или отсутствие пульса на одной или обеих руках, типична асимметрия поражения.

В связи с окклюзией сонных артерий появляются жалобы на головокружение, головные боли, возможно развитие синкопальных состояний, а также деменции.

При сужении нисходящего отдела аорты основным симптомом является различный уровень систолического АД на верхних и нижних конечностях.

Поражение сердца встречается у 50—75% больных БТ. Кардиальные симптомы проявляются инфарктом миокарда, недостаточностью клапанов аорты и сердечной недостаточностью.

Артериальная гипертензия наблюдается более чем у 50% больных. Основным механизмом развития АГ является реноваскулярный, особенностью БТ является стенозирование устья почечной артерии и более редкое развитие окклюзии сосуда на протяжении. В остальных случаях АГ вызвана сужением аорты, снижением эластичности ее стенок. В большинстве случаев АГ носит стойкий и злокачественный характер.

Поражение ЖКТ (10—25% случаев) обусловлено абдоминальной ишемией. Характерно вовлечение в процесс нескольких ветвей брюшной аорты наряду с изменением самой аорты. Боль локализуется чаще в эпигастральной области или в мезогастрии и появляется примерно через 30 мин после приема пищи, продолжается около 2 ч и, как правило, стихает самостоятельно. Возможно появление неустойчивого стула, вздутия живота, склонности к поносам.

Поражение легких наблюдается у 10—30% больных и клинически проявляется болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, иногда кровохарканьем.

Нарушения зрения проявляются в виде быстро проходящей слепоты или снижением остроты зрения и могут быть как односторонними, так и двухсторонними.

Поражение бифуркации аорты часто сопровождается вовлечением в процесс подвздошных и бедренных артерий и клинически выражается в ишемии нижних конечностей с явлениями перемежающейся хромоты, отсутствии или резком ослаблении пульсации артерий, понижении АД на нижних конечностях, систолическом шуме над пораженными артериями.

В течении БТ можно выделить три варианта (К. Ishikava и соавт., 1981), При первом варианте наблюдаются минимальные поражения кровеносных сосудов без осложнений. Прогноз болезни благоприятный. У больных со вторым вариантом обычно наблюдается одно осложнение в виде АГ, ретинопатии или аортоартериальных аневризм. Наиболее тяжело протекает третий вариант, так как при нем развиваются множественные осложнения. Причинами смерти при БТ являются сердечная недостаточность, церебральные нарушения, инфаркт миокарда.

Диагностика

Специфических лабораторных тестов для диагностики БТ не существует. В активную фазу болезни отмечается повышение СОЭ, белков острой фазы, анемия, тромбоцитоз.

Для дифференциального диагноза большое значение имеет ангиография, которая должна выполняться у всех пациентов с подозрением на БТ.

Классификационные критерии БТ приведены в табл. 8.7.

Таблица 8.7. Классификационные критерии неспецифического аортоартериита, принятые Американской коллегией ревматологов (1990)


Примечание. При наличии трех и более критериев из шести диагноз можно считать достоверным. Чувствительность трех и более критериев составляет 90,5%, специфичность — 97,8%.

Примерная формулировка диагноза. Неспецифический аортоартериит, хроническое течение с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), активность I степени, симптоматическая артериальная гипертензия, недостаточность кровообращения II степени.

Прогноз. 5-летняя выживаемость регистрируется примерно у 85% больных БТ.

В.И. Мазуров

Опубликовал Константин Моканов

Аортоартериит (Болезнь Такаясу) — причины, симптомы и лечение

Болезнь Такаясу является системным воспалительным заболеванием, которое имеет ревматический характер. Оно поражает внутреннюю поверхность аорты, а также ее ветвей. Если воспаление прогрессирующее, повреждение распространяется на внутреннюю сосудистую поверхность, что приводит к утолщению средней и внутренней оболочки кровеносных сосудов, разрушению гладкомышечного среднего строя и его замещению соединительной тканью, появлению гранулем, состоящих их больших клеток. Из-за этого кровеносный сосуд расширяется и выпячивается, образуется аневризма.

Если болезнь прогрессирует дальше, происходит отмирание эластичных волокон и гладкомышечных клеток, вследствие чего нарушается кровоток, развивается ишемия тканей и органов. На пораженных сосудистых стенках образуются микротромбы и атеросклеротические бляшки.

Как видно, из-за механизма развития этой болезни, другое название которой неспецифический аортоартериит, необходимо вовремя вмешиваться в ее течение, чтобы предотвратить такие опасные последствия, как инсульт, синдром Лериша, ретинопатия и т.д. Для начала следует разобраться в причинах развития синдрома.

к содержанию ↑

Причины

Это заболевание встречается не часто. В основном от него страдают молодые девушки, женщины, причем определенная доля выявления синдрома приходится на подростковый возраст. Кроме того, он больше присущ жителям азиатских стран. Почему сделаны такие выводы?

Если сказать откровенно, то до конца причины еще не выяснены. Конечно, проводятся исследования, нацелены на определение точной этиологии заболевания, но до настоящего времени конкретных выводов не сделано. Все же предполагается, что развитие синдром связано с инфекционно-аллергическими факторами, а также аутоиммунной агрессией. Исследователи отдают предпочтение генетической предрасположенности, что подтверждают факты. Например, у пациентов, которым поставлен данный диагноз, выявлен ген HLA-DR4 и лимфоцитарный антиген МВ-3.

Среди других аутоиммунных патологий этот синдром выделяется стертым и ранним началом. К сожалению, диагностируют его редко, поэтому адекватное лечение назначается поздно. Зачастую это приводит к инвалидности пациентов. Возможно, это говорит о том, что необходимо вовремя признавать симптомы заболевания. Но как это сделать, если его начало стертое? Для начала следует узнать симптомы неспецифического аортоартериита, который делится на несколько типов в зависимости от анатомии поражения:

Типы неспецифического аортоартериита

• первый тип – поражение аортальной дуги и ветвей, отходящих от нее, т.е. артерий.
• второй тип – поражение брюшного и грудного отдела аорты.
• третий тип – поражение аортальной дуги вместе с грудным и брюшным отделом аорты.
• четвертый тип – поражение легочной артерии.

к содержанию ↑

Симптомы

Неспецифический аортоартериит имеет характерные признаки – отсутствие или асимметрия пульса в плечевых артериях. На разных руках наблюдается разница артериального давления, в аорте слышны посторонние шумы, происходит окклюзия или сужение аорты, ее ветвей. Больные жалуются на боль в руках, слабость. Им трудно справляться с физическими нагрузками. Могут наблюдаться боли в правой части грудной клетки, левом плече и шее.

В итоге присоединяются признаки неврологических расстройств, такие как шаткая походка, рассеянное внимание, низкая работоспособность, частые обмороки, нарушение памяти. Симптомы также зависят от локализации поражения:

1. При поражении зрительного нерва наблюдается резкое снижение зрения, внезапная слепота, двоение предметов. Слепота – это признак окклюзии центральной артерии глазной сетчатки.
2. При поражении артериальных сосудов развивается недостаточность аорты, поэтому наблюдаются признаки миокардита, инфаркта миокарда и нарушения коронарного кровообращения.
3. Поражение брюшного отдела аорты влечет за собой сильные боли в процессе ходьбы, так как нарушается кровообращение в ногах.
4. При поражении почечных артерий в моче присутствуют эритроциты, белок. Есть риск развития тромбоза артерии.
5. Поражение легочной артерии приводит к возникновению одышки, боли в области груди.
6. Артериальная гипертензия.

Проявления этого заболевания могут быть самыми разными, порой наводящими на мысль о другом заболевании, из-за чего лечение назначается поздно вследствие несвоевременного обнаружения синдрома.

В развитии заболевания выделяют две стадии – острую и хроническую. Признаки острого периода могут быть нетипичными, что мешает вовремя поставить правильный диагноз. Пациенты или врачи могут спутать их с симптомами инфекционных заболеваний. Острая фаза обычно проявляет себя следующими признаками:

• изменение температуры, но оно незначительное.
• снижение веса.
• боли ревматического характера в крупных суставах.
• сильное потоотделение, особенно ночью.
• высокая утомляемость.
• появление кожных узелков.
• перикардит, плеврит.

Такие симптомы очень похожи на проявления ревматоидного артрита, потому такой диагноз и ставят многим пациентам. Лечение, соответственно, тоже направлено не на неспецифический аортоартериит, а на обозначенное в диагнозе заболевание. Хроническая стадия развивается спустя 6-8 лет после начала синдрома. Как раз в это время наблюдаются симптомы, которые позволяют поставить правильный диагноз. Для этого следует обратить внимание на такие симптомы, как головные боли, нарушение памяти и координации, хроническая слабость мышц, боли вдоль крупных суставов. Это должно побудить обратится к врачу, чтобы как можно раньше начать уже запоздавшее лечение.

к содержанию ↑

Диагностика

Диагноз «неспецифический аортоартериит» ставится на основании трех и более критериев:

• дебют заболевания пришелся на молодой возраст, т.е. до сорока лет.
• развивается синдром перемежающейся хромоты.
• ослабляется периферическая пульсация.
• наблюдаются патологические шумы в проекции подключичной артерии и брюшной аорты.
• на разных плечевых артериях наблюдается разница в артериальном давлении, превышающая 10 миллиметров ртутного столба.

В обязательном порядке берется анализ крови, который выявляет рост СОЭ, умеренную анемию и лейкоцитоз. Биохимический анализ показывает снижение уровня альбуминов, холестерина, гаптоглобина, серомукоида. Иммунологические исследования выявляют повышение количества иммуноглобулинов.

Проводятся такие исследования, как аортография, селективная ангиография, УЗДГ сосудов, которые помогают выявить полную или частичную окклюзию сосудистых аортальных ветвей разной локализации о протяженности. Реоэнцефалография показывает, что кровоснабжение головного мозга уменьшилось. Если проводится биопсия сосудов в ранней стадии развития синдрома, обнаруживаются признаки гранулематозного воспаления.

к содержанию ↑

Лечение

Болезнь Такаясу лечится для того, чтобы улучшить качество жизни пациентов и притормозить развитие синдрома. Чтобы достичь вторую цель, обычно назначают гормон преднизолон, причем на длительное время и в больших дозах. Отменить этот препарат необходимо лишь при стойкой ремиссии и отсутствии симптомов прогрессирования заболевания. Американские врачи считают, что лучший эффект от лечения можно достичь с помощью препарата метотрексат, который следует сочетать с преднизолоном. Клинические исследования показали, что это позволяет снизить дозу преднизолона.

Чтобы снизить риск возникновения сердечно-сосудистых осложнений и предотвратить атеросклероз, советуется назначать антиагрегантную терапию, основанную на применении ацетилсалициловой кислоты и статинов, что помогает снизить количество атеросклеротических осложнений.

Сложно лечить артериальную гипертензию тем, кому поставили диагноз. Особенно трудно лечить пациентов, у которых поражены артерии верхних конечностей, так как им трудно измерять давление и это делается на нижних конечностях. Если же у пациентов сильно сужены артериальные просветы, снижение давления приводит к резкому ухудшению кровотока и усилению ишемии. В связи с эти решении о применении антигипертензивной терапии принимается индивидуально в отношении каждого пациента. Если стойкое повышение кровяного давления является результатом сужения почечных артерий, лучше всего использовать оперативное устранение стеноза.

Болезнь Такаясу лечится оперативным вмешательством тогда, когда выражены нарушения функций конечностей, головного мозга. Его цель – восстановить кровоснабжение тканей и органов, которое было нарушено из-за развития патологических процессов.

Главная проблема при заболевании – увеличение аневризмы аорты, ее возможный разрыв. Если случай сложный, также проводится хирургическая операция – шунтирование участка аорты.

Важно понимать, что болезнь требует настойчивой длительной терапии. Каждый пациент должен соблюдать все рекомендации врачей, особенно те, которые связаны с приемом лекарств. Чтобы не забывать делать это вовремя, лучше сделать пометку, например, в телефоне. Если безответственно относиться к назначенным мерам, заметно увеличится риск развития сердечно-сосудистых осложнений.

Да, лечение заболевания связано с риском развития побочных эффектов. Но даже несмотря на это, оно является необходимым. Иногда придется терпеть, но лучше сделать так, чем прекратить лечение и позволить развиваться синдрому. Для того чтобы лечение приносила максимальную пользу и было безопасным, следует регулярно сдавать анализы и проходить плановое обследование. Если возникают внештатные ситуации, их терпеть не нужно, следует срочно обратиться к врачу.

Но что делать, если молодой пациент заподозрил у себя проявление обсуждаемой болезни, но врачи не ставят такой диагноз и назначают другое лечение? Важно понимать, что пациент имеет право обследоваться тогда, когда ему необходимо, а также имеет право выбрать врача и медицинское учреждение. Поэтому не стоит стесняться. Лучше потратить время, силы, а порой и деньги, но обследоваться дополнительно. Приведенные выше методы диагностики доступны, просто необходимо узнать, где их проводят, кто может дать направление и смело пользоваться всеми разрешенными методами. Тогда есть возможность в случае наличия заболевания вовремя его выявить и затормозить его развитие уже на ранней стадии.

Полностью вылечить заболевание невозможно. Однако можно перевести его в стадию ремиссии, что позволит вести обычную жизнь и не испытывать болезненные ощущения и большие неудобства, а также избежать такой последствий, как инфаркт, расслоение аневризмы аорты, синдром Лериша. Успех терапии во многом зависит от активности патологического процесса и наличия осложнений, поэтому следует, как можно раньше выявить это заболевание. Очень важен и настрой пациента. Уныние может самое эффективное лечение превратить в безрезультатное употребление препаратов, поэтому в первую очередь нужно изменить настрой!

PPT — АРТЕРИТ ТАКАЯСУ Презентация PowerPoint, скачать бесплатно

АРТЕРИТ ТАКАЯСУ

1761-Морганьи • 1830 — Ямамото • 1905 — Такаясуал, профессора офтальмологии, представил такой типичный случай фундалаванастамоз • 1921 г. — Шикхаре — Индия • 1951 г. — Симидзу и Сано — резюмировали c / f –безимпульсную болезнь

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Больше сообщений о случаях из Японии, Индии, Юго-Восточной Азии, Мексики • Нет географических ограничений • Нет раса — иммунная • Заболеваемость-2.6 / миллион / год — Северная Америка / Европа • Заболеваемость в Азии составляет 1 случай на 1000-5000 женщин.

Возраст Mc-2-е и 3-е десятилетие • Может варьироваться от младенчества до среднего возраста • Исследования в Индии, возраст от 3 до 50 лет Разница по полу • Япония-Франция: M = 8-9: 1 • Индия-F: M соотношение варьируется от -1: 1 до 3: 1 (Padmavati S, Aurora AP, KasliwalRR Aortoarteritis в Индии. J Assoc Physitors India 1987) • Индия = F: M- 6,4: 1 (Panja et al, 1997 JACC)

Генетика • Япония — HLA-B52 и B39 • Пациенты из Мексики и Колумбии — HLA-DRB1 * 1301 и HLA-DRB1 * 1602 • Индия — HLA-B 5, -B 21

Гистопатология • Идиопатический c / c инфлаартериит эластических артерий, приводящий к окклюзионным и / эктатическим изменениям • Крупные сосуды, особенно, аорта и ее основные ветви (брахиоцефальная, сонная, SCL, позвоночная, RA) • + Коронарный и PA • Клапан АО — обычно не за пределами IMA • Множественные сегменты с пропущенными участками или диффузным поражением 900 06

Брутто Гистология Панартериит-гранулематозное поражение с гигантскими клетками a / c фаза диффузный инфиль — моногранулематозинфил 2) c / c фаза богатая волокнистая ткань — адвентиция толще, чем среда 3) зажившая фаза — инфильтрация клеток отсутствует, сосуды средние рубцы 1) Желатиновые бляшки — ранние 2) Белые бляшки-коллаген 3) Диффузное утолщение интимы Поверхностный — глубокий рубцовый периферический стеноз 4) Муральный тромб 5) 2 ⁰ давно существующие атероматозные изменения, HTN

Утолщение стенки, фиброз, стеноз, & Тромбообразование → ишемия конечного органа • Более частое воспаление п / к → разрушает артериальную среду → Аневризма (недостаточный фиброз) • Преобладают стенотические поражения и имеют тенденцию быть B / L • Почти все пациенты с аневризмами также имеют стенозы

Ассоциированные патология-ТБ (ЛН) -55% Erthemamultiforme Bazinsdisease (erytinduratum) churgstrausssynd reteroperito neal fib PAN, UC, CD и т. д.

Клинические особенности Ранний преимпульсный / генеральный манифест Поздняя фаза ишемии Последствия окклюзии Ao дуги / br Снижение / отсутствие импульсов (84–96%) Язвы (80–94%) Гипертония (33–83%) RAS (28–75%) и CCF (28%) • Лихорадка, потеря веса, головная боль, утомляемость, недомогание, ночная потливость, артралгия • + / _ спленомегалия / шейка матки, подмышечная лимфаденопатия • Исчезают частично / полностью в 3 месяца • 50% — нет острой фазы

Поражение коронарных артерий при TA • Происходит в 10-30% • Часто летально • Классифицируется на 3 типа Тип 1: стеноз или окклюзия устья коронарных артерий Тип 2: диффузный или очаговый коронарный артериит Тип 3: коронарная аневризма

Оккулярное поражение — Амауросисфугакс, боль за глазом, нет реальной потери зрения Гипертоническая ретинопатия Негипертензивная ретинопатия УЯМА и АСАЯМА КЛАСС 1 стадия — Расширение мелких сосудов 2 стадия — Микроаневр ysm, стадия 3 — Арт-венанастомозы, стадия 4 — Глазные осложнения, легкая — стадия 1, умеренная — стадия 2, тяжелая — стадии 3 и 4 Чувствительность к флуоресценции • Часто • Артериосклеротическое сужение, сужение суставов, припухлость, серебряная проводка • Нейроретинопатия — экссудаты и отек папиллоэдема • Прямая офтальмоскопия

БЕРЕМЕННОСТЬ • Беременность сама по себе не меняет характер заболевания • В основном комплимент АГ • Результат обычно благоприятный • Прогноз Wong et al. Оценивает исход для плода (inv AbAo + Ren art, MAP, время начала — экламп и лечение ) • Необходима тактика ведения АГ • Измерение АД в UL — невозможно / ненадежно → более точно в ногах • АГ на 2-й стадии Роды — риск для стадии укорочения ВЧК.• преэклампсия, CCF, прогрессирующая RF, CVA • Фертильность не нарушена

HTN является наиболее характерным проявлением у индийских пациентов, что свидетельствует о высокой частоте поражений в брюшной аорте, включая почечные артерии, приводящих к реноваскулярному развитию. артериальная гипертензия

Maksimowicz-McKinnon K 2007 Американский колледж ревматологии

Клиническая классификация Такаясуартериита по Исикаве 1978 4 Осложнения Ретинопатия, вторичная АГ, АР и кумулятивная выживаемость

9000

9000

9000 9000 9000 9000 9000 • Возраст 91% (бессобытийная выживаемость -74.9%) • 10 лет -84% (выживаемость без событий -64%) Единичное легкое осложнение или отсутствие осложнений • 5-летняя выживаемость без событий 97% Единичные тяжелые или множественные осложнения • 5-летняя выживаемость без событий 59,7% В группах I и IIA Смертность 19,6% в группах IIB и III (CVA, CCF) Subramanyan R, Joy J, Balakrishnan KG, et al. SCT. Естественное течение аортоартериита (артериита Такаясу). Тираж 1989 г .; 80: 429-37.

1990

1995

Шарма Б.К., Джайн С., Сури С., Нумано Ф.Диагностические критерии Такаясуартериита. Int J Cardiol 1996; 54: S141-S147

nee

Оценка активности заболевания с помощью MR с контрастным усилением изображения YeonHyeonChoe et al. радиология, 2004 г. Т1-взвешенная спине-МР-рентгенография с высоким разрешением и контрастным усилением, малые поля зрения (14-20 см) и тонкие срезы (4-5 мм) • 26 пациентов с ТА • Определение активности заболевания в соответствии с клиническими данными (88,5%). • Результаты МРТ соответствовали результатам лабораторных исследований — ESR 92.3% [24/26] и C-RP 84,6% [22/26]) МРТ артрита Такаясу: типичные проявления и осложнения EijunSueyoshi et al, 12 августа 2005 г. J.int rad • предоставляют почти всю анатомическую информацию, необходимую для раннего лечение • только методика, необходимая для диагностики ТА и ее осложнений в течение периода наблюдения.

Осевое T1-взвешенное изображение — улучшение утолщения стенки на As Ao и PA после стероидной терапии в фазе a / c — Осевое T1-взвешенное изображение стенки As аорты и PA

Результаты ТА на МРТ • настенные тромбы • изменения сигнала внутри и окружающих воспаленных сосудов • расширение сосудов • утолщение клапанных створок аорты • мультифокальные стенозы • концентрическое утолщение стенки аорты • трудности с визуализацией мелких ветвящихся сосудов и плохая визуализация кальцификации сосудов могут ложно подчеркивать степень сосудистых и почечных сосудов подключичная)

[18F] фтордезоксиглюкоза ПЭТ для диагностики артериита Такаясу • распространенный паттерн поглощения [18F] ФДГ Ранняя фаза ТА — линейная и непрерывная поздняя фаза — скорее пятнистая, чем непрерывная, • показано, что выявляется больше пораженных сосудистых областей, чем морфологическая визуализация с помощью МРТ • не предоставляет никакой информации об изменениях в структуре стенки или просвете кровотока • чувствительности 83% и специфичности 100% (Meller Jet al.Значение ПЭТ и МРТ с гибридной камерой с F-18 FDG в ранней стадии Takayasuaortitis.EurRadiol2003) • Чувствительность 92%, специфичность 100% и диагностическая точность 94% (Webb M et al. Роль ПЭТ с 18F-FDG в характеристике активности заболевания при Такаясуартериите. EurJNucl Med Imaging 2004

ремиссия после лечения

Лечение TA Контроль васкулита терапия (низкие дозы аспирина)

Лечение 0.7-1 мг / кг / день — преднизолон в течение 1-3 месяцев. Обычный режим постепенного снижения после ремиссии ↓ до 5 мг / неделю → 20 мг / день. После этого ↓ на 2,5 мг / неделя → 10 мг / день ↓ 1 мг / день каждую неделю, пока болезнь не станет более активной Кортикостероиды пульс-в / в — симптомы со стороны ЦНС — нет данных, подтверждающих

Стероиды → 50% ответ • Метотрексат → еще 50% реагируют • 25% с активным заболеванием не реагируют на текущие методы лечения • резистентность к стероидам / рецидив заболевания после снижения уровня кортикостероидов циклофосфамид (1-2 мг / кг / день), азатиоприн (1-2 мг / кг / день) или метотрексат (0.3 мг / кг / неделя) Микофенолатемофетил / агенты против TNFα — инфликсимаб

Критическая проблема состоит в том, чтобы попытаться определить, активна ли болезнь • Во время Rx — регулярное клиническое обследование и первоначально СОЭ + C-RP — каждые несколько дней • КТ или МР-ангио — от 3 до 12 месяцев — (активная фаза Rx), а затем ежегодно • Критерии активного заболевания

хроническая фаза — стойкое воспаление стероидов следует продолжать — <1.0 мг / дл sC-RP и 20 мм / ч СОЭ

Хирургическое лечение • АГ с критическим РАС • Хромота конечностей, ограничивающая повседневную активность • Цереброваскулярная ишемия или критические стенозы ≥3 церебральных сосудов • Умеренная АР • Ишемия сердца с подтвержденное поражение коронарных артерий • Аневризмы Рекомендуются в состоянии покоя — избегают комплиментов (рестеноз, несостоятельность анастамоза, тромбоз, кровотечение и инфекция)

Хирургические методы • Высокая заболеваемость и смертность • Стено / аневризмы — прогрессирующий характер анастомозов в точках TA • Диффузный характер TA

Поражение почечной артерии • Лучше всего лечится ЧТА • Установка стента после ЧТА • Поражения устья • Поражения длинного сегмента • Неполное снятие стенозов • Рассечение

стеноз устья правой почки артерия после раскрытия стента

РТА почек — 33 с тенозов (20 баллов) • Indi-sevHTN, стеноз ангио 70% с проградией 20 мм, nl-ESR • Технический успех -28 очагов (85%) клинический успех-14 (82%) • Неудачи — Сосуществование болезни abdAo prox RAS • Техническая дифференциация — жесткие, несовместимые стенозы, труднопреодолимые и устойчивые повторные, длительные инфляции баллона — боль в спине и ↓ САД во время надувания баллона • Наблюдение — среднее (8/12) — рестеноз у 6 (21%) PTA в ТА -технологических трудностях; Краткосрочные результаты — хорошие, частота осложнений приемлемая. Sharma set al., AIIMS Am J Roentgenol.1992 Февраль; 158 (2): 417-22

Аортоартериальные поражения Баллонная дилатация • безопасно и достаточно эффективно • Может выполняться повторно без каких-либо дополнительных рисков Дифференциация баллонной дилатации от атеросклеротических поражений • Минимальное вовлечение интимы — позволяет легко проводить проводку и пересечение баллона • Устойчивость к дилатации — высокий фиброзный элемент в стенозирующем поражении • рестеноз> частый при ТА — диффузные и длинные стенотические поражения

Левая подключичная ангиограмма — 95% стеноз с обширными коллатералями После ангиопластики и стентирования.

Джозеф С. и др., SCTJ VascIntervRadiol1994; 5: 573–580 Тяги и др., GB PantCardiovascInterventRadiol. 1998 Май 219-24 Для сравнения PTA-Scl A при TA и атеро 61 Scl A PTA (TA = 32 & athero = 23) PTA succ при 52 стенозах, 3 окклюзии TA -Больше надувания баллона P TA -больше остаточный стеноз TA-рестеноз больше рестноз можно эффективно редилировать TA -подключичная PTA — безопасная, может выполняться так же эффективно, как и при атеросклерозе, хорошие долгосрочные результаты • PTA-Scl A при TA • 24 пациента → 26 Scl A VB недостаточность, хромота UL или и то и другое • Аортография → (очаг-14, <3 см, обширный-12) • Первоначальный технический и клинический успех - 81% (стенограмма 17/19, 4/7 окклюзии) • Последующее наблюдение → среднее значение 26 месяцев → ISR -6 (все доп.) • Куму проходимость –S / L-100/50% • Долгосрочные результаты - отличные при очаговых поражениях, менее длительное обширное заболевание

Аортопластика и стентирование • Стеноз грудной клетки и / или абдАо (TA) при ЧТА (12 + 4) — АГ / тяжелая хромота b / l- LL • Аортография — стеноз → DTA-5, abd Ao-10, оба -1 • Начальный технический и клинический успех ss -100% • уровень проходимости 67% при 52-месячном наблюдении • Последующее наблюдение (в среднем 21 месяц) — Рестеноз -3 • РТА играет определенную роль в лечении ТА • остаточный градиент <20 мм - критерий успешной аортопластики • поражение длинных сегментов, расслоение или сохранение степени> 20 мм рт.ст. после стентирования аорты с помощью PTBA Rao AS et al, SCT Radiology.1993 Oct; 189 (1): 173-9

диффузное стенотическое поражение длинных сегментов DTA после установки стентов.

Лечение окклюзии коры в TA Хирургия (АКШ) — часто не показано ・ IMA не может использоваться часто • окклюзия Innomi A / Scl A • кальциноз аорты Высокая частота рестеноза: 36 ％ Ангиопластика ( ЧТКА) альтернатива хирургическому вмешательству Очень высокая частота рестеноза: 78 ％ Эффективность DES?

Чрескожное лечение аневризматических поражений • Аневризматическая дилатация — изоляция или вместе со стенотическими поражениями • веретенообразная или мешковидная • одно из основных осложнений, связанных с прогнозом при ТА • Частота разрыва аневризмы — низкая • Лечение — преимущественно хирургическое.• Могут быть полезны закрытые стент-графты

СПАСИБО

Загрузить подробнее ….

PPT — АРТЕРИТ ТАКАЯСУ Презентация PowerPoint, скачать бесплатно

АРТЕРИТ ТАКАЯСУ

1761-Морганьи • 1830 — Ямамото • 1905 — Такаясуал, профессора офтальмологии, представил такой типичный случай фундалаванастамоз • 1921 г. — Шикхаре — Индия • 1951 г. — Симидзу и Сано — резюмировали c / f –безимпульсную болезнь

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Больше сообщений о случаях из Японии, Индии, Юго-Восточной Азии, Мексики • Нет географических ограничений • Нет раса — иммунная • Заболеваемость-2.6 / миллион / год — Северная Америка / Европа • Заболеваемость в Азии составляет 1 случай на 1000-5000 женщин.

Возраст Mc-2-е и 3-е десятилетие • Может варьироваться от младенчества до среднего возраста • Исследования в Индии, возраст от 3 до 50 лет Разница по полу • Япония-Франция: M = 8-9: 1 • Индия-F: M соотношение варьируется от -1: 1 до 3: 1 (Padmavati S, Aurora AP, KasliwalRR Aortoarteritis в Индии. J Assoc Physitors India 1987) • Индия = F: M- 6,4: 1 (Panja et al, 1997 JACC)

Генетика • Япония — HLA-B52 и B39 • Пациенты из Мексики и Колумбии — HLA-DRB1 * 1301 и HLA-DRB1 * 1602 • Индия — HLA-B 5, -B 21

Гистопатология • Идиопатический c / c инфлаартериит эластических артерий, приводящий к окклюзионным и / эктатическим изменениям • Крупные сосуды, особенно, аорта и ее основные ветви (брахиоцефальная, сонная, SCL, позвоночная, RA) • + Коронарный и PA • Клапан АО — обычно не за пределами IMA • Множественные сегменты с пропущенными участками или диффузным поражением 900 06

Брутто Гистология Панартериит-гранулематозное поражение с гигантскими клетками a / c фаза диффузный инфиль — моногранулематозинфил 2) c / c фаза богатая волокнистая ткань — адвентиция толще, чем среда 3) зажившая фаза — инфильтрация клеток отсутствует, сосуды средние рубцы 1) Желатиновые бляшки — ранние 2) Белые бляшки-коллаген 3) Диффузное утолщение интимы Поверхностный — глубокий рубцовый периферический стеноз 4) Муральный тромб 5) 2 ⁰ давно существующие атероматозные изменения, HTN

Утолщение стенки, фиброз, стеноз, & Тромбообразование → ишемия конечного органа • Более частое воспаление п / к → разрушает артериальную среду → Аневризма (недостаточный фиброз) • Преобладают стенотические поражения и имеют тенденцию быть B / L • Почти все пациенты с аневризмами также имеют стенозы

Ассоциированные патология-ТБ (ЛН) -55% Erthemamultiforme Bazinsdisease (erytinduratum) churgstrausssynd reteroperito neal fib PAN, UC, CD и т. д.

Клинические особенности Ранний преимпульсный / генеральный манифест Поздняя фаза ишемии Последствия окклюзии Ao дуги / br Снижение / отсутствие импульсов (84–96%) Язвы (80–94%) Гипертония (33–83%) RAS (28–75%) и CCF (28%) • Лихорадка, потеря веса, головная боль, утомляемость, недомогание, ночная потливость, артралгия • + / _ спленомегалия / шейка матки, подмышечная лимфаденопатия • Исчезают частично / полностью в 3 месяца • 50% — нет острой фазы

Поражение коронарных артерий при TA • Происходит в 10-30% • Часто летально • Классифицируется на 3 типа Тип 1: стеноз или окклюзия устья коронарных артерий Тип 2: диффузный или очаговый коронарный артериит Тип 3: коронарная аневризма

Оккулярное поражение — Амауросисфугакс, боль за глазом, нет реальной потери зрения Гипертоническая ретинопатия Негипертензивная ретинопатия УЯМА и АСАЯМА КЛАСС 1 стадия — Расширение мелких сосудов 2 стадия — Микроаневр ysm, стадия 3 — Арт-венанастомозы, стадия 4 — Глазные осложнения, легкая — стадия 1, умеренная — стадия 2, тяжелая — стадии 3 и 4 Чувствительность к флуоресценции • Часто • Артериосклеротическое сужение, сужение суставов, припухлость, серебряная проводка • Нейроретинопатия — экссудаты и отек папиллоэдема • Прямая офтальмоскопия

БЕРЕМЕННОСТЬ • Беременность сама по себе не меняет характер заболевания • В основном комплимент АГ • Результат обычно благоприятный • Прогноз Wong et al. Оценивает исход для плода (inv AbAo + Ren art, MAP, время начала — экламп и лечение ) • Необходима тактика ведения АГ • Измерение АД в UL — невозможно / ненадежно → более точно в ногах • АГ на 2-й стадии Роды — риск для стадии укорочения ВЧК.• преэклампсия, CCF, прогрессирующая RF, CVA • Фертильность не нарушена

HTN является наиболее характерным проявлением у индийских пациентов, что свидетельствует о высокой частоте поражений в брюшной аорте, включая почечные артерии, приводящих к реноваскулярному развитию. артериальная гипертензия

Maksimowicz-McKinnon K 2007 Американский колледж ревматологии

Клиническая классификация Такаясуартериита по Исикаве 1978 4 Осложнения Ретинопатия, вторичная АГ, АР и кумулятивная выживаемость

9000

9000

9000 9000 9000 9000 9000 • Возраст 91% (бессобытийная выживаемость -74.9%) • 10 лет -84% (выживаемость без событий -64%) Единичное легкое осложнение или отсутствие осложнений • 5-летняя выживаемость без событий 97% Единичные тяжелые или множественные осложнения • 5-летняя выживаемость без событий 59,7% В группах I и IIA Смертность 19,6% в группах IIB и III (CVA, CCF) Subramanyan R, Joy J, Balakrishnan KG, et al. SCT. Естественное течение аортоартериита (артериита Такаясу). Тираж 1989 г .; 80: 429-37.

1990

1995

Шарма Б.К., Джайн С., Сури С., Нумано Ф.Диагностические критерии Такаясуартериита. Int J Cardiol 1996; 54: S141-S147

nee

Оценка активности заболевания с помощью MR с контрастным усилением изображения YeonHyeonChoe et al. радиология, 2004 г. Т1-взвешенная спине-МР-рентгенография с высоким разрешением и контрастным усилением, малые поля зрения (14-20 см) и тонкие срезы (4-5 мм) • 26 пациентов с ТА • Определение активности заболевания в соответствии с клиническими данными (88,5%). • Результаты МРТ соответствовали результатам лабораторных исследований — ESR 92.3% [24/26] и C-RP 84,6% [22/26]) МРТ артрита Такаясу: типичные проявления и осложнения EijunSueyoshi et al, 12 августа 2005 г. J.int rad • предоставляют почти всю анатомическую информацию, необходимую для раннего лечение • только методика, необходимая для диагностики ТА и ее осложнений в течение периода наблюдения.

Осевое T1-взвешенное изображение — улучшение утолщения стенки на As Ao и PA после стероидной терапии в фазе a / c — Осевое T1-взвешенное изображение стенки As аорты и PA

Результаты ТА на МРТ • настенные тромбы • изменения сигнала внутри и окружающих воспаленных сосудов • расширение сосудов • утолщение клапанных створок аорты • мультифокальные стенозы • концентрическое утолщение стенки аорты • трудности с визуализацией мелких ветвящихся сосудов и плохая визуализация кальцификации сосудов могут ложно подчеркивать степень сосудистых и почечных сосудов подключичная)

[18F] фтордезоксиглюкоза ПЭТ для диагностики артериита Такаясу • распространенный паттерн поглощения [18F] ФДГ Ранняя фаза ТА — линейная и непрерывная поздняя фаза — скорее пятнистая, чем непрерывная, • показано, что выявляется больше пораженных сосудистых областей, чем морфологическая визуализация с помощью МРТ • не предоставляет никакой информации об изменениях в структуре стенки или просвете кровотока • чувствительности 83% и специфичности 100% (Meller Jet al.Значение ПЭТ и МРТ с гибридной камерой с F-18 FDG в ранней стадии Takayasuaortitis.EurRadiol2003) • Чувствительность 92%, специфичность 100% и диагностическая точность 94% (Webb M et al. Роль ПЭТ с 18F-FDG в характеристике активности заболевания при Такаясуартериите. EurJNucl Med Imaging 2004

ремиссия после лечения

Лечение TA Контроль васкулита терапия (низкие дозы аспирина)

Лечение 0.7-1 мг / кг / день — преднизолон в течение 1-3 месяцев. Обычный режим постепенного снижения после ремиссии ↓ до 5 мг / неделю → 20 мг / день. После этого ↓ на 2,5 мг / неделя → 10 мг / день ↓ 1 мг / день каждую неделю, пока болезнь не станет более активной Кортикостероиды пульс-в / в — симптомы со стороны ЦНС — нет данных, подтверждающих

Стероиды → 50% ответ • Метотрексат → еще 50% реагируют • 25% с активным заболеванием не реагируют на текущие методы лечения • резистентность к стероидам / рецидив заболевания после снижения уровня кортикостероидов циклофосфамид (1-2 мг / кг / день), азатиоприн (1-2 мг / кг / день) или метотрексат (0.3 мг / кг / неделя) Микофенолатемофетил / агенты против TNFα — инфликсимаб

Критическая проблема состоит в том, чтобы попытаться определить, активна ли болезнь • Во время Rx — регулярное клиническое обследование и первоначально СОЭ + C-RP — каждые несколько дней • КТ или МР-ангио — от 3 до 12 месяцев — (активная фаза Rx), а затем ежегодно • Критерии активного заболевания

хроническая фаза — стойкое воспаление стероидов следует продолжать — <1.0 мг / дл sC-RP и 20 мм / ч СОЭ

Хирургическое лечение • АГ с критическим РАС • Хромота конечностей, ограничивающая повседневную активность • Цереброваскулярная ишемия или критические стенозы ≥3 церебральных сосудов • Умеренная АР • Ишемия сердца с подтвержденное поражение коронарных артерий • Аневризмы Рекомендуются в состоянии покоя — избегают комплиментов (рестеноз, несостоятельность анастамоза, тромбоз, кровотечение и инфекция)

Хирургические методы • Высокая заболеваемость и смертность • Стено / аневризмы — прогрессирующий характер анастомозов в точках TA • Диффузный характер TA

Поражение почечной артерии • Лучше всего лечится ЧТА • Установка стента после ЧТА • Поражения устья • Поражения длинного сегмента • Неполное снятие стенозов • Рассечение

стеноз устья правой почки артерия после раскрытия стента

РТА почек — 33 с тенозов (20 баллов) • Indi-sevHTN, стеноз ангио 70% с проградией 20 мм, nl-ESR • Технический успех -28 очагов (85%) клинический успех-14 (82%) • Неудачи — Сосуществование болезни abdAo prox RAS • Техническая дифференциация — жесткие, несовместимые стенозы, труднопреодолимые и устойчивые повторные, длительные инфляции баллона — боль в спине и ↓ САД во время надувания баллона • Наблюдение — среднее (8/12) — рестеноз у 6 (21%) PTA в ТА -технологических трудностях; Краткосрочные результаты — хорошие, частота осложнений приемлемая. Sharma set al., AIIMS Am J Roentgenol.1992 Февраль; 158 (2): 417-22

Аортоартериальные поражения Баллонная дилатация • безопасно и достаточно эффективно • Может выполняться повторно без каких-либо дополнительных рисков Дифференциация баллонной дилатации от атеросклеротических поражений • Минимальное вовлечение интимы — позволяет легко проводить проводку и пересечение баллона • Устойчивость к дилатации — высокий фиброзный элемент в стенозирующем поражении • рестеноз> частый при ТА — диффузные и длинные стенотические поражения

Левая подключичная ангиограмма — 95% стеноз с обширными коллатералями После ангиопластики и стентирования.

Джозеф С. и др., SCTJ VascIntervRadiol1994; 5: 573–580 Тяги и др., GB PantCardiovascInterventRadiol. 1998 Май 219-24 Для сравнения PTA-Scl A при TA и атеро 61 Scl A PTA (TA = 32 & athero = 23) PTA succ при 52 стенозах, 3 окклюзии TA -Больше надувания баллона P TA -больше остаточный стеноз TA-рестеноз больше рестноз можно эффективно редилировать TA -подключичная PTA — безопасная, может выполняться так же эффективно, как и при атеросклерозе, хорошие долгосрочные результаты • PTA-Scl A при TA • 24 пациента → 26 Scl A VB недостаточность, хромота UL или и то и другое • Аортография → (очаг-14, <3 см, обширный-12) • Первоначальный технический и клинический успех - 81% (стенограмма 17/19, 4/7 окклюзии) • Последующее наблюдение → среднее значение 26 месяцев → ISR -6 (все доп.) • Куму проходимость –S / L-100/50% • Долгосрочные результаты - отличные при очаговых поражениях, менее длительное обширное заболевание

Аортопластика и стентирование • Стеноз грудной клетки и / или абдАо (TA) при ЧТА (12 + 4) — АГ / тяжелая хромота b / l- LL • Аортография — стеноз → DTA-5, abd Ao-10, оба -1 • Начальный технический и клинический успех ss -100% • уровень проходимости 67% при 52-месячном наблюдении • Последующее наблюдение (в среднем 21 месяц) — Рестеноз -3 • РТА играет определенную роль в лечении ТА • остаточный градиент <20 мм - критерий успешной аортопластики • поражение длинных сегментов, расслоение или сохранение степени> 20 мм рт.ст. после стентирования аорты с помощью PTBA Rao AS et al, SCT Radiology.1993 Oct; 189 (1): 173-9

диффузное стенотическое поражение длинных сегментов DTA после установки стентов.

Лечение окклюзии коры в TA Хирургия (АКШ) — часто не показано ・ IMA не может использоваться часто • окклюзия Innomi A / Scl A • кальциноз аорты Высокая частота рестеноза: 36 ％ Ангиопластика ( ЧТКА) альтернатива хирургическому вмешательству Очень высокая частота рестеноза: 78 ％ Эффективность DES?

Чрескожное лечение аневризматических поражений • Аневризматическая дилатация — изоляция или вместе со стенотическими поражениями • веретенообразная или мешковидная • одно из основных осложнений, связанных с прогнозом при ТА • Частота разрыва аневризмы — низкая • Лечение — преимущественно хирургическое.• Могут быть полезны закрытые стент-графты

СПАСИБО

Загрузить подробнее ….