Аномалия Эбштейна — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Аномалия Эбштейна — редкий врождённый порок сердца. Данная патология встречается с частотой 1% от всех врождённых пороков развития сердца. Впервые описана в 1866 году патологоанатомом Эбштейном. При этом пороке сердца створки правого атриовентрикулярного клапана исходят из стенок правого желудочка, а не из предсердно-желудочкового кольца и неполностью смыкаются (недостаточность трёхстворчатого клапана). Таким образом, полость правого желудочка оказывается уменьшённой по сравнению с нормой, а часть правого желудочка от предсердно-желудочкового кольца (где клапан должен был находиться в норме) до смещённого вниз трехстворчатого клапана становится продолжением правого предсердия. Также при аномалии наблюдается незаращение овального отверстия (между правым и левым предсердиями). Из-за таких анатомических изменений аномалия Эбштейна характеризуется

1. Недостаточностью трёхстворчатого клапана (между правым предсердием и правым желудочком).
2. Незаращённым овальным отверстием (между правым и левым предсердиями) и
3. Уменьшением полости правого желудочка. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Часть венозной крови перетекает в левое предсердие через открытое овальное отверстие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению содержания кислорода в артериальной крови и гипоксии органов и тканей. Возможны нарушения ритма сердца.

Аускультативно выявляются глухие, ослабленные тоны. Часто выслушивается ритм «галопа», т. е. трех- или четырехчленный ритм, обусловленный раздвоением I и II тонов сердца или наличием дополнительных III и IV тонов.

На ЭКГ обнаруживается ряд характерных признаков. Регистрируются высокие пикообразные зубцы Р, которые указывают на гипертрофию и дилатацию правого предсердия. Другими симптомами являются блокада правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, склонность к нарушениям сердечного ритма и расстройствам предсердно-желудочковой проводимости. Кроме того, характерным для аномалии Эбштейна следует считать синдром Вольфа — Паркинсона—Уайта.

При рентгенологическом исследовании в переднезадней проекции обнаруживается выраженная кардиомегалия с характерной шаровидной конфигурацией сердца. Правый кардиовазальный угол смещен вверх, что указывает на увеличение правого предсердия. Сосудистый пучок узкий, левые отделы сердца обычно не увеличены.

Эхокардиографическое исследование. Отмечаются деформация эхосигнала от створок и объемное увеличение размеров правого предсердия.

Катетеризация сердца. У всех больных выявляется повышенное давление в правом предсердии. Величины систолического давления в правом желудочке и легочной артерии, как правило, нормальные или несколько снижены. Сократительная функция выходного отдела правого желудочка понижена, что проявляется в медленном подъеме кривой давления во время фазы изометрического сокращения, медленном спуске после закрытия легочных клапанов и повышенном конечно-диастолическом давлении. Важные диагностические признаки можно получить при одновременной регистрации давления и внутриполостной ЭКГ. При выведении катетера в правое предсердие величина давления существенно не меняется, но появляется предсердная конфигурация внутриполостной ЭКГ. Анализ газового состава крови в большинстве случаев выявляет низкие цифры насыщения крови кислородом в правых отделах сердца, большую артериовенозную разницу и артериальную гипоксемию.

Ангиокардиографическое исследование. Наиболее информативной является правая атриография. Во всех случаях контрастируется гигантская, резко расширенная полость правого предсердия. В связи с длительной задержкой контрастного вещества интенсивность её контрастирования достаточно плотная и крайне редко можно отметить снижение плотности из-за разведения контрастного вещества большим объемом крови.

Электрофизиологическое исследование производится всем больным с нарушениями сердечного ритма. В задачи этого исследования входят определение вида аномального пути, продолжительности антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов аномального пути и установление его локализации.^[3]

Радикальным способом лечения аномалии Эбштейна является операция. Операция направлена на устранение недостаточности или стеноза трехстворчатого клапана с помощью увеличения полезной полости правого желудочка и устранения сопутствующих пороков.

В настоящее время при аномалии Эбштейна применяются два типа радикальных операций:

• пластическая реконструкция трехстворчатого клапана;
• протезирование клапана.

Пластическая реконструкция трехстворчатого клапана заключается в создании одностворчатого клапана, пликации атриализованной части правого желудочка, задней аннулопластике трехстворчатого клапана и уменьшении правого предсердия. Для этого широкими П-образными швами на прокладках захватывают переднюю створку трехстворчатого клапана, атриализованную часть правого желудочка и правое предсердно-желудочковое отверстие. Затягивая и завязывая швы, трехстворчатый клапан соединяют с предсердно-желудочковым отверстием; одновременно создается одностворчатый клапан, осуществляется пликация атриализованной части правого желудочка и уменьшается диаметр фиброзного кольца.

Суть операции протезирования трехстворчатого клапана состоит в иссечении деформированного клапана и подшивании искусственного протеза. Протез фиксируют на 1—2 см выше коронарного синуса. Этим приемом устраняется возможность повреждения проводящей системы сердца и одновременно увеличивается полость правого желудочка.^[3]

Все пациенты с грубой патологией погибают в течение первого месяца жизни (около 25 % больных). До 6 мес. доживают 68 %, до 5 лет — 64 %, в последующем кривая стабилизируется. У неоперированных больных причинами смерти становятся постепенно прогрессирующая сердечная недостаточность и нарушения ритма. Состояние может улучшаться после операции соединения (анастомоза) между верхней полой веной и правой лёгочной артерией — для облегчения прохождения венозной крови в систему легочного кровотока.

Смертность при таких оперативных вмешательствах составляет от 8 до 50 % и зависит от степени выраженности порока и опыта хирурга. Результаты оперативного лечения хорошие в 90 % случаев. Через год после операции возможно восстановление трудоспособности у пациента.

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2} АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА  (неопр.). cardiosurgery.surgery.su. Дата обращения 5 октября 2015.

суть ВПС, гемодинамика, течение, как лечить, прогноз

© Автор: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Аномалия Эбштейна (АЭ) представляет собой очень редкий кардиологический порок, формирующийся еще во время внутриутробного развития. При патологии нарушено нормальное расположение створок трикуспидального клапана, следствием чего становится его недостаточность и нарушение кровообращения. По данным статистики, на долю аномалии Эбштейна приходится не более 1% случаев всех врожденных аномалий сердца.

В целом, врожденные пороки развития органов встречаются все чаще. Виной всему считают постоянно ухудшающиеся экологические условия, неблагоприятные факторы, действующие на будущую маму, патологию беременности. Аномалии сердца составляют большую группу пороков, которые, если и совместимы с жизнью, то очень часто приводят к серьезным нарушениям гемодинамики, требующим хирургической коррекции.

Когда у плода при ультразвуковом обследовании беременной женщины обнаружены признаки порока сердца, то будущая мама, конечно, начинает беспокоиться и искать информацию о заболевании, чтобы быть готовой помочь своему малышу после рождения. Попробуем разобраться, что представляет собой аномалия Эбштейна, и какие возможны пути коррекции этого редкого порока.

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

• Синюшность кожных покровов;
• Слабый сосательный рефлекс;
• Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Среди симптомов АЭ указывают:

1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
2. Одышку;
3. Утомляемость, слабость;
4. Различные аритмии;
5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

• Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
• УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
• ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
• Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
• Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

1. Пластика трехстворчатого клапана;
2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

пример реконструктивной операции при аномалии Эбштейна

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

трехстворчатый клапан для пересадки

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Вывести все публикации с меткой:

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Аномалия Эбштейна — Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Аномалия Эбштейна – врождённый порок сердца, который характеризуется смещением места прикрепления одной или двух створок правого предсердно-желудочкового (трикуспидального, или трёхстворчатого) клапана в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца, в результате чего происходит уменьшение полости правого желудочка и, соответственно, увеличение полости правого предсердия. Этот врождённый порок сердца впервые описан немецким терапевтом Эбштейном в 1866 году.

При этой врождённой аномалии одна или две створки трёхстворчатого клапана расположены не на должном уровне: они прикрепляются не к фиброзному кольцу между правым предсердием и правым желудочком, а несколько ниже его; сухожильные хорды этих створок прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Всегда при аномалии Эбштейна в полость правого желудочка смещается задняя створка трёхстворчатого клапана, достаточно часто – ещё и перегородочная створка. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой только единственная передняя створка трёхстворчатого клапана. Эта патология также сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к недостаточности трёхстворчатого клапана.

Таким образом, полость правого желудочка оказывается разделённой плоскостью смещённого вниз по току крови клапанного отверстия на две части: собственно желудочек (ниже этой плоскости) и так называемую атриализованную, или надклапанную, часть (выше этой плоскости), которая объединяется с полостью правого предсердия.

Схематическое изображение здорового сердца (слева) и сердца при аномалии Эбштейна (справа)

В 80-85% случаев при аномалии Эбштейна имеется патологическое сообщение между правым и левым предсердиями, которое, как правило, обусловлено растяжением краёв овального отверстия (оно в норме вскоре после рождения ребёнка должно закрываться и зарастать) или, что реже, существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). 

Аномалия Эбштейна встречается довольно редко: частота её составляет 0,5-1% от всех врождённых пороков сердца. Наблюдается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Аномалия Эбштейна в 5% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом или недостаточностью митрального клапана, атрезией аорты.

Причины возникновения аномалии Эбштейна

Причины возникновения аномалии Эбштейна до настоящего времени остаются недостаточно выясненными, однако отмечается немаловажную роль генетического фактора и факторов внешней среды. В некоторых случаях установлена связь между приёмом беременной женщиной препаратов лития или пренесёнными во время беременности некоторыми инфекционными заболевания и рождением ребёнка с аномалией Эбштейна.

Механизм развития нарушения гемодинамики (движения крови)

Правое предсердие вместе с атриализованной частью правого желудочка становится анатомически единой полостью правого предсердия. Однако при этом собственно правое предсердие сокращается в систолу (период мышечного сокращения) предсердий, а атриализованная часть правого желудочка продолжает сокращаться в систолу желудочков. Это приводит к значительному затруднению опорожнения крови из правого предсердия в правый желудочек. Из-за сочетания малых размеров собственно правого желудочка и обусловленной аномальным строением створок недостаточности трёхстворчатого клапана часть крови оттекает обратно в правое предсердие (чего в норме быть не должно), тем самым ещё сильнее сокращается систолический объём правого желудочка, а следовательно, и объём крови, поступающей из него в малый (лёгочный) круг кровообращения. Постепенно развивается увеличение мышечной массы и размеров правого предсердия, что приводит к прогрессирующему повышению давления крови в нём. В тот момент, когда патологически повышенное давление в правом предсердии становится больше, чем в левом предсердии, появляется патологический сброс крови из правого предсердия в левое через незаращённое овальное окно – таким образом, развивается венозно-артериальный шунт.

Когда увеличенное правое предсердие теряет возможность и дальше расширяться, создаётся затруднение поступлению крови из полых вен, приносящих кровь к сердцу, в полость правого предсердия. В результате развивается венозный застой в большом круге кровообращения.

При небольшом смещении трёхстворчатого клапана нарушения гемодинамики минимальны, а самые тяжёлые нарушения развиваются при сочетании значительного смещения и патологического изменения створок трёхстворчатого клапана с отсутствием межпредсердного сообщения или небольшими размерами этого сообщения. В такой ситуации определяется значительное расширение правого предсердия, образующего совместно с атриализованной частью правого желудочка огромную полость, которая способна вместить до 2,5 литров крови.

Симптомы аномалии Эбштейна

Клиническое течение аномалии Эбштейна зависит от величины смещения и выраженности деформации трёхстворчатого клапана, связанных с этим патологических изменений в правом желудочке и правом предсердии; кроме того, на выраженность клинических проявлений влияет наличие и выраженность сформированного венозно-артериального шунта и его последствия.

Благоприятный вариант аномалии Эбштейна может достаточно долго оставаться бессимптомным и выявляться лишь при проведении рентгенографии органов грудной клетки или электрокардиографии. При выраженных клинических проявлениях этот врождённый порок сердца диагностируется в роддоме или в первые недели и месяцы жизни больного ребёнка.

Физическое развитие таких детей соответствует возрасту. Они могут предъявлять жалобы на боли в сердце, одышку, повышенную утомляемость при физической нагрузке, приступы сердцебиения, которые в некоторых случаях могут носить затяжной характер и сопровождаться потерей сознания.

При осмотре детей с аномалией Эбштейна определяется цианоз (синюшность кожи), который встречается у 75-85% детей. У большинства пациентов цианоз отмечается с рождения, реже появляется в возрасте 3-12 лет. Выраженность цианоза изменяется в соответствии с увеличением венозно-артериального сброса, кроме того, происходит изменение его оттенка с малинового на синюшный. Если межпредсердное сообщение отсутствует, цианоз не развивается. Достаточно часто встречается набухание шейных вен, реже (обычно в конечных стадиях) – их так называемая систолическая пульсация (наполнение вен синхронно с сокращением сердца). Кроме того, у пациентов с цианозом развивается характерная деформация концевых фаланг пальцев рук и ног – «барабанные пальцы» (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев) и «часовые стёкла» (характерная деформация ногтевых пластинок в виде часовых стёкол). В тех случаях, если этот врождённый порок сочетается со стенозом лёгочной артерии, характерно ещё большее снижение содержания кислорода в артериальной крови, что клинически проявляется тем, что такие пациенты присаживаются на корточки.

Кроме того, примерно у 50% больных при осмотре определяется так называемый «сердечный горб» слева от грудины – его появление вызвано патологически огромными размерами правого предсердия. Верхушечный толчок при сердечных сокращениях прощупывается левее и ниже обычного места – в пятом-шестом межреберьях по передней подмышечной линии.

При аускультации (выслушивании) сердца врач определяет глухость и ослабленность сердечных тонов, а также так называемый ритм «галопа» (трёх- или четырёхчленный ритм). У большей части пациентов выслушивается мягкого тембра систолический (во время сердечного сокращения) шум слева у грудины, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. При стенозе (сужении) трёхстворчатого клапана в этом же месте может выслушиваться мягкий диастолический (в фазу мышечного расслабления сердца) шум.

Для аномалии Эбштейна характерно развитие сердечной правожелудочковой недостаточности с явлениями застоя крови в большом круге кровообращения, которая появляется иногда с первых месяцев жизни ребёнка, однако в некоторых случаях может развиваться очень поздно. Её клиническими проявлениями являются одышка, учащенное сердцебиение, увеличение печени, пульсация шейных вен; она имеет неблагоприятное прогностическое значение.

Инструментальная диагностика аномалии Эбштейна

1. Электрокардиография (ЭКГ): В большинстве случаев на электрокардиограмме регистрируются электрокардиографические признаки гипертрофии (увеличения мышечной массы) правого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, а также нарушения сердечного ритма: трепетание и мерцание предсердий, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно и связанный с этим большой патологический сброс крови из правого предсердия в левое предсердие, помимо признаков гипертрофии миокарда правого предсердия определяются электрокардиографические признаки увеличения и левого предсердия.

2. Фонокардиография (запись вибраций и звуковых сигналов, издаваемых при деятельности сердца и кровеносных сосудов): Определяется ослабление I тона у левого края грудины в третьем-четвёртом межреберьях, может регистрироваться IV тон. Во втором межреберье у левого края грудины определяется ослабленный II тон. В четвёртом-пятом межреберьях слева регистрируется низкоамплитудный систолический шум, обусловленный недостаточностью трёхстворчатого клапана. В тех случаях, когда имеется стеноз трёхстворчатого клапана, на фонокардиограмме это находит отражение в виде короткого протодиастолического (сразу после сокращения сердца в начале его расслабления) шума.

3. Эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца). При эхокардиографии выявляются основные признаки аномалии Эбштейна: анамальное расположение трёхстворчатого клапана (ближе к верхушке правого желудочка), объёмное расширение правого предсердия и атриализованной части правого желудочка, деформация створок трёхстворчатого клапана, отставание времени захлопывания трёхстворчатого клапана от времени захлопывания двухстворчатого клапана. Доплер-эхокардиография позволяет выявить признаки недостаточности трёхстворчатого клапана и патологический сброс крови через овальное окно.

4. Рентгенография органов грудной клетки (сердца и лёгких). Отмечается обеднение лёгочного рисунка, что сопровождается повышением прозрачности лёгочных полей. Сердце, как правило, увеличено в размерах имеет форму шара или «перевёрнутой чаши». Определяются признаки увеличения правого предсердия и верхних отделов правого желудочка, что лучше выявляется в косых проекциях. Сосудистый пучок сердца узкий, левые отделы сердца не увеличены. При рентгеноскопии отмечается резкое уменьшение амплитуды пульсации контура сердца и лёгочных артерий.

5. Катетеризация полостей сердца проводится для измерения давления в правом предсердии, в правом желудочке и лёгочной артерии, а также определения уровня насыщения крови кислородом. При аномалии Эбштейна выявляется повышенное давление в правом предсердии, а в лёгочной артерии – пониженное. В правом желудочке определяются две зоны различного давления крови, которые разделены между собой патологически расположенным трёхстворчатым клапаном. В тех случаях, когда имеется открытое овальное окно, в левом предсердии определяется сниженное по сравнению с нормой насыщение крови кислородом, что обусловлено патологическим сбросом крови из правого в левое предсердие.

6. Ангиокардиография – введение контрастного вещества в полости сердца через специальные катетеры. При аномалии Эбштейна определяется интенсивное контрастирование расширенного правого предсердия и атриализованной части правого желудочка. Дистальная (конечная) часть правого желудочка контрастируется слабее и с замедлением, определяется уменьшение его диаметра.

Лечение аномалии Эбштейна

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.

Прогноз при аномалии Эбштейна

При существенном смещении трёхстворчатого клапана и значительной деформации его створок проявления этого врождённого порока наблюдаются уже в раннем детстве, когда развивается выраженная сердечная недостаточность, от прогрессирования которой больные дети могут погибнуть. Причиной смерти у пациентов старшего возраста, не оперированных по поводу порока, является медленно прогрессирующая сердечная недостаточность, а также нарушения ритма, которые могут приводить и к внезапной смерти. Ранняя детская смертность у пациентов с аномалией Эбштейна наблюдается относительно редко, основная доля больных погибает к 20 или, особенно, к 30 годам. Лишь в единичных описанных в медицинской литературе случаях больные с аномалией Эбштейна доживали до 60 лет. Ухудшение состояния, как правило, происходит в юношеском возрасте, что проявляется появлением и нарастанием сердечной недостаточности. Кроме тяжёлой сердечной недостаточности и серьёзных нарушений сердечного ритма другими причинами смерти этих больных являются тромбоэмболии (остро возникающие закупорки кровеносного сосуда тромбом), абсцессы головного мозга, инфекционный эндокардит (поражение внутренней оболочки сердца и сердечных клапанов, вызванное инфекцией).

Врач хирург Клеткин М.Е.

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XII Международная конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии» Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019) Архив всех мероприятий Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

впс у плода, новорожденного, детей, взрослых, лечение и операция

Патологическое строение трехстворчатого клапана, его крепление книзу (внутрь правого желудочка) названа аномалией Эбштейна. Этот порок бывает врожденным. Дети рождаются ослабленными, отмечается затруднение дыхания и цианоз кожи. Часто присоединяется пароксизмальная тахикардия, недостаточность кровообращения. Для лечения необходима операция по замене клапана и реконструирования отверстия между камерами правой половины сердца.

📌 Содержание статьи

Причины развития у плода

Доказаны такие факторы развития аномалии у плода:

• прием беременной женщиной препаратов, содержащих соли лития;
• вирус краснухи, кори;
• скарлатина;
• сахарный диабет;
• тиреотоксикоз;
• алкоголизм;
• употребление психотропных медикаментов;
• токсикоз гестационного периода;
• угроза прерывания беременности;
• наследственная предрасположенность.

Особенно опасно действие инфекций и интоксикаций в первом триместре беременности.

Рекомендуем прочитать статью о пороке трикуспидального клапана. Из нее вы узнаете о причинах патологии и ее симптомах, проведении диагностике, возможных осложнениях и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о сочетанном пороке сердца.

Особенности гемодинамики

Створки клапана при этой патологии деформируются и смещаются в просвет правого желудочка. Они располагаются ниже физиологического отверстия между предсердием и желудочком.

Поэтому правое предсердие увеличено за счет «присоединения» части желудочка, а последний становится несоразмерно маленьким.

В момент систолы предсердия сокращается его верхняя часть, а нижняя только в систолический период желудочка. В этот момент часть крови из правого желудочка возвращается в предсердие. В правом желудочке остается мало крови, что снижает ее поступление в легкие. А предсердие переполняется кровью, расширяется, его мышечный слой гипертрофируется.

Высокое давление в полости предсердия приводит к открытию окна в предсердной перегородке. Формируется сброс справа-налево. Он помогает разгрузить правое предсердие, но одновременно понижает содержание кислорода в артериальной крови из-за ее перемешивания с венозной.

Симптомы у новорожденного

Бессимптомные пороки с аномалией Эбштейна практически не встречаются. Самые тяжелые нарушения развития приводят к гибели плода в период вынашивания. Чаще всего дети уже в первые месяцы рождения ослабленные, физическая нагрузка (кормление, плач) у них вызывает сильную одышку и посинение кожи.

В старшем возрасте они жалуются на боль в сердце, сильное сердцебиение. Пальцы на руках имеют вид барабанных палочек, а ногти похожи на выпуклые стекла часов. Из-за увеличения правого предсердия формируется выпячивание грудной клетки по типу сердечного горба.

Сердце при аномалии Эбштейна

Осложнения, которые несет заболевание

Правое предсердие при этой аномалии испытывает повышенную нагрузку, а желудочек выбрасывает меньше крови, чем необходимо. Одним из ранних осложнений является недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу. Она характеризуется:

• затрудненным дыханием,
• увеличенной печенью,
• усиленной пульсацией расширенных вен шеи.

Без лечения аномалия Эбштейна склонна к прогрессированию. При декомпенсации сердечной деятельности и тяжелой аритмии возможен летальный исход.

Диагностика у детей и взрослых

При осмотре акцентируют внимание на цианотичный цвет кожи, деформацию пальцев, грудной клетки. Границы сердца смещены вправо, выслушивается 3-х или 4-х тактный ритм, шум справа от грудины, 2 тон раздвоен.

При подозрении на порок трикуспидального клапана проводится такое обследование:

• ФКГ – систолический шум над проекцией правого желудочка, 1 тон ослаблен, 2 -раздвоен, 3 и 4 – высокоамплитудные.
• Рентгенография – правое предсердие придает контуру сердца форму шара, легочные поля прозрачные.
• УЗИ сердца – створки клапана смещены книзу, смыкаются медленно, правый желудочек заполнен слабо, сброс крови через предсердную перегородку влево. У плода эти отклонения можно выявить примерно в 65 — 70% случаев.
• КТ и МРТ позволяют детализировать степень несмыкания клапана, наличие и интенсивность шунтирования крови, размеры камер сердца.
• Вентрикулографию и зондирование полостей сердца используют только при затруднении постановки диагноза.

Операция как радикальный способ лечения

Консервативная терапия используется только для временного облегчения состояния или для подготовки к операции. Назначают сердечные гликозиды, антиаритмические средства, стимулирующие обменные процессы в миокарде.

Единственным способом лечения является операция. Ее проводят при сердечной недостаточности и нарушении ритма сердца. В тяжелых случаях может быть прооперирован новорожденный ребенок, но лучше всего ее провести в 15 лет.

Оперативное вмешательство предусматривает:

• пластику или протезирование трехстворчатого клапана,
• восстановление целостности перегородки между предсердиями,
• прижигание дополнительных проводящих путей,
• установка кардиостимулятора (при необходимости кардиовертера).

Смотрите на видео об аномалии Эбштейна и ее коррекции:

Прогноз

Порок сердца при аномалии Эбштейна относится к категории тяжелых. Без своевременного лечения к 10 годам погибает около 35% пациентов, большинство до 30 лет не доживает. Причинами смерти бывают недостаточность функции правого желудочка и фибрилляция желудочков.

Если операция была успешной, то прогноз для жизни благоприятный. Отдаленные результаты зависят от выраженности гипертрофии миокарда и послеоперационного нарушения ритма.

Фибрилляция желудочков как следствие аномалии Эбштейна

Профилактика при беременности

Аномалия развития сердца при синдроме Эбштейна может быть наследственной, поэтому при наличии любых пороков развития перед планированием беременности показана консультация медицинского генетика.

Если у будущей матери имеются заболевания эндокринной системы, то беременеть можно только при условии их медикаментозной компенсации и постоянного контроля за лабораторными показателями.

При приеме сильнодействующих препаратов (антибиотиков, нейролептиков, особенно солей лития, противосудорожных средств) и наступлении беременности необходимо пройти УЗИ сердца плода. При подозрении на аномалию развития решать вопрос о сохранении беременности.

На протяжении всего периода вынашивания ребенка, прежде всего в первом триместре, рекомендуется избегать контакта с больными вирусными инфекциями, проходить регулярный контроль течения беременности у гинеколога.

Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизмах развития функциональных нарушений, признаках наличия пороков сердца, проведении диагностики и лечения.

А здесь подробнее о синдроме Бругада.

Аномалия Эбштейна проявляется смещением трикуспидалдьного клапана в полость правого желудочка. При этом правое предсердие состоит из 2 частей, включая надклапанную, желудочковую. Дети, родившиеся с таким нарушением, плохо переносят нагрузку, у них развивается кислородное голодание тканей, недостаточность кровообращения и тяжелые формы аритмии. Для лечения требуется операция по протезированию клапана. Без нее прогноз для жизни неблагоприятный.

Читайте также

• Беременность и пороки сердца (врожденные…)

  Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

• Врожденные пороки сердца: классификация, причины…

  Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

• Трикуспидальная регургитация: причины развития…

  Из-за врожденных дефектов или после заболеваний может появиться трикуспидальная регургитация. Причины могут быть в ревматическом эндокардите, пневмонии и прочих заболевания. Выявляют у ребенка, в т.ч. новорожденного, взрослых. Может быть 4 степени, а также комбинация — легочная, клапана, пульмональная, пролапс с регургитацией.

• Гипоплазия отделов сердца (левых, правых): как…

  Еще у плода может быть диагностирована гипоплазия отделов сердца. Это тяжелый синдром сердечной недостаточности может быть как левых, так и правых отделов. Прогноз неоднозначный, у новорожденных будет несколько операций.

• Аномалия Киммерли: полная и неполная, с1, шейная…

  Проблема нарушения строения первого шейного позвонка с1 называется аномалия Киммерли. Она бывает полная и неполная. В первом случае лечение заключается в назначении медикаментов, массажа, во втором поможет только операция.

• Аневризма сердца у детей (МПП, межжелудочковой…)

  Возникнуть аневризма сердца у детей (МПП, межжелудочковой перегородки) может по причине нарушений, интоксикаций во время беременности. Признаки могут быть выявлены при регулярном обследовании. Лечение может заключаться приеме лекарств или операции.

• МАРС сердца: почему появляется аномалия развития…

  Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

• Сочетанный порок сердца: митральный, аортанный…

  Если выявлен сочетанный порок сердца у плода, то беременность зачастую прерывают. Если же он приобретенный, то необходимо оперировать. Сочетанный порок сердца может быть с преобладанием стеноза, аортальный и митральный, а также комбинированный.

Аномалия Эбштейна у детей и взрослых

Аномалия Эбштейна представляет собой патологическое состояние сердца, при котором происходит неправильное развитие створок трикуспидального клапана. Патология обладает врожденной формой, выявляется у детей еще при их нахождении в утробе матери.

Аномалия Эбштейна – что это такое?

Аномалия Эбштейна – это врожденный порок сердца, который характеризуется аномальным развитием и строением створок трикуспидального клапана. Также при этом заболевании наблюдается неправильное образование правого желудочка.

При аномалии Эбштейна наблюдается углубление клапана в полость правового желудочка. Вследствие чего она разделяется на две части. Встречается патология не слишком часто по сравнению с другими сердечными пороками. Формируется она при внутриутробном развитии у плода.

В международной классификации данное заболевание стоит под кодом Q22.5.

Вероятность аномалия Эбштейна довольно низкая, до 1%

Причины развития

Аномалия Эбштейна – это врожденная патология, которая начинает развиваться еще при нахождении плода внутри утроба матери. Спровоцировать возникновение заболевания могут неблагоприятные факторы и болезни, с которыми сталкивается будущая мама в период вынашивания малыша.

Риск развития аномалии Эбштейна значительно увеличивается в следующих случаях:

1. Курение и употребление спиртных напитков во время беременности.
2. Прием лекарственных препаратов, запрещенных при вынашивании ребенка.
3. Инфекционные и вирусные заболевания будущей мамы.
4. Тяжелая форма токсикоза.
5. Воздействие на организм женщины и ее плод радиации, химических веществ, ядов.

Также не исключается и генетическая предрасположенность к аномалии.

Особенности врожденной аномалии Эбштейна у детей

Врожденная форма аномалии Эбштейна у детей имеет свои особенности. Наиболее неблагоприятным проявлением заболевания является такое состояние, когда створки клапана смещаются в сторону верхушки правого предсердия.

Но также возможны и следующие особенности:

1. Деформация створок.
2. Утолщение или, наоборот, истончение клапанных створок.
3. Укорочение сухожильных хорд.
4. Гипоплазия миокарда.
5. Приращение створок к эндокарду.
6. Увеличение створки, при котором она приобретает парусоподобную форму.
7. Расширение клапанного кольца.
8. Дефекты путей, которые разделяют предсердия, желудочки.

Здоровое сердце и с аномалией Эбштейна

При врожденной форме патологии у ребенка наблюдается разделение правого желудочка на две части:

• Верхнюю, когда образуется общая полость с правым предсердием. В этом случае происходит гипертрофия предсердия, часть желудочка истончается, возникает повышенный риск развития аневризмы сердца.
• Нижнюю, когда правый желудочек имеет уменьшенный вид. При таком варианте развития болезни формируется гипертрофия кардиальных клеток, а также склероз желудочковых стенок.

Нередко у маленьких пациентов дополнительно обнаруживаются такие патологии как:

• Сужение артерии легкого.
• Дефект межжелудочковой перегородки.
• Открытый аортальный проток.
• Стеноз митрального клапана.
• Митральная недостаточность.
• Присутствие двух створок в трикуспидальном клапане.
• Аортальная атрезия.

Подобные анатомические недостатки влекут за собой нарушение в работе пораженных органов.

В зависимости от вида аномалии Эбштейна у детей, патология отражается и на остальных органах

Симптомы

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей может проявляться сразу или же долгое время протекать бессимптомно. Это зависит от степени тяжести патологии. У пациентов детского возраста возможны такие симптомы:

• Приступы аритмии и тахикардии. Наиболее тяжелые формы наблюдаются у детей, которые страдают не только аномалией, но и синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
• Бледность или синюшность кожных покровов.
• Быстрая утомляемость ребенка даже при сосании груди.
• Недостаточный набор массы тела.
• Вялость, сонливость.
• Патологические изменения пальцев и ногтей у деток наиболее старшего возраста.
• Сильная пульсация и увеличение яремных вен.
• Утолщение шейного отдела.
• Увеличение печени.
• Отечность тканей.
• Отставание в развитии.
• Обмороки из-за недостаточного кровообращения.
• Болезненность в области груди ноющего характера.

Бывает так, что аномалия Эбштейна проявляет себя уже во взрослом возрасте. В этом случае наблюдаются такие симптомы как:

• Одышка.
• Сбой сердечного ритма.
• Цианоз.

Также у больных аномалией Эбштейна возможна плохая переносимость физических нагрузок.

Если в детско возрасте не удалось диагностировать аномалию Эбштейна то во взрослом она проявляется в виде одышки, приступов сердцебиения.

Диагностика патологии

Аномалия Эбштейна у плода выявляется с помощью 3Д ультразвукового исследования, которое проводят всем будущим мамам 3 раза за весь период беременности. В процессе данного обследования доктор проверяет состояние внутренних органов малыша. Уже на 18-22 неделе врач может увидеть сердце и оценить его развитие.

Заподозрить возникновение аномалии при УЗИ можно по следующим признакам:

1. Увеличение правых камер сердца.
2. Трикуспидальная регургитация.
3. Смещение клапанных створок на 4 мм и более от нормы.
4. Увеличение толщины створок.
5. Присутствие воды в брюшной и иных полостях организма.

При проведении ультразвукового исследования доктор может также обнаружить у малыша отставание в развитии.

Аномалия Эбштейна можно обнаружить на УЗИ во втором триместре

Если ребенок уже появился на свет или необходимо проверить взрослого человека на предмет наличия аномалии Эбштейна, то используют такие методы как:

• Электрокардиография. Помогает проанализировать сердечный ритм, выявить признаки увеличения правового предсердия.
• Эхокардиография. Позволяет уже более детально изучить состояние и строение сердца, обнаружить аномалию трехстворчатого клапана, оценить объемы сердечных полостей, а также проверить движение крови в пораженном органе.
• Рентгенография. С помощью нее удается выявить увеличение частей сердца, заметить изменения в его структуре.
• Ангиокардиография. Этот метод предназначен для того, чтобы проверить состояние сосудов органа, оценить кровообращение в нем.
• Магнитно-резонансная томография. Она помогает получить наиболее подробную информацию о состоянии и работе сердца, обнаружить даже самые малейшие патологические изменения в нем.

Иногда доктора прибегают к такому типу диагностики как катетеризация сердечных полостей. В процессе нее в орган вводят катетер, который помогает точно определить давление в полостях и сосудах, поставить точный диагноз. От этого исследования зависит дальнейшая тактика терапии заболевания.

Важно, чтобы заболевание было выявлено как можно раньше, лучше еще при нахождении младенца в утробе матери. Это позволит начать лечение своевременно и предотвратить опасные последствия, которые способна вызывать аномалия.

Как лечить аномалию Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна проводится оперативным путем. Другого решения этой проблемы, к сожалению, нет. Консервативная терапия используется только в качестве дополнения для поддержания работы сердца, устранения симптомов.

Оперативное лечение

Операция – это основной метод терапии при аномалии Эбштейна. Особенно важно как можно быстрее провести вмешательство, если у пациента выявлены такие состояния как:

• Кардиомегалия, которая быстро прогрессирует.
• Выраженное нарушение сердечного ритма.
• Признаки застойной сердечной недостаточности.

Наиболее оптимальным возрастом для выполнения операции доктора считают 15 лет. Но, если у ребенка наблюдаются тяжелые симптомы, сильно ухудшено состояние здоровья, то решение о проведении хирургического лечения принимает вне зависимости от возраста больного.

При необходимости операционное вмешательство проводят даже в новорожденном возрасте

Тактика вмешательства подбирается в индивидуальном порядке в зависимости от следующих факторов:

1. Возраста.
2. Стадии развития порока.
3. Функционирования трикуспидального клапана.

Проводят одну из следующих видов операции:

• Реконструктивная пластика клапана.
• Протезирование клапана.

Если у пациента имеются сопутствующие заболевания, то доктора может назначить дополнительное вмешательство, к примеру, радиочастотную абляцию, резекцию части правого предсердия.

Консервативное лечение

Прием медикаментов назначается пациентам, чтобы поддерживать деятельность сердца, предупредить развитие осложнений, предотвратить возникновение кардиальной недостаточности после оперативного вмешательства.

При аномалии Эбштейна для поддержания организма необходимо принимать медикаменты

Перечень лекарств определяет лечащий доктор. В него могут входить такие группы препаратов:

• Средства против аритмии.
• Сердечные гликозиды.
• Мочегонные лекарства.
• Препараты для снижения артериального давления.
• Прочие медикаменты для устранения тех или иных симптомов.

В течение года после проведения операции больному требуется регулярно наблюдаться у доктора. Затем посещения кардиолога будут менее активными, но все равно нужно будет проходить обследование сердца хотя бы раз в год.

Также на протяжении всей жизни пациентам необходимо следить за своим питанием, физической активностью, не увлекаться вредными привычками.

Возможные осложнения

Если не заняться лечением аномалии Эбштейна своевременно, то есть высокий риск развития осложнений. К ним можно отнести следующее:

• Застойная форма сердечной недостаточности, которая стремительно прогрессирует.
• Аневризма правых камер сердца, при которой имеется большая вероятность их разрыва.
• Тромбоэмболия артерий.
• Тяжелая форма нарушений сердечного ритма.
• Плохая восприимчивость к медикаментозному лечению.
• Септический эндокардит.

Большую опасность для человека представляет мнимое благополучие, когда патология не проявляется никакими симптомами. В этом случае доктора нередко переносят оперативное вмешательство до тех пор, пока заболевание не начнет мешать полноценной жизни пациента.

Однако, иногда у больного начинается резкое прогрессирование болезни, которое влечет за собой остановку сердца, следовательно, летальный исход. Поэтому врачам необходимо более ответственно подходить к решению о своевременности оперативного лечения.

Если не провести своевременное операционное вмешательство, то возможен летальный исход

Прогноз выживаемости

Прогноз жизни при аномалии Эбштейна полностью зависит от того, насколько своевременно было выявлено заболевание и начато его лечение. Если патологию обнаружили еще при нахождении плода внутри утроба матери, но она не сказывается сильно на развитии малыша, то беременность не прерывают. После рождения ребенку делают операцию, и он имеет возможность прожить еще долгую и счастливую жизнь.

Большинство больных после оперативного вмешательства не сталкиваются с осложнениями и живут в течение многих лет. Но для благоприятного исхода пациентам важно строго соблюдать все рекомендации медиков.

Если же аномалия Эбштейна протекает с сопутствующими заболеваниями или влечет за собой развитие тяжелых осложнений, то прогноз резко ухудшается. В этом случае малышам редко удается прожить даже до года.

Профилактика

Для предупреждения развития аномалии Эбштейна у детей будущим мамам необходимо ответственно подходить к зачатию и вынашиванию ребенка. Беременность рекомендуется планировать, чтобы избавиться от всех патологий у родителей, которые могут негативно отразиться на качестве зачатия.

Перед зачатием важно скорректировать состояние здоровья матери и отца, если у них имеются следующие болезни:

• Сахарный диабет, при котором происходит нарушение обменных процессов в организме.
• Аутоиммунные патологии, вследствие которых иммунная система не защищает свой организм, как это должно быть, а, наоборот, поражает его.

Также важно как минимум за 6 месяцев до предполагаемой беременности сделать прививку от краснухи.

Во время вынашивания малыша женщины должны соблюдать следующие рекомендации:

• Отказаться от курения и употребления алкогольных напитков.
• Больше времени проводить на свежем воздухе в местности, где нет проблем с экологической обстановкой.
• Своевременно вставать на учет в женскую консультацию – при сроке не более 12 недель.
• Каждый месяц посещать гинеколога при первом триместре, раз в 3 недели – при втором и раз в 10 дней – при третьем.
• Рационально питаться. Необходимо убрать из рациона все вредные продукты, к примеру, жареное, жирное, соленое, сладкие газированные напитки, колбасы и прочее. Рекомендуется кушать больше овощей и фруктов.
• Соблюдать режим дня, не допускать переутомления организма.
• Не находиться в районах, где наблюдается повышенная концентрация радиации.
• Не контактировать с ядами и химическими веществами.
• Не принимать лекарственные препараты без разрешения доктора.

Таким образом, аномалия Эбштейна – тяжелый порок сердца, который развивается у плода еще в утробе матери. Патология требует хирургического вмешательства и пожизненного соблюдения рекомендаций медиков.

Причины, симптомы, диагностика и лечение аномалии Эбштейна

Причины, симптомы, диагностика и лечение аномалии Эбштейна

Аномалии Эбштейна — это врожденный (возникающий внутриутробно) порок сердца, при котором наблюдается неправильное расположение створок трехстворчатого клапана (заслонки между правым предсердием и правым желудочком, препятствующей току крови в обратном направлении). При этом происходит значительное уменьшение полости правого желудочка и увеличение полости правого предсердия. В результате этого снижается количество крови, выбрасываемое правым желудочком, и уменьшается легочный кровоток (движение крови в легких по малому кругу кровообращения для обогащения кислородом).

При этой врождённой аномалии одна или две створки трёхстворчатого клапана расположены не на должном уровне: они прикрепляются не к фиброзному кольцу между правым предсердием и правым желудочком, а несколько ниже его; сухожильные хорды этих створок прикрепляются не к сосочковым мышцам, а к стенкам правого желудочка. Всегда при аномалии Эбштейна в полость правого желудочка смещается задняя створка трёхстворчатого клапана, достаточно часто – ещё и перегородочная створка. К атриовентрикулярному фиброзному кольцу остаётся прикреплённой только единственная передняя створка трёхстворчатого клапана. Эта патология также сопровождается расширением фиброзного кольца, что приводит к недостаточности трёхстворчатого клапана.

Таким образом, полость правого желудочка оказывается разделённой плоскостью смещённого вниз по току крови клапанного отверстия на две части: собственно желудочек (ниже этой плоскости) и так называемую атриализованную, или надклапанную, часть (выше этой плоскости), которая объединяется с полостью правого предсердия.

В 80-85% случаев при аномалии Эбштейна имеется патологическое сообщение между правым и левым предсердиями, которое, как правило, обусловлено растяжением краёв овального отверстия (оно в норме вскоре после рождения ребёнка должно закрываться и зарастать) или, что реже, существованием вторичного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). 

Аномалия Эбштейна встречается довольно редко: частота её составляет 0,5-1% от всех врождённых пороков сердца. Наблюдается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола. Аномалия Эбштейна в 5% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), стенозом лёгочной артерии, открытым артериальным протоком, стенозом или недостаточностью митрального клапана, атрезией аорты.

Анатомическую основу аномалии Эбштейна составляет неправильное расположение трехстворчатого клапана, при котором его створки (обычно задняя и перегородочная) оказываются деформированы и смещены в полость правого желудочка. В этом случае створки клапана крепятся ниже фиброзного кольца, иногда на уровне выходного отдела правого желудочка. Смещение клапана сопровождается атриализацией правого желудочка, т. е. состоянием, при котором часть правого желудочка составляет продолжение и единую полостью с правым предсердием.

Таким образом, смещение створок обусловливает деление правого желудочка на 2 функциональные части: надклапанную атриализованную, образующую общую полость с правым предсердием, и подклапанную – меньшую по размерам, функционирующую как правый желудочек. При этом правое предсердие и атриализованная часть правого желудочка значительно расширены, а полость правого желудочка – уменьшена.
Гемодинамические нарушения, сопутствующие аномалии Эбштейна, зависит от степени трикуспидальной недостаточности, размеров функционирующего правого желудочка и величины сброса крови справа налево через межпредсердные коммуникации.

Электрические процессы в правом предсердии, состоящем из двух частей, не синхронизированы: сокращение собственно правого предсердия происходит в систолу предсердий, а атриализованной части правого желудочка — в систолу желудочков. Вследствие трикуспидальной недостаточности происходит регургитация венозной крови обратно в правое предсердие; ударный объем правого желудочка снижается, что сопровождается уменьшением легочного кровотока. Правое предсердие дилатируется и гипертрофируется, давление в нем прогрессирующе повышается, вызывая возникновение венозно-артериального шунта через дефект в межпредсердной перегородке.

Консервативная терапия аномалии Эбштейна направлена на устранение нарушений сердечного ритма и уменьшение выраженности сердечной недостаточности. В качестве антиаритмических препаратов назначаются бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, сердечные гликозиды. При сердечной недостаточности назначаются диуретики, сердечные гликозиды, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ингибиторы АПФ).

Хирургическое лечение лучше проводить в подростковом возрасте: оптимальным для оперативного вмешательства является возраст 15 лет и старше. При отсутствии или небольших размерах межпредсердной перегородки у детей в возрасте 2-3 месяцев может развиться критическое состояние, так как не происходит разгрузки правого предсердия путём сброса крови из правого предсердия в левое; такие дети могут погибнуть от прогрессирующей сердечной недостаточности. Чтобы избежать такого исхода, в экстренном порядке проводят искусственное расширение дефекта межжелудочковой перегородки баллоном (так называемая процедура Рашкинда).

Радикальное оперативное вмешательство при аномалии Эбштейна проводится на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в устранении «лишнего» участка правого предсердия путём ушивания, пластики трёхстворчатого клапана, который посредством швов приподнимается и укрепляется в близкой к нормальной позиции, а также устранении источников нарушений сердечного ритма и закрытии дефекта межпредсердной перегородки. Если пластическая коррекция трёхстворчатого клапана невозможна, производится его замена искусственным протезом.