причины, симптомы и лечение у взрослых

Почему сложно заподозрить первичные васкулиты и почему вторичные нередко принимают за первичные

Досье КС

Павел Игоревич Новиков

к. м. н., ревматолог,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

 Олег Геннадьевич  Кривошеев 

к. м. н., доцент,
Первый МГМУ им. И. М. Сеченова

Системные васкулиты — обобщающее название группы заболеваний, при которых в патологический процесс оказывается вовлечено несколько органов или тканей организма. В основе этих болезней лежит воспалительное поражение стенки кровеносных сосудов, что нашло свое отражение в названии, которое происходит от лат. vasculum («сосуд», «сосудик») и греч. -itis (суффикс, обозначающий ­­воспаление).

С практической точки зрения важен тот факт, что васкулиты бывают первичными и вторичными. Вторичный васкулит развивается как элемент другого заболевания и может рассматриваться либо как факультативное, необязательное, его проявление, либо как осложнение. Примером могут служить сепсис, многие инфекционные болезни (скарлатина, сыпной тиф, менингит и пр.), а также кожные заболевания, такие как псориаз. Иногда васкулит может быть одним из проявлений злокачественной опухоли того или иного органа; в этом случае васкулит также будет вторичным, поскольку после успешного лечения опухоли сопутствующий васкулит, как правило, исчезает без всякого специального ­­лечения.

 Терминология васкулитов

Синонимами слова «васкулит» являются реже употребляемые термины «ангиит» (от греч. angion — «сосуд») и ­«артериит».

Основные первичные ­васкулиты:

• артериит Такаясу (синонимы: «неспе­цифический аортоартериит»,
• «синдром дуги аорты»)
• гигантоклеточный артериит (синонимы: «височный артериит»,
• «сенильный артериит», «болезнь Хортона»)
• узелковый полиартериит
• болезнь Кавасаки
• гранулематоз с полиангиитом (синоним: «гранулематоз Вегенера»)
• микроскопический полиангиит
• эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синоним: «синдром Чёрга — Страусс»)
• криоглобулинемический васкулит
• IgA-васкулит (синонимы: «геморрагический васкулит», «пурпура Шенлейна — Геноха»)
• Гипокомплементный уртикарный васкулит (синоним: «анти-С1q-ассоциированный васкулит»)
• Анти-БМК-ассоциированная болезнь (синоним: «синдром Гудпасчера»)

Первичные васкулиты — самостоятельные болезни, относящиеся в первую очередь к компетенции ревматологов, хотя диагностика и лечение этих заболеваний невозможны без участия врачей иных специальностей: отоларингологов, окулистов, невропатологов, дерматологов и ­­др.

Калибр пораженных кровеносных сосудов при разных формах васкулитов неодинаков и варьирует от крупных артерий (диаметром 1,0 см и более) до мельчайших артериол, капилляров и венул, видимых лишь под микроскопом. Неодинаков и тип воспаления. Все это объясняет чрезвычайно выраженное многообразие клинических проявлений первичных системных васкулитов и их непохожесть друг на ­друга.

Причины ошибок диагностики васкулитов

К сожалению, диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, — не редкость. Причин для таких ошибок ­­несколько.

• Во-первых, первичные системные васкулиты — редкие (орфанные) заболевания, и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях, а не в специализированных центрах, просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих ­­болезней. Хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к учащению системных васкулитов.
• Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., — присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим ­­заболеваниям.
• В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы. Тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит. Гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез или рак легких. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чёрга — Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от ­­астматических.

Гигантоклеточный (височный) артериит — заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, — часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т. п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого ­­заболевания.

Гипердиагностика системных васкулитов

Воспаление стенки кровеносных сосудов — неотъемлемые симптомы васкулитов, которая обнаруживается у всех без исключения ­заболевших

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы доказывает биопсия кожи — исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Однако этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) ­­васкулит.

Лечение системных васкулитов

Главная цель лечения больных системными васкулитами — сохранение жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные усилия и действуя в наиболее благоприятных ­условиях

Кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением многочисленного ряда болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. и по меньшей мере четырёх первичных системных ­­васкулитов:

• пурпуры Шенлейна — Геноха (IgA-ассоциированного васкулита)
• криоглобулинемического васкулита
• эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (Чёрга — Страусс)
• гранулематоза с полиангиитом (Вегенера)

Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого‑то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом перечень необходимых диагностических методов всегда определяется индивидуально для каждого ­­пациента.

Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях. И уж совершенно недопустимы и ничем не оправданы попытки пациентов самостоятельно диагностировать у себя васкулит и проводить ­­самолечение.

Обратиться за помощью при подозрении на системный васкулит или при установленном диагнозе у взрослых пациентов можно в Клинику нефрологии, внутренних и профессиональных болезней имени Е. М. Тареева Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. В неотложных случаях можно обращаться напрямую к Новикову Павлу Игоревичу, заведующему ревматологическим отделением Клиники нефрологии, внутренних и профессиональных болезней
им. Е. М. Тареева, [email protected], 8‑499‑248‑57‑36, 8‑985‑625‑07‑26.

Дополнительная информация для врачей и пациентов доступна на сайте www.vasculitis.ru и www.васкулит.рф

Системные васкулиты: виды, симптомы, лечение

Системные васкулиты хоть и являются достаточно редкими заболеваниями, находятся под бдительным вниманием медицины из-за своего опасного развития и осложнений, способных привести даже к летальному исходу. Современные медикаментозные средства и технологии лечения позволяют достаточно эффективно бороться с такими болезнями, но важно не запускать их и принимать меры на ранней стадии развития. При своевременном и адекватном лечении прогноз вполне благоприятный.

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

Геморрагический васкулит: лечение и симптомы

Геморрагический васкулит – системное поражение стенок сосудов с преимущественным нарушением структуры капилляров, артериол и венул. Это самый распространенный васкулит из всех форм. Так как это заболевание аутоиммунной природы, лечение направлено на угнетение иммунного ответа.

Виды и классификация васкулитов

Точная этиология васкулита не известна. Имеет значение генетическая предрасположенность, вирусные заболевания, влияние аллергенов, стрессы и физическое переутомление у гиперчувствительного организма. Патология не заразна.

В основе развития васкулита лежат иммунные механизмы, или в гематологических кругах – гиперчувствительность замедленного типа. Чужеродный агент (антиген) попадает в организм и связывается с иммунной клеткой (антителом), образуя комплекс «антиген-антитело». Комплекс выделяет ферменты, повреждающие сосудистую стенку – вот что это за болезнь, системный васкулит.

Существуют формы, в основе патогенеза которых лежит не образование иммунных комплексов, а синтез токсических по отношению к собственным клеткам Т-лимфоцитов. Это приводит к активации макрофагов («пожирателей» атигенов) и выделению ферментов, повреждающих сосудистую стенку.

Васкулиты делятся в зависимости от патогенеза, особенностей формирования воспалительного процесса и размера сосудов, которые поражены.

Отдельно выделяют поверхностный васкулит (поражающий только внешние слои сосудистой стенки) и панваскулит (повреждение структуры всей толщи сосуда). Поверхностное воспаление делится на периваскулит (поражение поверхностного слоя) и эндоваскулит (внутренней стенки).

По формированию

По способу формирования выделяют самостоятельные заболевания с установленной причиной и воспаления сосудистой стенки при других системных патологиях.

Классификация васкулитов с установленной причиной:

1. Криоглобулинемический – провоцируется вирусом гепатита С.
2. Аортит, ассоциированный с сифилитическим поражением тканей.
3. Индуцированный приемом лекарств.
4. Связанный с вирусом гепатита В.
5. Ассоциированный с онкологией.

Разновидности васкулопатий при других системных патологиях:

1. Саркоидозный – при системном саркоидозе.
2. Волчаночный – при красной волчанке.
3. Ревмоваскулит – при ревматоидном артрите.
4. Склеродермический – при системной склеродермии.

Повреждение сосудистой стенки – частый симптом других системных патологий. Ведь аутоантитела повреждают клетки всех органов, где есть соединительная ткань.

По локализации

В зависимости от локализации процесса на сосудистых трубках разного калибра выделяют 4 группы васкулитов. В классификации также учитываются особенности патогенеза:

1. Поражающие сосуды мелкого калибра с образованием иммунных комплексов.
2. Поражающие сосуды мелкого калибра без иммунных комплексов.
3. С преимущественным повреждением сосудов среднего размера.
4. Повреждающие крупные сосудистые стенки.

Под сосудистыми трубками мелкого размера понимают капилляры, венулы и артериолы. Патологии этой группы, для патогенеза которой характерно образование иммунных комплексов:

• гиперсенситивный васкулит;
• васкулопатия Шенлейн-Геноха, или геморрагический васкулит;
• болезнь Бехчета.

Васкулопатии капилляров без иммунных комплексов:

• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиартериит;
• синдром Черджа-Стросса.

Болезни с преимущественным поражением средних сосудов – артерий и вен:

• узелковый периартериит;
• болезнь Кавасаки.

Васкулопатии с повреждением крупных сосудов – аорты, сонных артерий:

• артериит Такаясу;
• гигантоклеточный артериит, или височный васкулит.

Самая распространенная форма у взрослых и в педиатрии – болезнь Шенлейн-Геноха.

Симптомы васкулита

Клинические проявления заболевания зависят от диаметра пораженных сосудов. Но есть симптомы системного васкулита, общие для всех форм:

• повышение температуры тела;
• общее недомогание;
• быстрая утомляемость;
• снижение массы тела;
• боли в мышцах;
• ухудшение внешнего вида: бледность кожи, синяки под глазами;
• прогрессирующее нарушение функции внутренних органов;
• неврологические расстройства – инсульты, психозы;
• признаки воспаления васкулярной стенки – высыпания на кожных покровах, кровохарканье, одышка;
• если болеет женщина во время беременности, возможны осложнения в виде выкидыша, преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода.

Артериит Такаясу, сопровождающийся воспалением в стенке аорты, проявляется отсутствием пульса на обеих руках. Больного беспокоят боли в конечностях, которые становятся интенсивней при физической нагрузке. При тяжелом течении болезни сбивается сердечный ритм, развивается инфаркт миокарда.

Узелковый полиартериит, повреждающий артерии и вены среднего размера, характеризуется неспецифическими симптомами. Чаще всего нарушается функция таких внутренних органов:

1. Почки – гломерулонефрит (воспаление клубочков капилляров), нефротический синдром (появление белка в моче, повышение артериального давления), инфаркты почек, острая и хроническая почечная недостаточность.
2. Мышцы и суставы – артрит (воспаление суставов), артралгии и миалгии (боли в суставах и мышцах).
3. Желудочно-кишечный тракт – кровотечение, инфаркт кишечника и его перфорация (образование отверстия в стенке кишки), диарея.
4. Кожа – пятнистые высыпания на лице, верхних и нижних конечностях, уртикарная сыпь (маленькие язвы), пузырьки, подкожные узелки.
5. Сердце – стенокардия (в сердечной мышце появляется новый очаг возбуждения, генерирующий импульсы), инфаркт миокарда.
6. Глаза (ретиноваскулит) – повреждение сосудов сетчатки, что приводит к внезапному или прогрессирующему ухудшению зрения; на глазном дне визуализируются увеличенные в размерах сосуды, через которые просачивается кровь.
7. Нервная система (нейроваскулит) – моно- и полиневриты (воспаления одного или нескольких нервов), менингоэнцефалит (воспалительный процесса оболочек и вещества головного мозга), геморрагический инсульт (разрыв церебрального сосуда).

Геморрагический васкулит, поражающий капилляры, венулы и артериолы, характеризуется триадой признаков:

• высыпания на коже, которые выглядят как кровоизлияния;
• артрит и артралгия;
• абдоминальный синдром.

Чаще встречается кожный васкулит. Дерматологический признак – симметричная сыпь на теле, которая локализуется на верхних конечностях, ногах, ягодицах. Изредка одиночные пятнышки появляются на туловище. Высыпания склонны появляться в местах, контактирующих с другими поверхностями: пальцы, стопа. Геморрагии (темно-красные точки) сочетаются с папулами (розовыми пятнами, которые возвышаются над кожей).

Суставной синдром проходит параллельно с кожными проявлениями или развивается через 3-4 дня после. Больного беспокоят боли в крупных суставах, которые возникают приступами.

Для абдоминального синдрома характерно возникновение геморрагической сыпи на слизистой оболочке пищевода, желудка и кишечника. Это приводит к образованию язв и перфорации. Содержимое желудка и кишечника изливается в брюшную полость. Развивается перитонит (воспаление брюшины). Пациента беспокоят интенсивные боли в животе, рвота и диарея с кровью.

Диагностика васкулита

Диагностика заболевания должна проводится как можно быстрее, чтобы назначить раннее лечение до развития осложнений, опасных для жизни и даже смертельных. Постановка диагноза базируется на характерных клинических проявлениях, истории болезни и дополнительных методах обследования.Неспецифические лабораторные методы исследования, которые свидетельствуют о наличии воспалительного процесса в организме:

1. Общий анализ крови – лейкоцитоз (увеличение уровня белых клеток крови), рост скорости оседания эритроцитов.
2. Биохимический анализ крови – появление С-реактивного белка, позитивная тимоловая проба, ревматический фактор.

Специфические методы лабораторной диагностики:

1. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела – подтверждение синдрома Черджа-Стросса, гранулематоза Вегенера.
2. Криоглобулины – для исключения криоглобулинемического васкулита.
3. Антифосфолипидные антитела – подтверждение диагноза антифосфолипидного синдрома.
4. Антитела к базальной мембране клубочка – для исключения синдрома Гудпасчера.

Инструментальные методы диагностики, необходимые для оценки состояния внутренних органов:

1. Эхокардиография – выявляет бактериальное повреждение клапанов сердца.
2. Ангиография – выполняется при васкулитах крупных сосудов, для наблюдения за распространенностью воспалительного процесса;
3. Ультразвуковая допплерография – проводится с той же целью, что и ангиография.
4. Рентгенография органов грудной полости – оценка структуры легких при гранулематозе Вегенера, синдроме Чарджа-Стросса.
5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) – определения очага патологического процесса в головном мозге при артериите Такаясу, гранулематозе Вегенера.

К сведению! Не существует специфических методов обследования, которые стопроцентно подтвердят наличие васкулита. Только комплексная диагностика дает возможность поставить диагноз и назначить своевременную терапию.

Лечение васкулита

Лечение системного васкулита назначается индивидуально в зависимости от типа болезни и выраженности клинических проявлений.

Лекарства должны действовать на все звенья патогенеза: угнетать выработку антител, препятствовать формированию иммунных комплексов, укреплять сосудистую стенку. Параллельно назначают препараты, уменьшающие выраженность симптомов.

Эффективен комплекс из традиционных методов лечения, физиотерапевтических процедур, народных средств. Так как в патогенезе играет роль аллергический компонент, обязательно соблюдение диеты.

Медикаментозное лечение васкулита

Лечение геморрагического васкулита, как и других форм заболевания, делят на базисное и вспомогательное.

Основные группы препаратов:

• глюкокортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»;
• цитостатики – «Метотрексат», «Азатиоприн»;
• внутривенный иммуноглобулин – «Биовен».

Глюкокортикостероиды – гормоны надпочечников, которые угнетают иммунитет и являются базисной терапией при всех аутоиммунных заболеваниях. На начальных этапах патологии используют монотерапию этими препаратами в дозе 1-1,5 мг/кг/сутки.Из-за быстрого прогрессирования поражения внутренних органов при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите монотерапия гормонами не эффективна. Дополнительно назначают цитостатики: «Азатиоприн» в дозе 1-3 мг/кг/сутки, «Метотрексат» по 17,5 мг в неделю.

Доказана эффективность применения иммуноглобулина при синдроме Черджа-Стросса. Его используют в дозировке 2 мг/кг 1 раз в месяц в течение полугода.

Внимание! Самостоятельное назначение лекарственных препаратов и коррекция дозы без врача недопустимы, так как грозят побочными реакциями и прогрессированием заболевания.

Вспомогательные препараты способствуют стойкой ремиссии и препятствуют инвалидности:

• противовирусные («Интерферон», «Ламивудин») – при подтвержденном гепатите В или С;
• «Пентоксифиллин» – уменьшает выраженность высыпаний на коже и улучшает кровообращение в почках;
• «Циклоспорин А», «Сульфаметоксазол» – для поддержания ремиссии при болезни Бехчета.

При тяжелых последствиях со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечение, перфорация) показано хирургическое лечение.

Физиотерапевтические методы лечения васкулита

Васкулит нижних конечностей с поражением суставов – показание к проведению физиотерапевтического лечения, которое применяется в комплексе с медикаментами. Оно направлено на уменьшение болей в коленных суставах, снижению интенсивности воспалительного процесса.

Самые распространенный физиотерапевтические процедуры:

• ультразвук;
• магнитотерапия;
• электрофорез.

Ультразвук улучшает трофику тканей, активизирует обмен веществ. Сустав становится более устойчивым к воспалительным факторам.

Магнитотерапия укрепляет сосудистую стенку, улучшает ток крови по сосудам, способствует восстановлению тканей.

Электрофорез – метод терапии, при котором лекарство проникает к необходимой точки воздействия через электрический ток. Электричество способствует лучшему прохождению лекарства в глубину суставов и хрящей.

Диета при васкулите

Диета при геморрагическом васкулите должна быть богата овощами и фруктами. Необходимо максимально ограничить жиры, жареные и копченые блюда.

Рекомендованные блюда при системном васкулите:

• отварные овощи или приготовленные на пару;
• супы на нежирном мясном или овощном бульоне;
• мясо или рыба в отварном или запеченном виде;
• отваренное яйцо, омлет с овощами на пару;
• яблоки, виноград, земляника;
• сухари из белого хлеба.

Больным системным васкулитом необходимо отказаться от аллергенов в рационе: шоколад, кофе, какао, красные овощи (сладкий перец, помидоры), орехи, мед.

Лечение васкулита народными средствами

Средства народной медицины эффективны только в комплексе с медикаментами. Они улучшают свертываемость крови, уменьшают интенсивность воспаления, укрепляют сосудистую стенку.

Отвары из этих растений улучшают реологию крови (ее текучесть по сосудам):

• крапива;
• зверобой;
• водяной перец;
• тысячелистник;
• кора калины.

Эти настойки снизят активность воспалительного процесса:

• подорожник;
• бессмертник;
• земляника;
• бузина;
• хвощ полевой;
• брусника.

Список растений, которые повышают тонус сосудистой стенки:

• шиповник;
• смородина;
• клюква;
• душистая рута.

Принимать отвары и настои из этих растений следует 2-3 раза в день курсами по 1-2 месяца. Повторные курсы проводят каждые полгода.

Васкулит у детей

Геморрагический васкулит у детей протекает тяжелее, чем у взрослых. Для этой возрастной группы характерны молниеносные формы заболевания. Чаще развивается у ребенка до 5 лет.

Другие особенности геморрагического васкулита у маленьких детей:

1. Поражение суставов предшествует высыпанию на коже.
2. Характерно повреждение сосудов мошонки, которое проявляется ее отеком.
3. Заболевание склонно к генерализации. Воспалительный процесс распространяется на большое количество сосудов в разных органах.
4. Часто развивается абдоминальный синдром.

Важно начать лечение васкулита в детском возрасте как можно раньше, ведь болезнь начинается остро и быстро прогрессирует.

Профилактика васкулита

Так как причины васкулита до конца не выяснены, методов профилактики, которые полностью предотвратят развитие болезни, не существует. Но если придерживаться этих рекомендаций, можно снизить риски:

1. Избегайте переохлаждения.
2. Занимайтесь легким спортом на улице – плавание, бег трусцой, скандинавская ходьба.
3. Устраните имеющиеся очаги хронической инфекции в организме: кариозные зубы, хронический бронхит, артриты.
4. Минимизируйте контакт с аллергенами.
5. Избегайте стрессов и переутомлений.
6. Соблюдайте рациональную диету.

Прогноз зависит от стадии заболевания, степени поражения почек, наличия легочной и сердечно-сосудистой недостаточности. Продолжительность жизни в течение пяти лет после постановки диагноза при комбинированной терапии составляет от 65% до 80%.

Системный васкулит – группа заболеваний, которые требуют скорейшей диагностики и лечения. Чем раньше вы обратитесь к доктору, тем больше вероятность добиться стойкой ремиссии.

Системный васкулит: симптомы, лечение, диагностика

Заболевания сосудов — это бич современности. Системный васкулит — ревматологическая патология, проявляющаяся в воспалении сосудистой стенки малых и крупных вен, артерий и капилляров. Причины его полиэтиологичны, но основная — возникновение иммунных реакций против эндотелия собственных сосудов организма. Делятся васкулиты на первичные и вторичные. Первые классифицируются по величине пораженных сосудистых образований. Вторые же зависят от других заболеваний, подтолкнувших к развитию аутоиммунного процесса против сосудистого эндотелия. Патологические иммунокомплексы, циркулирующие в крови, — это молекулы, воспринимающие клетки организма за чужеродные и поражающие их.

Этиология и патогенез

Этиологическими и патогенетическими факторами, провоцирующими развитие васкулитов, являются:

• Генетическая предрасположенность. Патогенез заключается в активации дефектных генов.
• Радиационное воздействие. Излучение ведет к мутациям в генах и клетках, которые провоцируют атаку собственными иммунными телами тканей организма.
• Инфекционные патологии. Особое внимание обращают на золотистый стафилококк (Staphylococcus aureus) и вирусы гепатита. Они также меняют генетический аппарат клеток.
• Собственно аутоиммунные механизмы. Их запускает любая перестройка организма: беременность, стрессы, смена климата и образа жизни, эндокринные сбои.

Вернуться к оглавлению

Классификация васкулитов

Патологическое состояние подразделяется по размеру пораженных сосудов:

Артериит Хортона развивается преимущественно у людей пожилого возраста.

• Воспаление сосудистой стенки крупных артерий и вен:
  • Артериит Хортона: патология развивается в основном у пожилых людей. Она характеризуется гигантоклеточностью.
  • Артериит Такаясу.
• Воспалительные процессы в артериях и венах среднего калибра:
  • Узелковый полиартериит. Его также называют нодусным (от латинского «nodus» — «узел»).
  • Периартрит Кавасаки.
• Воспаление стенок мелких сосудиков (артериол, венул и капилляров):
  • Гранулематозная патология с множественным васкулитом. По автору эта болезнь называется полиангиитом Вегенера.
  • Системный васкулит Чарга-Стросса: это тоже гранулематоз, характеризующийся инфильтрацией эозинофилами, а также множественным воспалением сосудов — полиангиитом.
  • Иммунокомплексные патологии: болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобулинемический васкулит.

Несколько мелкососудистых воспалений также объединяют под общим названием — АНЦА-ассоциированный васкулит (ААВ). Общее у них то, что в крови определяются антинейтрофильные цитоплазматические антитела. ANCA-ассоциированные васкулиты — это болезни Вегенера, Чарга-Стросса и микроскопический полиангиит.

Вернуться к оглавлению

Клинические симптомы

Васкулиты проявляют себя такой, общей для всех видов симптоматикой:

Сердечные патологии часто сопутствуют заболеванию.

• Патологии легких. Появляются инфильтраты (скопления иммунных клеток — эозинофилов) и узелки в ткани альвеол и бронхиол. Все это приводит к нарушению дыхательной способности легких.
• Поражение почек. На начальных стадиях она клинически себя не проявляет. Но с углублением состояния наступает почечная недостаточность.
• Патологии сердечной мышцы. Возникают эндокардиты, миокардиты, перикардиты, воспаление коронаров, питающих сердце, недостаточность его насосной функции, аритмии. В половине случаев эти осложнения заканчиваются летально.
• Поражение кожи. Они заметны невооруженным глазом. Возникают геморрагии (кровоизлияния), язвы, высыпания по типу аллергии.
• Болезни периферических нервов. Проявляются невритом одного или нескольких нервных волокон. Если поражается ЦНС, заболевание оканчивается мозговым инфарктом.
• Нарушение органов чувств. Чаще всего поражается глаз в виде воспаления склеры.
• Патологии желудочно-кишечного тракта. Эозинофилы встраиваются в стенки желудка и кишечника, нарушая их работу и приводя к язвообразованию с перфорациями.

Вернуться к оглавлению

Диагностика: классификация исследований

Диагностический поиск характерных признаков болезни производится в следующем порядке:

Оценить ущерб, нанесенный внутренним органам, можно с помощью УЗИ.

• Детальный сбор анамнеза и определение характеристики клинического течения.
• Лабораторная диагностика. Внимание обращают на количество лейкоцитов и их фракций, скорость оседания эритроцитов и уровень тромбоцитов.
• Иммунограмма. Дает представление о состоянии иммунной системы организма.
• Микроскопическое исследование биоптата пораженных органов. Помогает определить наличие клеток иммунитета, встроившихся в ткани.
• Рентгенография и ультразвуковое исследование органов и систем. Применяется с целью определения уровня декомпенсации состояния вследствие осложнений васкулитов.

Вернуться к оглавлению

Лечение при системном васкулите

Терапия комплексная, и заключается в использовании определенных методов и приеме препаратов. Среди них:

• Глюкокортикостероиды. Эти средства ингибируют аутоиммунные процессы и влияют на начало патогенетической цепи.
• Цитостатики. Иммунодепрессивные препараты снижают активность защитных клеток против собственных тканей.
• Гепарин. Он разжижает кровь и препятствует образованию тромбов.
• Патогенетическая терапия. Устранение симптомов заболевания, которыми осложняется васкулит.
• Плазмаферез. Очищение крови от иммунных комплексов.

Вернуться к оглавлению

Осложнения при васкулитах

Болезнь может осложниться дыхательной недостаточностью.

Если лечение не дало должного эффекта, патология способна осложниться печеночной и почечной недостаточностью. Она возникает вследствие невозможности органов и систем функционировать в обычном порядке. Накапливаются токсичные продукты обмена, влияющие на организм. Гранулематозный васкулит с поражением легких оканчивается дыхательной недостаточностью. При возникновении этих состояний пациент нуждается в безотлагательных реанимационных мероприятиях и госпитализации в стационар.

Вернуться к оглавлению

Меры профилактики

Рекомендации относительно мер предотвращения васкулитов заключаются в профилактических мероприятиях против возникновения сопутствующих заболеваний и их осложнений. Пациента пытаются уберечь от заражения бактериальными и вирусными инфекциями, контролировать его медикаментозное лечение с использованием препаратов-факторов риска. Своевременная диагностика системных васкулитов у детей также предупреждает основную массу заболеваемости. Но поскольку патология аутоиммунная, провести абсолютную профилактику не удастся.

Вернуться к оглавлению

Прогнозы при васкулитах

Если патологию вовремя не лечить, происходит декомпенсация функционирования органов и систем. Дыхательная, пищеварительная и выделительная системы больше не способны выполнять свои функции. В организме накапливаются токсические продукты метаболизма. Человек ослабевает. Летальный исход может наступить в течение нескольких дней. Этиология и патогенез молниеносных васкулитов таковы, что ведут к быстрой декомпенсации и смерти больного. Симптомы характеризуются лавинообразностью возникновения, поскольку с поражением ЦНС разлаживается иннервация всех органов.

Системный васкулит: симптомы и лечение

Сущность патологии

Под понятием системный васкулит подразумевается большая группа патологий, характеризующихся генерализованным поражением сосудов иммунопатологического воспалительного характера с развитием некротических и ишемических процессов. Такие заболевания известны также как ангииты и артерииты. Все эти патологии характеризуются наличием воспалительного процесса в сосудах разного калибра: артериях, венах, капиллярах, артериолах и венулах. В результате происходят структурные изменения, развиваются органные дисфункции из-за нарушения их кровоснабжения.

Рассматриваемая патология может проявиться у любого человека в любом возрасте, но чаще поражению подвергаются мужчины в возрасте 38-45 лет. Наблюдаются специфические системные васкулиты у детей, как правило, в младшем и подростковом возрасте (ювенальные разновидности). Нередко отмечается определенная сезонная закономерность: пик обострения приходится на зимне-весенний период.

Классификация васкулита проводится по ряду этиологических и патогенетических показателей, но в основе лежат 2 типа: первичный и вторичный. Первичный васкулит развивается как самостоятельная патология, когда воспалительная реакция сосудов вызывается прямым воздействием провоцирующих факторов. Вторичная форма болезни обусловлена развитием других заболеваний и рассматривается, как их осложнения.

Васкулит, начинающийся с воспалительной реакции иммунопатологического типа, прогрессирует в направлении разрушения сосудистых стенок, что ведет к ишемии органов и тканей, кровоснабжение которых обеспечивается пораженными сосудами. Разрушительный процесс затрагивает все слои стенозных тканей, носит выраженный деструктивный характер, приводит к сосудистой окклюзии и нарушению микроциркуляции. Ишемический процесс, в свою очередь, способен вызвать некроз и инфаркты. Системный характер болезни обусловлен возможностью поражения самых разных органов: легких, сердца, почек, суставов, кожного покрова, органов зрения и других.

Какие болезни относятся к васкулитам

С учетом того, какого размера сосуды поражаются, проводится такая классификация системного васкулита:

1. Крупные кровеносные сосуды: артериит гигантоклеточного типа, или височный артериит. Характеризуется поражением аорты и ее основных ответвлений, в частности, сонной артерии. Наиболее распространен процесс в височной артерии, что и дает второе название патологии. Заболевание чаще диагностируется у людей старше 55 лет в сочетании с полимиалгией ревматического типа. Существует также артериит, или гранулематоз, Такаясу: специфичное воспаление аорты и ее ответвлений гранулематозного характера.
2. Кровеносные сосуды среднего размера: полиартериит узелкового типа, или нодозный полиартериит, представляет собой воспалительный процесс в артериях среднего и малого размера с некротизирующей направленностью; болезнь Кавасаки поражает артерии разного размера, чаще всего — коронарные артерии и вены. Обычно развивается совместно со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Наиболее часто встречается в детском возрасте.
3. Мелкие кровеносные сосуды: болезнь, или гранулематоз, Вегенера поражает капилляры, венулы, артериолы и мелкие артерии с появлением гломерулонефрита некротизирующего типа, в гранулематозное воспаление вовлекается некротизирующий васкулит и респираторный тракт; синдром Чарга-Стросса, или эозинофильный гранулематоз, представляет собой некротизирующий васкулит с вовлечением дыхательных путей, совмещен с астмой и эозинофилией; полиангиит, или полиартериит, микроскопического типа является некротизирующей разновидностью патологии с поражением капилляров, венул и артериол, при этом выделяются такие признаки, как некротизирующий гломерулонефрит и легочные капилляриты; пурпура Шенлейна-Геноха, или геморрагический васкулит: преимущественное осложнение на кожные покровы, кишечник и почечные клубочки; эссенциальный криоглобулинемический тип повреждает мелкие сосуды кожи и почечных клубочков. Характеризуется присутствием криоглобулинов в кровяной сыворотке; кожный васкулит лейкоцитокластического типа представляет изолированный ангиит без системного распространения.
4. Васкулиты, способные развиваться на сосудах любого калибра: болезнь Бехчета и синдром Когана.
5. Васкулиты с поражением разных органов: ангиит центральной нервной системы, кожный артериит, изолированный аортит.
6. Васкулиты вторичного типа: криоглобулинемические разновидности, связанные с вирусом гепатита C и В; сифилитические васкулиты; нарушения иммунокомплексного характера, порождаемые приемом медикаментов; васкулиты, вызванные онкологией.

Этиология и патогенез

Причины появления системного васкулита до конца не выяснены, что не дает полной ясности в анализе этиологического механизма зарождения патологии. Большинство исследователей предполагает провоцирующую роль следующих факторов:

1. Инфекция вирусного характера: вирус гепатита В и С, парвовирус, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра.
2. Инфицирование патогенными бактериями: стрептококками, хламидиями, сальмонеллами, иерсиниями. Особо существенное влияние этот фактор оказывает на развитие геморрагического типа болезни, при поражении мелких и средних сосудов.
3. Повышенная чувствительность к приему некоторых лекарственных препаратов, таких как антибиотики, противотуберкулезные и противовирусные средства. Эта причина часто порождает некротизирующие разновидности заболевания.
4. Чрезмерное увлечение курением, что может вызвать тромболитический ангиит облитерирующего типа.
5. Наследственная предрасположенность на генном уровне, особенно при возникновении гигантоклеточного варианта.
6. В провоцировании болезни (особенно вторичной формы) отмечается роль гельминтозной инвазии, химических токсинов, радиоактивного излучения, опухолевых образований.

В развитии системных васкулитов главную роль играют иммунные механизмы, а потому проводится классификация на 3 основные категории:

1. Патология, протекающая с образованием иммунных комплексов: геморрагический тип; вторичные васкулиты, обусловленные артритом и красной волчанкой; болезнь Бехчета; криоглобулинемические варианты.
2. Болезни, обусловленные возникновением органоспецифических антител: болезнь Кавасаки с появлением антител к эндотелию.
3. Заболевания, характеризующиеся появлением цитоплазматических антител антинейрофильного характера: болезнь Вегенера, полиартериит микроскопического или узелкового типа, синдром Чарга-Стросса.

Симптоматические проявления болезни

Когда возникает васкулит, симптомы зависят от типа болезни, патогенетического механизма и стадии развития патологии.

Общими признаками являются такие проявления: лихорадочное состояние, ухудшение аппетита, снижение массы тела, астенизация. Кожные поражения при этой патологии выражаются сыпью геморрагического характера, формированием язв и эрозий, кожным некрозом. Появляются заболевания соединительной ткани, суставно-мышечные нарушения (миалгии, артриты, артралгии).

Проявления со стороны нервной системы характеризуются полиневропатиями и многочисленными мононевропатиями. Поражение может вызвать серьезные отклонения в функционировании нервной системы. Инсульты, инфаркты, офтальмологические проблемы, патологии почек и легких становятся результатом нарушений висцерального типа.

По типам васкулита можно отметить специфические признаки:

1. Болезнь Такаясу проявляется болевым синдромом генерализованной формы, нарушением циркуляции крови в верхних конечностях, распространением поражения на брыжейку и легкие, стенокардией, развитием сердечной недостаточности.
2. Височный васкулит имеет такие выраженные симптомы: головная боль, гиперестезия и отек в височной зоне, нарушение зрения, неврологические отклонения.
3. Болезнь Кавасаки часто развивается в детском возрасте. Основные признаки: конъюнктивит, заболевания соединительной ткани, папулезное высыпание, отеки, кожное шелушение, лимфаденопатия, поражение губ и языка. Могут возникнуть аневризмы.
4. Полиартериит узелкового типа: почечные проблемы (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит.
5. Пурпура Шенлейна-Геноха выражается небольшими кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, гломерулонефритом.
6. Синдром Черджа-Стросса связан с признаками бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии.
7. Болезнь Вегенера имеет такие проявления: синусит, язвенно-некротический ринит, кашель, дыхательные проблемы, харканье кровью, нефрит.

Принципы лечения

Симптомы и лечение системного васкулита взаимосвязаны. Схема лечения зависит от характера проявления патологии и стадии ее течения. Определение типа болезни и индивидуальный подход к лечению обеспечивает врач-ревматолог с привлечением специалистов нужного профиля. Базовая терапия выполняет такие задачи: подавление гипертрофированного иммунного ответа с целью начала процесса ремиссии; осуществление иммуносупрессорного лечения; обеспечение устойчивой ремиссии; устранение нарушений, восстановление функций и реабилитация организма.

Основу медикаментозной терапии патологии составляет прием кортикостероидных гормональных препаратов (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон, Бетаметазон), отвечающих за осуществление противовоспалительного и иммуносупрессивного воздействия. Значительный эффект достигается применением пульс-терапии с помощью Метилпреднизолона.

При генерализации поражения и заметном прогрессировании болезни используются препараты цитостатического действия. Они же незаменимы при почечной гипертонии, неврогенных поражениях, низкой эффективности применения кортикостероидов. Цитостатические средства (Циклофосфан, Метотрексат, Азатиоприн) обеспечивают блокирование иммунных воспалительных процессов. Положительный результат обнаруживается при назначении биологических препаратов типа Адалимумаб, Этанерсепт, Инфликсимаб и НПВС (Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак).

При лечении системных васкулитов широко применяются специальные технологии: экстракорпоральная гемокоррекция (криоаферез и каскадная плазменная фильтрация), обеспечивающая удаление антител и иммунных комплексов из крови больного. При осложненных вариантах патологии помимо ревматолога к лечению привлекаются такие специалисты, как нефролог, пульмонолог, отоларинголог, невролог, хирург, окулист.

Системный васкулит: симптомы и лечение. Васкулит

Васкулит — что это за болезнь и как комплексно воздействовать на организм при данной патологии?

Поражение сосудов

Кровеносные сосуды в силу различных негативных факторов могут терять свои функции, что сказывается на состоянии всего организма.

Системный васкулит — заболевание, которое связанно с патологическими изменениями стенок сосудов. На современном этапе выделяют несколько видов этого недуга.

Виды системного заболевания

Изученные виды патологических изменений сосудов:

1. Поражение отдельных сегментов артерий среднего или мелкого калибра называется периартрит узелковый.
2. Заболевание, которое поражает в первую очередь артерии и сосуды дыхательных путей и легких, а уже затем почек, определяется как гранулематоз Вегенера.
3. Системный васкулит, симптомы которого говорят о патологии крупных сосудов организма (чаще — артерии головы), получил название гигантоклеточного темпорального артериита.
4. Воспалительные процессы в крупных артериях и аорте определяются как болезнь Такаясу, или аортоартериит неспецифический.
5. Когда патология касается артерий мышечного типа, тогда болезнь определяется как тромбангиит облитерирующий.
6. Системное заболевание, которое сопровождается такими симптомами, как стоматит, патологическое изменение тканей ротовой полости и слизистой половых органов, а также изменения в глазу, получило название «синдром Бехчета».
7. Аллергический васкулит.

Все вышеперечисленные формы связаны с определенными причинами, которые провоцирует изменения в стенках сосудов и нарушение их функций.

Причины заболевания

Чтобы определить ход рационального лечения и профилактических мер, необходимо знать, что вызывает то или иное патологическое изменение сосуда. В таком случае системный васкулит может иметь благоприятный для пациента исход.

Досконально не изучены все факторы, которые провоцируют возникновение данной патологии, но несколько причин можно предположить:

1. Системный васкулит как реакция организма на употребление некоторых лекарственных препаратов. Патологическое изменение стенок сосудов также может спровоцировать вирусное заболевание, которое долгое время не поддавалось лечению.
2. Системный васкулит как осложнение некоторых агрессивных инфекционных заболеваний, которые были перенесены.
3. Кровеносные сосуды могут разрушаться в ходе таких заболеваний, как реактивный артрит, системная красная волчанка, воспалительные процессы в щитовидной железе, хронические аутоиммунные патологии, синдром Шварца-Джампеля, а иногда и гломерулонефрит.

Все эти факторы определяют системный васкулит. Симптомы и лечение патологии не всегда взаимосвязаны, потому что некоторые проявления заболевания проходят в скрытой форме, а другие, наоборот, толкают на заключение неправильного диагноза.

Что происходит в организме? Патогенез

Патология сосудистой системы влечет за собой опасные изменения в организме, которые проявляются на разных этапах заболевания. Суть заключается в том, что сосуды захватывает воспалительный процесс с последующим разрушением их стенок.

Каждый представленный вид васкулита протекает со своими особенностями.

Какими изменениями сопровождается каждый вид?

1. При синдроме Бехчета наблюдаются проявления в ротовой полости, в частности стоматит, который протекает с рецидивами. Вторым частым признаком можно назвать язвы в области мошонки у мужчин, а у женщин — во влагалище и на наружных половых органах. Кроме слизистой оболочки, данный вид васкулита в разной степени поражает глазные яблоки.
2. Тромбангиит облитерирующий сопровождается такими жалобами больных, как развитие хромоты или внезапное онемение рук.
3. Аортоартериит неспецифический дает такие последствия, как боль в нижних и верхних конечностях, боли в спине, которые отдают в живот, а также обмороки и нарушения, связанные с глазами.

Остальные формы, в зависимости от тяжести, практически не отличаются симптомами, но требуют индивидуального подхода в лечении.

Симптоматическая картина

Симптоматика заболевания сосудов может изменять свою картину, в зависимости от того, какова локализация процесса и патологии, которые им сопутствуют.

Васкулиты кожи вызывают высыпания, а патологические нарушения в нервной системе влекут за собой повышенную чувствительность, которая может изменяться от гиперчувствительности до пониженной чувствительности или полного ее отсутствия.

Когда нарушается кровообращение сосудов головного мозга, то могут возникать инсульты и инфаркты. Аллергический васкулит проявляется как типическая аллергическая реакция организма на раздражитель.

Признаки патологии сосудов

Есть известные общие признаки любого вида васкулита, это:

• полная или частичная потеря аппетита;
• слабость организма, которая появляется без причины и сопровождается апатией;
• быстрое утомление, как физическое, так и моральное;
• повышенная температура тела — субфебрильная, лишь иногда доходит до фебрильной;
• бледность кожных покровов, связанная с нарушением общего кровотока в организме.

Какое еще течение имеет системный васкулит? Что это за болезнь и как ей противостоять, можно узнать по некоторым распространенным признакам. К примеру, узелковый тип васкулита проявляется мышечными ноющими болями во всем организме. Боли распространяются на живот, провоцируют похудение, кишечные расстройства, рвоту, тошноту и, как следствие, психические расстройства.

Гранулематоз Вегнера провоцирует патологии в носовой полости, точнее, в ее пазухе — выделяется гной, кровь и слизь. На слизистой оболочке носа могут возникать язвенные процессы. Затем возникает кашель, боли за грудиной, одышка, почечная недостаточность и другие.

Поражение кожи

Когда патологические процессы в сосудах вызваны аллергической реакцией, тогда такой вид называется васкулитом кожи. Как протекают васкулиты кожи?

Представленное заболевание имеет несколько типов протекания:

• тип первый — узелковый некротический, или Вертера-Дюмлинга, проявляется посредством дермальных узлов на коже синюшного цвета с коричневым оттенком;
• второй — аллергический артериоллит Руитера, который проявляется типичными эритрематозными высыпаниями на коже, а также геморрагическими корками, язвами, эрозиями с последующим некрозом.

Диагностика системного заболевания сосудов

Выбор методов диагностики должен базироваться на внешних проявлениях васкулита, но для определения скрытых его форм прибегают к дополнительным мерам в обследовании.

Для начала у потенциального больного необходимо взять анализ крови для определения изменений в ней. Когда количественные показатели гемоглобина значительно ниже нормы, это говорит о начале анемических процессов в организме — тяжелое осложнение патологии сосудов.

Редко, но случается, когда диагноз «системный васкулит» ставится на основе анализа мочи, если в ней обнаруживают эритроциты и лейкоциты.

Вторым по значению анализом, но не менее важным для диагностики, является биопсия. С этой целью у больного для микроскопического исследования нужно взять часть ткани сосуда.

Системный васкулит. Симптомы и лечение

В зависимости от того, аллергический это васкулит или вторичный, лечение назначается индивидуально, и направлено оно не только на лечение конкретной патологии, но и на восстановление всего организма, который значительно пострадал на фоне патологии сосудов.

Целью лечения является полное устранение симптомов заболевания, нормализация работы сосудов и кровообращения.

Препараты, которые действенны при системном васкулите:

• кортикостероидные лекарственные препараты;
• химиотерапевтические препараты;
• иммунодепрессанты.

При более агрессивном васкулите необходимо проводить интенсивную терапию и лечение. Это необходимо в случае нарушения работы жизненно важных органов, таких как сердце, печень, легкие, почки. В этом случае проводится реанимация больного с последующим симптоматическим лечением.

Васкулиты кожи необходимо лечить амбулаторно или в условиях стационара, в зависимости от прогрессивности патологического процесса. При данном заболевании эффективным будет воздействие радикальной санации на очаг инфекции, которая протекает уже в хронической стадии.

Пациенту следует придерживаться постельного режима и принимать следующие препараты:

• антигистаминные средства, среди которых действенными при васкулите будут лекарства «Дипразин», «Димедрол», «Фенкарол»;
• препараты микроэлемента кальция — 10% инъекции хлорида кальция или раствора глюконата;
• рутин, аскорбиновая кислота.

При неэффективности применяют более сложные методы лечения с использованием гормональных препаратов, таких как медикаменты «Преднизолон» и «Дексаметазон».

Когда заболевание сопровождается язвенными и некротическими процессами, то лечение включает местное применение мази глюкокортикоида (мази «Борно-нафталановая», «Метилурациловая» и другие), эпителиопластические препараты.

При продолжительном, но неэффективном лечении в ход идет применение ангиотрофических средств. Это препараты «Добезилат-кальция», «Ксантинола никотинат» и другие.

Каков же прогноз данного заболевания?

Прогноз зависит от вида васкулита и степени тяжести болезни. Ранняя диагностика и своевременное лечение могут значительно продлить жизнь больному. Очень важно правильно поставить диагноз и разработать оптимальную схему лечения. Необходимо грамотно подобрать медикаменты и дозировку в целях избежания осложнений и побочных эффектов.

Невозможно предсказать заранее исход такого заболевания, как системный васкулит. Лечение, скорее всего, придется продолжать всю жизнь. Обычно болезнь протекает в хронической форме, и периоды обострения сменяются периодами ремиссии. Заболевание васкулит чаще всего полностью не излечивается. Человек вынужден постоянно посещать врача и контролировать симптоматику.

что это такое, симптомы, лечение, диагностика, у детей и взрослых

При сосудистых болезнях развивается воспаление и разрушение стенок кровеносных вен. Потом происходит нарушение кровообращения и в итоге ишемия внутренних органов. Одним из таких заболеваний является системный васкулит. Нужно отметить, чем раньше выявлена данная патология, тем быстрее можно назначить и принимать лечение, которое поможет без последствий излечить организм.

Классификация васкулитов

Симптомы системного васкулита различна, но чем быстрее доктор распознает ее, тем эффективнее будет лечение.

Системный васкулит можно разделить на несколько видов:

Виды системных васкулитов

Симптомы проявления

У каждой классификации васкулита, свои индивидуальные симптомы. К примеру, узелковым периартериитом страдают чаще мужчины. При возникновении данного заболевания появляется тошнота, резкое повышение температуры тела, потеря веса, а также хроническая усталость.

При игнорировании лечения, наступают тяжелые последствия. Это полная психическая нестабильность и возможность развития инсультов головного мозга.

Симптомы гранулематоза Вегенера проявляются более ярче. Это заметные выделения из дыхательных путей с гноем, повреждения хрящевых тканей носа, заметная отдышка, кашель и выраженная почечная недостаточность. Но, некоторые симптомы системного васкулита могут вообще отсутствовать, а некоторые быть в тяжелой форме.

При темпоральном артериите проявляется общая слабость с лихорадкой. Также наблюдается головная боль, отеки на висках, а также сильная потеря в весе. Часто такой вид системного васкулита наблюдается у людей после 60 лет.

При появлении неспецифичного аортоартериита возникает ухудшение зрения, немеют ноги и руки, боли в области живота, спины и сердца, а также возможна полная потеря сознания.

Ухудшение зрения

Нередко болезнь аортального типа разрушает дугу аорты и артерии, которые от нее ветвятся. Такие проявления уменьшают кровоснабжение головы и верхней части тела. Такое заболевание чаще поражает женщин молодого и среднего возраста. У мужчин же данный тип болезни появляется редко.

Ослабление симптомов возникает после использования индометацина. Также рекомендовано долгое лечение в стационаре. При облитерирующем тромбангиите проявления зависят от области поражения. Нередко наблюдаются онемение ног и заметная перемежающаяся хромота. В некоторых случаях появляется тромбофлебит.

Основная часть заболевших – это мужчины, но на сегодняшний день участились случаи заболевания женщин, так как многие представительницы женского пола курят.

Во время лечения системного васкулита используют гормональные средства, которые устраняют воспалительный процесс и расширяют сосуды.

Главные симптомы и проявление синдрома Бехчета – это появление стоматита. Затем возможны появления язв в области половых органов, а также заметные воспаления глаз. Чтобы выявить данное заболевание нужно пройти осмотр окулиста, который использует для точности введение флуоресцеина.

Нужно отметить, что возможно появление коньюктивита или неврита, а также нередко васкулита зрительного нерва. Заболевания глаз излечимы, но если не в запущенной форме, так как возможно появление глаукомы и катаракты. При назначении анализов выясняется уровень иммуноглобулина в крови. Для установления полной картины болезни врач изучает всю симптоматику и проводит некоторые дополнительные анализы для дальнейшей диагностики.

Легочный васкулит

Возможные последствия

Системный васкулит бывает, как первичной, так и вторичной. Первичный процесс – это самостоятельное заболевание, а вторичный – это последствие возникшего инфекционного или онкологического заболевания.

Болезни, у которых системный васкулит может быть последствием немало:

• Скарлатина;
• Сепсис крови;
• Псориаз;
• Онкологические новообразования;
• Менингит.

Диагностика болезни в стационаре

Диагностика васкулита включает в себя обязательное прохождение таких обследований, как:

• Электрокардиограмма;
• Эхокардиография;
• УЗИ почек;
• Флюорография;
• Исследования анализов (уровень СОЭ, белка и фибриногена).

Также назначается ангиография сосудов, а также консультации ревматолога и невролога. Обязательное исследование при васкулите – это биопсия пораженных органов.

Особенности болезни в детском возрасте

Системный васкулит встречается у детей, в грудном возрасте (синдром Кавасаки) и до совершеннолетия. Выявление, симптоматика, а также лечение такое же, как у взрослых, только дозирование препаратов рассчитывается со строгим учетом возраста.

Системный васкулит может выявится, как у девочек, так и у мальчиков. Главных причин возникновения этой болезни у детей две – это аллергические реакции и бактериальные инфекции.

Методы лечения

Лечение системных васкулитов проводиться в несколько этапов:

• Подавление иммунитета для того, чтобы болезнь утихла;
• Поддерживающая терапия имунносупрессантами;
• Установление стойкого ослабевания болезни;
• Выявление поврежденных органов и полное их восстановление;
• Стойкая реабилитация.

При использовании иммунодепрессантов нужно выбрать такую дозировку, чтобы вызвать стойкий отвод заболевания.

Хороший результат в лечении васкулитов дает имуннотерапия

Во время лечения системного васкулита назначаются:

Глюкокортикоиды при аллергии на сегодняшний день считаются самыми эффективными и главными препаратами в лечении заболеваний сосудистой системы. Из цитотоксических лекарственных средств при данном заболевании чаще всего применяются циклофосфамид и азатиоприн. Иммуноглобулин вводиться только внутривенно и применяется длительно. Плазмаферез назначается в сочетании с глюкокортикоидами.

Для более быстрой и эффективной терапии используют медицинские препараты второго ряда – это энзимные и противовирусные средства, циклоспорин и аминохинолиновые лекарства. Циклоспорин снимает воспалительный процесс, а остальные средства используются только в комплексе. Если во время лечения выявляется повышенное содержание тромбоцитов в крови, тогда назначается дополнительно аспирин.

При лечении геморрагического васкулита дополнительно назначают гепарин для хорошего кровооттока в стенках вен. Также возможно дополнительное применение препаратов. Таких как вазапростан, дапсон, простациклин, колхицин.

На сегодняшний день очень популярным в лечении системного васкулита является использование иммунотерапии. При иммунотерапии организм, как будто получает «второе дыхание» и активно борется с заболеванием. При синдроме Брехта используются мази и крема для лечения эрозий и язв на коже.

Для положительного результата в лечении васкулита нужно наблюдение ревматологов, окулистов, хирургов, нефрологов и терапевтов, которые оперативно проведут диагностику, назначат лечение и приведут ваш организм в полный порядок.