2. Врожденные пороки «синего» типа (тетрада Фалло). Клиника, диагностика, лечение.

Тетрада Фалло. Сложный порок, состоит из 4 аномалий: стеноза выходного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиции аорты и гипертрофии правого желудочка. Нарушения гемодинамики определяются главным образом степенью стеноза легочной артерии и ДМЖП. Выделяют следующие клинико-анатомиче-ские варианты порока: крайнюю, классическую и бледную формы. У больных с крайней формой порока в связи с атрезией легочной артерии кровь в легкие поступает через ОАП или коллатерали. При классической форме кровь из правого желудочка поступает в легочную артерию и аорту, при бледной форме происходит сброс крови слева направо, чем и объясняется отсутствие цианоза.

Клиническая картина порока в различные возрастные периоды имеет свои особенности. В первые месяцы жизни ребенка порок характеризуется бедностью симптоматики и дагностируется на основании грубого систолического шума в третьем-четвертом межреберье слева от грудины. С 4—6 мес начинается «критический период», который длится до 1,5—2 лет. У ребенка появляются одышка, цианоз, признаки отставания в физическом развитии, формируются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол». В периферической крови увеличиваются уровень гемоглобина и число эритроцитов. При бледной форме тетрады Фалло одышка развивается позднее — к 5 годам. Порок часто проявляется гипоксемическими (одышеч-но-цианотическими) приступами, которые возникают внезапно: ребенок становится беспокойным, резко усиливаются одышка и цианоз, аускультативно отмечают уменьшение интенсивности шума; возможна потеря сознания. В ряде случаев приступы сопровождаются развитием гемипареза. Приступы связаны со спазмом ин-фундибулярного отдела правого желудочка, они чаще отмечаются у больных с анемией и перенесших родовую травму. После 3—5 лет в большинстве случаев наступает улучшение состояния, что объясняется максимальной мобилизацией компенсаторных механизмов: развиваются полицитемия, коллатеральное кровообращение и др.

При тетраде Фалло в третьем-четвертом межреберье выслушивается грубый систолический шум, II тон над легочной артерией ослаблен. На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограммах сердце имеет форму деревянного башмачка, небольших размеров, сосудистый рисунок легких обеднен. При бледной форме порока размеры сердца обычно больше, увеличены за счет обоих желудочков, сосудистый рисунок легких усилен.

Наиболее тяжелым течением характеризуется крайняя форма тетрады Фалло, при которой резко выражен цианоз, дети значительно отстают в физическом развитии, систолический шум часто отсутствует.

Лечение. Хирургическое. Для профилактики приступов применяют анаприлин (обзидан) в дозе 1 мг/кг в сутки. С целью купирования одышечно-цианотических приступов парентерально вводят кордиамин, обзидан, переливают раствор глюкозы и эритроцитную массу (при анемии), при этом сердечные гликозиды противопоказаны.

3.Корь. Осложнения, лечение, профилактика.

Осложнения

В 30% случаев корь приводит к осложнениям. Наиболее часто осложнения встречаются у детей младше 5 лет и лиц старше 20 летнего возраста.

Наиболее распространенные осложнения — пневмония, отит и другие бактериальные инфекции, а также слепота, поражения слуха, умственная отсталость. Больные корью особенно восприимчивы к стрептококковой инфекции.

В одном случае на 1000-2000 заболеваний корью регистрируется энцефалит (обычно через 2-21 день после появления сыпи), часто начинаясь с подъема температуры, судорог и комы.

У одного на сотню тысяч переболевших корью развивается тяжелое хроническое заболевание — подострый склерозирующий панэнцефалит (ПСПЭ). Оно развивается через месяцы и годы после заболевания корью, вызывая интеллектуальную деградацию, судорожные припадки, двигательные нарушения; заканчивается заболевание обычно летально.

Заболевание опасно для беременных. Если беременная женщина заболела корью, то вероятность выкидыша и патологий плода составляет около 20%.

Вирулентное действие вируса усиливается плохими социально-экономическими условиями жизни.

В мире корь занимает первое место по смертности, особенно высока смертность в развивающихся странах. Смерть от кори в индустриально развитых странах — 1-2 на 1000 случаев заболевания, а развивающихся она может достигать 10%. Всего по данным ВОЗ в 1995 году было зарегистрировано 2 млн. смертей от кори.

Лечение.

Специфические методы терапии не разработаны. Основа лечения — постельный режим, гигиеническое содержание больного, симптоматические средства. При осложнениях бактериальной природы—антибиотики. Лечение пневмоний, крупа, энцефалита проводится по общим правилам. Госпитализация больных осуществляется по клиническим (тяжелые формы, осложнения) и эпидемиологическим показаниям.

Прогноз. Смертельные исходы кори очень редки и наблюдаются главным образом при коревом энцефалите.

Профилактика. Активная иммунизация всех детей с _; 15—18 мес. Применяется живая аттенуированная вакцина Л-16. Прививку проводят однократно путем подкожного введения 0,5 мл разведенной вакцины. При контакте с больным корью непривитым детям до 3-летнего возраста (а также ослабленным детям без возрастных ограничений) с целью профилактики вводят 3 мл иммуноглобупина. Больной корью изолируется не менее чем до 5-го дня с момента высыпания. Дети, бывшие в контакте с больным и ранее не подвергавшиеся активной иммунизации, подлежат разобщению с 8-го по 17-й день, а пассивно иммунизированные—до 21-го дня с момента предполагаемого заражения. Дезинфекция не проводится.

Билет 16

Тетрада Фалло – симптомы и современные методы диагностики и лечения

Тетрада Фалло является врожденным пороком сердца, который классически понимается как четыре анатомические аномалии сердца, чаще только три из которых присутствуют всегда. Это наиболее распространенный, так называемый — «синюшный» порок сердца, являющийся причиной синдрома «синего» младенца. Суть болезни состоит в свободном обмене кровью между правой и левой половинами сердца, что значительно снижает кислородную насыщенность периферической артериальной крови, что и обуславливает основной клинический признак болезни.

Тетрада Фалло требует корректирующих хирургических манипуляций, как правило, в течение первого года жизни. Если этого не происходит, то ребенка ожидают долгосрочные расстройства, включающие аритмии, легочные патологии и прогноз может быть крайне неблагоприятен.

Причина развития тетрады Фалло у детей и характерные аномалии сердца при этом заболевании

Причина развития тетрады Фалло заложена, как полагают, в пренатальных и генетических факторах, либо в их комбинации. Обнаружена прямая зависимость болезни от генных дефектов в 22 хромосоме, которые также обуславливают синдром Ди Георга. Встречаемость болезни выше у детей мужского пола. Стоит отметить, что причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования указывают на различную этиологию.

Пренатальные факторы, связанные с высоким уровнем заболеваемости тетрадой Фалло, включают:

• Наличие краснухи и других вирусных заболеваний во время беременности.
• Плохое питание беременной.
• Дородовое материнское употребление алкоголя.
• Возраст матери старше 40 лет.
• Материнскую фенилкетонурию.
• Сахарный диабет.

Дети с синдромом Дауна, Патау и Эдвардса имеют более высокую заболеваемость этим пороком сердца, что подтверждают множество статистических исследований в области сердечных патологий.

В качестве одного из конотрункальных пороков, тетрада Фалло может быть связана со спектром поражений, известных как CATCH-22, включающих конкурирующие пороки сердца, аномальные фации, гипоплазию тимуса, неба, а также — гипокальциемию. Цитогенетический анализ может показать, делеции сегмента полосы хромосом 22q11 — критическая область синдрома Ди Георга.

В основе тетрады Фало лежат четыре основных органических дефекта в области сердца, которые обуславливают смешивание крови между его половинами:

• Стеноз выходного отдела правого желудочка, связанный с дефектами клапанного аппарата, либо сужением ветвей легочной артерии.

Чаще затруднения вывода артериальной крови вызваны дисфункциями легочного клапана или его подклапанной области — воронкообразный стеноз. Воронкообразный легочной стеноз, в основном, вызван разрастанием сердечной мышечной стенки, однако недостаточности в процессе формирования аорты также могут участвовать в развитии патологии.

Степень стеноза артериального вывода варьирует между пациентами с врожденными пороками сердца и является основным фактором, определяющим симптоматику и степень тяжести болезни.

• Декстрапозиция или смещение аорты.

Аортальный клапан смещается в область дефекта межжелудочковой перегородки, что обеспечивает связь его просвета с правой и левой половиной сердца.

• Дефект межжелудочковой перегородки в виде патологического отверстия между желудочками сердца.

В некоторых случаях отмечают параллельное утолщение межжелудочковой перегородки, что несколько маскирует течение патологического процесса в течение первого года жизни.

• Гипертрофия правого желудочка.

Правый желудочек увеличен относительно физиологических нормативов по причине характерной нагрузки, что хорошо видно на рентгенограмме грудной клетки. Данное явление в настоящее время рассматривается как вторичная аномалия, однако стоит отметить, что уровень гипертрофии имеет тенденцию к увеличению с возрастом.

Существует анатомическая разница между органическими патологиями в сердце больных, страдающих тетрадой Фалло. В первую очередь, степень обструкции правого желудочка выходного тракта колеблется между пациентами и, в целом, определяет клинические симптомы и прогрессирование болезни.

Кроме того, наличие диагноза тетрады Фалло, как правило, сопровождается дополнительными аномалиями, в том числе:

• Стеноз левой легочной артерии у 40% пациентов.
• Пороки двустворчатого легочного клапана, у 60.
• Аномалии правосторонней дуги аорты — 25%.
• Нарушения функциональности коронарных артерий — 10%.
• Дефект межпредсердной перегородки, в этом случае синдром иногда называют пентадой Фалло.
• Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.
• Частично или полностью аномальное состояние легочного венозного возврата.
• Расщепление ребер, сколиоз, дефекты ногтей — «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектами легочного клапана является самым тяжелым вариантом болезни, при которой наблюдается полная непроходимость правого желудочка выходного тракта, что гарантировано полным отсутствием легочного ствола во время эмбрионального развития. У таких пациентов кровь полностью шунтируется из правого желудочка в левый, где она перекачивается только через аорту.

Симптомы порока сердца и ранняя диагностика заболевания

Тетрада Фалло обеспечивает низкую оксигенацию крови вследствие смешения артериальной и венозной крови в левом желудочке через дефект межжелудочковой перегородки и дополнительного потока смешанной крови из обоих желудочков через аорту из-за препятствий в клапане легочной артерии. Такой феномен известен как шунтирование справа-налево.

Основным симптомом болезни является низкая насыщенность крови кислородом с соответствующим наличием значительного цианоза подкожной клетчатки и слизистых оболочек, что заметно сразу от рождения или в течение первого года жизни.

Дополнительные симптомы включают:

• Шумы в сердце, которые могут варьироваться от почти незаметных до очень громких.
• Одышка и учащение дыхательного ритма.
• Неспособность набрать вес.
• Замедленный рост и физическое развитие.
• Усиливающаяся одышка при физической нагрузке.
• Полицитемия.

У детей, страдающих тетрадой Фалло, могут проявляться приступообразные состояния, точный механизм эпизодов которых находится под сомнением. Однако существует ряд мнений, утверждающих что такое состояние является результатом переходного увеличения сопротивления потоку крови в легких на фоне ненасыщенности циркулирующей крови в общем русле. Эпизоды припадков характеризуются внезапным усилением цианоза с последующим обморочным состоянием, что может привести к гипоксической травме головного мозга и смерти. Более взрослым пациентам рекомендуется делать частые приседания при наступлении ауры приступа, что увеличивает системное сосудистое сопротивление и позволяет несколько отсрочить эпизод.

Виды оперативного вмешательства при лечении тетрады Фалло

Тетрада Фалло является прогрессирующим заболеванием, поэтому большинство детей нуждаются в отдельных типах хирургического вмешательства, сроки которых зависят от многочисленных переменных, в том числе — от симптомов и любых связанных с ними поражений, например, уровень дефекта межжелудочковой перегородки, качество легочной атрезия.

В настоящее время поддерживается тенденция выполнять хирургическое вмешательство избирательно и последовательно в течение нескольких подходов в возрасте до 1 года, а некоторых случаях — до 2 лет. Большинство пациентов, у которых оперативное вмешательство было проведено именно в этот период жизни, показывают достаточной хороший прогноз.

В первую очередь, проводится исправление дефектов правого желудочка, с целью предотвратить прогрессирования обструкций легочного клапана и одноименной артерии, а также — последующей гипертрофии правого желудочка, длительного симптоматического цианоза и послеродового ангиогенеза.

К факторам, повышающим риск неблагоприятного исхода хирургического вмешательства на первом году жизни пациента, относят:

• Низкий вес при рождении.
• Атрезия легочной артерии.
• Основные связанные аномалии.
• Несколько предыдущих операций.
• Отсутствует синдром легочного клапана.
• Слишком ранний возраст.
• Тяжелая кольцевая гипоплазия.
• Небольшие легочные артерии.
• Совместные сердечные аномалии.

Абсолютными противопоказания к операции являются:

1. Наличие аномальной коронарной артерии.
2. Очень низкий вес при рождении.
3. Слишком малые легочные артерии.
4. Наличие конкурирующих внутрисердечных пороков.

Цели хирургического вмешательства преследуют увеличение потока легочной крови независимо от величины проходимости сосуда, что дополнительно позволяет увеличить рост легочной артерии и даже ее восстановление. Иногда ребенок с легочной атрезией или аномальным развитием левой передней нисходящей коронарной артерии, которая пересекает правый желудочек выносящего тракта, не может стать кандидатом для восстановления легочной артерии. Такие условия могут потребовать создания искусственных кровеносных просветов.

Хотя существует возможность использования искусственных каналов, пациенты с чрезвычайно малыми легочными артериями могут не перенести общую коррекцию в младенчестве. Этим детям необходимо временное облегчение, а не корректирующая хирургии. В связи чем были разработаны различные виды паллиативных процедур, однако на сегодняшний день, лучшим способом является шунтирование Блэлока-Тоссига.

Шунты Поттса часто отвергаются по причине тенденции к увеличению легочного кровотока и возрастающими сложностями с последующим демонтажем во время хирургической коррекции. Шунтирование Ватерстона иногда используется, но этот метод также увеличивает приток крови в артерии легких, что лучше подходит в случае стеноза легочной артерии, которая обычно требует реконструкции. Шунтирование Гленна больше не используется из-за трудности в выполнении последующего окончательного восстановления.

Учитывая проблемы, связанные с рядом вышеупомянутых шунтов, размещение модифицированного шунта Блэлока-Тоссинга, с использованием трансплантата Gore-Tex между подключичной и легочной артерией, является частым методом выбора. Преимущества модифицированного метода Блэлока-Тоссинга включают:

• Сохранение подключичной артерии.
• Пригодность для использования на обеих сторонах сердца.
• Хороший хирургический доступ.
• Возможность создания отличной проходимости.
• Снизилась ятрогенного травматизма.

Смертность при использовании данного метода составляет менее 1%. Тем не менее, шунт Блэлока-Тоссига провоцирует несколько осложнений, в том числе — возможные гангрена на правой руке, дисфункции диафрагмального нерва, травмы и стеноз легочной артерии.

Прогноз при отсутствии лечения, его позднем начале и после хирургического вмешательства

Ранние послеоперационные осложнения включают в себя возможное блокирование некоторых функций сердца и остаточные дефектов межжелудочковой перегородки. Желудочковые аритмии, обнаруживаемые после операций, являются наиболее частой причиной поздней послеоперационном смерти. Внезапная смерть от желудочковых аритмий приходится на 0,5% пациентов в течение 10 последующих лет жизни. Частота возникновения аритмий встречается у менее чем 1% пациентов, у которых операция была проведена в раннем возрасте.

Как и в большинстве кардиохирургических манипуляций, риск развития эндокардита на протяжении всей жизни довольно высок, но гораздо ниже аналогичного показателя среди пациентов, у которых хирургическое лечение тетрады Фалло не было применено.

Без лечения заболевание быстро приводит к прогрессивной гипертрофии правого желудочка вследствие повышенного воздействия на правый желудочек. Такой феномен часто прогрессирует и приводит к сердечной недостаточности — дилатационная кардиомиопатия, которая берет начало в правой половине сердца и часто приводит к недостаточности левой половины. Статистика выживания для тетрады Фалло, не подвергающейся лечению, составляет примерно:

• 75% — до первого года жизни.
• 60% — до четырех лет.
• 30% — до десяти лет.
• 5% — до сорока лет.

У пациентов, прошедших полное хирургическое восстановление, улучшились показатели гемодинамики и общей сердечной функции. Хирургический успех и долгосрочные результаты в значительной степени зависят от индивидуальной патологической анатомии расположений дефектов тетрады, а также — мастерства, опыта хирурга и уровня последующей реабилитации.

Карта сайта

Об ассоциации Об Ассоциации Устав АССХ Члены АССХ Членство в Ассоциации Членство в Ассоциации Описание процедуры оплаты взноса банковской картой Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты. Членские взносы Регистрационные взносы Профильные комиссии Официальные документы Контакты Мероприятия XXIV Ежегодная сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева XXV Всероссийский съезд сердечно-сосудистых хирургов Видеоархив XXIII Съезда (ноябрь, 2017) Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов Архив всех мероприятий Секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Искусственное кровообращение Все секции Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Календарь мероприятий, 2017 Архив мероприятий секции Обучение перфузиологов Опросы секции ИК Контакты секции ИК Неонатальная кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Структура секции Правила оформления материалов Новости секции «Периодика» Конференции Загрузка материалов Лёгочная гипертензия Кардиология и визуализация в кардиохирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Структура Секции Новости Секции Кардиоанестезиология и интенсивная терапия Флебология и лимфология К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Обращение к участникам XVIII Сессии О секции Структура секции Структура секции Флебология и лимфология Мероприятия секции Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Детская кардиология и кардиохирургия К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России Секции АССХ Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О секции Новости секции Аритмология Приобретенные пороки сердца Хирургическое лечение ишемической болезни сердца Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии О секции Цель и задачи Новости секции Социология и юриспруденция в современном здравоохранении Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии К списку секций Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России О Секции Цель и задачи Новости Секции

Клинические рекомендации Клинические рекомендации 2020 Клинические рекомендации 2019 Клинические рекомендации 2018 Клинические рекомендации 2017 Клинические рекомендации 2016 Старые рекомендации Разработчикам рекомендаций Обсуждение документов

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

• Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

• Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

• Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

• И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Тетрада Фалло — гемодинамика и симптомы. Диагностика и прогноз

Тетрада Фалло — это дефект развития структур сердечной мышцы, развивающийся внутриутробно, который характеризуется сужением выводящего пути кровяного оттока от правого желудочка сердца, увеличением его размеров, патологическим расположением русла аорты и аномалией развития перегородки между желудочками.

Причины тетрады Фалло

Возникновение дефектов связано с влиянием негативных факторов на беременную женщину, которые оказывают токсическое действие на плод. К ним относят:

• инфекционные агенты;
• радиационное излучение;
• медикаменты с тератогенным действием;
• промышленные факторы;
• не удовлетворительные экологические условия;
• употребление спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
• гестозы;
• отягощенный семейный анамнез.

Гемодинамика при тетраде Фалло

В результате дефекта развития, нарушено отхождение кровяного потока из правых кардиальных отделов в легочной ствол. Наблюдается уменьшение объема циркулирующей плазмы в малом кругу кровообращения. Застой в правых кардиальных камерах провоцирует чрезмерное количество поступающей крови в левый желудочек, а после этого в просвет аорты. Там происходит артериально-венозное смешивание.

Классификация тетрады Фалло

Беря во внимание структурные изменения сердечно-сосудистой системы, принято выделять четыре вида аномалии:

I. эмбриологический — конусная перегородка выводящего тракта правого желудочка расположена кпереди и левее от физиологической её локализации. Самая большая площадь сужения соответствует разграничительному мышечному кольцу;

II. гипертрофический — отличается увеличением размеров проксимального участка тракта, расположение максимально стенозированного фрагмента между отверстием протока и мышечным кольцом;

III. тубулярный — патологические изменения в легочном конусе приводят к уменьшению его длину и сужению просвета;

IV. многокомпонентный — конусное сообщение имеет удлиненную форму.

Учитывая степень тяжести течения заболевания, существует 4 стадии:

I. умеренная — невыраженность синюшности кожных покровов в состоянии покоя;

II. средняя — появление неприятных ощущений при выполнении физической работы, цианоз, деформация ногтевых пластин;

III. тяжелая — нарушения передвижения, цианотичность кожи, появление приступов одышки;

IV. крайне тяжелая — передвижения и какие-либо умеренные физические упражнения приводят к одышечно-цианотическим приступам.

Симптомы тетрады Фалло

Клинические проявления зависят от особенностей течения заболевания. Они выглядят следующим образом:

• повышенная тревожность без видимой на то причины;
• одышка во время физических движений;
• предобморочное состояние;
• головокружение;
• общая слабость;
• учащение сердцебиения;
• судорожные сокращения мышечного аппарата;
• периодическая остановка дыхательных движений в ночное время суток;
• акроцианоз кожных покровов;
• нарушение развития ногтей — они обретают форму барабанных палочек.

Диагностика тетрады Фалло

У людей с данным пороком сердца легко заподозрить истинный диагноз благодаря визуальному осмотру — в глаза бросается бледность или цианоз кожи, вынужденное положение сидя, выпячивание грудной клетке в кардиальной области. Также применяют дополнительные лабораторно-инструментальные методы обследования — это:

• ЭКГ — отмечается правосторонняя локализация электрической оси сердца, изменение размеров правого желудочка в сторону увеличения, нарушения проводимости миокарда;
• ЭхоКГ — измеряются размеры кардиальных камер, визуализируются врожденные аномалии, их локализация и тяжесть течения;
• вентрикулография;
• рентгенография ОГК — на рентгене при тетраде Фалло у детей и людей старшего возраста обнаруживается кардиомегалия, ухудшение визуальной видимости легочного рисунка, приобретение сердцем формы башмачка;
• МРТ сердца;
• УЗИ — можно определить степень, размер и характер не физиологических изменений в структурах сердечно-сосудистой системы.

Лечение тетрады Фалло

Всем пациентам с этой аномалией назначается проведение операционного вмешательства, его объем основан на тяжести течения и патологических изменений. Консервативная терапия применяется с целью профилактики осложнений.

На первом этапе проводится паллиативное лечение, которое заключается в наложении аорто-легочных анастомозов — сообщений между отдельными сосудами. Операция проводится в неонтальном периоде.

Следующим шагом является радикальная терапия, благоприятный возраст для её проведения — до трех лет. Она основана на устранении дефекта межжелудочковой перегородки и обеспечении проходимости просвета выводящего протока.

Тетрада Фалло у беременных

Если во время вынашивания плода, у женщины обнаруживается не леченный раньше порок сердца, этот период может иметь осложненное течение. Наблюдается нарастание право- и левожелудочковой недостаточности, венозно-артериального шунтирования крови. Также может развиться нарушения в работе проводящей системы сердца и повышение вероятности закупорки сосудов эмболом.

Данная патология не имеет противопоказаний к беременности, однако, требует тщательного медицинского наблюдения, регулярного прохождения инструментальных обследований.

Для младенца повышена вероятность возникновения внутриутробного дефектов развития сердечной мышцы.

Осложнения и прогноз тетрады Фалло

Со временем прогрессирования заболевания увеличивается вероятность возникновения негативных последствий, в их число входит:

• нарушение мозгового кровообращения;
• инфекционный эндокардит;
• ограниченное скопление гнойных масс в мозге;
• закупорка просвета сосудов тромбом или эмболом;
• расстройство гемостатической функции крови.

Люди, которым не было проведено операции по поводу тетрады Фалло, имеют не благоприятный прогноз — продолжительность их жизни составляет десять-двадцать лет. К тому же, чем раньше она была осуществлена, тем более успешный прогноз имеет человек. Данная патология может привести к инвалидности пациента.

Однако, в результате успешного хирургического вмешательства, больные возвращаются к полноценной жизни.

Тетрада Фалло — это… Что такое Тетрада Фалло?

Тетра́да Фалло́ — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:

История

1846	Английский врач Томас Пикок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсии пациента писал: «В этом случае выраженное сужение устья легочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отдходит от правого желудочка… Сердце было взято у ребенка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился через 3 месяца после рождения.» [1]
1888	Французский врач Этьен-Луи Фалло (Etienne-Louis Fallot) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что эта болезнь может быть диагностована лишь после смерти больного, при сочетании 4-х анатомических компонентов порока.
1944	Американский хирург Альфред Блелок (Alfred Blalock) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (Helen Brooke Taussig) провел первую в мире успешную палиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло (ТФ), присоединив левую подключичную артерию к левой легочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомоз Блелока-Тауссиг.[2]
1962	Немецкий врач Клиннер (Klinner) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой легочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блелока-Тауссиг.[3]

Морфология

Тетрада Фалло Нормальное сердце

4 анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при Тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счет одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз легочной артерии, обструкция за счет гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей легочной артерии ^[4]
• Декстрапозиция аорты — аорта отдходит частично от правого желудочка, или кровоток в ней поддерживается доминантно за счет работы левого желудочка
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом

Ассоциация с другими врожденными пороками сердца

Тетрада Фалло может быть ассоциирована с Атрезией легочной артерии, Отсутствием створок клапана легочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями

47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина

Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. ^[5] Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока: ^[5]

I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;

Диагностика

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II – III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменен, II-ой – значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II-III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III-IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и\или коллатералей.^[6]

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: легочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. ^[6]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120-180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса. ^[6]

Оперативное лечение

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап

До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.

• легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения

• легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии)
• артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии)
• аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена

Второй этап

Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка

Примечания

1. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
2. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
3. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
4. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
5. ↑ ^{1 2} Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
6. ↑ ^{1 2 3} Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература

• В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
• В.Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Ссылки

Тетрада Фалло — это что такое? Диагностика и лечение

Тетрада Фалло — это врожденный порок сердца, который характеризуется сразу несколькими аномалиями. При наличии подобного заболевания изменяется функционирование сердечно-сосудистой системы, что чревато более опасными последствиями. Например, у новорожденных эта патология чаще всего сопровождается цианозом, одышкой и серьезной задержкой развития. Именно поэтому родители столь обеспокоены вопросами о том, что же представляет собой заболевание, под воздействием каких факторов оно развивается, какими симптомами сопровождается. Ведь ранняя диагностика и соответствующее лечение — единственное, что может обеспечить ребенку нормальную жизнь в будущем.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло (МКБ) — это врожденный, сложный порок сердца. Морфологическая основа патологии состоит из четырех признаков (о чем, собственно, и свидетельствует термин «тетрада»). Это:

Впервые данная патология была описана в 1888 году французским патологоанатомом Фалло, чьим именем впоследствии и была названа. Согласно статистике, это заболевание составляет около 7–10% врожденных пороков. К слову, иногда тетрада Фалло сочетается с другими аномалиями, например, открытым артериальным протоком, стенозом ветвей легочной артерии, праворасположенной дугой аорты и т. д.

Основные причины развития заболевания

Тетрада Фалло — это патология, которая формируется в результате нарушения процесса закладки и развития сердечно-сосудистой системы примерно на 2–8 неделе эмбрионального развития. Стоит сказать, что причины данной аномалии изучены не до конца. С другой стороны, некоторые факторы риска исследователям удалось выяснить.

Например, патология может образоваться в том случае, если на ранних этапах беременности женщина перенесла инфекционное заболевание (краснуху, корь, скарлатину и некоторые другие). Нарушение закладки и развития органов плода может быть связано с приемом некоторых лекарственных средств, включая гормональные препараты, снотворные и седативные лекарства. Прием наркотиков, алкоголя также влияет на формирование врожденного порока сердца (ВПС).

Тетрада Фалло иногда диагностируется у детей с другими аномалиями, например, так называемой амстердамской карликовостью. Это тяжелое заболевание, которое сопровождается множеством нарушений, включая деформацию ушных раковин, гипертрихоз, миопию, атрофию зрительных нервов, деформацию позвоночника и т. д.

Как правило, развитие данного порока сердца начинается с момента, когда по той или иной причине артериальный конус поворачивается против часовой стрелки. В результате неправильной ротации клапан аорты смещается, а сама аорта располагается на межжелудочковой перегородке. По мере развития плода легочный ствол удлиняется, сужается и смещается из-за неправильного расположения аорты.

Классификация заболевания

Тетрада Фалло у детей может быть представлена четырьмя типами, в зависимости от обструкции выводного тракта правого желудочка:

• Эмбриологический, или первый тип тетрады Фалло, — форма патологии, при которой смещение конусной перегородки происходит в левую сторону и вперед. Фибринозное кольцо при этом не деформируется, а максимальная зона стеноза расположена в области мышечного кольца.
• Второй тип, или гипертрофическая тетрада Фалло, — это разновидность патологии, при которой наблюдается не только смещение перегородки (как описано в предыдущем случае), но и ее выраженная гипертрофия. Зона максимального развития стеноза наблюдается на уровне выходного отдела правого желудочка.
• Третий тип патологии, именуемый в медицине также тубулярным, характеризуется неправильно сформированным разделением общего артериального ствола. В результате подобного нарушения нормальной структуры наблюдается изменение легочного конуса — он становится суженным и укороченным. Также для данной разновидности заболевания характерен стеноз легочной артерии и гипоплазия фибринозного кольца.
• Многокомпонентная, четвертая форма тетрады Фалло, как правило, сопровождается значительным удлинением конусной перегородки.

Особенности гемодинамики при данной болезни

Какими изменениями сопровождается порок сердца? Тетрада Фалло в любом случае влечет за собой гемодинамические нарушения, степень выраженности которых определяется формой обструкции выводного протока правого желудочка, а также наличием изменений в межжелудочковой перегородке.

Если стеноз легочной артерии значительный и имеет место септальный дефект больших размеров, то больший объем крови из обоих желудочков поступает в аорту. А вот в легочную артерию подается гораздо меньше нормы, что провоцирует развитие артериальной гипоксемии. При крайней форме данной патологии в легочный круг кровообращения кровь попадает из аорты или через коллатерали, или через открытый артериальный проток.

Если обструкция у пациента умеренная, то развивается лево-правый сброс крови — при этом наблюдается ацианотическая форма заболевания. Тем не менее болезнь постоянно прогрессирует — сначала сбор крови становится перекрестным, а затем и право-левым, при этом недуг трансформируется из белой формы в синюю (цианотическую).

Какими симптомами сопровождается заболевание?

Клиническая картина при данной патологии может быть разной, так как во многом зависит от формы болезни. Например, иногда тетрада Фалло у новорожденного сопровождается выраженным цианозом. При этом малыш может страдать от одышки во время кормления. Также в первые месяцы жизни наблюдается низкая прибавка массы тела. С другой стороны, если стеноз легочной артерии у ребенка минимален, то в состоянии покоя цианоз не наблюдается, а потому диагностировать болезнь по внешним признакам не всегда удается быстро.

Довольно часто приступы гипоксии развиваются на фоне двигательной активности. Такое состояние сопровождается глубокими и очень частыми вдохами. Малыш начинает кричать, становится чрезвычайно беспокойным. Цианоз постепенно нарастает. Как правило, такая картина наблюдается у маленьких детей, причем наиболее ярко симптомы проявляются в возрасте от двух до четырех месяцев.

Если тетрада Фалло у новорожденного сопровождается тяжелыми приступами, это может привести к общей вялости и судорожным припадкам. Иногда патология приводит к летальному исходу. Дети постарше иногда во время физически активной игры инстинктивно садятся на корточки, что, предположительно, снижает системный венозный возврат и повышает сатурацию кислорода в артериальной крови.

Основные симптомы патологии — приступы цианоза и одышки, которые нередко сопровождаются потерей сознания. Степень кислородной недостаточности и тяжесть приступов напрямую зависят от выраженности стеноза легочной артерии.

Стоит также отметить, что в клинической картине, как правило, можно выделить несколько этапов относительного благополучия ребенка, а также несколько особенно тяжелых периодов:

• С момента рождения до 6 месяцев. Дело в том, что в этот период дети не слишком активны физически, а потому цианоз и гипоксия выражены умеренно. Естественно, так происходит не всегда, некоторые дети страдают практически с первых дней жизни.
• Наиболее тяжелый этап (с медицинской точки зрения) наблюдается в период с шести месяцев до двух лет. Приступ развивается при спазме выводного отдела правого желудочка. В результате спазма вся венозная кровь сбрасывается в аорту, что ведет к развитию более выраженной гипоксии мозга. Как правило, приступ у ребенка начинается внезапно — он становится беспокойным. Наблюдаются цианоз и одышка, иногда вплоть до потери сознания. Нередко появляются судороги. Данный процесс в большинстве случаев происходит на фоне эмоционального или физического напряжения.

В дальнейшем клиническая картина немного изменяется. В старшем возрасте цианоз непрестанно нарастает (иногда быстро, иногда медленно), но вот приступы практически полностью исчезают. Уменьшаются одышка и тахикардия, а в легких формируется коллатеральная схема кровообращения.

Современные методы диагностики

Естественно, только квалифицированный врач может поставить подобный диагноз. Тетрада Фалло — патология, которая требует сбора полного анамнеза и проведения ряда исследований, которые не только подтвердят наличие врожденного порока, но также помогут определить форму недуга, степень его тяжести, общее состояние здоровья ребенка.

При наличии симптомов проводятся такие исследования:

• Первичное обследование включает в себя электрокардиограмму. Во время проведения процедуры можно отметить признаки перегрузки некоторых отделов сердца, а также гипертрофию. Например, результаты могут продемонстрировать синдром слабости синусового узла или же АВ–блокаду.
• Тетрада Фалло — это патология, которую можно заметить и во время рентгенологического исследования грудной клетки. Например, данный порок сопровождается выбуханием дуги левого и правого желудочков, наблюдается заметное обеднение легочного рисунка. У новорожденных детей сердце на рентгенограмме по форме нередко напоминает башмачок.
• Довольно информативным методом является ЭхоКГ. Во время данного исследования можно точно оценить размеры полости правого желудочка, а также определить тип патологии, оценить степень сужения выходного протока. С помощью этого же метода обследуют клапаны сердца, в частности, клапан аорты, изучают общее состояние его створок, замеряют диаметр фиброзных колец. Дело в том, что если не обнаружить стеноз аорты и провести лечение аорты, по окончании терапии возможно появление осложнений, в частности, отека легких.

Как правило, описанных выше исследований достаточно для того, чтобы определить, присутствует ли у ребенка порок. Тетрада Фалло, тем не менее, — диагноз, который поставить порой очень сложно, может потребоваться и ряд дополнительных процедур.

Например, иногда проводится коронарная ангиография. Эта процедура необходима для того, чтобы определить точную локализацию коронарных и магистральных сосудов, проверить наличие каких-либо сопутствующих аномалий, а также точно выяснить тип порока сердца.

Катетеризация — более сложная процедура, которая включает в себя прокол полостей сердца. Данное исследование назначают в том случае, если нужно измерить давление в правом желудочке, определить степень оксигенации крови в аорте.

Тетрада Фалло: лечение

Схема лечения во многом зависит от формы заболевания и степени его тяжести. Медикаментозное лечение помогает устранить приступы и предупредить развитие некоторых осложнений, связанных с кислородным голоданием.

Как правило, новорожденным назначают инфузии простагландина. Такая процедура иногда помогает снова открыть артериальный проток. Если у малыша заметны первые признаки приступа, то рекомендуется прижать его колени к груди. Дети старшего возраста сами садятся на корточки — такая поза помогает избежать появления гипоксемического приступа.

Рекомендуется внутривенное введение жидкости, чтобы восполнить объем циркулирующей крови. В некоторых случаях маленьким пациентам назначают морфин. При необходимости артериальное давление повышают с помощью фенилэфрина или кетамина (это вещество, к слову, обладает и седативным эффектом). Предотвратить рецидивы иногда помогает пропранолол.

Иногда для купирования приступов проводится оксигенотерапия, но стоит отметить, что эффект такого лечения довольно умерен.

Паллиативное оперативное вмешательство

Естественно, различные препараты могут облегчить состояние ребенка. Тем не менее лекарства не могут избавить пациента от столь опасного недуга, как тетрада Фалло. Операция на сегодняшний день является единственным способом устранения порока. Только хирургическое вмешательство способно дать малышу шанс на нормальное взросление и полноценную жизнь.

На сегодняшний день существует два основных метода оперативного лечения. Паллиативная операция заключается в наложении разного типа межартериальных узлов, что позволяет восстановить кровообращение. Например, наиболее популярной процедурой на сегодня является наложение подключичнолегочного анастомоза. Во время процедуры подключичную артерию с помощью специального импланта соединяют с односторонней легочной артерией.

Радикальная хирургия как метод лечения

Врачи рекомендуют по возможности сразу проводить радикальную операцию, так как она дает гораздо лучшие результаты. Как правило, такая процедура проводится в возрасте от 6 месяцев до 3 лет — именно в этот период она наиболее эффективна (если рассматривать дальнейший процесс взросления и развития ребенка).

Радикальный метод лечения заключается в полной коррекции патологически измененных структур. С помощью заплатки хирурги закрывают дефект межжелудочковой перегородки, расширяют стенозированный участок легочной артерии. Естественно, процедура сложная, а потому провести ее может только квалифицированный кардиохирург.

Тетрада Фалло: прогноз для пациентов

Естественно, в первую очередь родители интересуются перспективами при подобном заболевании. Тетрада Фалло у детей — патология чрезвычайно серьезная, игнорировать ее ни в коем случае нельзя.

Стоит понимать, что течение заболевания во многом зависит от степени тяжести легочного стеноза. Если речь идет о статистике, то, к сожалению, практически четверть детей погибает в первый год жизни. Без хирургического вмешательства средний возраст жизни ребят с недугом составляет 12 лет. Лишь около 5% доживают до 40 лет с таким диагнозом, как тетрада Фалло. Инвалидность, проблемы с развитием, постоянный контроль и низкое качество жизни — это то, с чем, к сожалению, приходится сталкиваться взрослым пациентам.

Альтернатива, конечно, имеется. Не стоит забывать о хирургическом лечении, которое часто назначается детям с диагнозом «тетрада Фалло». После операции дети, как правило, быстро восстанавливаются, нормально развиваются, даже способны выдерживать большие физические нагрузки. Замечена закономерность — хирургическое вмешательство в более позднем возрасте дает не такие хорошие результаты в будущем, как операция, проведенная в младенчестве.

Пациенты с данной патологией даже после окончания терапии должны регулярно проходить осмотры у кардиохирурга и кардиолога. Перед проведением любых хирургических и стоматологических процедур пациенты должны проходить специальное лечение во избежание риска развития эндокардита. Естественно, есть и другие требования, ограничения в жизни пациента, о которых лечащий врач обязательно расскажет.