Лимфогранулематоз — классификация, стадии и симптомы, диагностика, лечение и прогнозы

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз – это процесс формирования злокачественных опухолей, которое протекает с образованием гранулем (очаговых разрастаний лимфоидной ткани). Согласно статистике, средний показатель заболеваемости составляет 2-3 случая на 100 тысяч человек. Как правило, эта болезнь встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет или у пожилых старше 60 лет. Среди женщин лимфогранулематоз встречается в 1,5-2 раза реже.

Что такое лимфогранулематоз

Злокачественное увеличение лимфоидной ткани называется лимфогранулематозом или лимфомой Ходжкина. Отличительной чертой заболевания является формирование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штенберга, увеличение селезенки и некоторых групп лимфатических узлов (надключичных, медиастинальных, нижнечелюстных). Нередко клиническая картина включает стремительную потерю веса, постоянную слабость, сонливость.

При лимфоме Ходжкина развитие опухоли происходит уницентрически, т.е. из одного очага, но при последующем метастазировании возникают характерные изменения в легких, почках, костном мозге, органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Причины образования злокачественной гранулемы не выяснены.

В клинической практике рассматривают несколько теорий возникновения лимфогранулематоза: вирусная, генетическая, иммунологическая.

Вирусная этиология подтверждается результатами клинических исследований, в которых отмечают некоторую связь между перенесенным мононуклеозом и наличием в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр с возникновением Ходжкинской лимфомы. Не исключается влияние ретровирусов, в т.ч. вируса иммунодефицита человека. На наследственную этиологию указывает частая встречаемость лимфогранулематоза у кровных родственников. Возникновение иммунологической теории обусловлена вероятностью трансплацентарного переноса лимфоцитов матери плоду с формированием иммунной реакции.

Классификация лимфогранулематоза

Различают локальную форму заболевания (поражена только одна группа лимфатических узлов) и генерализованную – с появлением злокачественных клеток в других органах (печени, желудке, легких, коже). По топографическому признаку выделяют следующие формы заболевания:

• периферическую;
• медиастинальную;
• легочную;
• абдоминальную;
• кожную;
• костную;
• желудочно-кишечную;
• нервную.

Самыми частыми локализационными формами являются лимфогранулематоз легких и желудочно-кишечного тракта. В зависимости от скорости развития патологического процесса, болезнь Ходжкина подразделяют на острую и хроническую. Первая характеризуется стремительным течением (несколько месяцев от начальной стадии до терминальной), ярко выраженной клинической картиной. Хронический процесс затяжной, длительностью в несколько лет, выражен чередованием циклов обострений и бессимптомных периодов.

По структуре злокачественной опухоли и количественному соотношению клеточных элементов в ней выделяют четыре гистологические (тканевые) формы патологии:

1. Лимфо-гистационную. Опухоль с большим количеством лимфоидной ткани проявляется ограниченным или распространенным неконтролируемым ростом лимфоцитов. Такой тип считается самым благоприятным, развивается без некротического процесса или склерозирования опухоли (замещения функциональной ткани соединительной).
2. Нодулярно-склеротическую. Эта форма патологии самая распространённая, составляет от 30 до 60% всех случаев лимфогранулематоза. Характеризуется выраженным разрастанием соединительной ткани в форме узелков. Отличительной чертой течения болезни является медленное, постепенное прогрессирование.
3. Смешанно-клеточную. Составляет 20-40% всех случаев болезни Ходжкина, проявляется множественными фиброзными (соединительнотканными) очагами и характеризуется крайне неблагоприятным течением за счет полиморфной пролиферации (разрастания) клеток крови, склонности к некротизированию.
4. Лимфоидное истощение. Редкой тип лимфогранулематоза, встречается в 5% всех случаев. Характеризуется резким уменьшением числа лимфоцитов или их полным исчезновением. Лимфоидное истощение имеет две формы: диффузный склероз и ретикулярный тип. В первом случае в патологических фиброзных очагах встречаются скопления клеток Березовского-Штернберга или Ходжкина, а во втором – это патологические гигантские много- или одноядерные измененные клетки лимфоидной ткани.

Стадии­

В зависимости от степени распространения опухолевого процесса в клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии:

1. Локальная (I). Поражена одна группа лимфатических узлов (I) или один орган (IE).
2. Регионарная (II). Опухолевым процессом затронуты две и более группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы (II) или один не принадлежащий лимфатической системе орган (IIE).
3. Генерализованная (III). Пораженные лимфатические узлы находятся по обе стороны диафрагмы. Дополнительно может поражаться экстралимфатический орган (IIIE) или селезенка (IIIS).
4. Диссеминированная (IV). Патологический процесс затрагивает два и более экстралимфатических органа с одновременным поражением лимфатических узлов.

Симптомы лимфогранулематоза

Клиническая картина болезни Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Первый симптом лимфогранулематоза при локальной форме — это во много раз увеличенные лимфатические узлы (надключичные, шейные, подмышечные). Затем присоединяются признаки интоксикационного поражения: субфебрильная температура (37-38 °C), головная боль, слабость, кожный зуд, усиленное потоотделение, кашель, одышка.

Симптомы лимфогранулематоза у взрослого человека нередко начинаются с увеличения размера лимфоузлов средостения.

Если патологический опухолевый процесс затрагивает подвздошные, бедренные, паховые, забрюшинные и мезентеральные лимфоузлы, развиваются боли в животе, сильные отеки нижних конечностей. При генерализованной форме часто поражаются легкие: присутствуют признаки пневмонии, плеврита (воспаления плевры).

При костной форме опухоль затрагивает позвоночник, ребра, грудину и таз; реже – череп, трубчатые кости. В этих случаях развиваются деструкция (разрушение) и различные деформации костной ткани. Инфильтрация опухоли в костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкоцитопению. Лимфогранулематоз пищеварительного тракта характеризуется инвазией (проникновением) в гладкомышечный слой желудка и кишечника, что проявляется язвами, кровотечением, перитонитом.

Статьи по теме

В терминальной стадии болезни Ходжкина генерализованное поражение организма может затрагивать кожные покровы (гнойные очаги, трофические язвы), глаза (снижение остроты зрения), щитовидную железу (снижение ее функции при увеличенном размере), молочные железы, сердце, органы малого таза (внутренние кровотечения, потеря репродуктивной функции, острая почечная недостаточность) и др.

Диагностика

Основным критерием подтверждения лимфомы служит обнаружение при гистологическом исследовании в биоптате клеток Рида-Березовского-Штернберга. Достоверная диагностика заболевания, правильное определение стадии болезни и выбор подходящего метода терапии возможны после проведения морфологического исследования. С этой целью у пациента проводят биопсию (забор ткани) периферических лимфатических узлов, хирургические диагностические операции:

1. Лапароскопия. На исследуемом участке тела хирург делает три надреза, через которые вводят два манипулятора с инструментами и подвижную камеру.
2. Лапаротомия. Стандартная хирургическая операция, которая проводится после вскрытия брюшной полости.
3. Торакотомия. Оперативное вмешательство, которое заключается во вскрытии грудной клетки для исследования легких, сердца.

Для лабораторного анализа проводят гемограмму и миелограмму — это методы оценки функций костного мозга и печени. Кроме того, выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, забрюшинной клетчатки, компьютерную томографию, рентген грудной клетки и сцинтиграфию (один из методов лучевой диагностики) скелета для точного определения стадии развития лимфогранулематоза.

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфомы основываются на принципах поэтапности и комплексности.

При болезни Ходжкина применяются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии (лечение проводится несколькими препаратами), их комбинация. На первой и второй стадиях заболевания применяется лучевое лечение, при котором производят тотальное или субтотальное облучение лимфатических узлов. В некоторых случаях необходимо предварительно провести удаление патологических тканей.

Пациентам с IIВ и IIIА стадиями лимфогранулематоза в большинстве случаев назначается комбинированная химиолучевая терапия, которая состоит из начальной вводной полихимиотерапии одновременно с облучением только пораженных лимфоузлов, а затем — остальных групп лимфоузлов. После основного лечения назначают поддерживающую полихимиотерапию на 2-3 года. Больным на IIIВ и IV стадиях болезни для достижения ремиссии применяется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания – циклы радикального (полного) облучения или медикаментозной терапии.

Прогноз­

Шансы на полное выздоровление у взрослых и детей с лимфомой Ходжкина при своевременном выявлении заболевания очень высокие (более 90%). Таких результаты стали возможны благодаря интенсивной терапии, которая подбирается в зависимости от стадии болезни и особенностей течения. Согласно анализу данных, в исследовательской группе по лимфогранулематозу всего у 10-11 % пациентов (до 18 лет) происходит рецидив заболевания. При этом отмечается благоприятный исход, но прогноз для каждого пациента зависит от того, когда заболевание проявилось повторно.

При условии позднего рецидива (спустя несколько лет) повторный курс химиотерапии и лучевого лечения дают 10-летнюю выживаемость у 90% пациентов. Если у больного лимфома проявилась в сроки от 3 до 12 месяцев после успешной первичной терапии, то необходимо провести аутотрансплантацию (методика заключается в том, что пациент является донором костного мозга для самого себя), высокодозную химиотерапию. Шансы на полное выздоровление в этом случае от 75% и выше.

Неблагоприятными признаками являются острое развитие заболевания, крупные конгломераты лимфоузлов (5 см и более), а также одновременное поражение сразу нескольких групп лимфоузлов, селезенки. Эти проявления патологии говорят об агрессивной форме заболевания, которая требует более тщательного наблюдения. Рецидивы лимфомы Ходжкина возникают при нарушении режима поддерживающего лечения, чрезмерных физических нагрузках, беременности. Пациенты с этой болезнью должны состоять на учете в онкологическом диспансере, наблюдаться у гематолога.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Лимфогранулематоз — Медицинский справочник

• 
• 

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

• лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
• нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
• смешанно-клеточную
• лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

• полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
• частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
• клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
• отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Pinterest

LiveJournal

LinkedIn

Одноклассники

Мой мир

E-mail

Лимфогранулематоз: симптомы, диагностика, лечение

Лимфогранулематоз — это опухолевое заболевание лимфатической системы. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в семьях, где уже были зарегистрированы такие больные, по сравнению с семьями, где их не было.

Причины лимфогранулематоза окончательно не выяснены. Некоторые специалисты считают, что лимфогранулематоз ассоциирован с вирусом Эпштейна-Барра.  

Проявления лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза весьма разнообразны. Начинаясь в лимфатических узлах, болезненный процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаясь различно выраженными проявлениями интоксикации (слабость, вялость, сонливость, головные боли).

Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет картину заболевания.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного. Увеличенные лимфатические узлы подвижны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные образования. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У части больных заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры образования значительны, кашлем, одышкой, реже — болями за грудиной.

В единичных случаях болезнь начинается с изолированного поражения околоаортальных лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие, главным образом, ночью.

Иногда заболевание начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудения. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее.

Наиболее частой локализаций лимфогранулематоза является легочная ткань. Поражения легких обычно не сопровождаются внешними проявлениями. Довольно часто при лимфогранулематозе обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании.

 

Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в сердце, пищевод, трахею.

Костная система — столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания при всех вариантах болезни. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже — трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости (грудины) может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Характерных признаков специфического поражения печени нет.

Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается лимфогранулематозное поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга, они дают серьезные неврологические расстройства.

Весьма часты при лимфогранулематозе разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, сухость.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое заболевание.

Кожный зуд бывает приблизительно у трети больных. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам. Наконец, похудение сопровождает тяжелые обострения и терминальные этапы заболевания.

Диагностика

Даже при достаточно убедительной клинической картине только гистологическое исследование обнаруживающее лимфогранулему позволяет окончательно подтвердить диагноз. Морфологический диагноз может считаться достоверным лишь при наличии в гистологическом варианте клеток Березовского-Штернберга.

Гистологический анализ не только подтверждает и устанавливает заболевание, но и определяет его морфологический вариант. Морфологический диагноз лимфогранулематоза считается несомненным, если он подтвержден тремя морфологами. Иногда получение материала для гистологического исследования затруднено расположением очагов поражения в лимфатических узлах средостения или забрюшинного пространства.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.

Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко, но и в подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Вовлечение в процесс лимфатических узлов средостения, корней легких, легочной ткани, плевры, костей, обнаруживается с помощью рентгенологических исследований, в том числе компьютерной томографии. Для исследования парааортальных лимфатических узлов применяют лимфографию.

Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов недостаточно точен (процент ложноположительных и ложноотрицательных ответов достигает 30-35%). Лучшим методом является прямая контрастная лимфография (ошибка метода 17-30%). Уточнение стадии заболевания производится дополнительными методами исследования, которые включают:

• врачебный осмотр
• рентгенографию грудной клетки
• чрезкожную биопсию костного мозга
• сканирование печени, селезенки и радионуклидное сканирование
• контрастную ангиографию

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфогранулематоза основываются на концепции излечимости этого заболевания. Пока лимфогранулематоз остается локальным поражением нескольких групп лимфатических узлов (1-2 стадия), его можно излечить облучением. Результаты длительного применения полихимиотерапии до предела переносимости здоровых тканей позволяют предположить излечение и при распространенном процессе.

Радикальная лучевая терапия, то есть лучевая терапия в начале заболевания в дозах 35-45 Гр на очаг на достаточные площади (широкие поля, включающие все группы лимфатических узлов и пути оттока), с достаточно высокой энергией пучка (мегавольтная терапия), способна полностью излечить 90% больных с ограниченными формами заболевания. Исключение составляют больные с 1-2 стадией, у которых лимфатические узлы средостения больше 1/3 поперечника грудной клетки. Эти больные должны получать дополнительно химиотерапию.

Химиотерапия назначается в момент постановки диагноза. Также используют лучевую терапию. Многие гематологи считают, что необходимо сочетать химио- и лучевую терапию.

Правильное лечение первой стадии может привести к полному выздоровлению. Химиотерапия и облучение всех групп лимфатических узлов очень токсичны. Больные трудно переносят лечение из-за частых побочных реакций, включающих тошноту и рвоту, гипотиреоз, бесплодие, вторичные поражения костного мозга, в том числе острый лейкоз.

Схемы лечения лимфогранулематоза

• МОПП — мустаген, онковир (винкристин), прокарбазин, преднизолон. Применяют по крайней мере, на протяжении 6 циклов плюс 2 дополнительных цикла после достижения полной ремиссии.
• АБВД — адриамицин (доксрубицин), блеомицин, винбластин, дакарбазин. Эта схема высокоэффективна у больных с рецидивами. При комбинированной химиотерапии чаще используют схему АБВД.
• МВПП (аналогична схеме МОПП, онковин заменен винбластином в дозе 6 мг/м2).

• Если терапия не эффективна или в течение года после достижения ремиссии возникает рецидив то больному проводят более мощную терапию — DexaBEAM: где Деха — дексаметазон, В — BCNU, Е — этапизид, А — араце (цитозар), М- мелфолан. Проводят 2 курса. Если получают эффект, то проводят забор костного мозга, или стволовых клеток крови, и делают такому больному аутотрансплантацию. В противном случае наблюдается плохой исход.

Прогноз

Наибольшее значение в прогнозе при лимфогранулематозе имеет стадия заболевания. У пациентов с 4 стадией заболевания отмечается 75% пятилетняя выживаемость, у пациентов с 1-2 стадией — 95%. Прогностически наличие признаков интоксикации является плохим. Ранними признаками неблагоприятного течения болезни являются «биологические» показатели активности. К биологическим показателям активности относятся:  

• увеличение в общем анализе крови СОЭ более 30 мм/ч,
• повышение концентрации фибриногена более 5 г/л,
• альфа-2-глобулина более 10г/л,
• гаптоглобина более 1.5 мг%,
• церрулоплазмина более 0.4 единиц экстинкций.

Если хотя бы 2 из этих 5 показателей превышает указанные уровни, то констатируется биологическая активность процесса.

Лимфогранулематоз фото — симптомы, стадии болезни, прогноз и лечение

Лимфатическая система представляет собой часть иммунной системы человека, которая помогает организму бороться с инфекциями. Помимо этого, лимфатическая система участвует в транспорте жидкости внутри организма.

Основными составляющими лимфатической системы являются: лимфоидная ткань (лимфатические узлы, селезенка, костный мозг, тимус, аденоиды, миндалины, лимфатические образования желудочно-кишечного тракта), лимфа (прозрачная жидкость, несущая продукты обмена и избыток жидкости из ткани и содержащая клетки иммунной системы), лимфатические сосуды.

Лимфоидная ткань состоит из клеток – лимфоцитов, которые борются с проникающими в организм чужеродными агентами. Существует два основных типа лимфоцитов, каждый из которых выполняет свои функции. В-лимфоциты – помогают защитить организм от микробов и вирусов. Для этого они превращаются в плазматические клетки и вырабатывают специфические белки – антитела, разрушающие микробы.

Т-лимфоциты – представлены несколькими видами клеток, которые могут разрушать болезнетворные микроорганизмы и клетки, а также – замедлять или активировать другие клетки иммунной системы. Злокачественная опухоль, которая развивается в лимфатической системе, называется лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Патологический процесс начинается с поражения В-лимфоцитов. Поскольку органы лимфоидной системы «разбросаны» по всему организму, заболевание может начинаться в любом месте. Чаще всего лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов верхней части тела.

Распространяется лимфогранулематоз по лимфатическим сосудам, ступенчато, от лимфатического узла в лимфатический узел. На терминальном этапе заболевания опухоль может распространяться с током крови и поражать другие органы (печень, легкие, костный мозг). Лимфогранулематоз — одно из самых излечимых онкологических заболеваний, особенно, при раннем начале его лечения.

Причины лимфогранулематоза

Причины лимфогранулематоза фото

Несмотря на многочисленные исследования, которые ежегодно проводятся во всем мире для поиска причин развития болезни, они до сих пор остаются невыясненными. Считается, что развитие лимфогранулематоза вызывает комплексное воздействие нескольких этиологических факторов.

Риска развития лимфогранулематоза повышают:

• Принадлежность к мужскому полу
• Возраст от 15 до 40 лет или старше 55 лет

Лимфогранулематоз в семейном анамнезе

• Перенесенный инфекционный мононуклеоз или другие заболевания, вызванные вирусом Эпштейна-Барра
• Иммунодефицитные состояния (в том числе, вызванные ВИЧ)
• Длительное применение соматотропного гормона
• Длительное воздействие на организм экзотоксинов (гербицидов)

Что такое клетки Рида-Штернберга?

Злокачественные клетки, образующиеся при лимфогранулематозе, называются клетками Рида-Штернберга. Они образуются из В-лимфоцитов и при микроскопии выглядят гораздо крупнее обычных лимфоцитов. Они способны к неограниченному делению с образованием своих копий. В отличии от нормальных лимфоцитов, клетки Рида-Штернберга не способны выполнять иммунные функции.

Симптомы лимфогранулематоза

Главным симптомом лимфогранулематоза является образование шишки

В дебюте лимфогранулематоз может протекать без каких-либо симптомов. Наиболее распространенными симптомами лимфогранулематоза являются:

• Зуд кожи – появляется из-за повышения уровня эозинофилов в крови
• Сильная потливость в ночное время
• Необъяснимая потеря веса
• Спленомегалия – увеличение размеров селезенки
• Гепатомегалия – увеличение размеров печени из-за поражения ее лимфоидной ткани

Безболезненное увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных или надключичных лимфатических узлов. Могут увеличиваться грудные и паховые лимфатические узлы.

Боль в лимфатических узлах после приема алкоголя – классический симптом лимфогранулематоза. Несмотря на это симптом встречается довольно редко – всего у двух процентов пациентов с лимфогранулематозом. Боль возникает спустя несколько минут после употребления алкоголя. Она может быть как острой, так и тупой, ноющей

• Боль в спине и груди – неспецифический симптом и встречается не всегда
• Кашель, затрудненное дыхание – симптомы связаны с увеличением грудных лимфатических узлов
• Повышенная утомляемость и длительная необъяснимая лихорадка

Лимфогранулематоз у детей

Не смотря на то, риск развития лимфогранулематоза повышается с 15 лет, заболевание встречается и у детей более раннего возраста. У детей в возрасте до одного года заболевание не встречается. Среди детей, больных лимфогранулематозом, преобладают мальчики. Клинически лимфогранулематоз у детей протекает так же, как у взрослых.

Диагностика лимфогранулематоза

Для постановки диагноза и диагностирования болезни делают рентгенологического исследование

Диагностика лимфогранулематоза не представляет сложностей. Заболевание можно заподозрить на основании жалоб пациента и анамнеза. Пальпация увеличенных лимфатических узлов, печени и селезенки подтверждает предположение о диагнозе и требует проведения дальнейшей диагностики. Исследование общего анализа крови при лимфогранулематозе может обнаружить анемию, лимфоцитопению, снижение уровня тромбоцитов, повышенное содержание эозинофилов и повышение СОЭ.

Для уточнения диагноза и визуализации увеличенных лимфоузлов проводят рентгенологическое исследование, КТ и МРТ грудной клетки, брюшной полости и малого таза. «Золотым» стандартом диагностики лимфогранулематоза является биопсия увеличенных лимфоузлов.

При гистологическом исследовании в биоптате находят атипичные клетки Рида-Штернберга. Если предполагают распространение опухоли на костный мозг, производят его биопсию.

Стадии лимфогранулематоза

Существует 4 основные стадии лимфогранулематоза

После всестороннего обследования пациента с лимфогранулематозом врач устанавливает стадию распространения опухоли. И у детей, и у взрослых их четыре:

• 1– опухоль ограничивается поражением одного лимфатического узла одного региона (например, одного шейного лимфатического узла) или одного органа
• 2 – опухоль затрагивает две группы лимфатических узлов, но обе эти группы располагаются выше диафрагмы
• 3 – опухоль в лимфатических узлах по обе стороны диафрагмы. Клетки опухоли могут обнаруживаться в одной части ткани или органа вблизи пораженных групп лимфатических узлов или в селезенке
• 4 – распространение опухоли на другие органы

В дополнение к этой классификации для уточнения симптомов используют латинские буквы A, B, E, S и Х:

• А – не было таких симптомов, как потеря веса, лихорадка и потливость в ночное время
• В – эти симптомы присутствовали
• Е — распространение опухоли с лимфатических узлов на близлежащие ткани
• S – поражение опухолью селезенки
• Х – объемное новообразование большого размера

Паховый лимфогранулематоз

Вопреки распространенному заблуждению, паховый лимфогранулематоз и лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это два совершенно разных заболевания с разной этиологией, разным механизмом развития, но со схожим названием.

Паховый лимфогранулематоз имеет инфекционную природу, вызывается хламидиями и передается половым путем. Два этих заболевания объединяет только увеличение лимфатических узлов.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза начинают с правильного питания

Важным моментом в лечении лимфогранулематоза является организация правильного питания для пациента. Пища должна содержать повышенное количество белка и калорий. При снижении аппетита пациентам рекомендуется дробное питание небольшими порциями пищи. Лечение заболевания должно быть начато как можно раньше, так как это улучшает прогноз выживаемости и снижает вероятность рецидивов.

Для лечения лимфогранулематоза применяются химиотерапия, радиотерапия и трансплантация костного мозга. Выбор метода лечения зависит от стадии и от особенностей течения заболевания.

Химиотерапия лимфогранулематоза проводится с использованием цитостатиков – винбластина, доксорубицина, блеомицина. После химиотерапии может назначаться радиотерапия с использованием радиоактивного излучения высокой энергии. При возникновении рецидивов заболевания некоторым пациентам назначают трансплантацию костного мозга с использованием аутоклеток пациента.

Трансплантация костного мозга может улучшить прогноз выживаемости для пациентов.

Прогноз при болезни

Прогноз при лимфогранулематозе зависит от многих факторов таких как возраст, стадии болезни, симптомов

Прогноз заболевания при лимфогранулематозе во многом определяется сроками диагностики и началом лечения заболевания. К неблагоприятным прогностическим фактором лимфогранулематоза относятся:

• Возраст 45 лет и старше
• 4 стадия заболевания
• Мужской пол пациента
• Уровень альбумина ниже 4г\дл
• Наличие симптомов В
• Высокая СОЭ
• Низкий уровень гемоглобина, лимфоцитов и лейкоцитов
• Использование современных методов химиотерапии значительно улучшает прогноз заболевания.

Лечение лимфогранулематоза в Израиле | $ цены 2020 клиника【Ассута】

Получить ценыИндивидуальный подход к каждому пациенту, комплексное лечение, учет всех особенностей организма пациента при выборе методов – все это делает израильскую медицину действительно качественной и эффективной.

Методы лечения лимфогранулематоза в Израиле

Лечение лимфогранулематоза в Израиле назначается в зависимости от стадии, которой достигло заболевание на момент его начала. Для ранних стадий обычно назначается радиотерапия, для более поздних – третьей-четвертой – химиотерапия. В последние годы все чаще практикуется применение комбинированного лечения – сочетания лучевой и химиотерапии в различных видах для более эффективной борьбы с заболеванием.

Лучевая терапия.  Израиль славится тем, что использует медицинское оборудование нового поколения. Это касается и лучевой терапии  –  линейные ускорители, которыми оборудована клиника Топ Ассута, направляют излучение с точностью до миллиметра, равномерно облучая опухолевые ткани и при этом не поражая здоровые клетки. Точность наведения потока излучения обеспечивается компьютерным моделированием, которое проводится перед началом курса – специалисты создают детальную трехмерную модель пациента на основании данных КТ и ПЭТ КТ, с помощью которой и указываются координаты для линейного ускорителя.

Химиотерапия. Химическое воздействие зарекомендовало себя как эффективный способ уничтожить те раковые клетки, которые недоступны для облучения. Обычно назначается полихимиотерапия – курс с приемом сразу нескольких препаратов, в виде таблеток или инъекций. Комплекс препаратов подбирается для каждого пациента индивидуально с учетом всего особенностей его организма.

Стоит отметить, что одно из преимуществ израильской медицины – строжайшая система сертификации медицинских препаратов. Это гарантирует, что лечение лимфогранулематоза в Израиле проводится при использовании только качественных препаратов, прошедших ряд жестких проверок и обладающих минимальными побочными эффектами.

Комбинированное лечение. Совмещение методов лучевой и химиотерапии доказало свою эффективность: воздействие как на доступные для облучения клетки, так и на более глубокие слои пораженных тканей одновременно позволяет добиться полного выздоровления или же, в ряде случаев, длительной ремиссии. Кроме того, данный метод активно используется в качестве паллиативного лечения для больных на тяжелых стадиях.

Первые курсы лечения, независимо от выбранного врачами метода, всегда проводятся в условиях стационара, где пациент пребывает под неусыпным круглосуточным наблюдением врачей. В случае, если никаких осложнений и серьезных побочных эффектов не появилось, курс лечения продолжается в амбулаторном порядке.

Биологический метод. Будучи сравнительно новой разработкой, данный метод лечения успел приобрести широкую популярность в Израиле. Лечение лимфогранулематоза этим методом происходит следующим образом: пациенту вводят специально выращенные клетки, моноклональные антитела, которые созданы для быстрого обнаружения и уничтожения пораженных раком клеток организма. Кроме того, моноклональные антитела нормализируют состояние собственной иммунной системы пациента, восстанавливая разрушенные заболеванием звенья.

Самым важным в использовании моноклональных антител является предварительное обследование и точное определение количества антител, уже находящихся в организме пациента перед началом лечения.

В тех случаях, когда в Топ Ассута обращаются пациенты с рецидивом лимфогранулематоза, применяются те же методы лечения, но со значительно более высокими дозами как облучения, так и химиотерапевтических препаратов. Подобное воздействие, в свою очередь, часто приводит к необходимости трансплантации костного мозга после завершения лечения.

Диагностика лимфогранулематоза в клинике Топ Ассута

Симптомы лимфогранулематоза достаточно неспецифичны, поэтому обращаться к врачу за диагностикой и лечением рекомендуется уже при первом их проявлении:

• безболезненные увеличения лимфоузлов в паху, подмышечных впадинах и на шее;
• появление красных пятен на коже, зуда в области увеличений или на всем теле;
• тошнота и рвота;
• боли в животе;
• одышка и кашель без мокроты;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• утомляемость;
• обильное потоотделение по ночам.

Диагностика лимфогранулематоза в Топ Ассута начинается уже в день прибытия пациента в страну и длится всего три дня, после чего пациент получает 100%-но точный диагноз и индивидуально составленную схему лечения.

 

День первый: встреча с лечащим врачом

В аэропорту пациента встречает персональный русскоговорящий куратор, который будет сопровождать его до самого отлета обратно на родину. Он сопровождает пациента до подобранного клиникой места проживания, а после – непосредственно в клинику, где уже ждет лечащий врач.

На первой консультации лечащий врач проводит общий осмотр пациента, изучает привезенную им медицинскую документацию и собирает анамнез заболевания, после чего принимает решение об исследованиях, необходимых для постановки диагноза, и выдает направления.

 

День второй: проведение обследования

Все диагностические процедуры, проводимые в Топ Ассута для обнаружения лимфогранулематоза, находятся в рамках действующего международного протокола. При этом не каждый пациент получает направления на все анализы из списка: в ряде случаев пациенту для подтверждения диагноза необходимо пройти только часть исследований, ещё в некоторых – возникает необходимость в дополнительном обследовании.

Стандартно проводятся следующие процедуры:

• скрининг крови;
• биопсия;
• МРТ;
• ПЭТ КТ;
• КТ;
• УЗИ грудной клетки, брюшной полости, таза;
• спинномозговая пункция;
• цитологический анализ;
• гистологический анализ;

В процессе обследования в организме пациента выявляется точная локализация опухоли, её разновидность, наличие метастазов и раковых клеток, проникших в спинной и головной мозг.

 

День третий: постановка диагноза

Диагноз «лимфогранулематоз» устанавливается консилиумом специалистов, задействованных в диагностике и лечении данного заболевания. Совместно они изучают все результаты обследования, после чего принимают решение о диагнозе и схеме лечения.

Программы лечения так же, как и программы диагностики, формируются индивидуально для каждого пациента в рамках международного протокола. При выборе методов лечения и способов их комбинирования учитывается множество факторов, таких как стадия заболевания, его динамика, наличие метастазов, общее состояние организма больного и далее, вплоть до материального положения пациента.

Лимфогранулематоз в Израиле: стоимость лечения

Единого тарифа оплаты лечения лимфогранулематоза в Израиле попросту не существует. Поскольку схема лечения является индивидуальной для каждого пациента, стоимость лечения так же изменчива и зависит от многих моментов, от стадии, на которой была диагностирована болезнь, и до конкретных препаратов, выбранных именно для этого конкретного пациента, возникновения осложнений и других.

Предварительно выяснить уровень цен на лечение лимфогранулематоза в Израиле можно, обратившись к консультантам международного отдела клиники Топ Ассута на сайте, или по телефону. Назвать окончательную стоимость сможет только врач после того, как будет утверждена схема лечения и сделаны все назначения.

Запрос цены

Преимущества лечения лимфогранулематоза в Топ Ассута

Клиника Топ Ассута зарекомендовала себя как одна из лучших не только в Израиле, но и во всем мире. Это стало возможно благодаря целому ряду особенностей клиники, делающих лечение в ней максимально эффективным и комфортным:

• высококвалифицированные профессионалы, регулярно проходящие стажировки в ведущих клиниках планеты;
• новейшее наукоемкое оборудование для диагностики и терапии;
• комфортные палаты для пребывания пациентов всех возрастов в состояниях разной тяжести;
• скорость и 100% точность диагностики;
• огромный арсенал самых разнообразных методик лечения, от традиционных до инновационных, едва прошедших исследования;
• индивидуальный подход, учитывающий возраст, индивидуальные особенности организма и сопутствующие заболевания пациента;
• высокая результативность лечения;
• внимательное отношение персонала;
• обеспечение пациенту не только качественного лечения, но и места проживания и развлекательной программы.

Отдельно следует отметить, что лечение лимфогранулематоза в Израиле стоит ощутимо дешевле, чем в аналогичных по уровню клиниках США и Западной Европы. Так, итоговый счет за лечение в европейской клинике в среднем превышает израильский на 30%. Разрыв с США ещё более ощутим – до 50%. При этом клиника Топ Ассута предоставляет своим пациентам возможность поэтапной оплаты – каждая процедура отдельно. Оплата вносится после завершения процедуры – в Топ Ассута никогда не требуют предоплаты.

 

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(14 голосов, в среднем: 4.7 из 5)

что это такое, симптомы, лечение традиционными и народными средствами

Онкологические проблемы — одна из самых разнородных групп заболеваний. Они могут быть диагностированы во всех органах и тканях, у людей любого пола и возраста. Одним из недугов, имеющих благоприятный прогноз при своевременном лечении, является лимфогранулематоз. Он сопровождается характерными симптомами и хорошо поддается терапии. В патологический процесс могут вовлекаться различные органы. Основная мишень онкологических изменений при лимфоме Ходжкина – лимфатическая ткань.

Долгое время считалось, что причина данного заболевания – инфекция. На сегодняшний день доказано, что проблема относится к онкологическим. Диагностируется поражение как у взрослых, так и у детей. Симптомы лимфогранулематоза специфичны, поэтому отличить его, как правило, не составляет труда. Успех терапии зависит от стадии процесса, а также от индивидуальных особенностей пациента. Пятилетней выживаемости удается достичь в 60–80% случаев.

Классификация и стадии лимфогранулематоза

Важным в диагностике и лечении злокачественных процессов является типирование опухоли. Для этого требуется ее гистологический анализ. На основании характера изменений и преобладающей ткани создана классификация лимфомы Ходжкина:

1. Вариант болезни с нодулярным склерозом – самый распространенный вид гранулематоза, который диагностируется у 50% пациентов. Он сопровождается ростом фиброзной ткани, которая формирует тяжи, делящие лимфатические образования на своеобразные узлы. Чаще всего встречается у молодых представительниц прекрасного пола. Характеризуется хорошим прогнозом.
2. Смешанноклеточный вариант выявляется в 30% случаев. Чаще регистрируется у пожилых людей, но может быть диагностирован и у ребенка. Такой процесс склонен к распространению и имеет неблагоприятный прогноз, поскольку сопровождается некротическими изменениями.
3. Лимфогистиоцитарный вариант заболевания диагностируется в 15% случаев, причем подавляющая часть пациентов – мужчины. Имеет благоприятный прогноз, поскольку является чаще ограниченным и не сопровождается некрозом.
4. Подавление лимфоидной ткани регистрируется лишь в 5% случаев. Предрасположены пожилые люди. Протекает тяжело и имеет плохой прогноз.

В зависимости от выраженности симптомов и характера патологических изменений выделяют 4 стадии лимфомы Ходжкина:

1. На первом этапе поражается только одна область или орган за пределами лимфатической системы. Болезнь в таких случаях —случайная находка, не имеющая каких-либо клинических проявлений.
2. Вторая стадия сопровождается поражением двух или более областей по одну сторону от диафрагмы. Симптомы чаще всего беспокоят слабо. Могут поражаться и внутренние органы верхней или нижней части туловища.
3. Третья ступень патологии характеризуется распространением процесса. Затрагиваются лимфатические образования по обе стороны от главной дыхательной мышцы. Может развиваться онкологическое перерождение селезенки. Клиническая картина яркая, происходят системные нарушения.
4. Последняя, четвертая, стадия болезни имеет самый неблагоприятный прогноз. Она сопровождается диссеминацией онкологических поражений, то есть изменением внутренних органов, которое носит диффузный характер. Помочь пациенту в таких случаях очень сложно.

Основные проявления недуга

Клиническая картина онкологических заболеваний зависит от их локализации. Важное значение имеет и стадия процесса, поскольку он склонен к прогрессированию при отсутствии лечения. Симптомы лимфогранулематоза способны не беспокоить длительное время. Основными из них являются:

1. Характерный клинический признак – увеличение лимфоузлов. Чаще всего поражаются шейные и подключичные образования, реже — паховые и средостенные. Фото пациентов похожи одно на другое. Лимфоидная ткань сильно увеличивается в размерах, узлы при этом подвижные и безболезненные. Такой симптом может быть единственным, то есть других жалоб больные зачастую не имеют.
2. Повышение температуры сопровождает онкологические поражения, в том числе и лимфому Ходжкина. Возникновение гипертермии такое же внезапное, как и ее окончание. При этом подобные перепады длятся в течение нескольких недель.
3. Потоотделение в темное время суток.
4. Беспричинная потеря веса. Даже при нормальном и полноценном питании масса тела пациентов уменьшается. Такой симптом характерен для большинства раковых болезней, в том числе и для лимфогранулематоза.
5. Общее недомогание, состоящее в повышенной утомляемости, сонливости, непереносимости физических нагрузок и головных болях, – частые клинические проявления. Другие признаки заболевания могут отсутствовать, что затрудняет его раннюю диагностику.

Механизм развития патологии

На сегодняшний день до конца неизвестно, почему формируются онкологические заболевания. В медицине принято считать их полиэтиологичными, то есть недугами, возникающими при воздействии сразу нескольких факторов. К причинам, которые могут провоцировать лимфогранулематоз, относят вредные привычки, наследственную предрасположенность, наличие аутоиммунных процессов в организме. Есть данные о повреждающем воздействии вируса Эпштейна–Барр. Он является потенциальной предпосылкой для повышения рисков онкологических поражений гемопоэтической системы.

Диагностические мероприятия

Выявление лимфомы Ходжкина проводится на основании анамнеза и клинической картины болезни. Врач осуществляет тщательный осмотр пациента и пальпацию видимых поражений. Для подтверждения предполагаемого диагноза потребуется комплексный подход.

Анализы

Гематологические тесты не всегда позволяют выявить злокачественный процесс. Изменения в составе крови присутствуют уже на более поздних стадиях его развития. Анализы свидетельствуют о снижении уровня тромбоцитов, а также анемических изменениях, а также о наличии маркеров неспецифического воспаления. Биохимические тесты указывают на поражения печени, которые связаны с общей интоксикацией организма продуктами жизнедеятельности опухоли.

Биопсия

Морфологические анализы – золотой стандарт диагностики раковых процессов, в том числе и лимфом. Для забора материала на исследование потребуется небольшое количество клеток, взятых непосредственно из новообразования. Поскольку заболевание сопровождается значительным увеличением размеров лимфатических узлов, то биопсия успешно проводится под контролем УЗИ. В большинстве случаев по результатам цитологии удается подтвердить диагноз. Если сделать этого невозможно, необходимо взятие небольшого кусочка опухоли для проведения гистологического анализа.

Томография

При поражении поверхностных лимфоузлов забор материала и само исследование новообразования не представляют труда. Однако в случаях, когда в процесс вовлекаются внутренние органы, диагностика требует более точных и сложных методов визуализации, к которым относятся компьютерная и магнитно-резонансная томография. Под их контролем возможно проведение биопсии. Такие способы исследования позволяют оценить точный размер и расположение опухоли, что особенно важно при дальнейшей борьбе с недугом при помощи лучевой терапии.

Лечение и прогноз

Избавиться от онкологии непросто. Она склонна к рецидивированию, то есть может возвращаться после кажущегося полного выздоровления. Лечение лимфогранулематоза предполагает использование довольно агрессивных методов, но позволяет добиться хороших результатов, особенно при комплексном подходе. Стоимость терапии порой довольно высокая, но она оправдывает себя, поскольку на ранних стадиях болезни выздоровления удается достичь 70% пациентов. Лимфома Ходжкина имеет хороший прогноз по сравнению с другими онкологическими поражениями гемопоэтической системы.

Препараты

Основу лечения рака составляет химиотерапия, которая подразумевает введение в организм веществ, губительно действующих на опухолевые ткани. Препараты направлены на подавление деления аномальных клеток. Такое лечение сопряжено с рядом осложнений, поскольку медикаменты повреждают и здоровые органы. Для борьбы с лимфогранулематозом используют стандартные химиотерапевтические протоколы на основе «Блеомицина», «Доксорубицина», «Циклофосфамида» и других. Начинают со схем первой линии, а при возникновении рецидивов переходят ко второй. Лимфома Ходжкина имеет хороший ответ на введение цитостатиков. Метод комбинируют с лучевой терапией.

Хирургическое решение проблемы

Оперативное вмешательство не используется при лечении заболевания. Это связано с частым рецидивированием недуга после удаления патологического очага. Хирургические методы показаны лишь в качестве диагностических, а также в случаях, когда опухоль механически сдавливает сосуды, нервы или другие образования, ухудшая качество жизни пациента.

Народные методы

Борьба с онкологией только в домашних условиях недопустима. Она возможна лишь после консультации с врачом, поскольку отсутствие специфической терапии приводит к смерти пациента. Лечение народными средствами при лимфогранулематозе используется как дополнительный метод. Оно облегчает течение патологии. Популярны следующие рецепты:

1. Чага – действенное народное средство, которое уменьшает клинические проявления болезни. Потребуется предварительно замочить сушеный гриб на 4 часа, после чего натереть. Ингредиент заливают водой в соотношении 1 к 5 и настаивают 2 дня. Готовое лекарство процеживают и принимают по 1 стакану 3 раза в сутки перед едой.
2. Настои трав используются в домашних условиях для лечения онкологии. При лимфоме Ходжкина полезен барвинок малый. Необходимо залить 50 г растения 500 мл водки и убрать в темное место на неделю. Готовый раствор процедить и принимать по 5–7 капель два раза в день перед едой, запивая водой.

Питание при лимфогранулематозе также играет важную роль. Рацион важно сбалансировать, чтобы он содержал много овощей и фруктов. Пищу лучше готовить на пару или тушить, поскольку жареные продукты труднее усваиваются.

Профилактические рекомендации

Не существует строгих указаний по предупреждению лимфом или других онкологических заболеваний. Требуется лишь соблюдение здорового образа жизни, что включает в себя полноценное питание, рациональные физические нагрузки и своевременное обращение к врачу при появлении настораживающих симптомов.

Важную роль в предотвращении рецидивов болезни, а также в предупреждении возможных осложнений играет контроль здоровья пациента после завершения лечения. Одним из методов борьбы с лимфогранулематозом является лучевая терапия. Она используется точечно, то есть воздействует только на патологический очаг, минимально травмируя соседние ткани. Однако такое мероприятие имеет последствия. Воздействие цитостатиков и излучения повышает риск развития онкологических заболеваний.

Пациенты после окончания терапии должны воздерживаться от принятия солнечных ванн. Курильщики также имеют больше шансов столкнуться с рецидивом. Необходимо тщательно контролировать состояние кожи, что возможно делать самостоятельно в домашних условиях. Женщинам требуется посещать маммолога не реже двух раз в год. Регулярное комплексное обследование на предмет наличия очагов рецидива требуется проходить всем пациентам, имеющим в анамнезе лимфогранулематоз. Это особенно касается больных, у которых имелись поражения паховых лимфоузлов и внутренних органов, а также тех, кто получал высокие дозы при прохождении лучевой терапии. Рентгенологическое исследование грудной клетки требуется проходить не реже раза в год.

Видео рассказывает о заболевании лимфогранулематоз:

Отзывы о лечении

Валерия, 37 лет, г. Серпухов

Увеличились лимфоузлы на шее. Думала, что это последствие простуды, но они продолжали расти, и я обратилась к врачу. Сделали биопсию, поставили диагноз лимфогранулематоз. Онколог назначил курс лучевой терапии и химии. Лечение, конечно, не самое приятное, зато удалось быстро достигнуть ремиссии.

Денис, 41 год, г. Воронеж

Стал сильнее уставать на работе, все больше хотелось спать, похудел на три килограмма. Решил сходить к врачу. При осмотре обнаружили увеличенные лимфоузлы. Взяли материал на цитологию, пришел ответ лимфогранулематоз. Назначили лучевую терапию. Сделали три курса, после них сдал контрольные анализы – все чисто.

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови: причины, лечение

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови определяет очень быстро, принимая во внимание не специфичность симптомов заболевания, именно этот тип диагностики позволяет своевременно заподозрить патологические изменения в системе крови пациента. В процессе исследования, лабораторные сотрудники изучают состав крови, а также оценивают размеры и формы каждого типа клеток, что присутствуют в плазме. Сопоставив их процентное соотношение, врач может сделать выводы о наличии заболевания и осложнений.

Что такое лимфогранулематоз?

Болезнь лимфогранулематоз анализ крови, которую показывает на ранних этапах, развивается достаточно быстро. Известно, что в организме пациента есть специальные клетки – лейкоциты, которые состоят из ряда ферментов. Лимфоциты защищают организм от чужеродных агентов и формируют иммунитет. Под воздействием определенных факторов, клетка начинает мутировать, не проходя до конца полный цикл своего развития.

Требуется отметить, что в организме каждого человека ежедневно формируется тысячи мутаций, вследствие взаимодействия молекул ДНК и нуклеозидов, но в здоровом состоянии, организм сразу же запускает механизм самоуничтожения и атипичные клетки не могут размножаться – соответственно умирают. Второй системой защиты является как раз иммунитет. Если эти механизмы нарушены, то у человека нет сил противостоять атипичным клеткам, и они начинают массово делиться, формируя тысячи своих копий, создавая опухолевое новообразование.

Эти атипичные клетки, что созрели с В-лимфоцитов, принято называть Ходжкина – на честь ученого, что их исследовал. Гранулы этих клетки начинают проявляться изначально в одном из лимфоузлов человека, но со временем к месту опухоли мигрируют и остальные клетки нейтрофилы, эозинофилы. В конечном итоге, вокруг мутировавших лимфоцитов образуется плотный фиброзный рубец. Из-за наличия воспалительных реакций, лимфоузел очень сильно увеличивается в размерах и развивается, так называемая гранулема.

Что показывает при беременности общий анализ крови?33861

Признаки болезни могут появляться и в других, рядом лежащих лимфоузлах и тканях, это случается, когда гранулема достигла внушительных размеров и не получала соответственного лечения. На сегодняшний день причины заболевания до конца не изучены, но есть предположение, что на развитие патологии может повлиять нарушение функций кровяной системы, что передались по наследству, а также один из видов герпетических инфекций, что мутировал.

Симптомы заболевания

Особенностью патологического состояния является то, что длительное время, оно может протекать и вовсе без каких-либо симптомов, поэтому врачам удается диагностировать ее на поздних стадиях или же случайно, на ранних этапах в процессе биохимического анализа. Первыми признаками патологии являются увеличены в размерах подчелюстные и шейные лимфоузлы в области горла. С течением болезни поражаются лимфоузлы грудной клетки, живота, органов малого таза и конечностей. На фоне этого, также наблюдается ухудшение общего состояния пациента, ведь лимфоузлы могут увеличиваться настолько, что начинают сдавливать рядом находящиеся органы и ткани.

Показатели развития заболевания могут выглядеть следующим образом:

• кашель – проявляется при сдавливании бронхов, как правило, он сухой и мучительный, не поддается купированию противокашлевыми препаратами;
• отдышка – развивается при сдавливании легочной ткани;
• отеки – образуются при сдавливании полой вены, которая впадает в сердце;
• нарушение пищеварительных процессов наблюдается, если имеет место сдавливание кишечника. Это состояние часто сопровождается диареей, вздутием живота и запорами;
• нарушение работы нервной системы наблюдается редко, но может быть спровоцировано передавливанием отделов спинного мозга. Больной теряет чувствительность определенных отделов рук, ног или шеи;
• если в патологическом процессе задействованы лимфатические узлы спинного пояса, отмечается нарушение работы почек;
• имеют место и общие симптомы, что проявляются в резком снижении веса, бледности кожных покровов, слабости и снижении работоспособности.

Как и любое опухолевое злокачественное образование, гранулема может, к примеру, из горла пускать метастазы и нарушать работу целых систем. Увеличение печени – растущая гранулема вытесняет здоровые клетки печени, что провоцирует постепенное ее разрушение. Увеличение в размерах селезенки встречается в 30% случаев и, как правило, проходит безболезненно для пациента. Поражение костной ткани характеризуется нарушением целостности и плотности костей, частыми переломами и нарушением двигательной функции. Нарушение процессов кроветворения – снижается количество всех клеток крови, развивается апластическая анемия. Кожный зуд – при разрушении клеток лейкоцитов высвобождается гистамин, что приводит к зуду и шелушению кожного покрова. Поражение легких характеризуется кашлем, отдышкой.

На основе вышеперечисленных симптомов, что могут проявляться в области горла и других участков тела, существуют несколько стадий патологии. Для первой стадии патологического процесса характерны патологические процессы, что развиваются в пределах одного органа, к примеру, только в селезенке, в легких или печени. На данном этапе человек вовсе не ощущает симптомов, если болезнь обнаруживается, то это случайность.

Вторая стадия характеризуется двумя группами пораженных лимфоузлов, что размещаются выше или ниже диафрагмы. На третьей стадии отмечается поражение лимфоузлов, что могут находиться на задней стенке диафрагмы, выше ее или ниже. Как правило, на третьей стадии поражаются лимфоузлы горла, селезенки, костного мозга и печени. На четвертой стадии отмечается такое увеличение лимфатических улов, что приводит к некротизации органа, в котором развивается.

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Какие существуют анализы крови?1846

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

• количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
• уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
• нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
• снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
• моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
• количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
• эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
• тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз. Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.