Российские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии

Определение:

Легочная гипертензия (ЛГ)- это группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит в развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. Диагноз ЛГ определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт.ст. в покое и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке.

 

Клиническая классификация ЛГ

Клиническая классификация ЛГ необходима для стандартизации диагностических подходов и лечебных мероприятий, проведения контролируемых исследований в однородных группах пациентов (таблица 1).

 

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Венеция, 2003г.)

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ):
   • 1.1. Идиопатическая ЛГ (ИЛГ)
   • 1.2. Семейная ЛАГ
   • 1.3. Ассоциированная с:
     • 1.3.1. коллагеновыми сосудистыми заболеваниями
     • 1.3.2. врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты)
     • 1.3.3. портальной гипертензией
     • 1.3.4. ВИЧ-инфекцией
     • 1.3.5. лекарственными и токсическими воздействиями
     • 1.3.6. другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гошера, болезнь накопления гликогена, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия)
   • 1.4. Ассоциированная со значительным поражением вен или капилляров:
     • 1.4.1. Легочная вено-окклюзионная болезнь
     • 1.4.2. Легочный капиллярный гемангиоматоз
   • 1.5. Персистирующая ЛАГ новорожденных
2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца:
   • 2.1. поражение левого желудочка
   • 2.2. поражения клапанов левого желудочка
3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и /или гипоксемией
   • 3.1.хроническая обструктивная болезнь легких
   • 3.2. интерстициальные заболевания легких
   • 3.3. нарушения дыхания во время сна
   • 3.4. альвеолярная гиповентиляция
   • 3.5.высокогорная ЛГ
   • 3.6.нарушения развития легких
4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний:
   • 4.1.тромбоэмболическая обструкция проксимальных ЛА
   • 4.2. тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА
   • 4.3. нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания, инородные тела)
5. Смешанные формы
   • саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов (аденопатия, опухоли, фиброзирующий медиастинит)

Факторы риска и ассоциированные клинические состояния

Фактор риска (ФР) ЛГ- это любой экзогенный либо эндогенный фактор, состояние или заболевание, которое может играть предрасполагающую роль или способствовать развитию ЛГ. ФР могут быть фенотипические признаки (возраст, пол), лекарственные препараты, химические вещества, инфекционные агенты и т.д. Термин «ассоциированные клинические состояния» используется для обозначения таких клинических состояний, наличие которых связано со статически достоверным увеличением вероятности развития ЛГ.

Абсолютный риск развития ЛГ при наличии известных ФР достаточно низкий, поэтому индивидуальная чувствительность или генетическая предрасположенность по-видимому играет приоритетную роль. Все ФР и ассоциированные состояния можно классифицировать в соответствии со степенью ассоциации с ЛГ и наличия установленной причинной связи (таблица 2).

Различают определенные ФР ЛГ и ассоциированные состояния, что означает наличие взаимосвязей, подтвержденных несколькими независимыми наблюдениями, включая контролируемые исследования и доказанные эпидемии;вероятные, о которых свидетельствует ряд не противоречащих друг другу наблюдений, в том числе серии случаев, однако им не приписывается роль установленной причины; возможные, когда причинно-следственная связь предполагается на основании серии клинических наблюдений, регистров, мнении экспертов; маловероятные,

симптомы, лечение, рекомендации и профилактика

В последнее время большое внимание стало уделяться проблеме артериального давления и связанных с ним осложнений. Крайнюю озабоченность для врачей представляет легочная гипертензия (ЛГ).

Последние данные и статистика здравоохранения свидетельствуют о распространении патологии у пациентов с различными хроническими заболеваниями.

Особенности патологии
Степени заболевания	1 стадия – транзиторная, 2 — стабильная, 3 степень — стабильная с НК.
Сколько живут	Прогноз без отсутствия лечения не более 3-х лет. Быстрая терапия может полностью избавить человека от патологии.

Что за патология

Легочная гипертензия — это стойкое прогрессирующее повышение артериального давления в легочной артерии, которое опасно для жизни.

Давление в артериях повышается выше средних значений:

1. Больше 25 мм рт.ст. в состоянии раслабления и покоя;
2. Больше 30 мм рт.ст. при активной нагрузке.

Патология выражена наличием прекапиллярной легочной гипертензии, которая чаще приводит к образованию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Различают 2 вида ЛГ: первичная и вторичная форма. Патологию могут диагностировать у любого человека, независимо от расы, возраста, пола. Но чаще всего диагностируют у женщин старше 35 лет.

Таблица: Клиническая классификация легочной гипертензии

Легочная АГ	Идиопатическая (первичная). Факторы риска:  молодой возраст, женский пол, сопутствующие болезни, применение аноректиков, употребление рапсового масла Наследуемая форма Вызванная приемом лекарственных препаратов  и токсинов Сопутствующая  с болезнями соединительной ткани, вирусом  иммунодефицита человека, портальной гипертонией, пороками сердца Персистирующая  легочная  артериальная  гипертензия новорожденных Легочная вено-окклюзионное заболевание
Легочная гипертензия вследствие патологии  левых отделов сердца	•систолическая дисфункция • диастолическая дисфункция • клапанные пороки
Гипертензия с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией	• хроническое  обструктивное заболевание легких • интерстициальная болезнь легких • другие патологии легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями • синдром альвеолярной гиповентиляции • высокогорная легочная гипертензия • нарушения дыхания во время сна
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
Смешанные формы	• гематологические болезни •  системные нарушения •  метаболические нарушения •  прочее

Методы диагностики

Диагностика легочной патологии заключается в комплексном обследовании и установлении точного диагноза. Выявлении типа, класса заболевания и оценки функциональной способности.

Таблица: Рекомендации к исследованию

1 этап	• Осмотр и сбор анамнеза • обнаружение симптомов • процедуры скрининга
2 этап	Подтверждение диагноза • электрокардиография • рентгенография органов грудной клетки • эхокардиография • гемодинамические показатели:
3 этап	Утверждение клинического класса • функциональные легочные тесты • анализ газового состава артериальной крови • вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких • компьютерная томография • пульмоноангиография
4 этап	Оценка течения патологи • тип – анализы крови, иммунология, тест на ВИЧ, ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов • функциональная способность больных – тест 6-минутной ходьбы, кардиопульмональный нагрузочный тест

Сложность в проведении диагностических исследований ЛГ заключается в отсутствии выраженных клинических симптомов. Несвоевременное обнаружение и установка диагноза приводят к быстрому течению и прогрессированию заболевания.

Симптомы заболевания

Если не поставлен диагноз легочная гипертензия, симптомы в виде постоянной одышки должны стать поводом обращения к врачу. Также следует обратить внимание на острые приступы кашля и быструю утомляемость.

Основные признаки и симптомы легочной гипертензии:

• Одышка при небольшой физической нагрузке;
• Общая слабость, утомляемость, чувство недомогания;
• Снижение аппетита;
• Кашель и кровохарканье;
• Сдавливающие и ноющие боли в области груди;
• Головокружение и обморок;
• Отеки нижних конечностей.

Таблица: легочная гипертензия прогноз

Лучший прогноз	Прогностические факторы	Худший прогноз
нет	Клинические признаки правожелудочковой сердечной недостаточности	есть
Медленный	Темп прогрессирования симптомов	Быстрый
нет	Синкопе	есть
I, II	ФК (ВОЗ)	IV
500м*	Дистанция в тесте 6-МХ	300м
Пиковое потребление О2>15 мл /мин./кг	Кардиопульмональный нагрузочный тест	Пиковое потребление О2<15 мл /мин./кг
В норме	Уровень BNP/proBNP  в плазме крови	Выше нормы
Отсутствие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана>2см	ЭхоКГ параметры	Наличие перикардиального выпота Систолическая экскурсия кольца трикуспидального клапана<1,5см
Давление в правом предсердии<8мм рт.ст. Сердечный индекс>2,5л/мин /м2	Гемодинамические параметры	Давление в правом предсердии>15мм рт.ст. Сердечный индекс<2,0л/мин /м2

Методы лечения и профилактика

Если поставлен диагноз легочная гипертензия, лечение должно основываться на 3-х основных целях:

1. Быстрое купирования всех симптомов;
2. Постепенное повышение толерантности к нагрузкам ;
3. Улучшение качества жизни.

Всем больным с патологией 1 степени  необходимо проведение острых фармакологических проб. Если она оказывается положительной назначаются антикоагулянты.

В случае отрицательной фармакологической пробы прибегают к назначению ингаляционного оксида  азота, простагландина Е1, бозентана, амбризентана или силденафила.

Таблица: медикаментозное лечение легочной артериальной гипертензии

Поддерживающая терапия	антикоагулянты и антиагреганты, кислородотерапия, сердечные гликозиды и диуретики
Специфическая терапия	Антикоагулянты (Нифедипин, Дилтиазем), простаноиды (Эпопростенол, Трепростинил, Берапрост, Илопрост,  АРЭ, Бозентан, Амбризентан, NO и ИФДЭ5)
Комбинированное лечение	Одновременное назначение более чем одного класса специфических лекарственных средств, например АРЭ в сочетании с простаноидами или ИФДЭ5

Пациентам с ЛГ необходимо выполнять физические нагрузки, активность которых зависит от симптомов и течения заболевания. Больным необходимо избегать перенапряжения, которое может вызвать боль в груди или одышку.

Хирургическое лечение

Если медикаментозная терапия не оказывает положительного воздействие, то применяют хирургические методы лечения легочной гипертонии.

Современные операции при ЛГ

• Предсердная септостомия.
• Тромбэндартерэктомия.
• Трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Методы профилактики:

• соблюдение режима физической активности;
• Соблюдение мер контрацепции для женщин;
• профилактика инфекционных заболеваний;
• Контроль уровня гемоглобина;
• Посещение врача на контроль;
• Консультация психолога.

Врачи рекомендуют исключить соль из продуктов питания. Уделить тщательное внимание гигиене полости рта. Выработать план отдыха после активной работы. Обязательно завести дневник и записывать о приеме препаратов и симптомах.

Всем пациентам запрещены: острая, соленая пища; продукты из полуфабрикатов; любые напитки, содержащие алкоголь; курение; планирование беременности.

Важно понимать, что первичная легочная гипертензия поддается лечению, тогда как запущенные стадии патологии приводят к смерти.

ИМЕЮТСЯ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ ЛЕЧАЩЕГО ВРАЧА

Автор статьи Иванова Светлана Анатольевна, врач-терапевт

Вконтакте

Одноклассники

Facebook

Мой мир

Google+

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

Допплерография позволяет измерить скорость кровотока в сердце, что в свою очередь дает возможность неинвазивно определить ДЛА [5,9]. По степени трикуспидальной регургитации, при импульсно-волновом допплеровском исследовании можно расчетным путем определить величину систолического ДЛА (SPAP) с помощью модифицированного уравнения Бернулли. Для подсчета SPAP методом определения градиента давления через трикуспидальный клапан к градиенту должно быть добавлено давление в правом предсердии (mRA, ЦВД).

·          Компьютерная томография. Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ(IIа-C) [3,5,9-10].
Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора   в дифференциальной диагностике ЛГ.
— Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии): дилатация легочного ствола (≥ 29 мм), отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0), сегментарные артерии/бронхи (>1) в 3 и более долях.
— Дилатация ПЖ и ПП, внутрисердечные образования (тромб, миксома)
— Окклюзия просвета  легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба,  «симптом обрыва».
— Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.
— Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.
— Симптом «матового стекла» (мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии, отека и воспаления)
— Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, эмфиземой, артерио-венозными мальформациями легких, врожденными и приобретенными пороками развития бронхо-легочной системы.
— ВПС: открытый аортальный проток, частичный аномальный дренаж легочных вен, септальные дефекты, легочная вено-окклюзионная болезнь.

·          Катетеризация правых отделов сердца (КПОС (I—C)) [1-5]:
Цели проведения КПОС:
— для оценки эффективности медикаментозной терапии (IIa-C) [3].
— для решения вопроса об операбельности ВПС (I-C) [3].
— для подтверждения диагноза ХТЛГ  и решения вопроса об операбельности и тактики лечения (I-C) [3].
— у больных с ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца или легких, если решается вопрос о трансплантации (I-C) [3].
Во время КПОС оцениваются следующие параметры:
Манометрия: среднее давление в правом предсердии, давление в ПЖ (систолическое, диастолическое, среднее), давление в легочной  (систолическое, диастолическое, среднее),  ДЗЛА, давление в левом желудочке (если была проведена одновременная манометрия левых отделов), давление  в аорте (систолическое, диастолическое, среднее),
Насыщение кислородом артериальной (SаO₂) и венозной крови (SvO₂) в верхней и нижней полой венах, ПП, ПЖ, легочной артерии, аорте (возможны неинвазивные показатели для аорты)
Расчетные показатели:
−       сердечный выброс (CO), сердечный индекс  (CI, методом термодилюции или методом Фика при наличии системно-легочных шунтов),
−       легочное и системное сосудистое сопротивление (PVR и  SVR) в WU, общее и индексированное (PVRi – для детей и взрослых с низкой массой тела), отношение PVR/ SVR
−       рекомендуется оценивать конечно-диастолическое давление в ЛЖ при невозможности надежного измерения ДЗЛА (IIа-C) [2].
Одновременно с КПОС возможно проведение дигитальной субтракционной ангипульмонографии (АПГ), у пациентов с ХТЛГ и ТЭЛА по данным КТ (IIа-C) [3,5-6].  АПГ проводится в дигитальном субтракционном режиме в 2-х проекциях, или ротационной АПГ; с селективной катетеризацией главных легочных артерий.

·          Исследование функции внешнего дыхания (спирография) проводится у всех больных ЛГ для выявления обструктивных или рестриктивных изменений и уточнения тяжести поражения легких (I-C) [1,2,3,6].
Для больных ЛГ характерно уменьшение диффузионной способности моноксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов, нормальное или незначительно сниженное PaO₂ и обычно сниженное из-за альвеолярной гипервентиляции PaСO₂. При наличии необратимой обструкции дыхательных путей свидетельствует в пользу ХОБЛ как причины гипоксической ЛГ.
Сниженные легочные объемы и диффузионной способности легких (ДСЛ) могут указывать на наличие интерстициального заболевания легких.

·          УЗИ органов брюшной полости у всех больных ЛГ для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии (I-C) [3]. Использование цветовой допплерографии позволяет дифференцировать пассивную портальную гипертензию вследствие правожелудочковой сердечной недостаточности или вследствие возникновения транспеченочного венозного градиента при циррозе печени.

·          Генетическое консультирование рекомендуется всем пациентам с ИЛАГ (IIа-C) [3]. 16,9%  пациентов с исходно    идиопатической ЛАГ, и 89% пациентов с наследственной ЛАГ и их бессимптомных родственников первой линии родства имеют мутации ответственных за развитие ЛАГ.  Пожизненный риск развития ЛАГ составляет 14% у мужчин и 42% женщин-носителей [4]. Пациенты и члены их семей, относящиеся к группе риска, должны быть проинформированы о возможности выявления генетических мутаций [3].

Таблица 14. Динамическое наблюдение за пациентами с ЛАГ  (адаптировано из [3]).

симптомы и лечение разными методами

Легочная гипертензия проявляется в высоком артериальном давлении в артериях легких. Артерии сужены, что затрудняет кровообращение. ЛАГ является редким опасным заболеванием, которое поражает преимущественно женщин в возрасте от 30 до 40 лет.

В связи с распространением болезни возникает необходимость выяснить: что такое лёгочная гипертензия, ее симптомы, лечение.

Что такое легочная гипертензия?

Сердце — это мышечный насос, который циркулирует по всему телу через сеть каналов, называемых «артериями». Левая сторона сердца получает богатую кислородом кровь, которая поступает из легких и продвигает ее по всему телу, чтобы снабжать органы.

Эта частичная обструкция вызывает увеличение давления в легочных сосудах и его необходимо снизить. Сердце, которое должно проталкивать кровь через легкие, чтобы насытить кислородом.

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это увеличение давления в легочных артериях, идущих от сердца к легким.

Повышенное давление при слишком высокой отметке приводит к повреждению легочных артерий. Когда они становятся более узкими и жесткими, кровообращение затруднено.

 

Давление может быть повышено в сосудах, которые переносят кровь из сердца в легкие (в малом круге кровообращения), чтобы насытить кислородом (венозная кровь без кислорода). Или с левой стороны, когда переносят богатую кислородом кровь из легких в сердце.

Это дополнительное усилие иногда приводит к увеличению объема (гипертрофии) в правом желудочке, что может вызвать сердечно — сосудистую недостаточность.

ЛГ оказывает сильное давление на правую сторону сердца и вызывает такие симптомы, как нерегулярное сердцебиение, одышка, головокружение или сердечная недостаточность. Легочная гипертензия лечится медикаментами, изменениями образа жизни и хирургией.

Давление в легочной артерии — норма:

Систолическое	23– 30 мм рт . ст.
Диастолическое	7–9 мм рт. ст.
Расчет среднего значение ( расчетное число)	12–15 мм рт. ст.

Причины заболевания

Многие заболевания могут стать причиной возникновения легочной гипертензии:

• Использование кокаина или других запрещенных наркотиков или некоторых препаратов для похудения.
• Врожденных пороках сердца.
• Кардиомиопатия.
• Серповидноклеточная анемия.
• Наследственные заболевания.
• Заболевания легких.
• ВИЧ-инфекция.
• Синдром апноэ во сне (временное и повторяющееся прерывание дыхания во время сна).
• Сосудистые заболевания (состояния, влияющие на кровеносные сосуды).
• Болезнь митрального клапана.
• Наличие сгустков крови в легких.
• Эмфизема, часто вызываемая курением.

Если причины легочной гипертензии остаются неопределенными: это называется идиопатическая ЛГ.

Что говорят врачи о гипертонии

Доктор медицинских наук, профессор Емельянов Г.В.:

Занимаюсь лечением гипертонии уже много лет. По статистике в 89% случаев гипертония завершается инфарктом или инсультом и смертью человека. Сейчас приблизительно две трети пациентов умирает в течение первых 5 лет развития болезни.

Следующий факт — сбивать давление можно и нужно, но это не лечит саму болезнь. Единственное лекарство, которое официально рекомендуется Минздравом для лечения гипертонии и оно же используется кардиологами в их работе — это Normaten. Препарат воздействует на причину заболевания, благодаря чему появляется возможность полностью избавиться от гипертонии. К тому же в рамках федеральной программы каждый житель РФ может получить его БЕСПЛАТНО.

Симптомы легочной гипертензии

Иногда это необычная одышка во время упражнений (главный признак легочной артериальной гипертонии). Боль в груди может также наблюдаться, что сильно напоминает стенокардию, сухой кашель при болезни, дискомфорт без потери сознания, который может включать обморок, постоянную интенсивную усталость, учащенное сердцебиение, кашель с кровью или голосовая модификация.

Многие из них можно спутать с симптомами распространенных заболеваний, таких как бронхиальная астма.

Косвенные симптомы, связанные с легочной гипертензией, включают:

• Одышка при напряжении — подъем по лестнице или во время рутинной деятельности.
• Интенсивная усталость.
• Головокружение или обморок.
• Боль в груди.
• Отек в лодыжках, ногах или животе.
• Быстрый сердечный ритм.
• Губы или кожа синеватого оттенка.

Важно! Агроном из Барнаула с 8-летним стажем гипертонии нашёл старинный рецепт, наладил производство и выпустил средство, которое раз и навсегда избавит вас от проблем с давлением…Подробнее…

Классификация по основной причине заболевания

Существует пять групп и две категории: первичная ЛГ и вторичная ЛГ. Во всех разных группах среднее давление в легочных артериях составляет 25 мм рт.ст. при норме в состоянии покоя или 30 мм рт.ст. во время умеренной физической активности, нормальные уровни между 8 и 20 мм рт.ст. в состоянии покоя.

Стадии	Симптомы (основные, хронические , временные)
Группа 1	Начальный этап ( первичный ). Подтипы ЛГ ( 1 степени ), связанные с аномалиями артериол, небольшими ветвями легочных артерий, диагностированные, когда причины болезни неизвестны. Также в этой группе унаследованы признаки легочной гипертензии , а также легочная гипертоническая болезнь , которые влияют на структуру или состав тела:
	Склеродермия.
	Врожденные проблемы с сердцем.
	Высокое кровяное давление в печени (портальная гипертензия).
	ВИЧ.
	Щитовидная железа — расстройство.
	Серповидно-клеточная болезнь.
	Нарушения хранения гликогена и редкие состояния крови.
Группа 2	Признаками являются заболевания сердца:
	Кардиомиопатия.
	Диастолическую дисфункцию.
	Митральный стеноз.
	Митральную регургитацию.
	Аортальный стеноз.
	Аортальную регургитацию.
Группа 3	Вызвана заболеваниями легких или нехваткой кислорода в организме (гипоксия), с хронической обструктивной болезнью легких.
Группа 4	Относится к легочной гипертензии, по отношению к сгусткам крови, может нанести вред сердцу и легким, когда они происходят без видимой причины. Легочная эмболия — это сгустки крови, которые перемещаются в легкие, а тромбоз легких — это сгустки, которые образуются в легких, блокируют легочные артерии.
Группа 5	Является последней категорией и включает в себя другие менее распространенные причины, которые не вписываются ни в одну из четырех других групп:
	Саркоидоз, который является следствием воспаления различных органов, таких как легкие и лимфатические узлы.
	Гистиоцитоз X, редкое расстройство, которое вызывает рубцевание, гранулемы и заполненные воздухом кисты.
	Компрессию кровеносных сосудов в легкие.

Видео

Прогноз и диагностика заболевания

Чтобы установить диагноз, врач делает первый клинический осмотр и может направлять пациента к кардиологу. Дополнительные исследования также могут быть выполнены для выявления причины ЛАГ и оценки ее тяжести: компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ), рентгенография, эхокардиография (эхокг), стресс-тест отправить на узи сердца. 

Врач будет подозревать легочную гипертензию при наличии необъяснимой одышки. Выборным инструментом является ультразвуковое исследование сердца, которое позволяет оценить давление легочной артерии. Легочная гипертензия должна быть подтверждена несколькими обследованиями, включая катетеризацию сердца, легочную сцинтиграфию и легочные функциональные тесты.

Как лечить легочную гипертензию?

Лечение легочной гипертензии часто требует нескольких подходов. Люди с легочной гипертензией относятся к специалистам, которые могут принимать наилучшие рекомендации в зависимости от состояния пациента.

Фармацевтические препараты

Обратите внимание! Гипертония — почему таблетки, сбивающие давление, вредят? Др. Бубновский о двух безопасных и простых шагах к жизни без гипертонии Читать далее »

Лечение легочной артериальной гипертензии основано на препаратах, назначаемых по причине, когда она идентифицирована. Лекарственные препараты должны приниматься всю жизнь в случае ЛАГ. Возможны антикоагулянты (кроме противопоказаний) и /или диуретики. Хирургическая операция возможна, только если ЛА следует эмболии: вмешательство заключается в разблокировании легочной артерии. 

Лечение, обычно используемое для лечения легочной гипертензии, включает препараты, которые расширяют (открывают) кровеносные сосуды, чтобы сердце могло легче перекачивать кровь. Легочная трансплантация — последнее способ, если медикаментозной терапии недостаточно (используется при необходимости продления жизни, как у взрослых, так и детей). 

Это препараты, которые должны:

• Остановить сужение кровеносных сосудов.
• Расслаблять кровеносные сосуды (блокаторы кальциевых каналов).
• Помогают предотвратить сгустки крови.
• Устранение избыточной жидкости в организме (диуретики).
• Увеличивают перекачивающую способность сердца.
• Понизить давление.

После применения измерить самым легким способом. Существует несколько типов и классов препаратов для снижения симптомов легочной гипертензии. Не все лекарства оказывают благотворное влияние на всех пациентов. Фактически, эффект зависит от основной причины. Пациенту придется попробовать несколько лекарств, прежде чем найти лечение, эффективное для него.

Оксигенотерапия

Некото

Первичная лёгочная гипертензия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Первичная легочная гипертензия – наследственная патология, характеризующаяся повышенным давлением внутри легочной артерии и усиленным общим легочным сосудистым сопротивлением. Проявляется одышкой, повышением частоты сердечных сокращений, непродуктивным кашлем, потерей сознания, загрудинными болями, непереносимостью физических нагрузок, отеками, кровохарканьем. Назначаются инструментальные методы исследования сердца, сосудов, диагноз подтверждается данными измерения давления в легочном стволе. Лечение включает прием вазодилатирующих препаратов, коррекцию ежедневных нагрузок.

Общие сведения

Первичная легочная гипертензия (ПЛГ) имеет ряд синонимичных названий: идиопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Арилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро. Распространенность данной патологии невелика, в течение года диагноз устанавливается 1-2 людям из 1 млн. Наибольшая подверженность болезни определяется у женщин от 20 до 30 лет и у мужчин от 30 до 40 лет. Дети, подростки и люди старческого возраста (после 60 лет), заболевают редко, их доля среди всех больных составляет не больше 7-9%. Половой и расовой предрасположенности к патологии не выявлено. Среднее время от дебюта до подтверждения диагноза составляет 2 года, средняя выживаемость больных – от 3 до 5 лет.

Первичная лёгочная гипертензия

Причины первичной легочной гипертензии

Этиология заболевания изучена недостаточно. Предполагается, что ПЛГ относится к наследственным патологиям. У пациентов обнаруживаются мутации генов, определяющих производство сосудорасширяющих соединений – NO-синтазы, карбимил-фосфат синтазы, транспортеров серотонина, а также активность рецептора типа второго костного морфогенетического белка. Механизм генетической передачи аутосомно-доминантный, сопровождается неполной пенетрацией. Это означает, что дебют болезни возможен при наличии одного или двух дефектных генов в аллели, но иногда заболевание остается непроявленным. Передача мутации происходит с тенденцией к манифестации патологии в более раннем возрасте и с более тяжелым течением в следующих поколениях. Носительство мутационного гена или генов приводит к развитию симптоматики не всегда, а только при воздействии пусковых факторов, к которым относятся:

• Медикаментозные, наркотические интоксикации. ПЛГ потенцируется приемом амфетаминов, L-триптофана, аминорекса, фенфлурамина. Предполагается негативное влияние мета-амфетаминов, кокаина, препаратов химиотерапии.
• Физиологические состояния. Спровоцировать начало болезни могут роды и гестация. В группе высокого риска находятся беременные женщины с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, осложнениями в родах.
• Сопутствующие заболевания. Установлено, что к развитию ПЛГ предрасполагает системная или портальная гипертензия, ВИЧ-инфекция, болезни печени, врожденные шунты между легочными и системными сосудами. Вероятно, пусковыми механизмами могут стать тиреопатии, гематологические заболевания, генетические метаболические патологии.

Патогенез

Развитие ПЛГ происходит в несколько этапов. Вначале нарастает дисфункция или появляются повреждения сосудистого эндотелия, возникает дисбаланс производства и секреции вазодилатирующих и вазоконстрикторных соединений. Повышается продукция тромбоксана и эндотелина-1 – пептида с митогенным действием на гладкомышечные клетки. Образуется недостаток вазодилатирующих соединений, основными из которых являются окись азота и простациклин. Сосуды легких сужаются.

На втором этапе формируются необратимые изменения структуры сосудов легких. Из эндотелиальных клеток высвобождаются хемокины, которые вызывают перемещение клеток гладких мышц во внутреннюю оболочку легочных артериол. Запускается процесс патологического разрастания стенок сосудов внутрь и усиления производства медиаторов с выраженным сосудосуживающим действием, развивается тромбоз. Углубляется поражение эндотелиальных тканей, прогрессирует сосудистая обструкция. Патологические процессы распространяются на все слои сосудистых стенок и разные типы клеток. Увеличивается сопротивление току крови, повышается давление.

Симптомы первичной легочной гипертензии

Первым и наиболее распространенным проявлением ПЛГ является инспираторная одышка. Сначала она отмечается лишь при умеренной физической нагрузке, позже начинает сопровождать повседневную двигательную активность. При тяжелом или продолжительном течении заболевания нарушения ритма дыхания возникают внезапно в покое. Другой частый симптом – боль в груди. По характеру она бывает ноющей, жгучей, сжимающей, давящей, колющей. Продолжительность колеблется от минуты до нескольких дней. Как правило, боль нарастает постепенно, заметно обостряется при занятиях спортом, физическом труде.

Около половины больных при нагрузке испытывают головокружения и обмороки. Внешне это проявляется резким побледнением кожных покровов, а затем появлением синюшной окраски лица, рук и ног, помутнением и иногда – потерей сознания. Длительность подобных симптомов колеблется от 1 до 20-25 минут. У 60% пациентов выявляется учащенное сердцебиение и перебои ритма сердца, у 30% – непродуктивный кашель. У каждого десятого больного развивается однократное или продолжающееся несколько дней кровохарканье. Со временем изменяется форма пальцев – колбовидно утолщаются концевые фаланги, ногти закругляются.

Осложнения

ПЛГ нередко осложняется тромбоэмболией субсегментарных ветвей легочной артерии, мерцательной аритмией, острой сердечной недостаточностью. Наиболее характерна правожелудочковая недостаточность, которая проявляется отеком, распространяющимся от нижних конечностей вверх, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен, потерей массы тела. При длительном течении болезни возникает декомпенсация по большому кругу кровообращения. Острое состояние сопряжено с риском смертельного исхода, около 27% больных умирают из-за внезапной остановки сердца.

Диагностика

Постановка диагноза первичной легочной гипертензии затруднена, поскольку симптомы неспецифичны, а распространенность болезни незначительна. Обследование проводит врач-кардиолог, терапевт. Пациенты жалуются на слабость, одышку, загрудинные боли. При сборе анамнеза нередко определяется наличие провоцирующего фактора (вирусной инфекции, беременности, родов) и семейной отягощенности. С целью уточнения диагноза, исключения сердечных пороков, рецидивирующей ТЭЛА, ХОБЛ и заболеваний миокарда осуществляется:

• Физикальное исследование. В ходе осмотра обнаруживается акроцианоз (синюшность кожи). Правожелудочковая сердечная недостаточность проявляется набуханием вен шеи, отеками конечностей, накапливанием жидкости в органах брюшины. Аускультация сердца выявляет акцент второго тона над легочной артерией, пансистолический шум, шум Стилла.
• Лабораторные анализы. Назначается клиническое и биохимическое исследование крови, тест на тиреоидные гормоны, антикардиолипиновые антитела, D-димер, антитромбин III и протеин C. Результаты позволяют дифференцировать сердечно-сосудистые заболевания, например, исключить тромбофилию. При ПЛГ возможно определение низкого титра антикардиолипиновых антител.
• Инструментальная диагностика. По результатам ЭКГ ЭОС отклоняется вправо, правый сердечный желудочек и предсердие гипертрофированы, дилатированы. При фонокардиографии диагностируется гипертензия, гиперволемия легочного круга кровообращения. При рентгенографии ОГК левая ветвь и ствол легочной артерии выбухают, корни легких расширены, правые структуры сердца увеличены. Путем катетеризации сердца измеряется давление крови внутри артерии легких, оценивается минутный объем крови, общее легочное сосудистое сопротивление. Диагноз ПЛГ подтверждается при ДЛАср. от 25 мм. рт. ст. в состоянии покоя либо ниже 30 мм .рт. ст. с нагрузкой, ДЗЛА не выше 15 мм. рт. ст., ОЛСС не менее 3 мм рт. ст./л/минуту.

Лечение первичной легочной гипертензии

Терапия нацелена на нормализацию давления крови в артериях и легочном стволе, замедление прогрессирования болезни, предупреждение и устранение осложнений. Пациенты госпитализируются при первичном появлении симптомов, выявлении признаков ускоренного развития болезни, формировании декомпенсации по системному кругу и тромбоэмболии легочного ствола. Лечение проводится в трех направлениях:

1. Медикаментозная терапия. Лекарственные средства позволяют быстро улучшить состояние больных, полностью или частично достичь компенсации нарушенных сердечно-сосудистых функций. Используются препараты следующих групп:

• Антикоагулянты, дезагреганты. Назначаются оральные антикоагулянты – варфарин, гепарин, низкомолекулярные гепарины. Среди дезагрегантов наиболее распространено применение ацетилсалициловой кислоты. Регулярный прием лекарств снижает риск тромбоэмболии.
• Диуретики. Мочегонные средства (петлевые диуретики) уменьшают объем циркулирующей крови, снижают системное давление. В период терапии тщательно контролируется уровень электролитов в крови, функциональность почек.
• Сердечные гликозиды, кардиотоники. Предупреждают развитие и прогрессирование недостаточности функций сердца, корректируют мерцательную аритмию. Часто препараты вводятся внутривенно.
• Блокаторы кальциевых каналов. Вызывают релаксацию гладких мышечных волокон в стенках сосудов, увеличивая их просвет. Лечение целесообразно для лиц с положительной реакцией на вазодилататоры, имеющих один или несколько из следующих показателей: сердечно-сосудистый индекс более 2,1 л/мин/м2, насыщение гемоглобином крови вен больше 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм. рт. ст.
• Простагландины. Оказывают вазодилатирующее, антиагрегационное и антипролиферативное действие. Распространено использование простагландина E1.
• Антагонисты эндотелиновых рецепторов. По данным исследований легочной ткани больных, эндотелин-1 участвует в патогенезе ПЛГ, оказывая вазоконстрикторный эффект. Активация системы эндотелина подтверждает необходимость применения антагонистов рецепторов к этому соединению.
• Оксид азота. Данное соединение является сильнодействующим эндогенным вазодилататором. Больным показаны курсы ингаляций на протяжении 2-3 недель.
• ФДЭ-5. Препараты данной группы снижают ОЛСС и нагрузку на правый желудочек. Их прием улучшает движение крови по сосудам, повышает толерантность к физической активности.

2. Коррекция образа жизни. Пациентам рекомендуются физические нагрузки, которые не сопровождаются выраженной одышкой и болями в области груди. Поскольку гипоксия усугубляет течение болезни, противопоказано пребывание в высокогорных регионах. Авиаперелеты должны сопровождаться возможностью оксигенотерапии. Необходимо проведение профилактики простудных заболеваний, особенно тяжелых вирусных инфекций, способных ухудшить течение ПЛГ. Женщинам рекомендуется использовать барьерные контрацептивные средства. Беременность и роды сопряжены с высоким риском смерти матери.

3. Хирургическое лечение. Процедура предсердной септостомии направлена на искусственное образование перфорации межпредсердной перегородки – дополнительный сброс крови снижает давление внутри предсердий, улучшает функциональность сердца. Операция сопровождается риском артериальной гипоксемии и смерти, летальность составляет 5-15%. Другой вариант хирургического лечения – трансплантация легких или комплекса сердца и легких. Выживаемость пациентов спустя 3 года достигает 55%.

Прогноз и профилактика

Средний показатель продолжительности жизни больных – 3-5 лет. Поиски эффективных методов лечения продолжаются. В настоящее время врачам удается снизить риск летального исхода с помощью операций трансплантации легких, но показатели смертности остаются высокими. Система профилактических мер не установлена, генетиками и кардиологами разрабатываются способы скрининговых обследований, которые позволят выявить семьи с отягощенным анамнезом и лиц из групп риска. Последним рекомендуется совместно с врачом решать вопрос о безопасности беременности и родов, своевременно лечить артериальную гипертензию, патологии печени, эндокринные заболевания, избегать заражения ВИЧ и приема веществ, способных спровоцировать ПЛГ.

Легочная гипертензия > Клинические протоколы МЗ РК

1. Прекапиллярная: среднее давление в ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ с мультифакториальным этиологическим фактором.

2. Посткапиллярная: СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в норме/снижено.

− ЛГ при заболеваниях левых отделов сердца.

Клиническая классификация [6]:

1.Легочная артериальная гипертензия:

1.1 ИЛАГ

1.2 Наследственная:

1.2.1 BNPR2

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Неизвестная

1.3 Индуцированная лекарствами и токсинами

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 ВПС

1.4.5 Шистосомозом

1.5 Персистирущая легочная артериальная гипертензия новорожденных

2. Легочная гипертензия вследствие заболеваний левых отделов сердца:

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Клапанная болезнь сердца

2.4 Врожденные/приобретенные обструкции выходного тракта левого желудочка.

3.Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и /или гипоксемии:

3.1 ХОБЛ

3.2 Интерстициальные болезни легких

3.3 Прочие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентом

3.4 Расстройства дыхания во время сна

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Хроническое воздействие высокогорья

3.7 Пороки развития легких

4. ХТЭЛГ

5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами:

5.1 Гематологические нарушения: хроническая гемолитическая анемия. миелопролиферативные расстройства, спленэктомия.

5.2 Системные заболевания: саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз

5.3 Нарушения обмена веществ: болезнь накопления гликогена , болезнь Гоше, нарушения обмена веществ, связанные с заболеваниями щитовидной железы

5.4 Другое: обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментарная легочная гипертензия.

Таблица 1. Модифицированная функциональная классификация ЛГ (NYHA). Согласована ВОЗ [6]:

Класс	Описание
Класс I	Пациенты с ЛГ, но без ограничений физической активности. Стандартная нагрузка не вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс II	Пациенты с ЛГ, с незначительным ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Стандартная нагрузка вызывает незначительную одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс III	Пациенты с ЛГ, со значимым ограничением физической активности. Чувствуют себя комфортно в покое. Нагрузка, менее стандартной вызывает одышку, усталость, боли в груди, синкопы.
Класс IV	Пациенты с ЛГ, неспособные выдерживать всякую физическую активность без симптомов. У данных пациентов признаки сердечной недостаточности по правожелудочковому типу. В покое могут наблюдаться одышка и/или усталость. Дискомфорт возникает при малейшей физической нагрузке.

 

Легочная гипертензия: симптомы, лечение, диагностика

В современном мире существуют сотни болезней, ежедневно ухудшающих качество жизни людей. Некоторые более опасны, чем другие. Одно из серьезных заболеваний – это легочная гипертензия, симптомы, лечение и прогноз которой зависят от степени заболевания и от причины, вызвавшей недуг.

Описание заболевания

Легочная гипертензия – это болезнь, при которой значительно повышается внутрисосудистое давление в сети капилляров легочной артерии. Прогноз заболевания может быть благоприятным лишь в том случае, когда вовремя были обнаружены проблемы и начато квалифицированное лечение.

Если сформировалась легочная гипертензия, лечение которой не было начато вовремя, это может привести к развитию сердечной и дыхательной недостаточности, тяжелой форме инвалидности и даже к смерти больного.

Если же диагностирование заболевания было проведено вовремя, лечение было грамотным, то прогноз вполне благоприятный. Заболевание вполне реально остановить, а организм восстановить.

Симптомы легочной гипертензии напрямую зависят от стадии заболевания. Различают 4 стадии болезни. Первая стадия протекает практически бессимптомно, никак не влияя на степень физической активности. Лишь иногда после тяжелых нагрузок в области грудины может появиться дискомфорт и головокружение.

При второй стадии лёгочных гипертоний наблюдаются сложности при выполнении обычной работы. Даже при небольших нагрузках может появляться загрудинная боль, одышка, головокружение и общая слабость.

При третьей стадии все эти симптомы наблюдаются в любом состоянии, кроме как в состоянии покоя. Чтобы возникли симптомы, достаточно лишь пройти небольшое расстояние или наклониться.

Четвертой стадии болезни характерны все негативные симптомы даже в состоянии полного покоя. При таком состоянии лёгких сложно сделать какой-то прогноз. Болезнь очень важно начать правильно лечить.

Симптомы легочной гипертензии

Если возникла легочная гипертензия, симптомы которой создают человеку ненормальные условия жизни, важно как можно скорее обратиться к специалисту. Основные признаки такого заболевания легких таковы:

• сильная одышка, возникающая даже в полном покое;
• возникновение сухого кашля;
• общая слабость и быстрая утомляемость;
• отечность ног;
• загрудинная боль;
• осиплость голоса;
• кровохарканье;
• обмороки;
• боли в печени при ее увеличении.

К сожалению, при развитии симптомов заболевания, пациенты редко сразу обращаются к врачам. Это осложняет дальнейшее лечение и ухудшает общий прогноз течения болезни.

Методы диагностики

Существуют разные способы, помогающие врачу определить заболевание. В большинстве случаев для подтверждения диагноза потребуется посетить кардиолога и пульмонолога.

При консультации врач внимательно осмотрит пациента и соберет информацию о его образе жизни, заболеваниях, которые были у его близких родственников. Немаловажно разобраться, принимал ли пациент какие-то лекарственные препараты, которые могли вызвать такое состояние.

В осмотр обязательно должен входить тщательный осмотр вен на шее больного. При легочной гипертензии эти сосуды обычно приобретают синеватый оттенок. Увеличенная печень и отекшие нижние конечности также будут свидетельствовать о заболевании.

Проводится электрокардиограмма и эхокардиография. Благодаря первой процедуре врач может получить картину о работе правого отдела сердца. Вторая процедура позволяет узнать, с какой скоростью проходит кровь, и в каком состоянии находятся сосуды.

От врача можно получить рекомендации и направление на рентгенографию. Снимок покажет, насколько расширена артерия легких. Помимо этих процедур, могут быть назначены и такие:

• анализ крови;
• компьютерная диагностика сосудов;
• катетеризация;
• ангиопульмонография.

Проведение последней процедуры требует от лечащего врача особенного внимания. При неправильном или бесконтрольном ее выполнении, может быть спровоцирован гипертонический криз.

Лечение заболевания

Лечение легочной гипертензии обычно преследует несколько целей:

• точно установить причину болезни и по возможности прекратить ее воздействие;
• снизить давление в легочной артерии;
• предотвратить формирование тромбов в кровеносной системе.

Препараты для лечения легочной гипертензии должен назначать врач. Процесс терапии не включает в себя какое-то одно лекарство. Это заболевание требует комплексного подхода.

Лечение практически всегда включает применение таких средств:

• глюкокортикоидов в небольшой дозировке;
• антигистаминов;
• диуретиков;
• препаратов аспирина.

Препараты при легочной гипертензии также должны включать в себя бронхолитические медикаменты. Отличное средство, улучшающее проходимость бронхов – это Эуфиллин. Как правило, препарат вводят в виде растворов внутривенно, но иногда назначаются свечи и таблетки с этим веществом. Важно учесть, что при приеме этого лекарства возрастает потребность в кислороде, что может сказаться на сердцебиении.

Важны муколитические средства, которые облегчают отделение мокроты. Это может быть Бромгексин, Ацетилцистеин, Мукольсовин. Дозировки препаратов исключительно индивидуальны и должны подбираться лечащим врачом.

Верапамил и Нифедипин – это лекарства, являющиеся антагонистами кальция, способствуют расслаблению мускулатуры сосудов и бронхов. Это является действенной терапевтической мерой при лечении легочной гипертензии.

Препараты Нитронг, Сустанг и Эринит снижают объем возвратной крови, тем самым снижая давление в левом предсердии. Таким образом, нитраты пролонгированного действия способствуют уменьшению нагрузок на правый желудочек.

Могут быть назначены препараты из таких групп медикаментов:

• простагландины;
• тромболитики;
• антикоагулянты.

Иногда назначается Силденафил при легочной гипертензии. Этот препарат относится к сосудорасширяющим средствам. Лечение Силденафилом помогает быстро снизить давление в легочной артерии и облегчить состояние больного.

Арифон Ретард является диуретическим, гипотензивным и сосудорасширяющим средством. Обычно препарат принимают по 1 таблетке 1 раз в день. Прием любого лекарства можно начинать только после консультации с врачом.

Лечение народными средствами невозможно. Рецепты природы можно применять только как вспомогательные методики. При ухудшении состояния больного или при отсутствии благоприятной динамики при лечении консервативными методами, могут быть назначены хирургические операции по пересадке легких и сердца.

Причины легочной гипертензии

На развитие этого заболевания нередко влияет наследственный фактор. Именно поэтому при посещении врача стоит подробно рассказать специалисту о наличии каких-либо заболеваний легких у родителей или близких родственников.

Легочная гипертензия может появиться в результате воздействия внешних повреждающих факторов. На степень риска развития недуга могут повлиять системные заболевания, врожденные пороки сердца, а также длительное пребывание в высокогорном регионе.

Некоторые болезни вызывают повышение давление в левом предсердии, а также левожелудочковую недостаточность. Такое состояние также может стать фактором, провоцирующим развитие легочной гипертензии.

Причиной заболевания также может стать хроническая астма, туберкулез легких, обструкция дыхательного органа. Если есть какие-то из этих проблем, важно внимательно следить за своим состоянием, чтобы определить первые признаки легочной гипертензии и своевременно обратиться за медицинской помощью.

Последствия заболевания

Если не наступает грамотное лечение, легочная гипертензия может привести к таким проблемам:

• тромбоз артерии в легком;
• тяжелая сердечная недостаточность;
• отек легкого;
• гипертонический криз.

Большинство осложнений настолько опасны, что несут вред не только здоровью человека, но и всерьез угрожают жизни. При наступлении некоторых из вышеописанных состояний может наступить преждевременная смерть.

Чтобы защитить свой организм от опасных последствий, а также от риска возникновения инвалидности из-за легочной гипертензии, необходимо бережно относиться к себе, а при появлении серьезных тревожных признаков обращаться к врачу для своевременного диагностирования болезни.