Дилатационная кардиомиопатия — Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Образ жизни
Осложнения и прогноз

Для правильных, ритмичных сокращений сердца с обеспечением адекватного потребностям организма объема крови, изгоняемой в аорту, необходимы определённые условия. В первую очередь, нормальная толщина сердечных стенок и нормальные размеры камер сердца – предсердий и желудочков. Существует множество причин, способных нарушить биохимические процессы в клетках миокарда, что может приводить к изменению конфигурации сердца – утолщению стенок сердца и/или увеличению объемов сердечных камер. Развивается такое заболевание, как кардиомиопатия.

Кардиомиопатия – исход некоторых кардиологических или системных заболеваний, характеризующийся нарушением функций сокращения и расслабления сердца, и проявляющийся симптомами хронической сердечной недостаточности, застоем крови в органах и в самом сердце, нарушениями сердечного ритма.

Кроме приобретенных в результате некоторых заболеваний, кардиомиопатии могут быть врожденными и идиопатическими – без установленной причины.

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, характеризующееся расширением камер сердца с утолщенными или нормальными сердечными стенками. Вследствие переполненности кровью полостей сердца развивается систолическая дисфункция – снижение силы сокращений желудочков и уменьшение фракции выброса крови в аорту ниже 45% (в норме более 50%). От этого страдает кровоснабжение внутренних органов и развивается застойная сердечная недостаточность.

Кроме дилатационной, бывает еще гипертрофическая (с резким утолщением стенок предсердий или желудочков) и рестриктивная (с «припаиванием» наружной или внутренней сердечной оболочки – перикарда или эндокарда к сердечной мышце с ограничением подвижности последней).

Распространенность дилатационной кардиомиопатии составляет от 1 до 10 на 100000 населения. У новорожденных детей встречается приблизительно в 50% всех кардиомиопатий и в 3% всех патологий сердца, часто (40% всех случаев) требует пересадки сердца в возрасте до двух лет. Среди взрослых, как правило, болеют лица 20 – 50 лет, чаще мужчины (60%). 

Причины дилатационной кардиомиопатии

Только у 40% пациентов удается установить точную причину кардиомиопатии. В остальных случаях заболевание считается первичным, или идиопатическим.

Причины вторичной дилатационной кардиомиопатии:

— вирусные инфекции – вирусы Коксаки, гриппа, простого герпеса, цитомегаловирус, аденовирус,
— генетически обусловленные иммунные нарушения (дефект субпопуляции Т – лимфоцитов – естественных киллеров), врожденные особенности строения сердца на молекулярном уровне,
— токсическое поражение миокарда – алкоголь, наркотические вещества, яды, противоопухолевые препараты,
— дисметаболические расстройства – гормональные нарушения в организме, голодание и диеты с дефицитом белка, витаминов группы В, карнитина, селена и других веществ,

— аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка часто вызывают аутоиммунный миокардит, исходом которого может быть кардиомиопатия. 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:
— одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,
— ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,

— отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,
— чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,
— увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,
— нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,
— признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.
При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При появлении у пациентов подобных жалоб следует обратиться к врачу кардиологу или терапевту. Диагноз может быть заподозрен на основании опроса и осмотра пациента.

При аускультации сердца и легких выслушиваются ослабленные сердечные тоны, в большинстве случаев аритмичные, характерны патологические тоны сердца (ритм галопа). Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз.

Артериальное давление может быть нормальным, повышенным в начале заболевания или чаще пониженным. Пульс нормального или слабого наполнения и напряжения, неритмичный.

Показаны лабораторные методы исследования:

— общеклинические анализы — общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек (АлАТ, АсАТ, билирубин, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза и др.),
— исследование свертывающей системы крови – МНО, протромбиновое время и индекс, время свертываемости крови и др.,
— гликемический профиль (сахарная кривая) для лиц с сахарным диабетом,
— ревматологические пробы (антитела к стрептолизину, стрептогиалуронидазе, уровень С – реактивного белка и др) для дифференциальной диагностики с ревматическими пороками сердца,

— определение натрий — уретического пептида в крови,
— гормональные исследования – уровень гормонов щитовидной железы, надпочечников.

Инструментальные методы исследования:

— эхокардиография – самый ценный неинвазивный метод исследования сердечной мышцы и функций сердца. Позволяет отличить кардиомиопатию от пороков сердца, уточнить ишемические повреждения миокарда, определить размеры камер и толщину стенок сердца. Самый важный критерий, который определяют по УЗИ сердца и от которого зависит жизненный прогноз – это фракция сердечного выброса (ФВ). В норме фракция выброса у здорового человека составляет 55 – 60%, при кардиомиопатии – ниже 45 – 50%, а критическое значение составляет менее 30%.

— ЭКГ и ее модификации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой (тредмил тест), ЧПЭФИ – чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (назначается далеко не всем, так как не является обязательным при дилатационной кардиомиопатии).
— рентгенография органов грудной клетки – отмечается увеличенная и расширенная тень сердца, усиление легочного рисунка по легочным полям.

Рентгенограмма пациента с дилатацией камер сердца

— УЗИ внутренних органов, щитовидной железы, надпочечников.

— возможно проведение МРТ сердца, вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда в диагностически сложных случаях.

Дилатационную кардиомиопатию необходимо отличать от диффузного миокардита, ишемической болезни сердца и ишемической кардиомиопатиии, перикардита, пороков сердца. Поэтому при подозрении на заболевание сердца пациент обязательно должен обратиться к врачу. 

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности начинается с коррекции образа жизни и питания, а также устранения модифицируемых факторов риска (алкоголь, курение, ожирение).

Медикаментозное лечение:

— ингибиторы АПФ – каптоприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл и др. Показаны всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают выживаемость и прогноз, снижают количество госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевина и креатинин). Назначаются на неопределенно долгое время, возможно, пожизненно.

— диуретики выводят лишнюю жидкость из легких и внутренних органов. Назначаются верошпирон, спиронолактон, фуросемид, торасемид, лазикс.
— сердечные гликозиды обязательны при тахиформе мерцательной аритмии и снижении фракции выброса. Назначаются дигоксин, строфантин, коргликон. Должна быть четко соблюдена дозировка препаратов, так как при передозировке развивается гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.
— бета — блокаторы (метопролол, бисопролол и др) назначаются для уменьшения частоты сердечных сокращений, гипертонии. Также улучшают прогноз.

Данные группы препаратов достоверно снижают проявления дисфункции левого желудочка, уменьшают одышку и отеки, увеличивают переносимость физической нагрузки и повышают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются:
— разжижающие кровь препараты (антикоагулянты): аспирин, тромбоАсс, ацекардол и др. Показаны для предотвращения повышенного образования тромбов в кровяном русле. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс применяются при фибрилляции предсердий под контролем МНО раз в месяц (или под контролем протромбинового индекса).
— нитраты — препараты короткого действия (нитроспрей, нитроминт) могут быть рекомендованы пациенту с нарастанием одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводится для купирования левожелудочковой недостаточности и отека легких.
— антагонисты кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем) обычно назначаются пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии:

— имплантация кардиовертера — дефибриллятора при наличии жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий
— имплантация электрокардиостимулятора показана при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости, при разобщении синхронных сокращений предсердий и желудочков
— трансплантация сердца

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяются кардиологом и кардиохирургом строго индивидуально, так как переносимость организмом операции на истощенном сердце непредсказуема, и возможно развитие неблагоприятного исхода. 

Образ жизни

При кардиомиопатии необходимо выполнение следующих рекомендаций:
— отказ от вредных привычек
— снижение лишнего веса , но не с помощью голодания или изнуряющих диет, а с помощью правильного пищевого поведения. Следует организовать режим питания: 4 – 6-ти разовое питание небольшими порциями с преимущественным употреблением жидких блюд, продуктов, приготовленных в отварном виде или на пару. Нужно исключить жареную пищу, острые, соленые, жирные продукты и пряности. Ограничиваются кондитерские изделия, жирные сорта мяса и птицы. В то же время следует обогащать рацион омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, содержащимися в морской рыбе (лосось, скумбрия, семга, форель, икра). Также полезно содержание в пище витаминов, минералов, селена и цинка. Особенно богаты селеном овсяные хлопья, тунец, гречка, яйца, пшеничные отруби, горох, семена подсолнуха, белые грибы, сало.
— ограничение поваренной соли в рационе до 3 г в сутки, а при выраженном отечном синдроме – до 1.5 г в сутки, ограничение потребления жидкости, в том числе и с первыми блюдами до 1.5 л в сутки.
— режим работы, позволяющий уделять достаточное время отдыху и сну (не менее 8 часов ночного сна)
— физическая активность пациентов должна ежедневно присутствовать, но соответственно степени выраженности сердечной недостаточности. Даже если пациент большую часто времени проводит в постели в силу выраженной одышки, отеков и тд, он все равно должен двигаться хотя бы в пределах постели и выполнять несложные вращательные движения головой, кистями рук и стопами, а также выполнять дыхательные упражнения. Комплекс лечебной физкультуры можно уточнить у лечащего врача.
— вакцинация против гриппа и пневмококка показана лицам с семейной предрасположенностью к миокардитам и кардиомиопатии. В лечении ОРВИ и других респираторных заболеваний таким лицам обязательно использование рекомбинантного интерферона (виферон, генферон, кипферон и др).
– коррекция сопутствующих заболеваний – сахарный диабет, гипертония, гипер – и гипотиреоз и др.
— нацеленность на плодотворное сотрудничество с лечащим врачом, установка на положительный результат лечения, выполнение всех рекомендаций и постоянный прием необходимых лекарств – залог успеха в терапии кардиомиопатии. 

Осложнения дилатационной кардиомиопатии

Застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца часто рассматриваются как осложнения кардиомиопатии, но по существу, они являются в большей степени ее клиническими проявлениями, так как развиваются практически у всех пациентов, и общая симптоматика кардиомиопатии складывается из симптомов этих нарушений.

К опасным последствиям относятся тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в полости сердца. Вследствие застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенках сердца и формируются пристеночные тромбы, которые могут разноситься током крови по крупным артериям и закупоривать их просвет. Сюда относятся тромбоэмболия легочной, бедренной, брызжеечной артерий, ишемический инсульт. Профилактика — постоянный прием препаратов, разжижающих кровь.

Частая желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия могут привести к фибрилляции желудочков, вызвать остановку сердца и смерть. Предотвратить возникновение фатальных нарушений ритма может постоянный прием бета – блокаторов и сердечных гликозидов.

Прогноз

Прогноз при естественном течении дилатационной кардиомиопатии без лечения неблагоприятный, потому что сердце полностью перестанет выполнять насосную функцию, что приведет к дистрофии всех органов, истощению и смерти.
При медикаментозном лечении заболевания прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60 – 80%, а десятилетняя выживаемость после пересадки сердца – 70 – 80%.

Трудовой прогноз определяется стадией нарушения кровообращения. На первой стадии сердечной недостаточности пациент может работать, но ему противопоказаны тяжелый физический труд, ночные смены, служебные командировки. Для отказа от этих видов работы пациент может предоставить работодателю справку от лечащего врача, или решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности. При наличии IIА и выше стадии сердечной недостаточности определяется II группа инвалидности.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

особенности и лечение – MedPath.ru

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМПА) представляет собой патологию, при которой происходит поражение миокарда. По МКБ ей присвоен специальный код – I42.0. При этом отмечается расстройство сократительной способности сердца и расширение одного или обоих желудочков. Проявляется заболевание дестабилизацией сердечного ритма, признаками сердечной недостаточности и тромбоэмболическим синдромом.

Содержание статьи

Что это такое?

Для того чтобы понять, что такое дилатационная кардиомиопатия, необходимо разобраться в механизме ее развития. В основе клинической формы лежит растяжение камер сердца. Вместе с этим часто сочетается систолическая дисфункция левого желудочка.

Результатом подобных изменений выступает снижение способности проталкивание крови в крупную артерию – аорту. Из-за этого ухудшается кровоснабжение органов тела и появляется сердечная недостаточность.

Выделяют еще гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатию. В первом случае происходит утолщение стенок желудочков и предсердий. Характерной особенностью рестриктивной формы является жесткая структура сердечной оболочки. Данное заболевание может передаваться ребенку на генетическом уровне. Но такой вид дилатационной кардиомиопатии у детей встречается крайне редко.

Причины

Существует несколько вариантов патогенеза дилатационной кардиопатии. Из них выделяют основные причины:

• инфекционная;
• токсическая;
• аутоиммунная;
• генетическая;
• метаболическая.

Чаще всего заболевание диагностируют среди мужчин от 30 лет. Распространенными причинами его развития служат нарушения метаболизма карнитина, злоупотребление спиртным, недостаток селена в организме. Не исключено проявление болезни на фоне перенесенной инфекции. В 30% из всех случаев дилатация носит наследственный характер.

Среди токсических факторов выделяют контакт с промышленной пылью, аэрозолями, смазочными материалами, металлами. Работа сердца также страдает от воздействия наркотических составов, повышенной радиации, некоторых антидепрессантов, противоопухолевых препаратов.

Нельзя исключать инфекционные факторы, к которым относится энтеровирус, аденовирус, паразитарные заболевания, вирус герпеса. Аутоиммунные нарушения, представленные ревматоидным артритом, а также красной волчанкой, тоже могут служить причинной развития миокардита. Среди прочих провоцирующих факторов следует выделить мышечные дистрофии, сбои в работе эндокринной системы, дисметаболические расстройства, гранулематозные патологии.

Причины дилатационной кардиомиопатии могут быть связаны с многоплодной беременностью, поздним токсикозом, вынашиванием ребенка в возрасте после 30 лет.

Неустановленную этиологию болезни относят к идиопатической форме. Иногда у пациентов диагностируют ишемическую кардиомиопатию. Ее возникновение связано с систолической дисфункцией, которая была спровоцирована дилатацией камер сердца при наличии ИБС.

Симптомы

На начальных этапах развития заболевание может даже не проявляться. Первые признаки возникают на фоне декомпенсации сердца и затянувшейся сердечной недостаточности. При наличии дилатационной кардиомиопатии, симптомы могут быть выраженными или вовсе отсутствовать.

Основная клиника болезни выглядит следующим образом:

• одышка в процессе ходьбы и даже в спокойном состоянии;
• отечность нижних конечностей, которая усиливаются ближе к вечеру, а после сна исчезает;
• приступы астмы;
• проблемы с дыханием в момент пребывания в лежачем положении;
• навязчивый кашель приступообразного характера;
• боль в зоне подреберья;
• выраженный цианоз;
• нарушения со стороны почек, которые проявляются в виде редкого или, напротив, частого мочевыведения;
• увеличение размеров живота;
• ухудшение кровообращения головного мозга, что влечет за собой снижение памяти и интеллектуальной способности, рассеянность, бессонницу.

Дилатационная миокардиопатия характеризуется дисфункцией левого желудочка. На фоне этого больной может отмечать быструю утомляемость, похолодание конечностей, бледность кожных покровов, головокружение. При плохом сердечном выбросе человек утрачивает способность выполнять даже самые простые бытовые задачи. Нередко у больного появляется мерцательная аритмия, плохо поддающаяся нормализации.

Запущенная форма сердечной недостаточности при сочетании с дилатационной кардиомиопатией вынуждает пациента занимать полусидящее положение даже в момент сна. При этом дыхание становится шумным, а вдох – затрудненным.

Со стороны легких могут быть слышны булькающие хрипы, связанные с застоем крови. Конечности отекают, живот увеличивается в размере, лицо становится одутловатым. Даже незначительное движение причиняет больному нестерпимый дискомфорт и усиливает одышку. Дестабилизация сердечного ритма, вызванная дилатационной каридиомиопатией, сопровождается замиранием сердца, что может закончиться полным прекращением его деятельности.

Диагностика

Диагностировать дилатационную кардиомиопатию достаточно сложно, так как отсутствует специальные критерии для этого. Заболевание выявляется за счет исключения других возможных патологий, протекающих с дилатацией сердечных полостей.

К проявленим дилатационной кардиомиопатии относятся кардиомегалия, тахикардия, характерные хрипы в легких, шумы клапанов. Для подтверждения конечного диагноза проводят ряд диагностических мероприятий:

• • Оценка симптомов. На этом этапе уточняется, как давно появилась одышка, отечность конечностей, нарушение сердечного ритма. Также выясняются возможные причины перечисленных симптомов со слов пациента.
  • Изучение образа жизни пациента. На приеме врач выясняет, какими болезнями ранее болел человек и его родственники, принимал ли больной лекарственные средства, алкоголь или, возможно, был контакт с токсичными веществами.
  • Проведение осмотра. В результате этого специалист может оценить окрас кожных покровов. Дело в том, что при дилатационной кардиомиопатии наблюдается их посинение из-за нарушения кровообращения. Также отмечается отечность нижних конечностей, увеличение печени в размерах. При наличии данной патологии артериальное давление бывает как нормальным, так и пониженным.
  • Лабораторное исследование крови, мочи. При кардиомиопатии наблюдается снижение показателей гемоглобина. Что касается анализа мочи, то в нем отмечают появление белка. При застое крови увеличивается количество печеночных ферментов.

• Проведение электрокардиографии. Несмотря на то, что при дилатационной кардиомиопатии по итогу ЭКГ не обнаруживаются специфические изменения, данное исследование позволяет выявить сбои сердечного ритма.
• Выполнение фонокардиограммы и рентгена грудной клетки для определения размеров сердца и анализа сердечных шумов.

Существует множество дополнительных исследований, которые могут назначаться для установления точного диагноза. Полный список диагностических мероприятий врач определяет индивидуально для каждого отдельного пациента.

Лечение

Современная медицина предлагает несколько вариантов лечения ДКМПА. При заболеваниях сердечно-сосудистой системы особое внимание уделяется питанию. Поэтому лечить дилатационную кардиомиопатию начинают с коррекции рациона. Также придется изменить образ жизни, полностью отказаться от алкоголя и никотина. Людям, которые страдают ожирением, необходимо сделать все возможное, чтобы привести в норму массу тела.

Что касается медикаментозного лечения, то оно основано на приеме целого ряда препаратов разнонаправленного действия:

• Бета-блокаторы. Снижают частоту сердечных сокращений, снимают симптомы гипертонии, способствуют благоприятному прогнозу. К этой лекарственной группе относятся такие средства, как «Бисопролол» и «Метопролол».
• Ингибиторы АПФ. Назначаются пациентам, у которых диагностирована систолическая дисфункция. Они повышают выживаемость, и уменьшают количество госпитализаций. Их необходимо принимать с особой осторожностью, постоянно контролируя показатели работы почек. Как правило, эти препараты рассчитаны на длительный прием, иногда даже пожизненный. Среди них следует выделить «Рамиприл», «Каптоприл», «Лизиноприл».
• Сердечные гликозиды. Это группа лекарственных препаратов, которые имеют растительное происхождение. Их назначают при сердечной недостаточности разной этиологии. Они оказывают антиаритмический и кардиотонический эффект. Но во время лечения очень важно соблюдать рекомендованную врачом дозу, поскольку на фоне передозировки возникает риск развития гликозидной интоксикации. К числу данных средств относится «Коргликон», «Дигоксин».
• Диуретики. Обладают мочегонным свойством и выводят из организма лишнюю жидкость. Чаще всего пациентам назначают «Фуросемид», «Лазикс», «Верошпирон».

Прием перечисленных препаратов позволяет излечить болезнь. Таким образом, удается свести к минимуму проявления дисфункции желудочков, уменьшить отеки, снять одышку, увеличить выносливость организма к физическим нагрузкам, и улучшить качество жизни пациента.

Дополнительно больному могут назначаться вспомогательные лекарства:

• Антагонисты кальция. Рекомендуются к приему пациентам, которым противопоказаны бета-блокаторы. Стоит отметить, что их нельзя использовать при наличии систолической дисфункции одного из желудочков, потому как они снижают тонус сердечной мышцы, которая и так не способна правильно сокращаться. К этой лекарственной группе относится «Нифедипин», «Дилтиазем». Стандартную дозу и продолжительность лечения назначает врач. В этом случае важно учитывать существующие противопоказания и возможные побочные реакции. Так, например, «Нифедипин» способен усиливать ЧСС. Вот почему он может быть крайне опасным при тахисистолической форме мерцательной аритмии.
• Нитраты. Действие этих средств непродолжительное. Их рекомендуют пациентам, у которых отмечается нарастающая одышка во время ходьбы. Наиболее распространенными считаются препараты «Нитроспрей» и «Нитроминт». В стационаре в вену больного может вводиться «Нитроглицерин» с целью снять отек легких и купировать левожелудочковую недостаточность.
• Антикоагулянты. С их помощью удается улучшить качества текучести крови. Эти препараты можно использовать для профилактики образования тромбов. Из данной группы лекарственных средств следует выделить «Аспирин», «Ацекардол» и «Варфарин».

Если медикаментозное лечение оказалось неэффективным, требуется проведение хирургического вмешательства. Решением проблемы может стать имплантация кардиовертера или кардиостимулятора.

Восстановлению проводимости внутри сердца способствует ресинхронизирующая терапия. У пациентов с электростимулятором выравнивается ритм, улучшается кровообращение и сократительная способность. Чтобы избежать развития опасных осложнений при асинхронном сокращении желудочков, данное устройство рекомендуется ставить на начальной стадии заболевания.

Улучшить качество жизни больного способна динамическая кардиомиопластика, в результате чего повышается выносливость организма к нагрузкам и исчезает необходимость в частых госпитализациях.

Протезирование клапана показано в случае, если эта часть сердца утратила способность задерживать обратный кровоток. Одновременно с этим устанавливаются специальные насосы, с помощью которых облегчается процесс перекачивания крови в крупнейшую артерию – аорту. Помимо улучшения самочувствия больного, удается продлить срок его жизни.

Прогрессирование хронической сердечной недостаточности лечат хирургическим путем, осуществляя окутывание сердца специальным каркасом в виде сетки. Изготавливают его индивидуально для каждого пациента. Его вживление позволяет уменьшить объем желудочков, а также увеличить силу работы сердца.

Самым радикальным способом хирургического лечения является пересадка сердца. После трансплантации отмечаются достаточно хорошие результаты в плане выживаемости – порядка 85%.

Пациенты, находящиеся в группе риска, должны соблюдать режим труда и отдыха. Им противопоказано профессионально заниматься спортом. При подтверждении диагноза необходимо приложить максимум усилий, чтобы не допустить возникновения сердечной недостаточности. В профилактических целях во избежание вторичного развития патологии и тромбоэмболических осложнений пациенту требуется постоянное употребление антиагрегантов и антикоагулянтов.

Образ жизни

Для уменьшения симптомов дилатационной кардиомиопатии важно соблюдать определенный режим, который позволит снять чрезмерную нагрузку с сердца. Специалисты рекомендуют:

• Выполнять ряд упражнений. У лечащего врача нужно уточнить, какие занятия подойдут именно вам. Пациентам не рекомендуется заниматься соревновательными видами спорта, так как увеличивается риск возникновения внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии.
• Исключить вредные привычки. Курение, прием наркотических препаратов, а также злоупотребление алкоголем могут усугубить состояние пациента и привести к необратимым процессам.
• Избавиться от избыточной массы тела и поддерживать ее показатели в норме. Лишний вес – дополнительная нагрузка на сердце, что неблагоприятно сказывается на состоянии здоровья при сердечных заболеваниях.
• Организовать правильное питание. Очень важно составить нормальный рацион с учетом выявленного заболевания. В этом вопросе поможет диетолог.

Здоровый образ жизни, полноценный отдых и соблюдение всех рекомендаций врача позволит купировать развитие заболевания.

Осложнения

К основным осложнениям относятся:

• Сердечная недостаточность. На фоне нарушения кровоснабжения у пациентов часто наблюдается скопление жидкости в теле.
• Расстройство сердечного ритма.
• Развитие тромбоэмболии.

С такими последствиями сталкивается практически каждый пациент с диагнозом «дилатационная миопатия». Это обусловлено застоем крови в камерах сердца и оседанием тромбоцитов на его стенках.

Прогноз

Согласно медицинской статистике, в течение 5 лет после обнаружения дилатационной кардиомиопатии наблюдается летальный исход у 70% пациентов. При утончении стенки сердца этот орган функционирует гораздо хуже, чем здоровый, на фоне чего ухудшается прогноз развития заболевания. Также негативное влияние оказывает нарушение сердечного ритма. Стоит отметить, что длительность жизни мужчин при наличии данной патологии снижена вдвое, чем у женщин. При подтверждении диагноза больным присваивается инвалидность.

Прогноз при данном заболевании в большинстве случаев неблагоприятный. Многие больные погибают внезапно из-за развития тяжелых нарушений работы сердца или тромбоэмболии. Реже причиной смерти выступает хроническая сердечная недостаточность.

Улучшить прогнозы можно за счет пересадки сердца. Как уже было отмечено, 85% пациентов, которые перенесли трансплантацию главного органа системы кровообращения, проживают в среднем еще 10 лет. Улучшению прогноза способствует четкое и повседневное соблюдение рекомендаций врача, а также отказ от вредных привычек.

Дилатационная кардиомиопатия – симптомы, лечение

Дилатационная кардиомиопатия (конгестивная, застойная кардиомиопатия) – заболевание миокарда, сопровождающееся нарушением сократительной функции сердца и расширением полости левого или обоих желудочков. Заболеваемость ДКМП составляет 5–7,5 случая на 100 000 населения в год. Причем у мужчин она встречается в 2–3 раза чаще, чем у женщин (особенно в возрасте 30–50 лет). В 30% случаев эта болезнь служит причиной хронической сердечной недостаточности.

Причины

В 20–30% случаев ДКМП – это семейная патология с аутосомно-доминантным, реже – с Х-сцепленным или аутосомно-рецессивным типом наследования. Установлено, что родственники некоторых больных страдали от тяжелой сердечной недостаточности, возникшей в молодости. Также сердце может иметь врожденные особенности строения.

У 30% больных дилатационной кардиомиопатией в анамнезе отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое влияние этанола и его метаболитов на миокард выражается в уменьшении синтеза сократительных белков, повреждении митохондрий, нарушении метаболизма и образовании свободных радикалов в кардиомиоцитах (мышечных клетках сердца). К числу других токсических факторов относят профессиональный контакт с аэрозолями, смазочными материалами, металлами и промышленной пылью. Не исключено воздействие на организм ядов, наркотических веществ, противоопухолевых средств, радиации, фенотиазинов, трициклических и квадрициклических антидепрессантов.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается связь с алиментарными факторами: дефицитом белка, недостаточным питанием, гиповитаминозом В1, нехваткой карнитина и селена. Также доказана роль инфекционных факторов – вируса герпеса, энтеровируса, цитомегаловируса, аденовируса, грибковых поражений, паразитарных заболеваний.

Аутоиммунные нарушения, в виде системной красной волчанки и ревматоидного артрита, также часто вызывают миокардит. Исходом может стать кардиомиопатия. К дополнительным факторам относятся дисметаболические расстройства, митохондриальные и эндокринные заболевания, феохромоцитома, мышечные дистрофии Эмери – Дрейфуса и Дюшенна – Беккера, гранулематозные болезни.

Факторами риска послеродовой ДКМП, возникающей у ранее здоровых женщин после родов или в последнем триместре беременности, считаются многоплодная беременность, возраст старше 30 лет, поздний токсикоз, наличие в анамнезе более трех родов, негроидная раса. Иногда этиология заболевания остается неустановленной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия).

Классификация

Согласно существующей классификации ВОЗ, различают следующие формы ДКМП: семейную (генетическую), идиопатическую, алкогольную (токсическую), иммунную, или вирусную, а также специфические кардиомиопатии при других патологиях сердца.

По классификации Maron et al. (2006) все случаи ДКМП делятся на две группы: первичные (приобретенные, генетические, негенетические), при которых поражается преимущественно миокард, и вторичные, возникающие при различных системных нарушениях.

Рабочая группа ESC (2008) разработала новую классификацию кардиомиопатии, исключающую наличие ишемической, гипертензивной и клапанной форм ДКМП.

Симптомы

Пока функции сердца компенсированы, признаки дилатационной кардиомиопатии не появляются на протяжении нескольких месяцев и даже лет. По мере декомпенсации наблюдаются проявления застойной сердечной недостаточности. К их числу относятся представленные ниже.

• Отеки ног, усиливающиеся к вечеру и проходящие после ночного сна.
• Одышка – вначале при ходьбе, затем и в состоянии покоя.
• Эпизоды отека легких, ночные приступы сердечной астмы – голубое окрашивание ушей, кончика носа и ногтей, выраженное удушье в положении лежа, резко выраженный цианоз кожи конечностей, губ и лица, навязчивый кашель. Последний может быть с пенистой мокротой розового цвета или сухим. Иногда в отделяемом присутствуют прожилки крови.
• Умеренные тупые боли и ощущение тяжести в правой подреберной области. Они обусловлены растяжением капсулы печени и повышенным ее кровенаполнением.
• Функциональные нарушения почек – редкое или частое мочеиспускание, большими или малыми порциями.
• Увеличение объема живота из-за скопления жидкости при кардиальном циррозе печени.
• Нарушение мозгового кровоснабжения, проявляющееся проблемами с памятью, рассеянностью и потерей внимания, бессонницей, резкой сменой настроения и прочими признаками дисциркуляторной (венозной) энцефалопатии.

Также дилатационная кардиомиопатия сопровождается нарушениями систолической функции левого желудочка. При начальном снижении фракции выброса больного беспокоят слабость, бледность, быстрая утомляемость, головокружение, похолодание стоп и кистей. При значительном снижении сердечного выброса наблюдается выраженная слабость, резкое головокружение, невозможность выполнять простейшие бытовые дела, потеря сознания.

При нарушении сердечного ритма на фоне ДКМП возникают ощущения перебоев, замирания и остановки работы сердца. Также развивается мерцательная аритмия, трудно поддающаяся восстановлению ритма. Возможна атриовентрикулярная блокада, желудочковая экстрасистолия, блокада ножек пучка Гиса и т. д.

На поздних стадиях сердечной недостаточности, вызванной дилатационной кардиомиопатией, больной вынужденно принимает позу полусидя, даже во время сна. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом. На расстоянии можно услышать булькающие хрипы в легких, возникающие из-за выраженного застоя крови. Живот увеличен в объеме, кисти и стопы отечны, лицо одутловатое. Иногда развивается подкожный отек по всему телу (анасарка). Малейшее движение, даже в постели, причиняет дискомфорт и усугубляет одышку.

Диагностика

Корректная диагностика дилатационной кардиомиопатии затруднена из-за отсутствия специфических критериев. Диагноз ставится путем исключения других патологий, сопровождающихся развитием недостаточности кровоснабжения и дилатацией полостей сердца. Объективными клиническими признаками заболевания служат тахикардия, кардиомегалия, набухание вен шеи, ритм галопа, увеличение ЧД, шумы относительной недостаточности трикуспидального и митрального клапанов, увеличение печени, хрипы в нижних отделах легких и др. С помощью фонокардиографии подтверждаются аускультативные данные – шумы, хрипы и др.

Эхокардиография показывает основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – уменьшение фракции выброса левого желудочка, расширение полостей сердца, ишемические повреждения миокарда. Данный неинвазивный метод исследования позволяет определить толщину стенок и размеры камер сердца, оценить риск развития тромбоэмболии. Также при ЭхоКГ исключаются другие возможные причины сердечной недостаточности: пороки сердца, постинфарктный кардиосклероз, пристеночные тромбы.

На ЭКГ обнаруживаются симптомы гипертрофии и перегрузки левого предсердия и левого желудочка, нарушения проводимости и ритма по типу фибрилляции предсердий, блокады левой ножки пучка Гиса, мерцательной аритмии, атрио-вентрикулярной блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру оценивается суточная динамика процессов реполяризации, выявляются угрожающие жизни виды аритмии.

Показаны лабораторные методы диагностики:

• клинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени;
• гликемический профиль для больных с сахарным диабетом;
• исследование свертывающей системы крови – протромбиновое время и индекс, МНО;
• определение натрий-уретического пептида в крови;
• ревматологические пробы – уровень С-реактивного белка, антитела к стрептогиалуронидазе, стрептолизину и др.;
• гормональные исследования – уровень гормонов надпочечников и щитовидной железы.

Для оценки сократительной способности и структурных изменений миокарда назначаются сцинтиграфия, ПЭТ, МРТ сердца. Биопсия миокарда применяется для дифференциальной диагностики ДКМП с пороками сердца, диффузным миокардитом, перикардитом, ишемической болезнью сердца и ишемической кардиомиопатией.

Лечение

Лечение начальной стадии дилатационной кардиомиопатии основывается на устранении первичных причин заболевания – токсоплазмоза, тиреотоксикоза, гемохроматоза, бери-бери и т.д.

Медикаментозная терапия подразумевает прием целого комплекса лекарственных средств.

• Диуретики – выводят из легких и внутренних органов лишнюю жидкость. Назначаются Фуросемид, Верошпирон, Лазикс, Торасемид, Спиронолактон.
• Ингибиторы АПФ – Рамиприл, Каптоприл, Лизиноприл, Периндоприл и др. Показаны всем больным с систолической дисфункцией. Снижают количество госпитализаций, улучшают выживаемость и прогноз. Должны приниматься под контролем функциональных показателей почек. Назначаются на длительное время, порой пожизненно.
• Бета-блокаторы – Бисопролол, Метопролол и др. Применяются для лечения гипертонии и уменьшения частоты сердечных сокращений.
• Сердечные гликозиды – Коргликон, Строфантин, Дигоксин. Обязательны при снижении фракции выброса и тахиформе мерцательной аритмии.

Данные группы препаратов уменьшают отеки и одышку, снижают симптомы дисфункции левого желудочка, увеличивают переносимость физической нагрузки и улучшают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются разжижающие кровь препараты – Ацекардол, ТромбоАсс, Аспирин и др. Они предотвращают образование тромбов в кровяном русле. При фибрилляции предсердий показан прием Варфарина – под ежемесячным контролем МНО или протромбинового индекса.

Пациенту с сопутствующей стенокардией или нарастающей одышкой при ходьбе рекомендованы препараты короткого действия – Нитроминт, Нитроспрей. Для купирования отека легких и левожелудочковой недостаточности внутривенно вводится Нитроглицерин.

Больным с другими формами кардиомиопатии вместо бета-блокаторов назначаются антагонисты кальциевых каналов. К их числу относятся Верапамил, Дилтиазем, Нифедипин. Однако они противопоказаны при нарушении систолической функции левого желудочка, поскольку расслабляют сердечную мышцу.

Людям с семейной предрасположенностью к кардиомиопатии и миокардитам показана вакцинация против пневмококка и гриппа. В борьбе с ОРВИ и прочими респираторными болезнями эффективен прием рекомбинантного интерферона – Кипферона, Генферона, Виферона и др.

Помимо медикаментозного лечения дилатационной кардиомиопатии придется отказаться от вредных привычек и скорректировать вес. Голодания или изнуряющие диеты недопустимы. Больному показано 4–6-разовое питание с преимущественным употреблением продуктов, приготовленных на пару или отварных, а также жидких блюд. Порции должны быть небольшими. Рацион следует обогащать ненасыщенными жирными кислотами типа омега-3, содержащимися в морской рыбе. Также полезна пища, богатая витаминами и минералами.

Из меню следует исключить пряности, жареную еду, маринады и соленья, острые продукты. Ограничиваются жирные сорта птицы и кондитерские изделия. Обязательно уменьшение количества поваренной соли в рационе до 3 г в день, а при выраженном отечном синдроме – до 1,5 г в день. Объем жидкости уменьшается до 1,5 л в сутки.

Важная часть лечения заболевания – организация правильного режима работы и отдыха. Требуется уделять достаточное время сну. Физическая активность должна присутствовать ежедневно, но соответствовать степени выраженности заболевания. Даже если больной большую часть времени проводит в постели, ему нужно выполнять дыхательные упражнения, вращательные движения стопами, кистями рук и головой.

Оперативное лечение дилатационной кардиомиопатии включает имплантацию кардиовертера (дефибриллятора). Это необходимо при наличии желудочковых тахиаритмий, которые могут угрожать жизни. При разобщении синхронных сокращений желудочков и предсердий, а также выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости проводится имплантация электрокардиостимулятора. Прогрессирование ХСН, на начальных стадиях ДКМП, лечится операцией по окутыванию сердца эластичным сетчатым каркасом. В некоторых случаях нужна пересадка донорского сердца. Противопоказания для хирургического вмешательства определяются кардиохирургом и кардиологом в индивидуальном порядке. При истощенном сердце переносимость организмом операции невозможно спрогнозировать.

Возможные осложнения

Осложнениями дилатационной кардиомиопатии являются нарушения ритма сердца и застойная сердечная недостаточность. Они развиваются практически у всех пациентов с данным диагнозом. Еще одно опасное последствие – тромбоэмболия. Из-за медленного движения и застоя крови в камерах сердца тромбоциты оседают на его стенках. Так формируются пристеночные тромбы, которые разносятся по крупным артериям с током крови и закупоривают их просвет. Сюда относится ишемический инсульт, тромбоэмболия брыжеечной, бедренной и легочной артерий.

Частая желудочковая тахикардия и экстрасистолия способны привести к фибрилляции желудочков, спровоцировать остановку сердца и смерть.

Профилактика и прогнозы

Пациентам, входящим в группу риска развития ДКМП, рекомендуется выбирать профессии, не связанные с чрезмерной нагрузкой. Также противопоказан большой спорт. Если дилатационная кардиомиопатия все же выявлена, основной задачей становится не допустить развитие сердечной недостаточности. Для профилактики тромбоэмболических осложнений необходим постоянный прием антиагрегантов (Трентал, Курантил) и антикоагулянтов (Гепарин подкожно).

При отсутствии лечения и естественном течении патологии прогноз неблагоприятный. Постепенно сердце полностью прекращает выполнять насосную функцию, что ведет к истощению, дистрофии всех органов и смерти. При медикаментозной терапии ДКМП прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60–80%. Если была произведена трансплантация сердца, десятилетняя выживаемость после операции составляет 70–80%.

Трудовой прогноз зависит от стадии нарушения кровообращения. На первой стадии ХСН больной может работать, но ему запрещены служебные командировки, ночные смены, тяжелый физический труд. Для отказа от подобной работы работодателю предоставляется решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности или справка от лечащего врача. При наличии IIА и выше стадии заболевания определяется II группа инвалидности.

Дилатационная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Причины дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) имеет много известных и, вероятно, много нераспознанных причин. Наиболее распространенная причина — диффузное поражение венечных артерий (ИБС) с распространенной ишемической миопатией. Более 20 вирусов могут вызвать дилатационную кардиомиопатию. В зонах умеренного климата вирус Коксаки группы В наиболее распространен. В Центральной и Южной Америке наиболее частой причиной бывает болезнь Шагаса, вызываемая Trypanosoma cruzi. Дилатационную кардиомиопатию все чаще встречают среди больных СПИДом. Другие причины включают токсоплазмоз, тиреотоксикоз и бери-бери. Многие токсичные вещества, особенно алкоголь, различные органические растворители и определенные химиотерапевтические препараты (например, доксорубицин), вызывают поражение сердца.

В большинстве случаев этиология этого заболевания неизвестна, однако в развитии первичной дилатационной кардиомиопатии в настоящее время большое внимание уделяется трем моментам:

• семейным и генетическим факторам;
• перенесенному вирусному миокардиту;
• иммунологическим нарушениям.

В генетических исследованиях при развитии идиопатической дилатационной кардиомиопатии в трети случаев определена семейная предрасположенность, при которой преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными также описаны аутосомно-рецессивныс, Х-сцепленные и митохондриальные формы дилатационной кардиомиопатии.

Аутосомно-доминантные формы характеризуются клинической вариабельностью и генетической гетерогенностью. Они ассоциированы с шестью различными локусами: простая дилатационнаяя кардиомиопатия — с локусами lq32, 2р31, 9ql3, 10q21- q23; ДКМП с нарушениями проводимости — с локусами lql-lql, 3р22-3р25, причем неизвестно, за синтез каких кардиальных белков отвечают эти локусы.

Митохондриальные дилатационной кардиомиопатии связаны с аномалиями митохондриальной структуры и дисфункцией процесса окислительного фосфорилирования. Вследствие мутации нарушается энергетический обмен кардиомиоцитов, что приводит к развитию ДКМП. Описаны точечные мутации и множественные делении в митохондриальных ДНК как при спорадических случаях ДКМП, так и при семейных. Многие митохондриальные миопатии ассоциируются с неврологическими нарушениями.

В настоящее время ведется исследование молекулярных основ X-сцепленных ДКМП. Описаны мутации различных участков гена, отвечающего за синтез белка дистрофина (хромосома 21). Дистрофии — миокардиальный белок, входящий в состав мультипротеинового комплекса, связывающего мышечный цитоскелет кардиомиоцита с внеклеточным матриксом, благодаря чему происходит скрепление кардиомиоцитов в экстрацеллюлярном матриксе. Связываясь с актином, дистрофии выполняет ряд важнейших функций:

• мембрано-стабилизирующую;
• передает сократительную энергию кардиомиоцита во внеклеточную среду;
• обеспечивает мембранную дифференциацию, т.e. специфичность мембраны кардиомиоцита.

Выявлены мутации, при которых происходит замена нуклеотидов, приводящая к аминокислотной замене. Это может вызывать нарушение полярности молекулы дистрофина и изменять другие свойства этого белка, снижая его мембрано-стабилизирующее свойство. Вследствие этого происходит дисфункция кардиомиоцита. Мутации гена дистрофина описаны при ДКМП, ассоциированных с мышечными дистрофиями Дюшена, Беккера, чаще всего в этих случаях обнаружены делеции.

Большое значение также придается роли энтеровирусной инфекции (в частности, вирусам Коксаки В, гепатита С, герпеса, цитомегаловирус-у) в развитии ДКМП. Персистируюшие вирусы встраивают свою РНК в генетический аппарат кардиомиоцитов, повреждая митохондрии и нарушая энергетический метаболизм клеток. Есть данные о наличии кардиоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей. Обнаружен также анти-аденозин-дифосфат-аденозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых, каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. У части больных было обнаружено увеличение провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-а) в крови. Вероятно, больные с исходным аутоиммунным дефицитом в большей степени подвержены повреждающему воздействию вирусов и развитию дилатационной кардиомиопатии.

Предполагают, что у некоторых больных дилатационной кардиомиопатией начинается с острого миокардита (вероятно, вирусного в большинстве случаев), сопровождающегося вариабельной скрытой фазой, во время которой развивается распространенный некроз кардиомиоцитов (вследствие аутоиммунной реакции на измененные вирусом миоциты), а затем возникает хронический фиброз. Независимо от причины сохранившийся миокард расширяется, истончается и компенсаторно гипертрофируется, что часто приводит к функциональной митральной или трикуспидальной регургитации и расширению предсердий.

У большинства пациентов заболевание поражает оба желудочка, у некоторых только левый желудочек (ЛЖ), и намного реже только правый желудочек (ПЖ).

Как только расширение камер сердца достигает значительного размера, особенно во время острой фазы миокардита, часто формируются пристеночные тромбы. Аритмии нередко осложняют течение острого миокардита и позднюю фазу хронической дилатации, также возможно развитие атриовентрикулярной блокады (АВ-блокады). Вследствие дилатации левого предсердия часто возникает мерцательная аритмия.

Причины кардиомиопатии

Форма	Этиология
Дилатационная застойная кардиомиопатия(острая или хроническая)	Хроническая распространенная ишемия миокарда (поражение венечных артерий). Инфекции (острые или хронические), вызванные бактериями, спирохетами, риккетсиями, вирусами (включая ВИЧ), грибами, простейшими, гельминтами. Гранулематозные болезни: саркоидоз, гранулематозный или гиганто-клеточный миокардит, гранулематоз Вегенера. Нарушения обмена веществ: пищевые нарушения (бери-бери, дефицит селена, дефицит карнитина, квашиоркор), семейные болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, гипофосфатемия, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, патологическое ожирение. Препараты и токсины: этанол, кокаин, антрациклины, кобальт, антипсихотические препараты (трициклические и квадрициклические антидепрессанты, фенотиазины), катехоламины, циклофосфамид, радиация. Опухоли. Системные заболевания соединительной ткани. Изолированный семейный синдром (доминантный по Менделю). Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания (атаксия Фридрайха). Беременность (послеродовой период)
Гипертрофическая кардиомиопатия	Аутосомно-доминантное наследование, феохромоцитома, акромегалия, нейрофиброматоз
Рестриктивная кардиомиопатия	Амилоидоз, системный склероз, эндокардиальный фиброз, болезнь Фабри, фиброэластоз, болезнь Гоше, гемохроматоз, гиперэозинофильный синдром Леффлера, саркоидоз, синдром гиперэозинофилии, опухоли

В формировании вторичной/специфической ДКМП описано около 75 этиологических факторов.

[23], [24], [25], [26]

Основные причины вторичной / специфической дилатационной кардиомиопатии

• Электролитные нарушения.
  • Гипокалиемия.
  • Гипофосфатемия.
  • Уремия. 
• Эндокринные нарушения.
  • Болезнь Иценко-Кушинга.
  • Сахарный диабет.
  • Акромегалия.
  • Гипотиреоз/гипертиреоз.
  • Феохромоцитома.
• Длительно существующая артериальная гипертензия.
• Ишемическая болезнь сердца.
• Инфекционные заболевания.
  • Бактериальные (бруцеллез, дифтерия, брюшной тиф и т.д.).
  • Грибковые.
  • Микобактериальные.
  • Паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Шагаса, шистосомоз).
  • Риккетсиозные.
  • Вирусные (вирус Коксаки А и В, ВИЧ, аденовирус).
• Инфильтративные заболевании.
  • Амилоидоз.
  • Гемохроматоз.
  • Саркоидоз.
• Нейромышечпая патология.
  • Миопатии.
  • Атаксия Фридрейха.
  • Атрофическая миотония.
• Нарушение питания.
  • Дефицит селена.
  • Дефицит карнитина.
  • Дефицит тиамина.
• Ревматические заболевания.
  • Гигантоклеточный артериит.
  • Системная склеродермия.
  • Системная красная волчанка.
• Воздействие токсинов.
  • Амфетамины.
  • Противовирусные препараты.
  • Угарный газ.
  • Облучение, химиотерапевтические препараты.
  • Хлорохин, фенотиазин.
  • Кобальт, свинец, ртуть.
  • Кокаин.
  • Этанол. 
• Тахиаритмии.
• Врожденные и приобретенные пороки сердца.

Дилатационная кардиомиопатия – причины, диагностика и лечение

Новейшие методы лечения

Дилатационная кардиомиопатия (от латинского dilato — расширять) – патология сердечной мышцы, проявляющаяся расширением камер сердца и прогрессирующим снижением его насосных функций.

Причины заболевания не вполне изучены, но в трети случаев оно носит наследственный характер, также доказаны роли вирусного миокардита, злоупотребления алкоголем, и аутоиммунных механизмов. В любом случае патологический процесс начинается с повреждения и гибели клеток сердца (кардиомиоцитов), эти зоны замещаются соединительной тканью, и одновременно развивается компенсаторная, но неадекватная гипертрофия миокарда. В результате его сократительная способность неуклонно снижается.

Проблема дилатационной кардиомиопатии достаточно актуальна, так как средний возраст пациентов не превышает 45 лет, а без современных методов лечения они погибают в течение нескольких лет от сердечной недостаточности, тяжелых форм аритмии или связанных с ними тромбоэмболических осложнений.

Поскольку сердечная недостаточность развивается постепенно, в самом начале заболевание может проявляться лишь быстрой утомляемостью и одышкой при выраженной физической нагрузке. Затем появляются боли в груди. По мере снижения сократительной способности левого желудочка сердца одышка усиливается, появляется даже в покое и может сопровождаться приступами удушья.

У каждого второго пациента развиваются желудочковые аритмии, проявляющиеся частыми обмороками и чреватые внезапной смертью. Каждый пятый страдает от фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии), в результате чего резко повышается риск тромбоэмболических инсультов головного мозга.

К левожелудочковой недостаточности со временем присоединяется правожелудочковая, характеризующаяся застоем и повышением давления в малом круге кровообращения. Это проявляется отеками, увеличением живота (из-за скопления жидкости в брюшной полости), тяжестью в правом подреберье (из-за увеличения печени).

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

Поскольку сердечная недостаточность и аритмии – главные проявления дилатационной кардиомиопатии, диагноз устанавливается в процессе поиска их причин. В профильных кардиоцентрах мира с этой целью проводится:

• лабораторная диагностика, включающая иммунологические исследования. Они могут обнаруживать признаки продолжающейся гибели кардиомиоцитов, изменение соотношения разных видов лимфоцитов и иммуноглобулинов;
• электрокардиография, в том числе холтеровское мониторирование на протяжении 1-3-х суток, отражает гипертрофию левых отделов сердца, желудочковые и предсердные аритмии, нарушение атриовентрикулярного проведения и другие блокады;
• эхокардиоскопия позволяет выявить расширение всех полостей сердца, снижение его сократительной способности, внутрипредсердные тромбы, повышенное давление в легочной артерии;
• стресс-эхокардиография с медикаментозной нагрузкой служит для дифференциальной диагностики с ишемической кардиомиопатией;
• рентгенография органов грудной клетки. На рентгенограммах видны шаровидное увеличенное сердце и признаки венозного полнокровия легких;
• радионуклидная вентрикулография – после внутривенного введения меченых изотопов с помощью гамма-камеры определяют скоростные и объемные параметры проходящей через сердце крови, по которым судят о его функции;
• сцинтиграфия миокарда выявляет «мозаичность» мышцы сердца, отражающую множество мелких очагов соединительнотканного перерождения мышечных волокон;
• катетеризация сердца с ангиографией – малоинвазивные рентгенэндоваскулярные исследования для оценки размеров его полостей, давления крови в них и исключения ишемической природы кардиомиопатии;
• эндоскопическая биопсия миокарда также выполняется внутрисосудистым способом под контролем флюороскопии. В ходе последующего гистологического исследования образца выявляются очаги некроза, дистрофии и фиброза.

Основные методы лечения дилатационной кардиомиопатии

Лечение дилатационной кардиомиопатии – сложная задача, над более совершенным решением которой работают ведущие кардиологические и кардиохирургические центры и клинические институты. Но уже сейчас ситуация перестала быть безнадежной, как еще десять лет назад. В специализированных клиниках применяют множество вариантов консервативной терапии и хирургической коррекции. Она направлены на:

• борьбу с сердечной недостаточностью;
• лечение аритмий;
• профилактику тромбоэмболических и других осложнений.

С этими целями назначают индивидуально подобранные дозы и комбинации препаратов:

• ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;
• бета-адреноблокаторов;
• сердечных гликозидов;
• диуретиков;
• антагонистов альдостерона;
• блокаторов рецепторов ангиотензина II.

Лечение стволовыми клетками и другие новые методы

Новейшая методика лечения дилатационной кардиомиопатии – введение мезенхимальных стволовых клеток. Благодаря своей универсальности и способности к воспроизведению в огромных масштабах, будучи введенными в кровоток, они достигают сердца и заменяют погибшие кардиомиоциты, трансформируясь в них. Под действием стволовых клеток множественные очаги фиброза в сердечной мышце постепенно исчезают, а на их месте образуются полноценные мышечные волокна. Помимо мышечной ткани, стволовые клетки создают сеть мелких сосудов, благодаря которым восстановление поврежденного миокарда протекает еще активнее.

Существуют также хирургические методы лечения дилатационной кардиомиопатии. Выполняются операции:

• имплантация кардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов. Проводятся малоинвазивным рентгенхирургическим способом, обеспечивающим доступ в полости сердца через периферический сосуд;
• трансплантация сердца, позволяющая радикально решить проблему лечения кардиомиопатии. В ведущих кардиоцентрах мира каждому второму пациенту, перенесшему такую операцию, она была выполнена по поводу дилатационной кардиомиопатии;
• имплантация искусственного левого желудочка на период подготовки к трансплантации или до устойчивого улучшения функции миокарда, достигнутого другими методами;
• различные варианты пластики левого желудочка.

Современные консервативные и малоинвазивные методы лечения дилатационной кардиомиопатии позволяют значительно увеличивать продолжительность жизни, улучшать ее качество и прогноз в целом.

Причины, диагностика и прогноз при дилатационной кардиомиопатии

Кардиомиопатия – это поражение сердечной мышцы, при котором возникают сердечная недостаточность и аритмия. Причины возникновения этого недуга очень разнообразны. Она может возникать также без причины или как осложнение после какой-то болезни. Кардиологи активно работают над поиском методов лечения. Определённые успехи на этом поприще уже есть, но полное излечение пока затруднено.

Что происходит при болезни

Дилатационная кардиомиопатия – нарушение работы сердечной мышцы, течение и развитие которой не происходит из-за наличия патологий клапанов или артерий сердца. При дилатационной кардиомиопатии мышца сердца сильно растянута. По этой причине сокращение мышцы происходит неправильно, нарушаются ритм сердца и работа желудочков. Чаще всего этой болезни подвержен левый желудочек. Кардиологи отмечают, что дилатационная кардиомиопатия диагностируется у почти 60% всех пациентов, страдающих кардиомиопатией. Дилатационную форму этого заболевания называют ещё застойной. Дело в том, что при растяжении мышцы желудочка сердце уже не может качественно перекачивать кровь. Сердце уменьшает выброс крови, она застаивается в желудочке и провоцирует сердечную недостаточность.

Врачи отмечают развитие застойной кардиомиопатии у людей возрастом от 20 до 50 лет. Стоит отметить, что мужчины подвержены появлению этого заболевания больше, чем женщины – до 88 % пациентов являются лицами мужского пола.

Классификация и формы

Застойная кардиомиопатия классифицируется в зависимости от причин возникновения этого нарушения. Различают вторичную и идиопатическую дилатационную кардиомиопатию.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия имеет определённые причины возникновения. Изменения мышцы сердца при такой форме заболевания возникают как следствие основной болезни. То есть, первопричиной является совершенно другое заболевание: вирусная инфекция, воспаление лёгких, сильная интоксикация алкоголем, лекарствами, солями тяжёлых металлов, сахарный диабет, панкреатит, цирроз печени, авитаминоз, нарушение обмена веществ и другие. Классифицируют вторичную форму этого заболевания по причинам его возникновения, а именно:

1. Алкогольная. При употреблении алкогольных напитков, особенно крепких, этанол повреждает клетки миокарда, что приводит к растягиванию мышцы. Чаще встречается у мужчин, злоупотребляющих алкоголем. Алкогольная кардиомиопатия развивает дистрофию миокарда.
2. Токсическая и медикаментозная. Мышца подвержена негативному влиянию элементов, которые входят в состав медикаментов, например, кадмий, литий, мышьяк, кобальт, изопротеренол. Под воздействием этих элементов в сердечной мышце случаются микроинфаркты, а затем воспаление.
3. Метаболическая. Гипертиреоз, сахарный диабет, заболевания почек, болезнь Аддисона, болезнь Иценко-Кушинга, частая рвота нарушают обменные процессы, миокард таким образом страдает от недостаточного количества тиаминов и других витаминов.
4. Вызванная заболеваниями органов пищеварения (нарушения всасывания, панкреатит, цирроз печени и подобные).
5. Вызванная заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, псориаз и подобные).
6. Вызванная нервно-мышечными заболеваниями (миотоническая и мышечная дистрофии, атаксия Фридрейха и другие).
7. Инфекционная. Возникшая как осложнение вследствие вируса, бактериальной инфекции или паразитами.
8. Вызванная инфильтрацией миокарда. При течении таких болезней, как карциноматоз, лейкемия, саркоидоз мышца подвержена сильным негативным последствиям, которые могут привести к её растяжению.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия характеризуется нарушением систологической функции камер сердца и растяжением его мышцы. Идиопатическая природа любого заболевания в медицине означает, что болезнь возникла самостоятельно, независимо от каких-либо поражений. Причину возникновения такой болезни установить не предоставляется возможным, потому как вызвана она не впоследствии какого-то другого заболевания или влияния негативных факторов. Кардиологи отмечают, что эта форма дилатационной кардиомиопатии встречается у 5 – 8 человек из 100000. Распространение этого заболевания увеличивается в последнее время, но такие выводы врачи делают только на основании диагностированных случаев, а реальная картина может быть совершенно иной. Часто болезнь проявляется незначительными симптомами или вообще без них.

Причины возникновения

Точных причин, по которым возникает дилатационная кардиомиопатия, выделить нельзя. Исследователи этой болезни выделяют несколько теорий её развития:

• наследственность;
• влияние токсинов;
• нарушение метаболизма;
• аутоиммунные причины;
• влияние вирусов.

Одну треть случаев дилатационной кардиомиопатии считают семейным заболеванием, продиктованным мутацией генов, а потому наследованным. Связывают эту патологию с Синдром Барта, который провоцирует сердечную недостаточность, фиброэластоз эндокарда, задержкой роста. Такая форма протекает наиболее неблагоприятно.

Также третья часть пациентов имеют в анамнезе факт злоупотребления алкоголем. Этанол и его метаболиты токсичны для любого органа человека, но большее влияние оказывают на миокард. Митохондрии повреждаются, снижается динамичность синтеза белков, появляются свободные радикалы, а в мышечных клетках сердца нарушается метаболизм. Есть и другие факторы токсического воздействия на миокард, среди них контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами или другими материалами в связи с профессиональной деятельностью.

Происхождение дилатационной кардиомиопатии связывают с недостаточным питанием, дефицитом белка, недостаточным количеством в организме витамина В1, селена или карнитина. Отслеживание этих причин легло в основу метаболической теории формирования дилатационной кардиомиопатии.

Аутоиммунность дилатационной кардиомиопатии подразумевает ошибочное распознавание иммунной системой организма своих же тканей. То есть появляются антитела, которые атакуют клетки сердечной мышцы и приводят к патологии. Стоит отметить, что такая ситуация – это последствие некоего фактора, который пока не установлен кардиологами.

Роль вирусов в появлении дилатационной кардиомиопатии доказана в результате молекулярно-биологических исследований. Согласно результатам этого эмпирического метода, к болезни может привести энтеровирус, аденовирус, вирус герпеса, цитомегаловирус или вирусный миокардит. После родов или на последнем триместре у совершенно здоровых женщин тоже может возникнуть застойная кардиомиопатия. Способствовать развитию недуга, по мнению врачей, могут роды после 30 лет, вынашивание более одного плода, более 3-х родов, токсикоз на поздних стадиях беременности.

При идиопатической форме недуга его происхождение неизвестно, логичных причин для его возникновения врачи найти не могут.

Иногда дилатационная кардиомиопатия встречается у детей. Заболевание появляется даже у новорождённых. К причинам возникновения врачи относят тяжёлую асфиксию или травму при родах, последствия вирусной или бактериальной инфекции, перенесённой матерью во время беременности либо ребёнком в очень раннем возрасте.

Характерные симптомы

Дилатационная кардиомиопатия прогрессирует медленно, часто пациента вообще может ничего не беспокоить. Редко недуг проявляется после острых респираторных заболеваний (ОРВИ, пневмонии, воспалении лёгких, бронхита). Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Дилатационная кардиомиопатия симптомы имеет характерные для различных нарушений работы сердечно-сосудистой системы. Пациент быстро устаёт, имеет одышку, его дыхание затруднено при горизонтальном положении тела, он кашляет, испытывает удушье. Одна десятая часть больных говорят о кратковременных приступах сдавленной боли в грудной клетке. Застой крови в системе кровообращения чреват тяжестью в правом подреберье, отеканию ног, скоплению жидкости в брюшной полости.

При описываемом недуге нарушается ритм сердцебиения, что имеет следующие признаки: головокружения, обмороки, кратковременный упадок сил.

Иногда симптомом недуга может быть тромбоэмболия артерий – ишемический инсульт, ТЭЛА, это приводит иногда к смерти пациента. Тромбоэмболия возникает чаще в комплексе с мерцательной аритмией, она в свою очередь встречается в 10 — 30% случаев заболевания.

Больного долгое время может совершенно ничего не беспокоить, но заболевание будет прогрессировать. Такая медлительность служит причиной развития тромбоза, нарушением сердечного ритма, возникновением сердечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз дилатационная кардиомиопатия поставить довольно сложно. Специфические критерии недуга отсутствуют, симптомы легко перепутать с другими заболеваниями сердечной мышцы. В клинических условиях недуг диагностируют различными способами:

1. Электрокардиография. Исследование определяет признаки гипертрофии левого или правого желудочка и левого предсердия. ЭКГ обнаруживает депрессию отдельных грудных отведений, блокаду левой ножки пучка Гиса, фибрилляцию предсердий, нарушения ритма сердца, удлинение интервала процесса выброса крови. Частыми являются случаи отображения в ЭКГ признаков наличия крупноочагового или трансмурального рубца миокарда.
2. Эхокардиография. Эхо даёт больше информации, чем другие не инвазивные методы диагностики. Эхокардиографическая диагностика оценивает степень нарушений сокращения и расслабления мышц желудочков, а также доказывает, что они не вызваны поражениями клапанов или заболеванием перикарда. Диагностирование посредством эхокардиографии происходит при выявлении значительного растяжения левого желудочка с нормальной или уменьшенной толщиной стенки и значительное уменьшение объёма выбрасываемой крови. Эхо также покажет тотальное понижение амплитуды сокращений стенок желудочка, нездоровое уменьшение скорости кровотока в аорте, выносящем тракте, лёгочной артерии, а также внутрисердечные пристеночные тромбы или недостаточность в работе митрального и трёхстворчатого клапанов без деформации их створок.
3. Рентгенография. Рентгеновский снимок укажет на увеличение массы и размеров сердца, ненормальные очертания контуров отделов сердца. В тяжёлых случаях из-за растяжений сердце приобретает форму шара, именно её и покажет снимок. Кроме того, на рентгене будут видны устойчивое повышенное давления в венах и артериях лёгких, а также расширение лёгочных корней.
4. Эндомиокардиальная биопсия. Применяется врачами специализированных медицинских центров для того, чтобы оценить масштабы разрушения мышечных нитей и составить прогноз течения болезни.

Электрокардиография

Дилатационная кардиомиопатия код по МКБ 10 имеет I42.0, а значит, практически возглавляет список такого класса заболеваний. Дифференциальная диагностика миокардиопатии является чуть ли не единственным методом не инвазивной процедуры обнаружения недуга. Врачи исключают один за другим ложные диагнозы с помощью расширения симптоматической карты пациента.

Методы лечения

При диагностированной дилатационной кардиомиопатии лечение направлено в первую очередь на устранение основных симптомов. Врачи осуществляют коррекцию сердечной недостаточности, нарушений ритма и стабилизируют высокую свёртываемость крови. Потому рекомендуют пациентам постельный режим, а также диету с продуктами без соли и употребление малого количества жидкости.

Терапевтическое

Симптомы ДКМП можно облегчить с помощью терапевтического лечения. Такой подход имеет цель облегчить симптомы дилатационной кардиомиопатии. Для этого лечащий врач должен определить причину возникновения недуга и исключить её из жизни пациента. Это, конечно, не относится к заболеванию, которое передалось по наследству, или к идиопатическому заболеванию. Обычно терапевт назначает постельный режим, спокойствие, общую диету. Учитывая природу возникновения болезни, терапевт может назначить дополнительную консультацию у эндокринолога, кардиолога, невропатолога и других специалистов. Если причиной является злоупотребление алкоголем, врач отправит больного к наркологу, чтобы исключить негативное влияние этанола на мышцы сердца. Разрушение клеток токсинами, влиянием нарушенного метаболизма остановит эндокринолог. Смягчить симптомы аутоиммунной ДКМП сможет врач-иммунолог.

Медикаментозное

Как и терапевтическое, лечение медикаментами продиктовано типом патологии. Его целью также является устранение осложнений и симптомов. Врачи используют различные мочегонные препараты для всех больных с диагнозом ДКМП. Такие препараты помогают снизить интенсивность, уменьшить объём крови, чтобы значительно разгрузить сердечную мышцу. Ингибиторы АПФ имеют свойство ферментировать неактивный гормон в тот, который сможет сузить сосуды и понизить давление в артериях. Назначая лечение ингибиторами, врачи снижают нагрузку на предсердия, продлевая срок службы сердца. Бета-блокаторы прописывают для уменьшения частоты сердцебиения и силы сердечных сокращений. Сердечные гликозиды врачи используют при нарушении координации сокращений предсердий, а значит, оказывают положительный эффект при аритмии, увеличивают работоспособность миокарда. Антикоагулянты предотвращают образование тромбов, которые часто возникают вследствие осложнений.

Хирургическое и электрофизиологическое

Тяжёлое течение недуга без хорошей реакции на медикаментозное лечение вынуждает кардиологов назначать операцию по пересадке сердца, которая помогает в 85% случаев. Остальные 15% пациентов могут не пережить трансплантацию.

Ещё одним жёстким методом лечения считается электрофизиологическое стимулирование. С помощью электродов в правом предсердии и двух желудочках осуществляется ресинхронизирующая терапия. Также производят операцию по окутыванию сердечной мышцы специальным каркасом, чтобы предотвратить большее растяжение или приведение мышцы в тонус на начальной стадии недуга. Хирурги ещё предлагают вживление микронасоса для снижения нагрузки на левый желудочек.

Меры профилактики

Продолжительность жизни после появления симптомов ДКМП варьируется от 4 до 7 лет. Пациент может скончаться от несинхронизированных сокращений желудочков, продолжительной недостаточности кровообращения, лёгочной тромбоэмболии. Клинические рекомендации для профилактики дилатационной кардиомиопатии содержат медико-генетическое консультирование (когда заболевание наследственное), лечение респираторных инфекций, прекращение употребления алкоголя, баланс при питании, контроль достаточного уровня витаминов и минералов.

Особенности питания

Питание при дилатационной кардиомиопатии должно быть, в первую очередь, сбалансированным, включать в себя все необходимые витамины и минералы в достаточном количестве. Врачи рекомендуют исключить из употребления солёную пищу, наваристые бульоны, супы с бобовыми культурами, сладкое, жирное мясо и рыбу, копчёные продукты, консервы, переработанное мясо (колбасу и подобное), жирные молочные продукты, фаст-фуд, крепкие напитки (алкоголь, крепкий чай или кофе), газировку, грибы, капусту, редиску, зелёный горох, различные заправки и соусы, слишком пряные блюда, полуфабрикаты.

Желательно употребление блюд, приготовленных на пару, без обработки, без сильных специй и соли, нежирной еды (в том числе кисломолочные продукты, мясо, рыбу), мучные изделия из твёрдых сортов пшеницы, фрукты, овощи, свежевыжатые соки. Важно помнить, что все употребляемые в пищу продукты должны быть качественными, чтобы не вызвать проблем с пищеварением. При таких проблемах идёт дополнительная нагрузка на сердце.

Причины внезапной смерти при дилатационной кардиомиопатии

Кардиопатия может вызвать внезапную смерть пациента. Происходит это как следствие сердечной недостаточности. Причиной может быть тахикардия, фибрилляция желудочков. Когда сердце с дилатационной кардиомиопатией останавливается, запустить его заново сложно, но возможно. Кроме того, у таких пациентов очень высока вероятность формирования тромбов, а значит, с больным внезапно может случиться инфаркт или инсульт. Застой крови может привести к отёку легких, а оттуда последует их полная дисфункция.

Возможные осложнения

Самые опасные осложнения, к которым может привести дилатационная кардиомиопатия, насчитывают всего две позиции. Итак, самыми опасными является фибрилляция или трепетание стенок желудочков. Стенки сокращаются непродуктивно, а значит, выброса крови не происходит. Осложнение чревато обмороками, отсутствием пульса на периферических артериях. Если не оказать быстро помощь, сердце остановится и больной скончается. Для предотвращения такого исхода врачи вживляют маленький дефибриллятор, который при остановке сердца даёт небольшой разряд, который запускает сердце заново. Ведь в такой ситуации каждая секунда на счету.

Ещё одно очень опасное осложнение – это тромбоэмболия лёгочной артерии. Давление в артерии падает, сердцебиение учащается, человек теряет сознание. Тромб может закупорить крупную ветвь артерии лёгкого, тем самым нарушая процесс насыщения крови кислородом. Без срочной медицинской помощи больной может умереть.

Прогноз

Дилатационная кардиомиопатия прогноз имеет неутешительный. Состояние сердца хронически деградирует. Полностью излечить этот недуг врачи пока не способны. Они могут только поддерживать состояние в стабильном положении. Медикаменты помогают устранить основные симптомы, но полное выздоровление возможно только посредством замены органа. На больное сердце можно наложить каркас, который предотвратит прогрессирование болезни. Но в целом постоянный приём поддерживающих препаратов значительно снижает уровень смертности пациентов.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Основными задачами лечения ГКМП являются:

— обеспечение симптоматического улучшения и продление жиз­ни больных путем коррекции ведущих патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики;

— уменьшение выраженности патологической гипертрофии ми­окарда как основного морфологического субстрата ГКМП или, по крайней мере, предотвращение ее дальнейшего нараста­ния;

— лечение и профилактика основных осложнений, включая пре­дотвращение внезапной смерти.

Лечение ГКМП осуществляется терапевтическими и хирургичес­кими методами и, подобно терапии ДКМП, до настоящего времени остается в основном симптоматическим. При его проведении исходят из наличия или отсутствия симптомов заболевания и субаортального градиента давления, а также учитывают семейный анамнез, подвер­женность ишемии миокарда, обморокам, нарушениям ритма и состо­яние систолической и диастолической функции левого желудочка.

Общие мероприятия

К общим мероприятиям прежде всего относятся запрещение занятий спортом и ограничение значительных физических нагрузок, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повыше­ние внутрижелудочкового градиента давления и риска внезапной смерти даже у асимптоматичных больных ГКМП. Для предупрежде­ния инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с возмож­ностью бактериемии, при обструктивных формах ГКМП рекомен­дуется антибиотикопрофилактика, аналогично таковой у больных с пороками сердца.

Основные средства медикаментозной терапии гипертрофической кардиомиопатии

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляютадреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов. У пациентов с весьма распространенными при этом заболевании нарушениями сер­дечного ритма используются также дизопирамид (ритмилен) и ами­одарон (кордарон). Следует отметить, что эффективность того или иного препарата у отдельных больных весьма вариабельна, что связано с индивидуальной чувствительностью, а также различным относительным вкладом различных патофизиологических наруше­ний в генез клинической симптоматики в каждом случае.

Бета-адреноблокаторы начали применяться для лечения ГКМП с начала 60-х годов, то есть со времени их появления, которое совпа­ло с растущей известностью этого заболевания. Благодаря своей способности блокировать избыточную активность катехоламинов и уменьшать сократимость миокарда, в сочетании с антиаритмически­ми свойствами, они поначалу казались идеальным средством меди­каментозной терапии ГКМП. Более чем 20-летний опыт использо­ванияадреноблокаторов у таких больных,однако, оправдал воз­лагавшиеся на них надежды лишь частично и позволил критически оценить их гемодинамический и клинический эффект.

Симптоматическое улучшение в отношении стенокардии, одыш­ки, серцебиения и обмороков отмечается у 30-70 % больных (J. Delahayeu, О. Azzano, 1994, и др.). Это позволило W. Brigden (1987) считатьадреноблокаторы препаратами I ряда во всех слу­чаях, кроме тех, в которых тяжесть заболевания обусловлена на­рушениями ритма.

Наиболее выражено антиангинальное действиеадреноблокальфа-торов, связанное со снижением потребности миокарда в кислороде за счет уменьшения силы, скорости и частоты сердечных сокраще­ний и АД без изменения коронарного кровотока. При необструктив­ной ГКМП антиангинальный эффект этих препаратов значительно менее выражен, чем при обструктивной.

Несмотря на клиническое улучшение, длительное лечениеадреноблокаторами не приводит к повышению физической рабо­тоспособности, что обусловлено ограниченным приростом минут­ного объема сердца вследствие относительно малого увеличения частоты сердечных сокращений, которое не компенсируется адек­ватным ростом ударного объема при нагрузке. При этом заклини­вающее давление в легочных капиллярах умеренно повышается (В. Losse с соавт., 1987).

-Адреноблокаторы не оказывают существенного влияния на величину внутрижелудочкового градиента давления в покое, од­нако способны предотвращать его возникновение при физическом и эмоциональном напряжении и провокационных пробах, связан­ных с повышением активности симпатико-адреналовой системы у больных с латентной и лабильной обструкцией.

Механизмы клинического эффекта блокаторовадренергических рецепторов остаются, однако, не вполне ясными, так как выра­женность их терапевтического действия практически не коррелиру­ет со степенью уменьшения частоты сердечных сокращений и АД.

В более ранних исследованиях сообщалось о способностиадреноблокаторов вызывать улучшение диастолической функции ле­вого желудочка путем укорочения патологически удлиненного пе­риода изометрического расслабления и увеличения растяжимости ка­меры желудочка (J. Goodwin, 1970; D. Thompson с соавт., 1980, и др.). По мнению авторов, это способствовало уменьшению одышки и зас­тоя в легких. Однако большинство более поздних наблюдений не смогло обнаружить непосредственного влиянияадреноблокаторов, как при однократном, так и длительном приеме, на диастолические свойства миокарда больных ГКМП. Вероятно, это обусловлено тем, что нарушения расслабления и диастолической жесткости у таких больных являются результатом патологической гипертрофии мио­карда. В ряде случаев, однако, блокадаадренергических рецепто­ров способствует улучшению наполнения левого желудочка косвен­ным образом за счет уменьшения частоты сердечных сокращений или предупреждения ишемии миокарда (В. Maron с соавт., 1987). В то же время, по данным С. Bourmayan и соавторов (1985),применение боль­ших доз этих препаратов, например 320-480 мг пропранолола в сут­ки, приводит к заметной положительной динамике периода изомет­рического расслабления, вплоть до его нормализации.

Вызываемоеадреноблокаторами симптоматическое улучше­ние не сопровождается, однако, регрессией гипертрофии левого же­лудочка и улучшением выживаемости больных, даже при много­летнем (в течение 12-20 лет) приеме высоких доз — до 720-800 мг пропранолола в сутки (Т. Haberer с соавт., 1983, и др.). По дан­ным холтеровского мониторирования ЭКГ у большинства боль­ных они не оказывают существенного антиаритмического эффекта в отношении желудочковых и суправентрикулярных эктопичес­ких аритмий (W. МсКеппа с соавт., 1980), хотя, возможно, спо­собствуют уменьшению частоты сокращений желудочков при мер­цательной аритмии.

Как свидетельствуют долговременные наблюдения, монотерапияадреноблокаторами не предотвращает внезапную смерть (Т. Hardarson с соавт., 1973, и др.). Лишь в одном исследовании (М. Frank с соавт., 1978) показано отсутствие летальных исходов в группе больных, в течение 5 лет принимавших пропранолол в суточ­ной дозе 320 мг и более в сочетании с антиаритмическими средства­ми. По мнению авторов, подобное защитное действиеадреноблокаторов связано с антиишемическим эффектом этих препаратов и при­сущей им способностью повышать порог фибрилляции желудочков.

Хотя эффектадреноблокаторов в отношении предупрежде­ния желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считает целесообраз­ным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, например, пациентам молодого возраста, семейный анам­нез у которых отягощен случаями внезапной смерти (К. Lome и С. Edwards, 1994).

С учетом характера нарушений внутрисердечной гемодинамики при лечении больных ГКМП предпочтение отдаетсяадреноблокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен в отношении применения пропранолола (обзидана, анаприлина). Учитывая возможность повышенной чувствительнос­ти, а также сочетания высокого конечно-диастолического давления в левом желудочке со сниженным сердечным выбросом, лечение реко­мендуется начинать с относительно малой дозы — 20 мг 3-4 раза в день, постепенно увеличивая ее до максимально переносимой, что оценивается по достижению частоты сердечных сокращений в покое 50-55 в минуту и уменьшению ее реакции на физическую нагрузку. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз пре­парата — 300-400 мг и более (до 800 мг) пропранолола в сутки. Не исключено, что отсутствие эффекта терапииадреноблокаторами свя­зано с недостаточной дозировкой. Дозы менее 320 мг в сутки, обеспе­чивающие блокаду более 90 % рецепторов, редко бывают эффектив­ными. Для достижения симптоматического улучшения требуется в среднем 460 мг пропранолола в сутки или 6,7 мг/кг массы тела, что значительно выше доз, описываемых в литературе. В то же время, по нашему опыту, при уменьшении частоты сердечных сокращений в покое до 50 в минуту больных часто беспокоят резкая слабость и головокружения, что требует снижения дозы пропранолола и, воз­можно, является причиной его недостаточной клинической эффек­тивности и отсутствия влияния на выживаемость.

Следует иметь в виду также, что при длительном приеме пре­парата вслед за первоначальным клиническим улучшением зачас­тую наступает ухудшение, что обуславливает необходимость уве­личения дозы. Этот эффект, по-видимому, связан как с развитием толерантности кадреноблокатору, так и с прогрессированием заболевания.

Побочные эффекты, требующие отмены пропранолола, у боль­ных ГКМП отмечаются редко и связаны с возможным появлением или усугублением симптомов застоя в легких, слабости, диспепти­ческого и бронхообструктивного синдромов.

Кардиоселективныеадреноблокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, так как в больших до­зах, к применению которых следует стремиться, селективность прак­тически утрачивается.

Блокаторы кальциевых каналов были впервые применены у боль­ных ГКМП М. Kaltenbach в 1976 г. и с тех пор получили широкое распространение. Из представителей этой группы признанным препа­ратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин), что обуслов­лено наибольшей выраженностью его отрицательного инотропного дей­ствия по сравнению с дилтиаземом и нифедипином (коринфаром).

Как показали многочисленные исследования, стойкое клини­ческое улучшение при длительном приеме верапамила отмечается примерно у 65-80 % больных и проявляется в уменьшении анги­нозной боли, одышки и утомляемости при физической нагрузке. Симптоматическое улучшение наступает как при обструктивных, так и необструктивных формах ГКМП, и зачастую в случаях, реф­рактерных к лечениюадреноблокаторами (D. Gilligan с соавт., 1993). D. Rosing и соавторы (1985) отметили выраженный клини­ческий эффект верапамила в средней суточной дозе 360 мг у 60 % из 227 больных, ранее безуспешно принимавших пропранолол.

Более чем у половины таких больных с высоким градиентом сис­толического давления в левом желудочке в покое симптоматичес­кое улучшение было настолько заметным, что позволило избежать хирургического лечения. Поскольку столь хорошие результаты были достигнуты в случаях неэффективностиадреноблокаторов, выраженность клинического эффекта верапамила при ГКМП, по-видимому, выше, чем пропранолола (В. Maron с соавт., 1987).

Клиническое улучшение под влиянием верапамила сопровож­дается существенным — на 23-45 % — приростом толерантности к фи­зической нагрузке (D. Rosing с соавт., 1981, и др.), сохранявшимся у большинства больных спустя 1-2 года от начала лечения.

В основе клинического эффекта верапамила при ГКМП ле­жит его способность существенно улучшать диастолическую фун­кцию левого желудочка, что было доказано многочисленными ис­следованиями. Как однократное введение препарата, так и дли­тельное амбулаторное лечение приводят к положительной дина­мике показателей изометрического расслабления (укорочению его продолжительности и повышению скорости) вне зависимости от наличия или отсутствия препятствия изгнанию (R. Bonow с со­авт., 1981; Р. Hanrath с соавт., 1982). Возрастает также скорость быстрого диастолического наполнения левого желудочка по дан­ным ЭхоКГ и радионуклидной вентрикулографии, что способствует повышению диастолической податливости камеры желудочка. Это сопровождается смещением диастолической зависимости «давле­ние-объем» книзу, то есть увеличением объема желудочка в пери­од диастолы при несколько меньших величинах давления (R. Bonow с соавт., 1983; R. Spicer с соавт., 1984). Именно улучшение диас­толического наполнения левого желудочка обуславливает умень­шение диастолического давления в легочной артерии без сниже­ния минутного объема сердца при физической нагрузке, что по­зволяет повысить физическую работоспособность больных. Так, величина прироста толерантности к физической нагрузке боль­ных, длительное время получавших верапамил, тесно коррелиро­вала с выраженностью положительной динамики показателей ди­астолического наполнения левого желудочка (К. Chatterjee, 1987; М. Tendera с соавт., 1993).

Улучшение диастолического расслабления миокарда больных ГКМП под влиянием приема верапамила обусловлено двумя ос­новными причинами. Первая — это непосредственное воздействие препарата на кардиомиоциты, что приводит к уменьшению содер­жания цитоплазматического Са^ и увеличению скорости расслаб­ления. Второй составляющей является уменьшение субэндокарди­альной ишемии гипертрофированного миокарда в результате коронародилатации и снижения его потребности в кислороде. Пос­леднее способствует также улучшению наполнения левого желу­дочка за счет устранения асинхронности движения его стенок в период диастолы (О. Hess с соавт., 1986).

О клинической значимости антиишемического эффекта верапа­мила свидетельствует исчезновение дефектов перфузии миокарда при физической нагрузке по данным сцинтиграфии с ^Tl на фоне приема этого препарата (Udelson с соавт., 1989; Y. Taniguchi с соавт., 1993) Показана способность терапии верапамилом, как при внутри­венном введении, так и приеме внутрь, вызывать умеренное умень­шение субаортальной обструкции в покое (D. Andersson с соавт., 1984; D. Kaltenbach с соавт., 1984; A. Hartmann с соавт., 1992). Способность верапамила уменьшать величину внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении и провокации изоп­ротеренолом менее выражена, чем у пропранолола. Поскольку пока­затели систолической функции левого желудочка — ФВ, максималь­ная скорость и время изгнания, показатели конечно-систолической зависимости «давление-объем» и другие под влиянием верапамила обычно не изменяются (R. Bonow с соавт., 1981), вызываемое им сни­жение внутрижелудочкового градиента обусловлено главным обра­зом улучшением диастолических свойств миокарда с увеличением объема левого желудочка. Хотя непосредственный положительный эффект препарата на диастолическую функцию в большинстве слу­чаев нивелирует его способность снижать общее периферическое сосудистое сопротивление, у отдельных больных с обструктивной ГКМП верапамил может способствовать резкому повышению гради­ента давления за счет выраженной периферической вазодилатации. Это обуславливает необходимость соблюдать осторожность при на­значении препарата и начинать лечение с малых доз.

Заслуживают внимания сведения о возможности уменьшения выраженности патологической гипертрофии миокарда у больных ГКМП под влиянием длительного лечения верапамилом по дан­ным ЭКГ (G. Kober с соавт., 1987) и ЭхоКГ (R. Spicer с соавт., 1984). Этого, однако, не обнаружил В. Kunkel с соавторами (1987), исследовавший в динамике ЭМБ таких больных на протяжении 2-5 лет непрерывного приема верапамила. Не исключено, что для регрессии гипертрофии миокарда требуются большие дозы препа­рата — 480-720 мг в сутки, — которые может переносить лишь небольшая часть больных.

Несмотря на способность верапамила вызывать симптоматичес­кое улучшение, его длительное применение, как и пропранолола, не позволяет предотвратить внезапную смерть и не улучшает прогноз, что, вероятно, связано с отсутствием в большинстве случаев его вли­яния на эктопические желудочковые аритмии и прогрессирование ГКМП.

При обеспечении должного контроля осложнения фармакоте­рапии верапамилом встречаются относительно редко, однако могут быть достаточно серьезными. К ним относятся прежде всего отрица­тельные электрофизиологические эффекты, которые, по данным S. Epstein и D. Rosing (1981), наблюдаются в 17 % случаев, в частно­сти, синусовая брадикардия с изоритмической диссоциацией (в 11 %), остановка синусового узла (в 2 %), атриовентрикулярная блокада II степени типа Мобитц I (в 3 %) и Мобитц II (в 1 %). Развитие этих осложнений у большинства больных предотвращает рефлекторное, опосредуемое барорецепторами, повышение симптоматической ак­тивности. У части больных, однако, они не позволяют применить достаточно большие дозы верапамила и тем самым ограничивают его клинический эффект.

Следует отметить, что возникновение атриовентрикулярной диссоциации у больных ГКМП может оказывать существенное не­благоприятное воздействие на гемодинамику. Потеря «предсердной надбавки» приводит к уменьшению наполнения жесткого левого же­лудочка, что способно вызвать ортостатическую гипотензию и уве­личение внутрижелудочкового градиента давления.

Возможные отрицательные гемодинамические эффекты верапами­ла, отмечающиеся, по данным S. Epstein и D. Rosing (1981), в 12 % случаев, включают в себя увеличение застоя в малом круге кровооб­ращения, вплоть до отека легких, и кардиогенный шок. Эти ослож­нения чаще встречаются при необструктивной ГКМП с высоким дав­лением в левом предсердии и обусловлены отрицательным инотроп­ным действием верапамила. У больных с внутрижелудочковой об­струкцией следует иметь в виду также возможность парадоксального увеличения субаортального градиента с увеличением конечно-диасто­лического давления в левом желудочке и развитием ортостатической артериальной гипотензии при резком снижении постнагрузки, что приводит к рефлекторному повышению симпатической стимуляции и скорости изгнания крови из желудочка. D. Rosing и соавторы (1981) описывают 3 летальных исхода от некупирующегося отека легких и кардиогенного шока, которые наступили у больных с обструктивной ГКМП после назначения верапамила внутрь. Известны также случаи внезапной смерти, связанные, по-видимому, с отрицательными гемо­динамическими или электрофизиологическими эффектами блокато­ров кальциевых каналов (рис. 31). Опасность развития отека легких и внезапной смерти при приеме верапамила возрастает у больных со значительно повышенным давлением в легочных венах, особенно в сочетании с высоким субаортальным градиентом в выносящем тракте левого желудочка в покое.

В целом, хотя те или иные побочные действия верапамила на сердечно-сосудистую систему при длительном приеме наблюдаются примерно у 25-30 % больных, лишь у 5 % они требуют отмены препарата (S. Betocchi с соавт., 1985).

Рис. 31.Возможные механизмы развития острой сердечной недостаточности и внезапной смерти больных ГКМП при лечении верапамилом. ОПСС — об­щее периферическое сосудистое сопротивление, i — уменьшение, Т — увели­чение

Побочные эффекты приема верапамила, не связанные с сер­дечно-сосудистой системой, включают устойчивые запоры, тош­ноту, рвоту. Как правило, они не служат причиной прекращения лечения. В связи с риском развития отека легких и внезапной смерти особую острожность следует соблюдать у больных с высо­ким давлением наполнения левого желудочка, особенно при нали­чии субаортальной обструкции в покое.

Тщательного врачебного контроля при терапии верапамилом требуют также больные с выраженной внутрижелудочковой обструк­цией в сочетании с систолической артериальной гипертензией, а так­же все пациенты ГКМП с умеренным удлинением интервала PQ.

Возможность тяжелых осложнений фармакотерапии верапами­лом не позволяет считать его препаратом I ряда у больных ГКМП. Большинство специалистов рекомендуют назначать его в случаях не­возможности примененияадреноблокаторов или их неэффективнос­ти (J. Goodwin, 1982 и др.). Лечение желательно начинать в стациона­ре, назначая вначале малые дозы — 20-40 мг 3 раза в день с постепен­ным увеличением их при хорошей переносимости каждые 48 ч до сни­жения частоты сердечных сокращений в покое до 50-60 в 1 мин. Кли­нический эффект наступает обычно при приеме не менее 240 мг препа­рата в сутки. При отсутствии побочных реакций и недостаточном эф­фекте суточную дозу увеличивают до 320-480 мг и даже 720 мг.

При длительном, в течение нескольких лет, лечении верапа­милом у части больных — до 50 % — первоначальное относительно стойкое симптоматическое улучшение и положительный гемодина­мический эффект могут сменяться ухудшением с возвращением к исходному состоянию, что, вероятно, связано с прогрессировани­ем заболевания (В. Losse с соавт., 1987).

С учетом благотворного влияния верапамила на диастоличес­кую функцию левого желудочка, величину субаортального градиен­та давления и физическую работоспособность некоторые авторы ре­комендуют его профилактическое назначение асимптоматичным больным ГКМП высокого риска. Такая тактика не является, однако, общепринятой ввиду отсутствия убедительных доказательств поло­жительного влияния верапамила на выживаемость и определенно­го риска усугубления субаортальной обструкции.

Сведения об эффективности нифедипина у больных ГКМП не­многочисленны. По данным S. Betocchi и соавторов (1985), на высо­те действия 10-20 мг нифедипина, принятого под язык, отмечено значительное снижение АД и общего периферического сосудистого сопротивления и увеличение частоты сердечных сокращений при от­сутствии изменений показателей диастолической и систолической функции левого желудочка. В случаях резкого, на 25 % и более, снижения общего периферического сопротивления наблюдалось воз­растание базального внутрижелудочкового градиента и конечно-диа­столического давления в левом желудочке. При менее выраженном уменьшении периферического сосудистого сопротивления величина обструкции не изменялась. Значительный вазодилатирующий эффект нифедипина, связанный с повышенным риском возникновения ос­ложнений в результате увеличения препятствия изгнанию крови из левого желудочка, обуславливает нежелательность его применения у больных с обструктивной формой ГКМП (Е. Wigle, 1987).

Наряду с сообщениями об отсутствии влияния нифедипина на диастолические свойства миокарда больных ГКМП, имеются единичные наблюдения о возможности улучшения диастолическо­го расслабления и наполнения левого желудочка у пациентов с необструктивной ГКМП, сопровождающейся выраженным засто­ем в легких, которым этот препарат был назначен в связи с неэф­фективностьюадреноблокаторов (В. Lorell с соавт., 1985). Можно предполагать, что нифедипин вследствие своего коронародилатирующего эффекта способен улучшить диастолическую функцию миокарда в тех случаях, когда основной причиной ее нарушения служит субэндокардиальная ишемия, при условии отсутствия внут­рижелудочковой обструкции. При этом системная вазодилатация и уменьшение постнагрузки облегчают систолическое опорожне­ние левого желудочка и могут приводить к увеличению ФВ, сни­жению конечно-диастолического давления и уменьшению клини­ческих признаков венозного застоя в легких. Преимуществом ни­федипина в подобных случаях является отсутствие у него свой­ственной верапамилу способности угнетать функцию синусового узла и атриовентрикулярную проводимость.

В целом, ввиду повышенного риска тяжелых осложнений, свя­занных главным образом с выраженным периферическим сосудо­расширяющим действием, и отсутствия убедительных доказательств эффективности, применение нифедипина, даже при необструктив­ных формах ГКМП, нежелательно. В качестве своего рода «экспе­риментальной терапии» оно возможно только в исключительных случаях в дополнение к лечениюадреноблокаторами для повы­шения их эффективности под тщательным врачебным контролем. При этом доза нифедипина не должна превышать 30-60 мг в сутки.

Имеются отдельные сообщения о благоприятном влиянии на диастолическую функцию симптоматичных больных ГКМП дру­гих производных дигидропиридина — никорандила (М. Suwa с соавт., 1995) и нисолдипина (Т. Tokushima с соавт., 1996), обус­ловленном, очевидно, их антиишемическим эффектом.

Репрезентативные исследования клинико-гемодинамического эффекта дилтиазема при ГКМП отсутствуют. Согласно немногочис­ленным наблюдениям, внутривенное введение 10 мг этого препарата и его прием внутрь в дозе 30-60 мг 3 раза в день в течение 2 нед, по данным допплер-ЭхоКГ, способствуют улучшению расслабления и, в меньшей степени, наполнения левого желудочка в ранней диастоле. При этом возможно небольшое уменьшение частоты сердечных со­кращений без существенных изменений АД и показателей сократи­мости в фазу изгнания (М. Suwa, 1984; М. Iwaze с соавт., 1987). Однако поскольку дилтиазем, как и верапамил, обладает определен­ным отрицательным инотропным действием и способностью усугуб­лять субаортальную обструкцию (S. Betocchi с соавт., 1996), у боль­ных с обструктивной ГКМП, а также с повышенным давлением’на­полнения левого желудочка его следует применять с осторожностью.

Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не опреде­лено. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг в сутки за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапами­ла, благотворное влияние на диастолическое наполнение левого желудочка и одинаковый симптоматический эффект, однако в мень­шей степени улучшает физическую работоспособность больных (Н. Toshima с соавт., 1986).

Дизопирамид (ритмилен) первоначально применяли в лечении ГКМП в качестве мощного антиаритмического средства, эффектив­ного в отношении как суправентрикулярных, так и желудочковых аритмий. В последующем было замечено, что терапия дизопирамидом способствует также уменьшению приступов стенокардии, одыш­ки и синкопе при обструктивной форме заболевания, что сопровож­далось увеличением физической работоспособности по данным на­грузочных тестов. Этот эффект обусловлен, по-видимому, отрица­тельным инотропным действием препарата, о чем свидетельствует снижение ФВ и максимальной скорости изгнания из левого желудоч­ка после его однократного внутривенного введения и приема внутрь (С. Pollick с соавт., 1988; A. Hartmann с соавт., 1992).

Благодаря своему кардиодепрессивному действию, обуслов­ленному, очевидно, блокадой кальциевых каналов, дизопирамид обладает способностью значительно уменьшать величину субаор­тального градиента в покое (М. Sherrid с соавт., 1988; В. Kimball с соавт., 1993). По выраженности этого эффекта препарат превос­ходит верапамил иадреноблокаторы. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке при этом либо не изменяется, либо снижается, по-видимому, вследствие уменьшения внутрижелудоч­ковой обструкции. Определенную роль играет также улучшение диастолической податливости желудочка, связанное со снижением постнагрузки (Н. Matsubara с соавт., 1995).

Дозировка дизопирамида при ГКМП не отличается от обще­принятой — 150-200 мг 3-4 раза в день внутрь (400-800 мг в сутки). Лечение переносится, в целом, хорошо. Наиболее частый побочный эффект — сухость во рту — обусловлен антихолинерги­ческой активностью препарата. При наличии признаков систоли­ческой сердечной недостаточности и снижении ФВ дизопирамид следует применять с осторожностью, так как, обладая выражен­ным кардиодепрессивным действием, он может приводить к сни­жению сердечного выброса и усугублению дисфункции миокарда. У больных с неизмененной или повышенной ФВ риск вызвать сердечную недостаточность минимален.

Несмотря на указания на возможность снижения клиничес­кой эффективности со временем и ограниченный опыт длительно­го применения, дизопирамид представляется весьма перспектив­ным для лечения симптоматичных больных с обструктивной ГКМП без систолической дисфункции. Если при этом частота сердечных сокращений в покое остается выше 70 в 1 мин, его целесообразно сочетать садреноблокатором, доза которого подбирается инди­видуально до уменьшения ритма до 60 в 1 мин.

Амиодарон (кордарон) зарекомендовал себя высокоэффек­тивным средством лечения и предотвращения эктопических желу­дочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП, в том числе потенциально фатальных, что позволяет считать его ан­тиаритмическим препаратом выбора при этом заболевании. Так, W. МсКеппа и соавторы (1984) отметили подавление желудочко­вой эктопической активности у 92 % больных ГКМП, которые ранее безуспешно лечились другими антиаритмическими препара­тами.

Независимо от антиаритмического действия амиодарон обла­дает способностью вызывать симптоматическое улучшение (умень­шение ангинозной боли, одышки, сердцебиения, головокружения и обмороков) у 40-90 % больных как обструктивной, так и необст­руктивной ГКМП, в том числе толерантных кадреноблокаторам (В. Leon с соавт., 1989, и др.). Этот эффект амиодарона, возмож­но, отчасти связан с его отрицательным инотропным действием, о чем свидетельствует отмеченное W. Paulus (1986) повышение зак­линивающего давления в «легочных капиллярах» у 67 % больных, принимавших этот препарат в течение 5 нед.

Влияние амиодарона на диастолические свойства миокарда неяс­но. Имеются сведения о способности препарата улучшать диастоличес­кую функцию левого желудочка у части больных ГКМП и благодаря этому повышать их физическую работоспособность (L. Fananapazir с соавт., 1991; D. Huerto с соавт., 1992). В то же время ряд авторов не смог обнаружить существенных изменений диастоли­ческого расслабления и наполнения левого желудочка при длительном лечении амиодароном, несмотря на хороший антиангинальный и анти­аритмический эффект (D. Sugrue, 1984; W. Paulus с соавт., 1986).

Хотя амиодарон не уменьшает выраженность патологической гипертрофии, благодаря своей антиаритмической активности он, воз­можно, способен предотвращать внезапную смерть и улучшать про­гноз заболевания (В. Maron с соавт., 1981; W. МсКеппа с соавт., 1981). Так, W. МсКеппа и соавторы (1984) не наблюдали ни одного летального исхода у 21 больного с эпизодами желудочковой тахикар­дии при холтеровском мониторировании ЭКГ, получавшего этот пре­парат в среднем в течение 3 лет. В то же время Е. Wigle (1987) сообщал о случаях фибрилляции желудочков на фоне приема амио­дарона, а L. Fananapazir и S. Epstein (1991) с помощью эндокарди­ального электрофизиологического исследования документировали его способность оказывать в отдельных случаях ГКМП проаритмичес­кий эффект. Репрезентативные плацебо-контролированные исследо­вания влияния амиодарона на прогноз у больных ГКМП, однако, пока отсутствуют, что не позволяет рекомендовать его широкое про­филактическое применение у асимптоматичных пациентов.

Дозы амиодарона и методика его назначения при ГКМП не отличаются от общепринятых. При хорошей переносимости W. МсКеппа и соавторы (1984) рекомендуют начинать лечение с дозы 1200 мг в сутки в течение 5-7 дней, затем — 800 мг в течение 2-й недели, 600 мг—в течение 3-й недели с переходом на поддер­живающую дозу, желательно 200 мг в сутки и менее. Можно ис­пользовать и меньшие насыщающие дозы: в 1-ю неделю — 600 мг в сутки, во 2-ю — 400 мг, а начиная с 3-й недели — по 200 мг.

Существенным недостатком амиодарона является способность вызывать ряд серьезных побочных явлений, связанных с отло­жением его в тканях при длительном, более 10-12 мес, приеме. Поэтому некоторые авторы рекомендуют назначать этот препа­рат лишь при неэффективности других средств (В. Maron, 1987; Е. Wigle, 1987). В то же время W. МсКеппа и соавторы (1984) при многолетнем применении амиодарона у больных ГКМП из осложнений фармакотерапии, потребовавших прекращения ле­чения, наблюдали лишь 3 случая выпадения волос и (или) де­пигментации кожи. Отсутствие более серьезных побочных дей­ствий, по мнению этих авторов, было связано с использованием относительно небольших поддерживающих доз препарата — в среднем 300 мг в сутки. Среди отмеченных ими незначительных побочных эффектов амиодарона наиболее частыми были измене­ния со стороны центральной нервной системы (нарушение сна, тремор, головная боль), которые наблюдались у 26 % больных в период насыщения ив 15 % — при поддерживающем лечении. Фоточувствительность кожи, сохранявшаяся после уменьшения дозы, отмечалась у 21 % больных и диспептический синдром, исчезавший после насыщения препаратом, — у 4 %. Тем не менее, для своевременного распознавания более серьезных осложнений W. МсКеппа и соавторы (1984) рекомендуют ежегодно контролиро­вать функцию щитовидной железы и печени.

В наиболее тяжелых, плохо поддающихся лечению, случаях для предупреждения развития опасных аритмий и достижения сим­птоматического улучшения амиодарон можно назначать в сочета­нии с небольшими дозами пропранолола. Эта комбинация, одна­ко, требует тщательного ЭКГ контроля из-за повышенного риска развития нарушений проводимости, так как оба препарата угнета­ют функцию синусового и атриовентрикулярного узлов. Сочета­ние амиодарона с верапамилом противопоказано из-за опасности возникновения брадикардии, нарушений проводимости, артериаль­ной гипотензии и выраженного отрицательного инотропного эф­фекта.

Механизм действия и клиническая эффективность основных медикаментозных препаратов при ГКМП резюмированы в табл. 20.

Таблица 20. Роль основных лекарственных препаратов в медикаментозной терапии ГКМП

Препарат	Сократи­мость	Гради­ент дав­ления	Диасто­лическая подат­ливость	Гипер­трофия	Внезап­ная смерть	Симптомы
Пропранолол	,°	,°	о,?	0	0	
Верапамил				,°	0	
Дизопирамид			?	о	?	
Амиодарон		, 0	?	о		
Салуретики	о	.0	О	о	о	
Сердечные гликозиды			О	о	о	о
Нитраты	о		О	о	о	