Тетрада Фалло
Тетрада Фалло формируется в
результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери.
Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно
сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и
межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок
сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло
встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца.
Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие
(дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь
поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого
желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где
происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови.
Именно это смешивание
крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую
окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз).
Влияние патологии на здоровье ребенкаТетрада Фалло — серьезная
проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в
легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя
изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У
некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка,
что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу
после рождения.
Рост и развитие ребенка, как
правило, значительно не нарушаются.
Во время приступа ребенок
становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует
привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу,
попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал
хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать
хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов,
которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы
правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного
лечения используются специальные препараты.
Диагностика Тетрады Фалло1.Клинические
проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют
синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком
содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых
ложах.
2.Физикальное
обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в
сердце.
3.Лабораторные
и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью
пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике
применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки.
Основным и
очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это
безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести
оценку всех сердечных структур.
Такой метод, как
катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения
дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при
эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые
могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные
сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под
контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится
забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации.
Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.
Методы леченияУчитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов
сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты
операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно,
коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии
одышечно-цианотических приступов и раньше.
Во время операции хирург выполняет разрез в средней части
грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время
функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения.
Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь
из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка
в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее
выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают
препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного
клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если
он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок.
К
сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно
пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит
отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).
Если у ребенка есть другие серьезные сопутствующие
заболевания или неблагоприятная анатомия порока (аномальные коронарные артерии,
малый размер легочных артерий), хирург может отложить радикальную коррекцию и
выполнить временную паллиативную операцию — наложение шунта. Эта операция
позволяет обеспечить адекватное поступление крови в легкие и предотвратить
возникновение опасных гипоксических приступов пока не станет возможной
радикальная коррекция порока, которая описана выше. Операция по наложению шунта
не требует искусственного кровообращения и остановки сердца. Ее смысл
заключается в создании сообщения между легочной артерией и сосудом, отходящим
от аорты, при помощи сосудистого протеза. Это позволяет сохранить легочный
кровоток даже при выраженном сужении правого желудочка.
Во время радикальной
коррекции шунт будет пересечен.
Эффективность хирургического вмешательстваОперационный риск составляет около 3% и не зависит от
возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло
очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у
пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.
Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение
повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при
операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и
легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и
легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с
ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то
же время, замена кондуита — операция относительно низкого риска. После
выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной
недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка, также возможны реоперации в течение жизни.
Лечение тетрады Фалло в детском и взрослом возрасте
Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который диагностируется у 3 из 10 000 новорожденных. Патология может быть выявлена еще до рождения, при помощи экспертной эхокардиографии плода. Нарушение строения сердца и крупных сосудов затрудняет физическую активность, препятствует нормальному физическому росту и развитию ребенка. Специализированные клиники Европы проводят реконструктивные операции на сердце у детей и взрослых, а также подбирают поддерживающую медикаментозную терапию и проводят реабилитацию. Своевременно выполненная опытным кардиохирургом операция существенно повышает продолжительность и качество жизни пациента.
Почему лечение необходимо
Тетрада Фалло остается в фокусе клинического внимания как наиболее частая форма врожденного порока сердца, ее распространенность составляет 0,34 на 1000 новорожденных (общемировые данные). У детей с тетрадой Фалло развиваются несколько пороков развития сердца и прилежащих крупных сосудов:
- Стеноз легочной артерии, по которой кровь с низким содержанием кислорода поступает из правого желудочка сердца в легкие
- Гипертрофия правого желудочка, усиленно работающего для перекачивания крови через суженную легочную артерию
- Дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь с низким содержанием кислорода может свободно перемещаться из правого желудочка сердца в левый (обычно левый желудочек содержит только обогащенную кислородом кровь)
- Декстропозиция или смещение аорты, ввиду чего она начинается из середины желудочков сердца (обычно аорта берет свое начало из левого желудочка сердца и переносит обогащенную кислородом кровь из сердца во все ткани и органы)
Такое строение сердца, аорты и легочной артерии приводит к снижению оксигенации органов и способствует развитию клинических симптомов:
- Синеватый цвет кожи во время приступа
- Потеря сознания во время приступа
- Одышка во время физической нагрузки или приема пищи
- Быстрая утомляемость во время игр или физических нагрузок
- Дефицит массы тела
- Задержка в психическом и физическом развитии
- Утолщение концевых фаланг пальцев
При тетраде Фалло у младенцев часто развиваются эпизодические приступы гипоксии и цианоза. В отличие от маленьких детей и детей старшего возраста, они не могут облегчить симптомы, сев на корточки. Младенец синеет, задыхается и не реагирует на голоса родителей. Такое состояние является опасным для жизни.
Менее серьезные симптомы влияют не только на качество жизни, но и на психоэмоциональное и физическое развитие ребенка. Поэтому своевременное восстановление физиологического кровотока крайне необходимо.
Методы лечения у детей
Существует три вида лечения тетрады Фалло в детском возрасте:
- Медикаментозное лечение у новорожденных с выраженными симптомами. Новорожденным с тяжелым цианозом врачи назначают простагландин Е1. Он вводится внутривенно в дозировке 0,05-0,1 мкг/кг/мин, стимулирует раскрытие артериального протока и тем самым усиливает легочный кровоток.
- Симптоматические физические меры для детей старшего возраста. Родитель или медицинский работник прижимает колени ребенка к груди (или ребенок самостоятельно садится на корточки), успокаивает его и обеспечивает свободный доступ к кислороду (из воздуха или кислородной маски).
- Хирургическое лечение – единственный способ лечения, который устраняет причину болезни. Операция может выполняться одномоментно или включать несколько последовательных вмешательств.
Одномоментная коррекция обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Она заключается в коррекции дефекта перегородки между левым и правым желудочками и восстановлении нормального кровотока в легочной артерии. Если у ребенка также присутствует атрезия легочной артерии, вмешательство включает в себя создание шунта между правым желудочком и легочной артерией.
В определенных клинических ситуациях предпочтение отдается многоэтапной операции. Это позволяет улучшить общее состояние ребенка до проведения основного вмешательства на сердце. Первая операция – это шунтирование по методу Блелока-Тауссига. Процедура включает формирование шунта между артериями грудной клетки и легочной артерией. Это повышает приток крови с низким содержанием кислорода к легким и улучшает ее оксигенацию.
Методы лечения у взрослых
Взрослые пациенты, которым не провели хирургическую коррекцию порока в детском возрасте, могут получать медикаментозное лечение для облегчения симптомов, а также запланировать операцию.
Медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение симптомов. Оно позволяет:
- Уменьшить гипертрофию правого желудочка
- Улучшить кровообращение в легких
- Контролировать объем циркулирующей жидкости и предотвращать развитие отеков
В лечении взрослых пациентов применяется больше фармакологических препаратов, чем в педиатрической практике.
Вазодилататоры. Вазодилататоры позволяют крови более свободно перемещаться от сердца к сосудам большого круга кровообращения. Это облегчает работу желудочков сердца и улучшает функциональное состояние миокарда. Наиболее распространенным вазодилататором является простагландин Е1 (алпростадил).
Диуретики. Диуретики уменьшают объем циркулирующей крови и снижают риски развития отеков при помощи стимуляции диуреза. Петлевые диуретики, а именно фуросемид, также используются для симптоматического лечения хронической сердечной недостаточности.
Альфа-1 -агонисты. Альфа-1 -агонисты увеличивают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда. В результате улучшается функциональное состояние сердца и повышается системное артериальное давление. Благодаря этому альфа-1-агонисты улучшают оксигенацию органов и тканей. Одним из наиболее эффективных препаратов из этой фармакологической группы является фенилэфрин.
Анальгетики. Анальгетики используются во время гиперцианотических приступов для купирования болевого синдрома и улучшения психоэмоционального состояния. Тяжелые приступы требуют внутривенного введения морфина. Контролируемое действие препарата и высокая степень его безопасности делают морфин препаратом выбора у пациентов с пороками сердца.
Что касается хирургического лечения, у взрослых проводятся те же операции, что и у детей. Основное отличие заключается в том, что у взрослых снижен резерв кардиальных стволовых клеток. На фоне этого регенерация миокарда, эндокарда и магистральных сосудов у взрослых протекает хуже, чем у детей. Послеоперационное восстановление у взрослых также может быть более длительным.
Преимущества операций на сердце в немецких клиниках
Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2018 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:
- Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
- Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
- Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
- Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
- Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
- Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
- Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.
Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.
Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health
Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.
Сертифицированный оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:
- Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
- Предварительное общение с кардиологом и хирургом
- Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
- Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
- Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
- Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
- Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
- Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
- Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
- Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
- Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
- Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика
Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.
Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!
Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова
Читайте:
Почему Booking Health – Вопросы и ответы
Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста
7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health
Booking Health – Стандарты качества
Отправить запрос на лечение
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.
По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.
Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.
Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая
«декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.
Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.
И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.
Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!
Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.
Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.
Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.
Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.
При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.
С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.
Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?
Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.
Наложение анастомоза между системным и легочным кругами
При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.
Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина — 2–3 см.
Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.
Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.
Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.
Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.
Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.
Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.
При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.
Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.
Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.
Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.
Карта сайта
| - Клинические рекомендации
- Клинические рекомендации 2020
- Клинические рекомендации 2019
- Клинические рекомендации 2018
- Клинические рекомендации 2017
- Клинические рекомендации 2016
- Старые рекомендации
- Разработчикам рекомендаций
- Обсуждение документов
|
Лечение тетрады Фалло в Израиле
Профессор Авраам Лорбер
Заведующий отделением детской кардиологии больницы им. Рут Раппопорт
Специализация:
Кардиология ПЕДИАТРИЯ
Порок сердца тетрада Фалло
Тетрада Фалло – это сложный порок сердца, встречающийся в 8-10% случаев среди всех сердечных пороков. В его основу легли четыре признака, которые впервые изучил французский ученый Фалло. В честь него и названа патология.
Тетрада Фалло состоит из четырех пороков:
- высокий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, способствующий выравниванию давления в обоих желудочках;
- стеноз легочной артерии;
- аорта располагается над дефектом межжелудочковой перегородки;
- в миокарде правого желудочка обнаруживается гипертрофия, возникшая в результате обструкции.
Тетрада Фалло может сочетаться с другими нарушениями в сердце и сосудах: дуга аорты расположена справа, открытый артериальный поток, патологии венечных артерий, добавочная верхняя полая вена – с левой стороны.
Причины порока сердца тетрада Фалло
Тетрада Фалло образуется еще в утробе матери на 2-8 неделе беременности, когда у эмбриона происходит формирование всех систем и органов. Если в это время женщина принимает снотворное, седативные, гормональные препараты, то риск появления пороков сердца возрастает.
Такие инфекционные заболевания как: краснуха, корь, скарлатина, перенесенные в первые месяцы беременности, являются причиной рождения ребенка с тетрадой Фалло. Кроме этого, на формирование сердечных патологий оказывают влияние алкоголь, наркотики, вредные условия на производстве, на котором работает будущая мать. Иногда причиной появления нарушений является фактор наследственности.
Пороки сердца могут стать следствием наличия амстердамской карликовости, когда у ребенка отмечается косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, деформация грудины и позвоночника.
Симптомы
Тетрада Фалло может проявляться в разном возрасте и характеризоваться различными клиническими признаками. Тяжелое состояние четко прослеживается через 3-4 месяца после рождения ребенка. Отмечается постоянный цианоз губ, слизистых оболочек, кожных покровов. Его проявления достигают пика к годовалому возрасту. Кормление, плач, активность ребенка, эмоциональное возбуждение способствуют усилению синюшности и появлению сильной одышки.
Одышка начинает усиливаться, когда ребенок подрастает и становится подвижным. Кроме этого тревожного симптома, у него развивается тахикардия, появляется общая слабость, головокружение.
К 3-5 годам состояние ребенка усугубляется одышечно-цианотическими приступами, которые могут привести к гипоксической коме, потере сознания, судорогам и внезапной смерти.
Методы диагностики тетрады Фалло в Израиле
При наличии симптомов порока сердца тетрады Фалло в Израиле пациента осматривает опытный кардиолог. После осмотра, включающего в себя анализ состояния кожных покровов и грудной клетки, оценку самочувствия, назначаются информативные методы обследования. Они проводятся на современном оборудовании и помогают поставить точный диагноз.
Диагностические процедуры для определения и уточнения диагноза «тетрада Фалло»:
- электрокардиография
- фонокардиография
- рентгенография органов грудной клетки
- УЗИ для выявления особенностей патологического строения сердца
- аортография
- зондирование полостей сердца
- магнитно-резонансная томография сердца
- селективная коронарография
- вентрикулография
Лечение тетрады Фалло
В Израиле для лечения тетрады Фалло главным образом используется хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия является вспомогательной и назначается при развитии сильного цианоза и одышки.
Выбор вида кардиохирургической операции будет зависеть от степени тяжести заболевания, возраста и общего состояния пациента. Для новорожденных и детей на первом году жизни обычно проводятся паллиативные операции, улучшающие самочувствие и снижающие риск возникновения осложнений при проведении радикального хирургического вмешательства в будущем. В основном, это шунтирующие операции:
- Наложение анастомоза по Блелоку в подключично-легочную область артерий (это необходимо для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии).
- Анастомозирование правой легочной артерии и восходящей аорты.
- Наложение центрального аорто-легочного анастомоза с использованием биологического или синтетического протеза.
- Баллонная вальвулопластика для устранения стеноза артерий.
После исполнения ребенку 1,5-3 лет назначается радикальная операция по ликвидации отверстия межжелудочковой перегородки — пластика ДМЖП. На месте сообщения желудочков ставится заплата из синтетических материалов или листов аутоперикарда. Она фиксируется швами и препятствует попаданию крови из правого желудочка в левый.
Успех лечения тетрады Фалло в Израиле
Благодаря точнейшим методам диагностики и эффективности хирургического лечения, специалисты отделения кардиохирургии «Рамбам» успешно проводят операции по устранению пороков сердца тетрады Фалло. Дити получают шанс нормально расти и развиваться, выдерживать физические нагрузки, вести полноценный образ жизни. Если операция по устранению дефектов прошла успешно, что чаще всего случается, пациенты доживают до 40 лет. Они должны регулярно наблюдаться у кардиолога и проходить курс лечения по профилактике возможных осложнений.
Сколько стоит лечение тетрады Фалло за рубежом?
Время чтения – 10 минут
Тетрада Фалло – это опасная сердечная патология при которой у ребенка от рождения имеется одновременно четыре порока сердца. Дети без своевременного лечения болезни живут до 6 лет. Вмешательство опытного хирурга может спасти ребенка. По статистике Американской Ассоциации сердца, люди с тетрадой Фалло могут прожить 60-80 лет, если перенесли операцию на первом году жизни. Такой хороший прогноз возможен благодаря тому, что хирург устраняет сразу четыре дефекта. Специально для пациентов из стран СНГ MediGlobus собрал рейтинг недорогих стран, где можно вылечить тетраду Фалло без осложнений. А в конце статьи мы собрали полезную информацию о том, как можно сэкономить при лечении за рубежом.
Слушать статью:
ПОЧЕМУ ТЕТРАДУ ФАЛЛО СТОИТ ЛЕЧИТЬ ЗА ГРАНИЦЕЙ?
Операция при тетраде Фалло – сложная и несет некоторые риски для ребенка. В течение 4 часов хирург должен расширить легочный клапан, удалить утолщение правого желудочка, восстановить кровоток между аортой и левым желудочком и установить шунт на крохотном сердце годовалого малыша. Проведение таких манипуляций требует значительного опыта и точности от хирурга.
Докторов такой высокой квалификации можно найти за рубежом. В клиниках, с которыми сотрудничает MediGlobus, практикуют детские кардиохирурги с опытом более 15 лет. Они проходят практику в известных госпиталях, регулярно повышают квалификацию и состоят в международных сообществах.
Среди прочих преимуществ хирургии тетрады Фалло за рубежом:
Отличия западной и отечественной медицины в терапии тетрады Фалло:
Критерий | Отечественные больницы | Зарубежные клиники |
---|
Процент успешных операций | 70%-85% | <95% |
Риск осложнений после операции | 17% | 3% |
Стоимость | от $4,500 | от $9,000 |
Наличие международной аккредитации | очень редко | JCI, ISO |
СТОИМОСТЬ ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В ТУРЦИИ
Цены на диагностику и лечение в стране контролирует Министерство Здравоохранения Турции. Оно не позволяет клиникам завышать стоимость медицинских услуг. По этой причине операция в Турции является недорогим вариантом. Цена диагностики и хирургии тетрады Фалло в турецких госпиталях на 20% ниже, чем в Южной Корее, на 40% меньше чем в Испании и в 2 раза ниже чем в Израиле. Качество медицинских услуг в Турции остается достаточно высоким несмотря на низкие цены.
Ориентировочные цены:
Процедура | Стоимость |
---|
Рентгенография сердца | от $90 |
Ультразвуковое обследование сердца | от $100 |
Установка временного шунта | от $11,000 |
Исправление тетрады Фалло | от $9,000 |
Лайфхак по экономии
Стоимость медикаментов в Турции дешевле, чем в странах СНГ. Можно сохранить часть бюджета, если купить необходимые лекарства в Турции.
В какие турецкие клиники обратиться для недорого лечения тетрады Фалло?
Клиника Мемориал Шишли
Читать о клинике →
В госпитале Мемориал Шишли оперируют детей с тетрадой Фаллой более 20 лет. Хирургические вмешательства проходят с применением тепловизиров, что улучшает точность движений врачей.
СКОЛЬКО СТОИТ ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В ЛИТВЕ?
Литва – хороший выбор для пациентов из стран СНГ благодаря удобному расположению. Цены на медицинские услуги в Литве тоже считаются низкими. Наилучшие отзывы пациентов получил госпиталь Кардиолита. Клиника специализируется на кардиологии и кардиохирургии. Одно из главных достижений больницы – 0% риск заражения инфекцией ребенка после операции. За это она считается одной из самых безопасных в Европе.
Ориентировочные цены:
Процедура | Стоимость |
---|
Рентгенография сердца | от €60 |
Ультразвуковое обследование сердца | от €80 |
Установка временного шунта | от €14,000 |
Исправление тетрады Фалло | от €11,500 |
Лайфхак по экономии
Можно поселиться в отдельном одноместном или двухместном номере, который предлагает госпиталь. Там есть все, что нужно пациенту – отдельный санузел, Интернет, шкаф для одежды, личный сейф. Для большей экономии, с ребенком может поехать один из родителей, а не вся семья.
Вы можете получить индивидуальный прайс стоимости лечения тетрады Фалло в конкретной клинике. Для этого оставьте свою заявку врачам-координаторам MediGlobus.
Получить бесплатную консультацию
СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В ГЕРМАНИИ
Согласно рейтингу Ассоциации медицинского туризма, Германия занимает 7-ое место в мире по качеству предоставления медицинских услуг. В немецких клиниках практикуют всемирно известные детские кардиохирурги, среди которых Феликс Бергер, Йоахим Фотиадис, Кристиан Мейерхофер. Популярность докторов и большие налоги на медицинские услуги делают Германию дорогой страной для лечения. По стоимости хирургия тетрады Фалло она уступает медицинским центрам Израиля, Великобритании и США. Немецкие клиники пользуются большим доверием среди пациентов из стран СНГ – многие родители готовы заплатить больше ради спокойствия и уверенности в успешном исходе операции.
Ориентировочные цены:
Процедура | Стоимость |
---|
Рентгенография сердца | от €260 |
Ультразвуковое обследование сердца | от €280 |
Установка временного шунта | от €18,500 |
Исправление тетрады Фалло | от €16,000 |
Лайфхак по экономии
Лечение у известного профессора или знаменитого кардиохирурга вселяет надежду в успех операции, но стоит очень дорого. Можно обратиться к менее известному опытному доктору и заплатить меньше.
В какие немецкие госпитали обратиться для недорого лечения тетрады Фалло?
ЦЕНА ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В ЮЖНОЙ КОРЕЕ
Медицина в Южной Корее считается безопасной. Доктора проходят тщательную подготовку и стажируются в ведущих госпиталях США, Италии и Германии прежде чем приступить к практике. Лидером среди многопрофильных клиник по хирургии тетрады Фалло является госпиталь Асан. Он оснащен гибридной операционной, которая позволяет проводить операции с низкими рисками осложнений. Цены на медицинские услуги в Южной Корее ниже чем в европейских клиниках, а качество лечения даже выше.
Ориентировочные цены:
Процедура | Стоимость |
---|
Рентгенография сердца | от $150 |
Ультразвуковое обследование сердца | от $200 |
Установка временного шунта | от $12,500 |
Исправление тетрады Фалло | от $11,000 |
Лайфхак по экономии
Вы можете пройти необходимую диагностику дома и привезти в клинику ее результаты. Пациентам с тетрадой Фалло нужно сделать эхокардиограмму и УЗИ сердца. Подробности нужно уточнять у представителей госпиталя при помощи MediGlobus.
СРАВНЕНИЕ СТОИМОСТИ ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В РАЗНЫХ СТРАНАХ
При выборе направления лечения важно помнить, что страны отличаются по ценовой политике. Так происходит из-за разницы в налогах на медицинские услуги. Диагностика и операция при тетраде Фалло обойдется дешевле в Турции, Литве и Южной Корее. Клиники Германии, Испания и Израиля находятся в среднем ценовом диапазоне. Самая высокая стоимость хирургии в Великобритании и США.
Страна | Стоимость |
---|
США | от $30,000 |
Великобритания | от €23,000 |
Израиль | от $19,000 |
Германия | от €16,000 |
Испания | от €14,500 |
Литва | от €11,500 |
Южная Корея | от $11,000 |
Турция | от $9,000 |
ВО СКОЛЬКО ОБОЙДЕТСЯ ПОЛНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО И ЧТО ВХОДИТ В ПРОЦЕДУРУ?
При расчете полной стоимости лечения нужно учитывать цену консультации специалиста, диагностики, операции, расходных материалов, медикаментов и проживания. По запросу пациента больница может прислать программу лечения с указанием стоимости всех процедур, а координаторы MediGlobus сориентируют по затратам на проживание.
Один из пациентов MediGlobus проходил лечение тетрады Фалло с нашей помощью. У ребенка диагностировали тетраду Фалло через 2 месяца после рождения. Родители искали бюджетную клинику, где можно было бы провести операцию и наш координатор посоветовал медицинский центр Аджибадем Атакент.
Ребенка принял доктор Эрсин Эрек – детский кардиохирург с опытом практики более 25 лет. Он изучил анамнез, снимки рентгена сердца и результаты эхокардиографии, которые родители отправили по почте из своей клиники. Доктор подтвердил диагноз и порекомендовал немедленную операцию – ребенку на тот момент было 8 месяцев.
Вместе с рекомендацией он прислал программу лечения. Ребенку нужно было провести катетеризацию сердца, расширить легочный клапан, сузить отверстие между аортой и левым желудочком, устранить утолщение стенки правого желудочка. Цена вмешательства вместе с лекарствами и расходными материалами составила $15,625. Общее время пребывания в клинике планировалось на 4 дня, с последующим регулярным осмотром на протяжении 10 дней.
Родители решились на хирургию и привезли ребенка в Турцию. Операция прошла по плану и ребенка выписали из больницы на 4 день. После операции не возникло никаких осложнений и семья вернулась домой через 12 дней после операции.
КАК МОЖНО СЭКОНОМИТЬ НА ЛЕЧЕНИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО ЗА РУБЕЖОМ?
С поддержкой MediGlobus вы можете выбрать подходящую клинику и записаться к хорошему кардиохирургу для лечения тетрады Фалло. Мы поможем вам быстро организовать медицинскую поездку за рубеж. Оставляйте свою заявку для бесплатной консультации.
Получить бесплатную консультацию
Похожие посты
Операция Озаки — современная альтернатива имплантации штучного клапана сердца
Читать дальше
Где делают и сколько стоит коронарное стентирование за рубежом
Читать дальше
Лечение тетрады Фалло в Израиле: стоимость, отзывы, цены. Тетрада Фалло у детей Израиль: клиники, центры, больницы, операция
97% операций в лечении тетрады Фалло в Израиле успешны. Эта статистика закрепляет за израильской кардиохирургией место мирового лидера.
Врожденный порок сердца, называемый тетрадой Фалло, включает 4 аномалии:
- Правопозиция аорты, т.н. аорта-всадник
- Гипертрофия правого желудочка, развивающаяся с возрастом
- Дефект межжелудочковой перегородки, вызывающий нарушения гемодинамики
- Стеноз легочной артерии
Кроме физикальных и аускультативных обследований, для диагностики заболевания применяется современное оборудование и передовые методики, а именно:
- Электрокардиограмма для выявления признаков гипертрофии правого желудочка
- Ультразвуковая эхокардиография для определения состояния полостей сердца, клапанов, крупных сосудов
- Рентгенография для визуализации очертаний сердца, увеличения правого желудочка
- Катетеризация сердца и ангиография для исследования состояния структур сердца и сосудов, выявления дополнительных аномалий.
- Томографические исследования назначаются в исключительных случаях во избежание дополнительного лучевого воздействия на детский организм.
Лечение тетрады Фалло у детей осуществляется единственным методом – оперативным вмешательством. Как правило, оперируют детей, достигших возраста 3-х лет.
Однако тяжелая степень порока может являться показанием к операции и в более раннем возрасте. В центрах по лечению тетрады Фалло в Израиле проводят хирургические вмешательства по уникальным технологиям даже у плода посредством сосудистого зонда, введенного в пупочную артерию. Узнать больше…
В лечении тетрады Фалло в клиниках Израиля применяются два метода:
- Радикальная коррекция – операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения и вентиляции легких. Выполняется пластика легочной артерии, уменьшение объема правого желудочка, сужение межжелудочкового отверстия, протезирование легочного клапана.
- Паллиативная операция – для улучшения функционирования пораженного органа накладывается анастомоз, соединяющий легочную артерию с подключичной.
Традиционно лечение патологии проводится в два этапа: пациентам до 3-х лет делают паллиативные операции, восстанавливающие функции малого круга кровообращения. По прошествии 4-6 месяцев выполняют радикальное оперативное вмешательство.
Но внедрение последних разработок израильских кардиохирургов позволяют отходить от классических методик: при диагнозе тетрада Фалло операция проводится в один этап.
Инновации в леченииИзраильская кардиология не только успешно перенимает передовой опыт других стран в лечении сердечных патологий, активно усовершенствует новейшие методики, но и разрабатывает собственные уникальные технологии. Речь идет, прежде всего, о малоинвазивной хирургии.
Отзывы о лечении тетрады Фалло в Израиле эндовидеохирургическими методами дают представление об их действительных преимуществах:
- малотравматичность,
- отсутствие возможности целого ряда осложнений, которые могут возникать при открытых вмешательствах,
- быстрое послеоперационное восстановление.
При некоторых формах тетрады Фалло необходимые манипуляции выполняют с помощью зонда, которые вводится через прокол на бедренной артерии. Узнать больше…
Программа леченияПо прибытии в клинику пациент получает на руки программу лечения, где оговаривается последовательность действий и стоимость лечения тетрады Фалло в больницах Израиля.
- Комплекс лабораторных и инструментальных диагностических исследований
- Прием у кардиолога
- Выполнение предоперационных назначений, операция
- Реабилитационный период
- Консультация кардиолога по итогам операции
- Дальнейшее наблюдение за восстановлением организма
Вопросы наших пациентов1. Каковы прогнозы после радикальной коррекции тетрады Фалло?Прогнозы, как правило, хорошие. Пациенты могут работать, вести активный образ жизни в социальном и физическом плане. Необходимо постоянное наблюдение специалиста, профилактики эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами. Нужно помнить о том, что чем больше возраст пациента в момент операции, тем менее удовлетворительны прогнозы.
2. Отчего может развиться тетрада Фалло? Заболевание носит врожденный характер. На возникновение патологии могут влиять различные факторы: перенесение беременной вирусных и инфекционных заболеваний, например, краснухи, скарлатины; бесконтрольное применение гормональных, снотворных, седативных лекарственных препаратов, а также употребление наркотиков и алкоголя в период беременности. Негативную роль может сыграть наследственность.
3. В чем заключается процесс реабилитации после операции на легочном клапане?Процесс реабилитации после кардиологических операций заключается с том, чтобы создать оптимальные условия для качества жизни пациента. Основная часть усилий должна быть направлена на занятия физическими упражнениями, выполнение лечебной гимнастики. Это тренирует и укрепляет сердечную мышцу, снижает уровень холестерина в крови, стабилизирует артериальное давление. Активный образ жизни позволяет контролировать массу тела и повышает стрессоустойчивость.
Преимущества работы с компанией ServiceMed- Применение в лечении современных методик, в том числе и малоинвазивных
- Высокий уровень проведения операций в условиях современных кардиоцентров
- Комфортное пребывание в клинике под наблюдением высококвалифицированного персонала
При всех этих условиях цена лечения тетрады Фалло с компанией ServiceMed в среднем на 30% ниже, чем в клиниках других стран.
Мы создаем наиболее оптимальные условия для возвращения наших пациентов к здоровой жизни!
УЗИ поражения мошонки и полового члена
Ультрасонография. 2015 Apr; 34 (2): 144–147.
Янгсик Лим
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Боем Ха И
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон Госпиталь, Корея, 9000 Киунг, Пучон, 9000 1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Хюн Сук Хонг
1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Корея
Отделение радиологии Мин Хи
, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Seo-Youn Choi
1 Отделение радиологии, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Jae Ock Park
2 Больница педиатрии Bucheonhyang , Пучхон, Корея
1 Депар Отделение радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон, Пучхон, Корея
2 Отделение педиатрии, Больница Пучхон при университете Сунчунхян, Пучхон, Корея
Для корреспонденции: Боем Ха И, доктор медицины, доктор философии, Отделение радиологии, Госпиталь Сунчунхян 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Пучхон 420-767, Корея Тел.+ 82-32-621-5851 Факс. + 82-32-621-5874 Эл. Почта: rk.ca.cmhcs@5991dar Получено 18 сентября 2014 г .; Пересмотрено 26 ноября 2014 г .; Принято 26 ноября 2014 г.
Авторские права © Корейское общество ультразвука в медицине (KSUM), 2015 г. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by- nc / 3.0 /), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC. Abstract
Сообщалось о поражении яичек или мошонки у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP), но очень мало сообщений о поражении полового члена. Мы сообщаем о первоначальных и последующих результатах ультразвукового исследования поражения HSP мошонки и полового члена у 5-летнего мальчика. На УЗИ были отмечены утолщение мягких тканей мошонки и набухание придатка яичка с повышенной кровоснабжением, а на половом члене на дорсальной поверхности дистального отдела полового члена появилось очаговое образование, напоминающее массу, имеющее гипоэхогенный вид массы без видимого сосудистого кровотока на поверхности полового члена. Допплеровское исследование.Через 2 дня лечения контрольное ультразвуковое исследование показало нормальные мошонку и половой член с рассосавшимися массоподобными поражениями мягких тканей. Таким образом, мы считаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать поражение мошонки и полового члена в случае HSP и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Ключевые слова: Purpura, Schonlein-Henoch; Ультразвуковая эхография; Пенис; Мошонка
Введение
Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) является системным нетромбоцитопеническим IgA-опосредованным васкулитом.HSP является наиболее распространенным васкулитом у детей и в основном поражает мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [1]. Мальчики страдают чаще, чем девочки [1]. Средний возраст пациентов с HSP — 6 лет; 75% пациентов моложе 8 лет и 90% — моложе 10 лет [2]. HSP характеризуется классической тетрадой нетромбоцитопенической пальпируемой пурпуры, артрита или артралгии, а также поражения желудочно-кишечного тракта и почек [3]. Поражение кожи является наиболее частым проявлением [3].Хотя HSP является клиническим диагнозом, биопсия ткани может быть полезной при атипичных проявлениях [3]. Сообщалось о большом разнообразии проявлений со стороны мочеполовых путей у детей с HSP. Среди этих непочечных проявлений мочеполовой системы сообщалось о поражении яичек или мошонки, но поражение полового члена встречается очень редко [4-6]. Здесь мы сообщаем о первоначальных и последующих ультразвуковых результатах вовлечения HSP в мошонку и половой член у 5-летнего мальчика.
История болезни
В нашу больницу поступил ранее здоровый 5-летний мальчик с короткой историей с сыпью и болями в животе.Его история болезни была ничем не примечательна, и о приеме наркотиков не сообщалось. Его родители сообщили о пальпируемой не бледной пурпурной сыпи на нижних конечностях, которая сохранялась в течение 2 дней. Сыпь распространилась на верхние конечности, за день до госпитализации пациентка пожаловалась на боли в животе. Лабораторные данные, полученные при поступлении, показали уровень гемоглобина 12,5 г / дл, количество лейкоцитов 11 020 / мм 3 с нормальным дифференциальным числом и слегка повышенный уровень IgA (211 мг / дл).Остальные лабораторные данные были в пределах нормы. Анализ мочи не показал протеинурии или гематурии. Пациенту вводили внутривенные жидкости в качестве консервативного лечения под впечатлением от HSP. После госпитализации он пожаловался на боль в правом коленном и локтевом суставе с припухлостью, и ему был назначен преднизолон перорально в дозе 1 мг / кг / день.
Боль в суставах и животе уменьшилась к 17 дню госпитализации. Однако обе стороны мошонки стали отечными и болезненными с появлением пурпурной сыпи. Пенис также показал опухоль и пурпурную сыпь с очаговым красноватым массоподобным образованием на кончике полового члена.Красноватое образование, напоминающее массу, вызвало скручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена (). Пациент не жаловался на боль в стволе полового члена или на красноватое новообразование на кончике полового члена. Не сообщалось о травмах в анамнезе и не было обнаружено никаких доказательств инфекции мочевыводящих путей или гематурии. Фаллос не был обрезан, пациентка опорожнялась без каких-либо проблем и боли, и поток мочи был нормальным. Пациент направлен на экстренное ультразвуковое исследование мошонки.На УЗИ отмечено двустороннее утолщение мягких тканей мошонки. Он был более тяжелым с правой стороны (), а правый придаток яичка был опухшим с усилением кровоснабжения, имитируя бактериальный эпидидимит (-). Размер, эхогенность и васкуляризация обоих яичек были в пределах нормы. Ствол и крайняя плоть полового члена также были опухшими (), и было четко определенное гипоэхогенное массоподобное поражение (размеры ~ 1,4 см × 1,3 см) без кровеносных сосудов на кончике полового члена (). Это поражение не было связано с пещеристым телом, губчатым телом или головкой полового члена и, по-видимому, возникло на кончике крайней плоти.Хотя поражение не показало васкуляризацию при допплеровском исследовании, пациент не жаловался на боль в области полового члена или затруднения при мочеиспускании. Повторное ультразвуковое исследование было рекомендовано при оттиске большого экхимоза, связанного с HSP, или пурпуры с волдырем на кончике полового члена. Отек, пурпурная сыпь и боль в мошонке полностью исчезли, как и красноватое образование на кончике полового члена после 2 дней непрерывного лечения преднизолоном перорально. Ось полового члена тоже стала нормальной.Последующее ультразвуковое исследование не показало отека мошонки или полового члена, а также отека придатка яичка (), а гипоэхогенное новообразование на кончике полового члена исчезло ().
5-летний мальчик с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. A. Фотография показывает опухоль правой мошонки и полового члена с пурпурной сыпью и красноватым массоподобным образованием (стрелка) на кончике полового члена. Красноватое образование, напоминающее массу, вызывает скручивание кожи у основания (стрелки) с легким отклонением оси полового члена.B. Поперечная ультрасонограмма показывает двустороннее утолщение мягких тканей мошонки; более тяжелые с правой стороны (наконечники стрелок). Белые и черные звездочки обозначают правое и левое яички соответственно. C-E. Продольные полутоновые (C) и цветные допплеровские (D, E) ультразвуковые изображения правого придатка яичка показывают отек с повышенной кровеносностью на голове и теле (C, D). Хвост правого придатка яичка (стрелка) также демонстрирует припухлость с повышенной кровоснабжением (E). Белая звездочка указывает на правое яичко.F, G. Продольные полутоновые (F) и цветные допплеровские (G) ультразвуковые изображения полового члена показывают опухоль стержня полового члена и крайней плоти (наконечники стрелок), а также четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование размером около 1,4 см × 1,3 см ( звездочки) без кровеносных сосудов на кончике полового члена. Стрелки указывают на головку полового члена. H. Последующая продольная ультрасонограмма правого придатка яичка (стрелки) не показала отека. I. Последующая продольная ультрасонограмма полового члена не показывает отека диафиза полового члена и крайней плоти (стрелки).Гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена исчезло. Стрелка указывает на головку полового члена.
Обсуждение
Набухание мошонки и полового члена было доминирующим признаком болезни нашего пациента, наряду с высыпаниями на верхних и нижних конечностях, болями в животе и инвалидизирующей артралгией в коленных и локтевых суставах. В то время как диагноз HSP в этом конкретном случае не был сложным, двустороннее поражение мошонки и полового члена, особенно красноватое новообразование на кончике полового члена, было необычным проявлением.
Внепочечные мочеполовые проявления HSP включают острую мошонку, уретерит с ассоциированным гидронефрозом, гематому стенки мочевого пузыря, уретрит, геморрагический семенной канатик, приапизм, тромбоз семенных вен и эпидидимоорхит [5]. О первом случае поражения HSP мужских половых органов сообщили Allen et al. в 1960 г. [7]. С тех пор появились сообщения о вовлечении мошонки в случаях HSP в диапазоне от 2% до 38%, а HSP с поражением мошонки составляет примерно 3% всех случаев острой мошонки [8].Симптомы могут включать сыпь на мошонке, отек и двустороннюю или одностороннюю боль. Сообщалось о вовлечении полового члена в HSP у детей, но такие случаи очень редки [4-6]. Ziaee и Moradinejad [9] сообщили о случаях 20-56 пациентов мужского пола с поражением половых органов (75% отек мошонки, 45% эпидидимо-орхитоподобных симптомов, 5% воспаление полового члена и 5% воспаление наружного прохода).
Острый отек мошонки может быть неотложным состоянием, и дифференциальный диагноз включает перекрут яичка, требующий немедленного хирургического лечения.HSP — это тип системного васкулита, а мошонка может быть частью системного васкулита. Поражение мошонки при HSP следует лечить консервативно, а не хирургическим путем. Клиническая картина HSP с острой мошонкой может имитировать перекрут яичка. В нескольких отчетах описаны пациенты с HSP, у которых также были признаки перекрута яичка и которые были обследованы хирургическим путем. Практически во всех случаях у пациентов не было перекрута, но наблюдались васкулитные изменения в семенном канатике и семенниках [8,10]. Сонографические данные пациентов с острой болью в мошонке и HSP включают увеличение придатка яичка, утолщение кожи мошонки, гидроцеле и нормальный вид яичек с нормальным интратестикулярным кровотоком [11].Эти сонографические данные коррелируют с сообщенной гистологией: асептический, некротический васкулит и кровоизлияние (острая лейкоцитокластическая воспалительная реакция), вовлекающее в первую очередь придаток яичка [11]. Нормальный вид яичек при ультразвуковом исследовании может сделать диагноз перекрута маловероятным. Сонографические данные о вовлечении HSP в мошонку в большинстве случаев позволяют отличить его от перекрута и имеют высокую чувствительность (89% -100%) и специфичность (97% -100%) [12].
Насколько нам известно, до сих пор не было опубликовано никаких отчетов о результатах сонографии вовлечения полового члена в случае HSP, и в нашем случае УЗИ полового члена выявило диффузное набухание диафиза полового члена и крайней плоти с четко выраженным гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена.Четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование без кровеносных сосудов на кончике полового члена, которое вызывало перекручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена, было необычным открытием, о котором ранее не сообщалось.
Казалось, что наш пациент ответил на стероиды, но стероидная терапия вызывает споры в случаях поражения мошонки и полового члена. Хотя в некоторых сообщениях утверждается, что симптомы исчезают после лечения преднизолоном, в других сообщениях указывается, что в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно без какого-либо лечения [4,5].
В заключение, в этом отчете обсуждается необычное проявление HSP с двусторонним поражением мошонки и полового члена. Мы полагаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать случай HSP с поражением мошонки и полового члена и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Сноски
О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.
Ссылки
1. Saulsbury FT.Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет. 2007; 369: 976–978. [PubMed] [Google Scholar] 2. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор) 2001; 80: 279–290. [PubMed] [Google Scholar] 3. Камат Н., Рао С. Пурпура Геноха-Шонлейна: обновленная информация. Индийский J Rheumatol. 2012; 7 (Приложение 1): 92–98. [Google Scholar] 4. Дэвид С., Шифф Дж. Д., Поппас Д. П..Пурпура Геноха-Шенлейна, затрагивающая головку полового члена. Урология. 2003; 61: 1035. [PubMed] [Google Scholar] 5. Феррара П., Марроне Дж., Николетти А., Мастранджело А., Тибери Е., Риганте Д. и др. Поражение полового члена пурпурой Шенлейна-Геноха с хорошим прогнозом. Сканд Дж Урол Нефрол. 2007. 41: 567–569. [PubMed] [Google Scholar] 6. Калискан Б., Гювен А., Атабек С., Гок Ф., Демирбаг С., Шурер И. Пурпура Геноха-Шонлейна с симптомами, имитирующими баланопостит. Pediatr Rep. 2009; 1: [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Аллен Д.М., Даймонд Л.К., Хауэлл Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child. 1960; 99: 833–854. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кларк WR, Kramer SA. Пурпура Геноха-Шенлейна и острая мошонка. J Pediatr Surg. 1986; 21: 991–992. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ziaee V, Moradinejad MH. Необычное поражение органов у пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна: отчет из Ирана. Pediatr Rheumatol. 2011; 9 (Приложение 1): 99. [Google Scholar] 10.О’Реган С., Робитайл П. Орхит, имитирующий перекрут яичка при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Urol. 1981; 126: 834–835. [PubMed] [Google Scholar] 11. Бен-Сира Л., Лаор Т. Сильная боль в мошонке у мальчиков с пурпурой Шенлейна-Геноха: частота и сонография. Pediatr Radiol. 2000. 30: 125–128. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хуанг Л.Х., Йунг С.Й., Шюр С.Д., Ли Х.С., Хуанг Ф.Й., Ван Н.Л. Диагностика пурпуры Геноха-Шонлейна с помощью сонографии и радионуклеарного сканирования у ребенка с двусторонней острой мошонкой.J Microbiol Immunol Infect. 2004. 37: 192–195. [PubMed] [Google Scholar] УЗИ вовлечения мошонки и полового члена
Ультрасонография. 2015 Apr; 34 (2): 144–147.
Янгсик Лим
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Боем Ха И
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон Госпиталь, Корея, 9000 Киунг, Пучон, 9000 1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Хюн Сук Хонг
1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Корея
Отделение радиологии Мин Хи
, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Seo-Youn Choi
1 Отделение радиологии, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Jae Ock Park
2 Больница педиатрии Bucheonhyang , Пучхон, Корея
1 Депар Отделение радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон, Пучхон, Корея
2 Отделение педиатрии, Больница Пучхон при университете Сунчунхян, Пучхон, Корея
Для корреспонденции: Боем Ха И, доктор медицины, доктор философии, Отделение радиологии, Госпиталь Сунчунхян 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Пучхон 420-767, Корея Тел.+ 82-32-621-5851 Факс. + 82-32-621-5874 Эл. Почта: rk.ca.cmhcs@5991dar Получено 18 сентября 2014 г .; Пересмотрено 26 ноября 2014 г .; Принято 26 ноября 2014 г.
Авторские права © Корейское общество ультразвука в медицине (KSUM), 2015 г. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by- nc / 3.0 /), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC. Abstract
Сообщалось о поражении яичек или мошонки у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP), но очень мало сообщений о поражении полового члена. Мы сообщаем о первоначальных и последующих результатах ультразвукового исследования поражения HSP мошонки и полового члена у 5-летнего мальчика. На УЗИ были отмечены утолщение мягких тканей мошонки и набухание придатка яичка с повышенной кровоснабжением, а на половом члене на дорсальной поверхности дистального отдела полового члена появилось очаговое образование, напоминающее массу, имеющее гипоэхогенный вид массы без видимого сосудистого кровотока на поверхности полового члена. Допплеровское исследование.Через 2 дня лечения контрольное ультразвуковое исследование показало нормальные мошонку и половой член с рассосавшимися массоподобными поражениями мягких тканей. Таким образом, мы считаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать поражение мошонки и полового члена в случае HSP и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Ключевые слова: Purpura, Schonlein-Henoch; Ультразвуковая эхография; Пенис; Мошонка
Введение
Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) является системным нетромбоцитопеническим IgA-опосредованным васкулитом.HSP является наиболее распространенным васкулитом у детей и в основном поражает мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [1]. Мальчики страдают чаще, чем девочки [1]. Средний возраст пациентов с HSP — 6 лет; 75% пациентов моложе 8 лет и 90% — моложе 10 лет [2]. HSP характеризуется классической тетрадой нетромбоцитопенической пальпируемой пурпуры, артрита или артралгии, а также поражения желудочно-кишечного тракта и почек [3]. Поражение кожи является наиболее частым проявлением [3].Хотя HSP является клиническим диагнозом, биопсия ткани может быть полезной при атипичных проявлениях [3]. Сообщалось о большом разнообразии проявлений со стороны мочеполовых путей у детей с HSP. Среди этих непочечных проявлений мочеполовой системы сообщалось о поражении яичек или мошонки, но поражение полового члена встречается очень редко [4-6]. Здесь мы сообщаем о первоначальных и последующих ультразвуковых результатах вовлечения HSP в мошонку и половой член у 5-летнего мальчика.
История болезни
В нашу больницу поступил ранее здоровый 5-летний мальчик с короткой историей с сыпью и болями в животе.Его история болезни была ничем не примечательна, и о приеме наркотиков не сообщалось. Его родители сообщили о пальпируемой не бледной пурпурной сыпи на нижних конечностях, которая сохранялась в течение 2 дней. Сыпь распространилась на верхние конечности, за день до госпитализации пациентка пожаловалась на боли в животе. Лабораторные данные, полученные при поступлении, показали уровень гемоглобина 12,5 г / дл, количество лейкоцитов 11 020 / мм 3 с нормальным дифференциальным числом и слегка повышенный уровень IgA (211 мг / дл).Остальные лабораторные данные были в пределах нормы. Анализ мочи не показал протеинурии или гематурии. Пациенту вводили внутривенные жидкости в качестве консервативного лечения под впечатлением от HSP. После госпитализации он пожаловался на боль в правом коленном и локтевом суставе с припухлостью, и ему был назначен преднизолон перорально в дозе 1 мг / кг / день.
Боль в суставах и животе уменьшилась к 17 дню госпитализации. Однако обе стороны мошонки стали отечными и болезненными с появлением пурпурной сыпи. Пенис также показал опухоль и пурпурную сыпь с очаговым красноватым массоподобным образованием на кончике полового члена.Красноватое образование, напоминающее массу, вызвало скручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена (). Пациент не жаловался на боль в стволе полового члена или на красноватое новообразование на кончике полового члена. Не сообщалось о травмах в анамнезе и не было обнаружено никаких доказательств инфекции мочевыводящих путей или гематурии. Фаллос не был обрезан, пациентка опорожнялась без каких-либо проблем и боли, и поток мочи был нормальным. Пациент направлен на экстренное ультразвуковое исследование мошонки.На УЗИ отмечено двустороннее утолщение мягких тканей мошонки. Он был более тяжелым с правой стороны (), а правый придаток яичка был опухшим с усилением кровоснабжения, имитируя бактериальный эпидидимит (-). Размер, эхогенность и васкуляризация обоих яичек были в пределах нормы. Ствол и крайняя плоть полового члена также были опухшими (), и было четко определенное гипоэхогенное массоподобное поражение (размеры ~ 1,4 см × 1,3 см) без кровеносных сосудов на кончике полового члена (). Это поражение не было связано с пещеристым телом, губчатым телом или головкой полового члена и, по-видимому, возникло на кончике крайней плоти.Хотя поражение не показало васкуляризацию при допплеровском исследовании, пациент не жаловался на боль в области полового члена или затруднения при мочеиспускании. Повторное ультразвуковое исследование было рекомендовано при оттиске большого экхимоза, связанного с HSP, или пурпуры с волдырем на кончике полового члена. Отек, пурпурная сыпь и боль в мошонке полностью исчезли, как и красноватое образование на кончике полового члена после 2 дней непрерывного лечения преднизолоном перорально. Ось полового члена тоже стала нормальной.Последующее ультразвуковое исследование не показало отека мошонки или полового члена, а также отека придатка яичка (), а гипоэхогенное новообразование на кончике полового члена исчезло ().
5-летний мальчик с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. A. Фотография показывает опухоль правой мошонки и полового члена с пурпурной сыпью и красноватым массоподобным образованием (стрелка) на кончике полового члена. Красноватое образование, напоминающее массу, вызывает скручивание кожи у основания (стрелки) с легким отклонением оси полового члена.B. Поперечная ультрасонограмма показывает двустороннее утолщение мягких тканей мошонки; более тяжелые с правой стороны (наконечники стрелок). Белые и черные звездочки обозначают правое и левое яички соответственно. C-E. Продольные полутоновые (C) и цветные допплеровские (D, E) ультразвуковые изображения правого придатка яичка показывают отек с повышенной кровеносностью на голове и теле (C, D). Хвост правого придатка яичка (стрелка) также демонстрирует припухлость с повышенной кровоснабжением (E). Белая звездочка указывает на правое яичко.F, G. Продольные полутоновые (F) и цветные допплеровские (G) ультразвуковые изображения полового члена показывают опухоль стержня полового члена и крайней плоти (наконечники стрелок), а также четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование размером около 1,4 см × 1,3 см ( звездочки) без кровеносных сосудов на кончике полового члена. Стрелки указывают на головку полового члена. H. Последующая продольная ультрасонограмма правого придатка яичка (стрелки) не показала отека. I. Последующая продольная ультрасонограмма полового члена не показывает отека диафиза полового члена и крайней плоти (стрелки).Гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена исчезло. Стрелка указывает на головку полового члена.
Обсуждение
Набухание мошонки и полового члена было доминирующим признаком болезни нашего пациента, наряду с высыпаниями на верхних и нижних конечностях, болями в животе и инвалидизирующей артралгией в коленных и локтевых суставах. В то время как диагноз HSP в этом конкретном случае не был сложным, двустороннее поражение мошонки и полового члена, особенно красноватое новообразование на кончике полового члена, было необычным проявлением.
Внепочечные мочеполовые проявления HSP включают острую мошонку, уретерит с ассоциированным гидронефрозом, гематому стенки мочевого пузыря, уретрит, геморрагический семенной канатик, приапизм, тромбоз семенных вен и эпидидимоорхит [5]. О первом случае поражения HSP мужских половых органов сообщили Allen et al. в 1960 г. [7]. С тех пор появились сообщения о вовлечении мошонки в случаях HSP в диапазоне от 2% до 38%, а HSP с поражением мошонки составляет примерно 3% всех случаев острой мошонки [8].Симптомы могут включать сыпь на мошонке, отек и двустороннюю или одностороннюю боль. Сообщалось о вовлечении полового члена в HSP у детей, но такие случаи очень редки [4-6]. Ziaee и Moradinejad [9] сообщили о случаях 20-56 пациентов мужского пола с поражением половых органов (75% отек мошонки, 45% эпидидимо-орхитоподобных симптомов, 5% воспаление полового члена и 5% воспаление наружного прохода).
Острый отек мошонки может быть неотложным состоянием, и дифференциальный диагноз включает перекрут яичка, требующий немедленного хирургического лечения.HSP — это тип системного васкулита, а мошонка может быть частью системного васкулита. Поражение мошонки при HSP следует лечить консервативно, а не хирургическим путем. Клиническая картина HSP с острой мошонкой может имитировать перекрут яичка. В нескольких отчетах описаны пациенты с HSP, у которых также были признаки перекрута яичка и которые были обследованы хирургическим путем. Практически во всех случаях у пациентов не было перекрута, но наблюдались васкулитные изменения в семенном канатике и семенниках [8,10]. Сонографические данные пациентов с острой болью в мошонке и HSP включают увеличение придатка яичка, утолщение кожи мошонки, гидроцеле и нормальный вид яичек с нормальным интратестикулярным кровотоком [11].Эти сонографические данные коррелируют с сообщенной гистологией: асептический, некротический васкулит и кровоизлияние (острая лейкоцитокластическая воспалительная реакция), вовлекающее в первую очередь придаток яичка [11]. Нормальный вид яичек при ультразвуковом исследовании может сделать диагноз перекрута маловероятным. Сонографические данные о вовлечении HSP в мошонку в большинстве случаев позволяют отличить его от перекрута и имеют высокую чувствительность (89% -100%) и специфичность (97% -100%) [12].
Насколько нам известно, до сих пор не было опубликовано никаких отчетов о результатах сонографии вовлечения полового члена в случае HSP, и в нашем случае УЗИ полового члена выявило диффузное набухание диафиза полового члена и крайней плоти с четко выраженным гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена.Четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование без кровеносных сосудов на кончике полового члена, которое вызывало перекручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена, было необычным открытием, о котором ранее не сообщалось.
Казалось, что наш пациент ответил на стероиды, но стероидная терапия вызывает споры в случаях поражения мошонки и полового члена. Хотя в некоторых сообщениях утверждается, что симптомы исчезают после лечения преднизолоном, в других сообщениях указывается, что в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно без какого-либо лечения [4,5].
В заключение, в этом отчете обсуждается необычное проявление HSP с двусторонним поражением мошонки и полового члена. Мы полагаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать случай HSP с поражением мошонки и полового члена и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Сноски
О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.
Ссылки
1. Saulsbury FT.Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет. 2007; 369: 976–978. [PubMed] [Google Scholar] 2. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор) 2001; 80: 279–290. [PubMed] [Google Scholar] 3. Камат Н., Рао С. Пурпура Геноха-Шонлейна: обновленная информация. Индийский J Rheumatol. 2012; 7 (Приложение 1): 92–98. [Google Scholar] 4. Дэвид С., Шифф Дж. Д., Поппас Д. П..Пурпура Геноха-Шенлейна, затрагивающая головку полового члена. Урология. 2003; 61: 1035. [PubMed] [Google Scholar] 5. Феррара П., Марроне Дж., Николетти А., Мастранджело А., Тибери Е., Риганте Д. и др. Поражение полового члена пурпурой Шенлейна-Геноха с хорошим прогнозом. Сканд Дж Урол Нефрол. 2007. 41: 567–569. [PubMed] [Google Scholar] 6. Калискан Б., Гювен А., Атабек С., Гок Ф., Демирбаг С., Шурер И. Пурпура Геноха-Шонлейна с симптомами, имитирующими баланопостит. Pediatr Rep. 2009; 1: [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Аллен Д.М., Даймонд Л.К., Хауэлл Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child. 1960; 99: 833–854. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кларк WR, Kramer SA. Пурпура Геноха-Шенлейна и острая мошонка. J Pediatr Surg. 1986; 21: 991–992. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ziaee V, Moradinejad MH. Необычное поражение органов у пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна: отчет из Ирана. Pediatr Rheumatol. 2011; 9 (Приложение 1): 99. [Google Scholar] 10.О’Реган С., Робитайл П. Орхит, имитирующий перекрут яичка при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Urol. 1981; 126: 834–835. [PubMed] [Google Scholar] 11. Бен-Сира Л., Лаор Т. Сильная боль в мошонке у мальчиков с пурпурой Шенлейна-Геноха: частота и сонография. Pediatr Radiol. 2000. 30: 125–128. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хуанг Л.Х., Йунг С.Й., Шюр С.Д., Ли Х.С., Хуанг Ф.Й., Ван Н.Л. Диагностика пурпуры Геноха-Шонлейна с помощью сонографии и радионуклеарного сканирования у ребенка с двусторонней острой мошонкой.J Microbiol Immunol Infect. 2004. 37: 192–195. [PubMed] [Google Scholar] УЗИ вовлечения мошонки и полового члена
Ультрасонография. 2015 Apr; 34 (2): 144–147.
Янгсик Лим
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Боем Ха И
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон Госпиталь, Корея, 9000 Киунг, Пучон, 9000 1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Хюн Сук Хонг
1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Корея
Отделение радиологии Мин Хи
, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Seo-Youn Choi
1 Отделение радиологии, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Jae Ock Park
2 Больница педиатрии Bucheonhyang , Пучхон, Корея
1 Депар Отделение радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон, Пучхон, Корея
2 Отделение педиатрии, Больница Пучхон при университете Сунчунхян, Пучхон, Корея
Для корреспонденции: Боем Ха И, доктор медицины, доктор философии, Отделение радиологии, Госпиталь Сунчунхян 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Пучхон 420-767, Корея Тел.+ 82-32-621-5851 Факс. + 82-32-621-5874 Эл. Почта: rk.ca.cmhcs@5991dar Получено 18 сентября 2014 г .; Пересмотрено 26 ноября 2014 г .; Принято 26 ноября 2014 г.
Авторские права © Корейское общество ультразвука в медицине (KSUM), 2015 г. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by- nc / 3.0 /), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC. Abstract
Сообщалось о поражении яичек или мошонки у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP), но очень мало сообщений о поражении полового члена. Мы сообщаем о первоначальных и последующих результатах ультразвукового исследования поражения HSP мошонки и полового члена у 5-летнего мальчика. На УЗИ были отмечены утолщение мягких тканей мошонки и набухание придатка яичка с повышенной кровоснабжением, а на половом члене на дорсальной поверхности дистального отдела полового члена появилось очаговое образование, напоминающее массу, имеющее гипоэхогенный вид массы без видимого сосудистого кровотока на поверхности полового члена. Допплеровское исследование.Через 2 дня лечения контрольное ультразвуковое исследование показало нормальные мошонку и половой член с рассосавшимися массоподобными поражениями мягких тканей. Таким образом, мы считаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать поражение мошонки и полового члена в случае HSP и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Ключевые слова: Purpura, Schonlein-Henoch; Ультразвуковая эхография; Пенис; Мошонка
Введение
Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) является системным нетромбоцитопеническим IgA-опосредованным васкулитом.HSP является наиболее распространенным васкулитом у детей и в основном поражает мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [1]. Мальчики страдают чаще, чем девочки [1]. Средний возраст пациентов с HSP — 6 лет; 75% пациентов моложе 8 лет и 90% — моложе 10 лет [2]. HSP характеризуется классической тетрадой нетромбоцитопенической пальпируемой пурпуры, артрита или артралгии, а также поражения желудочно-кишечного тракта и почек [3]. Поражение кожи является наиболее частым проявлением [3].Хотя HSP является клиническим диагнозом, биопсия ткани может быть полезной при атипичных проявлениях [3]. Сообщалось о большом разнообразии проявлений со стороны мочеполовых путей у детей с HSP. Среди этих непочечных проявлений мочеполовой системы сообщалось о поражении яичек или мошонки, но поражение полового члена встречается очень редко [4-6]. Здесь мы сообщаем о первоначальных и последующих ультразвуковых результатах вовлечения HSP в мошонку и половой член у 5-летнего мальчика.
История болезни
В нашу больницу поступил ранее здоровый 5-летний мальчик с короткой историей с сыпью и болями в животе.Его история болезни была ничем не примечательна, и о приеме наркотиков не сообщалось. Его родители сообщили о пальпируемой не бледной пурпурной сыпи на нижних конечностях, которая сохранялась в течение 2 дней. Сыпь распространилась на верхние конечности, за день до госпитализации пациентка пожаловалась на боли в животе. Лабораторные данные, полученные при поступлении, показали уровень гемоглобина 12,5 г / дл, количество лейкоцитов 11 020 / мм 3 с нормальным дифференциальным числом и слегка повышенный уровень IgA (211 мг / дл).Остальные лабораторные данные были в пределах нормы. Анализ мочи не показал протеинурии или гематурии. Пациенту вводили внутривенные жидкости в качестве консервативного лечения под впечатлением от HSP. После госпитализации он пожаловался на боль в правом коленном и локтевом суставе с припухлостью, и ему был назначен преднизолон перорально в дозе 1 мг / кг / день.
Боль в суставах и животе уменьшилась к 17 дню госпитализации. Однако обе стороны мошонки стали отечными и болезненными с появлением пурпурной сыпи. Пенис также показал опухоль и пурпурную сыпь с очаговым красноватым массоподобным образованием на кончике полового члена.Красноватое образование, напоминающее массу, вызвало скручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена (). Пациент не жаловался на боль в стволе полового члена или на красноватое новообразование на кончике полового члена. Не сообщалось о травмах в анамнезе и не было обнаружено никаких доказательств инфекции мочевыводящих путей или гематурии. Фаллос не был обрезан, пациентка опорожнялась без каких-либо проблем и боли, и поток мочи был нормальным. Пациент направлен на экстренное ультразвуковое исследование мошонки.На УЗИ отмечено двустороннее утолщение мягких тканей мошонки. Он был более тяжелым с правой стороны (), а правый придаток яичка был опухшим с усилением кровоснабжения, имитируя бактериальный эпидидимит (-). Размер, эхогенность и васкуляризация обоих яичек были в пределах нормы. Ствол и крайняя плоть полового члена также были опухшими (), и было четко определенное гипоэхогенное массоподобное поражение (размеры ~ 1,4 см × 1,3 см) без кровеносных сосудов на кончике полового члена (). Это поражение не было связано с пещеристым телом, губчатым телом или головкой полового члена и, по-видимому, возникло на кончике крайней плоти.Хотя поражение не показало васкуляризацию при допплеровском исследовании, пациент не жаловался на боль в области полового члена или затруднения при мочеиспускании. Повторное ультразвуковое исследование было рекомендовано при оттиске большого экхимоза, связанного с HSP, или пурпуры с волдырем на кончике полового члена. Отек, пурпурная сыпь и боль в мошонке полностью исчезли, как и красноватое образование на кончике полового члена после 2 дней непрерывного лечения преднизолоном перорально. Ось полового члена тоже стала нормальной.Последующее ультразвуковое исследование не показало отека мошонки или полового члена, а также отека придатка яичка (), а гипоэхогенное новообразование на кончике полового члена исчезло ().
5-летний мальчик с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. A. Фотография показывает опухоль правой мошонки и полового члена с пурпурной сыпью и красноватым массоподобным образованием (стрелка) на кончике полового члена. Красноватое образование, напоминающее массу, вызывает скручивание кожи у основания (стрелки) с легким отклонением оси полового члена.B. Поперечная ультрасонограмма показывает двустороннее утолщение мягких тканей мошонки; более тяжелые с правой стороны (наконечники стрелок). Белые и черные звездочки обозначают правое и левое яички соответственно. C-E. Продольные полутоновые (C) и цветные допплеровские (D, E) ультразвуковые изображения правого придатка яичка показывают отек с повышенной кровеносностью на голове и теле (C, D). Хвост правого придатка яичка (стрелка) также демонстрирует припухлость с повышенной кровоснабжением (E). Белая звездочка указывает на правое яичко.F, G. Продольные полутоновые (F) и цветные допплеровские (G) ультразвуковые изображения полового члена показывают опухоль стержня полового члена и крайней плоти (наконечники стрелок), а также четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование размером около 1,4 см × 1,3 см ( звездочки) без кровеносных сосудов на кончике полового члена. Стрелки указывают на головку полового члена. H. Последующая продольная ультрасонограмма правого придатка яичка (стрелки) не показала отека. I. Последующая продольная ультрасонограмма полового члена не показывает отека диафиза полового члена и крайней плоти (стрелки).Гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена исчезло. Стрелка указывает на головку полового члена.
Обсуждение
Набухание мошонки и полового члена было доминирующим признаком болезни нашего пациента, наряду с высыпаниями на верхних и нижних конечностях, болями в животе и инвалидизирующей артралгией в коленных и локтевых суставах. В то время как диагноз HSP в этом конкретном случае не был сложным, двустороннее поражение мошонки и полового члена, особенно красноватое новообразование на кончике полового члена, было необычным проявлением.
Внепочечные мочеполовые проявления HSP включают острую мошонку, уретерит с ассоциированным гидронефрозом, гематому стенки мочевого пузыря, уретрит, геморрагический семенной канатик, приапизм, тромбоз семенных вен и эпидидимоорхит [5]. О первом случае поражения HSP мужских половых органов сообщили Allen et al. в 1960 г. [7]. С тех пор появились сообщения о вовлечении мошонки в случаях HSP в диапазоне от 2% до 38%, а HSP с поражением мошонки составляет примерно 3% всех случаев острой мошонки [8].Симптомы могут включать сыпь на мошонке, отек и двустороннюю или одностороннюю боль. Сообщалось о вовлечении полового члена в HSP у детей, но такие случаи очень редки [4-6]. Ziaee и Moradinejad [9] сообщили о случаях 20-56 пациентов мужского пола с поражением половых органов (75% отек мошонки, 45% эпидидимо-орхитоподобных симптомов, 5% воспаление полового члена и 5% воспаление наружного прохода).
Острый отек мошонки может быть неотложным состоянием, и дифференциальный диагноз включает перекрут яичка, требующий немедленного хирургического лечения.HSP — это тип системного васкулита, а мошонка может быть частью системного васкулита. Поражение мошонки при HSP следует лечить консервативно, а не хирургическим путем. Клиническая картина HSP с острой мошонкой может имитировать перекрут яичка. В нескольких отчетах описаны пациенты с HSP, у которых также были признаки перекрута яичка и которые были обследованы хирургическим путем. Практически во всех случаях у пациентов не было перекрута, но наблюдались васкулитные изменения в семенном канатике и семенниках [8,10]. Сонографические данные пациентов с острой болью в мошонке и HSP включают увеличение придатка яичка, утолщение кожи мошонки, гидроцеле и нормальный вид яичек с нормальным интратестикулярным кровотоком [11].Эти сонографические данные коррелируют с сообщенной гистологией: асептический, некротический васкулит и кровоизлияние (острая лейкоцитокластическая воспалительная реакция), вовлекающее в первую очередь придаток яичка [11]. Нормальный вид яичек при ультразвуковом исследовании может сделать диагноз перекрута маловероятным. Сонографические данные о вовлечении HSP в мошонку в большинстве случаев позволяют отличить его от перекрута и имеют высокую чувствительность (89% -100%) и специфичность (97% -100%) [12].
Насколько нам известно, до сих пор не было опубликовано никаких отчетов о результатах сонографии вовлечения полового члена в случае HSP, и в нашем случае УЗИ полового члена выявило диффузное набухание диафиза полового члена и крайней плоти с четко выраженным гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена.Четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование без кровеносных сосудов на кончике полового члена, которое вызывало перекручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена, было необычным открытием, о котором ранее не сообщалось.
Казалось, что наш пациент ответил на стероиды, но стероидная терапия вызывает споры в случаях поражения мошонки и полового члена. Хотя в некоторых сообщениях утверждается, что симптомы исчезают после лечения преднизолоном, в других сообщениях указывается, что в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно без какого-либо лечения [4,5].
В заключение, в этом отчете обсуждается необычное проявление HSP с двусторонним поражением мошонки и полового члена. Мы полагаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать случай HSP с поражением мошонки и полового члена и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Сноски
О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.
Ссылки
1. Saulsbury FT.Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет. 2007; 369: 976–978. [PubMed] [Google Scholar] 2. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор) 2001; 80: 279–290. [PubMed] [Google Scholar] 3. Камат Н., Рао С. Пурпура Геноха-Шонлейна: обновленная информация. Индийский J Rheumatol. 2012; 7 (Приложение 1): 92–98. [Google Scholar] 4. Дэвид С., Шифф Дж. Д., Поппас Д. П..Пурпура Геноха-Шенлейна, затрагивающая головку полового члена. Урология. 2003; 61: 1035. [PubMed] [Google Scholar] 5. Феррара П., Марроне Дж., Николетти А., Мастранджело А., Тибери Е., Риганте Д. и др. Поражение полового члена пурпурой Шенлейна-Геноха с хорошим прогнозом. Сканд Дж Урол Нефрол. 2007. 41: 567–569. [PubMed] [Google Scholar] 6. Калискан Б., Гювен А., Атабек С., Гок Ф., Демирбаг С., Шурер И. Пурпура Геноха-Шонлейна с симптомами, имитирующими баланопостит. Pediatr Rep. 2009; 1: [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Аллен Д.М., Даймонд Л.К., Хауэлл Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child. 1960; 99: 833–854. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кларк WR, Kramer SA. Пурпура Геноха-Шенлейна и острая мошонка. J Pediatr Surg. 1986; 21: 991–992. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ziaee V, Moradinejad MH. Необычное поражение органов у пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна: отчет из Ирана. Pediatr Rheumatol. 2011; 9 (Приложение 1): 99. [Google Scholar] 10.О’Реган С., Робитайл П. Орхит, имитирующий перекрут яичка при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Urol. 1981; 126: 834–835. [PubMed] [Google Scholar] 11. Бен-Сира Л., Лаор Т. Сильная боль в мошонке у мальчиков с пурпурой Шенлейна-Геноха: частота и сонография. Pediatr Radiol. 2000. 30: 125–128. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хуанг Л.Х., Йунг С.Й., Шюр С.Д., Ли Х.С., Хуанг Ф.Й., Ван Н.Л. Диагностика пурпуры Геноха-Шонлейна с помощью сонографии и радионуклеарного сканирования у ребенка с двусторонней острой мошонкой.J Microbiol Immunol Infect. 2004. 37: 192–195. [PubMed] [Google Scholar] УЗИ вовлечения мошонки и полового члена
Ультрасонография. 2015 Apr; 34 (2): 144–147.
Янгсик Лим
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Боем Ха И
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон Госпиталь, Корея, 9000 Киунг, Пучон, 9000 1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Хюн Сук Хонг
1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Корея
Отделение радиологии Мин Хи
, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Seo-Youn Choi
1 Отделение радиологии, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Jae Ock Park
2 Больница педиатрии Bucheonhyang , Пучхон, Корея
1 Депар Отделение радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон, Пучхон, Корея
2 Отделение педиатрии, Больница Пучхон при университете Сунчунхян, Пучхон, Корея
Для корреспонденции: Боем Ха И, доктор медицины, доктор философии, Отделение радиологии, Госпиталь Сунчунхян 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Пучхон 420-767, Корея Тел.+ 82-32-621-5851 Факс. + 82-32-621-5874 Эл. Почта: rk.ca.cmhcs@5991dar Получено 18 сентября 2014 г .; Пересмотрено 26 ноября 2014 г .; Принято 26 ноября 2014 г.
Авторские права © Корейское общество ультразвука в медицине (KSUM), 2015 г. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by- nc / 3.0 /), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC. Abstract
Сообщалось о поражении яичек или мошонки у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP), но очень мало сообщений о поражении полового члена. Мы сообщаем о первоначальных и последующих результатах ультразвукового исследования поражения HSP мошонки и полового члена у 5-летнего мальчика. На УЗИ были отмечены утолщение мягких тканей мошонки и набухание придатка яичка с повышенной кровоснабжением, а на половом члене на дорсальной поверхности дистального отдела полового члена появилось очаговое образование, напоминающее массу, имеющее гипоэхогенный вид массы без видимого сосудистого кровотока на поверхности полового члена. Допплеровское исследование.Через 2 дня лечения контрольное ультразвуковое исследование показало нормальные мошонку и половой член с рассосавшимися массоподобными поражениями мягких тканей. Таким образом, мы считаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать поражение мошонки и полового члена в случае HSP и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Ключевые слова: Purpura, Schonlein-Henoch; Ультразвуковая эхография; Пенис; Мошонка
Введение
Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) является системным нетромбоцитопеническим IgA-опосредованным васкулитом.HSP является наиболее распространенным васкулитом у детей и в основном поражает мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [1]. Мальчики страдают чаще, чем девочки [1]. Средний возраст пациентов с HSP — 6 лет; 75% пациентов моложе 8 лет и 90% — моложе 10 лет [2]. HSP характеризуется классической тетрадой нетромбоцитопенической пальпируемой пурпуры, артрита или артралгии, а также поражения желудочно-кишечного тракта и почек [3]. Поражение кожи является наиболее частым проявлением [3].Хотя HSP является клиническим диагнозом, биопсия ткани может быть полезной при атипичных проявлениях [3]. Сообщалось о большом разнообразии проявлений со стороны мочеполовых путей у детей с HSP. Среди этих непочечных проявлений мочеполовой системы сообщалось о поражении яичек или мошонки, но поражение полового члена встречается очень редко [4-6]. Здесь мы сообщаем о первоначальных и последующих ультразвуковых результатах вовлечения HSP в мошонку и половой член у 5-летнего мальчика.
История болезни
В нашу больницу поступил ранее здоровый 5-летний мальчик с короткой историей с сыпью и болями в животе.Его история болезни была ничем не примечательна, и о приеме наркотиков не сообщалось. Его родители сообщили о пальпируемой не бледной пурпурной сыпи на нижних конечностях, которая сохранялась в течение 2 дней. Сыпь распространилась на верхние конечности, за день до госпитализации пациентка пожаловалась на боли в животе. Лабораторные данные, полученные при поступлении, показали уровень гемоглобина 12,5 г / дл, количество лейкоцитов 11 020 / мм 3 с нормальным дифференциальным числом и слегка повышенный уровень IgA (211 мг / дл).Остальные лабораторные данные были в пределах нормы. Анализ мочи не показал протеинурии или гематурии. Пациенту вводили внутривенные жидкости в качестве консервативного лечения под впечатлением от HSP. После госпитализации он пожаловался на боль в правом коленном и локтевом суставе с припухлостью, и ему был назначен преднизолон перорально в дозе 1 мг / кг / день.
Боль в суставах и животе уменьшилась к 17 дню госпитализации. Однако обе стороны мошонки стали отечными и болезненными с появлением пурпурной сыпи. Пенис также показал опухоль и пурпурную сыпь с очаговым красноватым массоподобным образованием на кончике полового члена.Красноватое образование, напоминающее массу, вызвало скручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена (). Пациент не жаловался на боль в стволе полового члена или на красноватое новообразование на кончике полового члена. Не сообщалось о травмах в анамнезе и не было обнаружено никаких доказательств инфекции мочевыводящих путей или гематурии. Фаллос не был обрезан, пациентка опорожнялась без каких-либо проблем и боли, и поток мочи был нормальным. Пациент направлен на экстренное ультразвуковое исследование мошонки.На УЗИ отмечено двустороннее утолщение мягких тканей мошонки. Он был более тяжелым с правой стороны (), а правый придаток яичка был опухшим с усилением кровоснабжения, имитируя бактериальный эпидидимит (-). Размер, эхогенность и васкуляризация обоих яичек были в пределах нормы. Ствол и крайняя плоть полового члена также были опухшими (), и было четко определенное гипоэхогенное массоподобное поражение (размеры ~ 1,4 см × 1,3 см) без кровеносных сосудов на кончике полового члена (). Это поражение не было связано с пещеристым телом, губчатым телом или головкой полового члена и, по-видимому, возникло на кончике крайней плоти.Хотя поражение не показало васкуляризацию при допплеровском исследовании, пациент не жаловался на боль в области полового члена или затруднения при мочеиспускании. Повторное ультразвуковое исследование было рекомендовано при оттиске большого экхимоза, связанного с HSP, или пурпуры с волдырем на кончике полового члена. Отек, пурпурная сыпь и боль в мошонке полностью исчезли, как и красноватое образование на кончике полового члена после 2 дней непрерывного лечения преднизолоном перорально. Ось полового члена тоже стала нормальной.Последующее ультразвуковое исследование не показало отека мошонки или полового члена, а также отека придатка яичка (), а гипоэхогенное новообразование на кончике полового члена исчезло ().
5-летний мальчик с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. A. Фотография показывает опухоль правой мошонки и полового члена с пурпурной сыпью и красноватым массоподобным образованием (стрелка) на кончике полового члена. Красноватое образование, напоминающее массу, вызывает скручивание кожи у основания (стрелки) с легким отклонением оси полового члена.B. Поперечная ультрасонограмма показывает двустороннее утолщение мягких тканей мошонки; более тяжелые с правой стороны (наконечники стрелок). Белые и черные звездочки обозначают правое и левое яички соответственно. C-E. Продольные полутоновые (C) и цветные допплеровские (D, E) ультразвуковые изображения правого придатка яичка показывают отек с повышенной кровеносностью на голове и теле (C, D). Хвост правого придатка яичка (стрелка) также демонстрирует припухлость с повышенной кровоснабжением (E). Белая звездочка указывает на правое яичко.F, G. Продольные полутоновые (F) и цветные допплеровские (G) ультразвуковые изображения полового члена показывают опухоль стержня полового члена и крайней плоти (наконечники стрелок), а также четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование размером около 1,4 см × 1,3 см ( звездочки) без кровеносных сосудов на кончике полового члена. Стрелки указывают на головку полового члена. H. Последующая продольная ультрасонограмма правого придатка яичка (стрелки) не показала отека. I. Последующая продольная ультрасонограмма полового члена не показывает отека диафиза полового члена и крайней плоти (стрелки).Гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена исчезло. Стрелка указывает на головку полового члена.
Обсуждение
Набухание мошонки и полового члена было доминирующим признаком болезни нашего пациента, наряду с высыпаниями на верхних и нижних конечностях, болями в животе и инвалидизирующей артралгией в коленных и локтевых суставах. В то время как диагноз HSP в этом конкретном случае не был сложным, двустороннее поражение мошонки и полового члена, особенно красноватое новообразование на кончике полового члена, было необычным проявлением.
Внепочечные мочеполовые проявления HSP включают острую мошонку, уретерит с ассоциированным гидронефрозом, гематому стенки мочевого пузыря, уретрит, геморрагический семенной канатик, приапизм, тромбоз семенных вен и эпидидимоорхит [5]. О первом случае поражения HSP мужских половых органов сообщили Allen et al. в 1960 г. [7]. С тех пор появились сообщения о вовлечении мошонки в случаях HSP в диапазоне от 2% до 38%, а HSP с поражением мошонки составляет примерно 3% всех случаев острой мошонки [8].Симптомы могут включать сыпь на мошонке, отек и двустороннюю или одностороннюю боль. Сообщалось о вовлечении полового члена в HSP у детей, но такие случаи очень редки [4-6]. Ziaee и Moradinejad [9] сообщили о случаях 20-56 пациентов мужского пола с поражением половых органов (75% отек мошонки, 45% эпидидимо-орхитоподобных симптомов, 5% воспаление полового члена и 5% воспаление наружного прохода).
Острый отек мошонки может быть неотложным состоянием, и дифференциальный диагноз включает перекрут яичка, требующий немедленного хирургического лечения.HSP — это тип системного васкулита, а мошонка может быть частью системного васкулита. Поражение мошонки при HSP следует лечить консервативно, а не хирургическим путем. Клиническая картина HSP с острой мошонкой может имитировать перекрут яичка. В нескольких отчетах описаны пациенты с HSP, у которых также были признаки перекрута яичка и которые были обследованы хирургическим путем. Практически во всех случаях у пациентов не было перекрута, но наблюдались васкулитные изменения в семенном канатике и семенниках [8,10]. Сонографические данные пациентов с острой болью в мошонке и HSP включают увеличение придатка яичка, утолщение кожи мошонки, гидроцеле и нормальный вид яичек с нормальным интратестикулярным кровотоком [11].Эти сонографические данные коррелируют с сообщенной гистологией: асептический, некротический васкулит и кровоизлияние (острая лейкоцитокластическая воспалительная реакция), вовлекающее в первую очередь придаток яичка [11]. Нормальный вид яичек при ультразвуковом исследовании может сделать диагноз перекрута маловероятным. Сонографические данные о вовлечении HSP в мошонку в большинстве случаев позволяют отличить его от перекрута и имеют высокую чувствительность (89% -100%) и специфичность (97% -100%) [12].
Насколько нам известно, до сих пор не было опубликовано никаких отчетов о результатах сонографии вовлечения полового члена в случае HSP, и в нашем случае УЗИ полового члена выявило диффузное набухание диафиза полового члена и крайней плоти с четко выраженным гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена.Четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование без кровеносных сосудов на кончике полового члена, которое вызывало перекручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена, было необычным открытием, о котором ранее не сообщалось.
Казалось, что наш пациент ответил на стероиды, но стероидная терапия вызывает споры в случаях поражения мошонки и полового члена. Хотя в некоторых сообщениях утверждается, что симптомы исчезают после лечения преднизолоном, в других сообщениях указывается, что в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно без какого-либо лечения [4,5].
В заключение, в этом отчете обсуждается необычное проявление HSP с двусторонним поражением мошонки и полового члена. Мы полагаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать случай HSP с поражением мошонки и полового члена и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Сноски
О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.
Ссылки
1. Saulsbury FT.Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет. 2007; 369: 976–978. [PubMed] [Google Scholar] 2. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор) 2001; 80: 279–290. [PubMed] [Google Scholar] 3. Камат Н., Рао С. Пурпура Геноха-Шонлейна: обновленная информация. Индийский J Rheumatol. 2012; 7 (Приложение 1): 92–98. [Google Scholar] 4. Дэвид С., Шифф Дж. Д., Поппас Д. П..Пурпура Геноха-Шенлейна, затрагивающая головку полового члена. Урология. 2003; 61: 1035. [PubMed] [Google Scholar] 5. Феррара П., Марроне Дж., Николетти А., Мастранджело А., Тибери Е., Риганте Д. и др. Поражение полового члена пурпурой Шенлейна-Геноха с хорошим прогнозом. Сканд Дж Урол Нефрол. 2007. 41: 567–569. [PubMed] [Google Scholar] 6. Калискан Б., Гювен А., Атабек С., Гок Ф., Демирбаг С., Шурер И. Пурпура Геноха-Шонлейна с симптомами, имитирующими баланопостит. Pediatr Rep. 2009; 1: [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Аллен Д.М., Даймонд Л.К., Хауэлл Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child. 1960; 99: 833–854. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кларк WR, Kramer SA. Пурпура Геноха-Шенлейна и острая мошонка. J Pediatr Surg. 1986; 21: 991–992. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ziaee V, Moradinejad MH. Необычное поражение органов у пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна: отчет из Ирана. Pediatr Rheumatol. 2011; 9 (Приложение 1): 99. [Google Scholar] 10.О’Реган С., Робитайл П. Орхит, имитирующий перекрут яичка при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Urol. 1981; 126: 834–835. [PubMed] [Google Scholar] 11. Бен-Сира Л., Лаор Т. Сильная боль в мошонке у мальчиков с пурпурой Шенлейна-Геноха: частота и сонография. Pediatr Radiol. 2000. 30: 125–128. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хуанг Л.Х., Йунг С.Й., Шюр С.Д., Ли Х.С., Хуанг Ф.Й., Ван Н.Л. Диагностика пурпуры Геноха-Шонлейна с помощью сонографии и радионуклеарного сканирования у ребенка с двусторонней острой мошонкой.J Microbiol Immunol Infect. 2004. 37: 192–195. [PubMed] [Google Scholar] УЗИ вовлечения мошонки и полового члена
Ультрасонография. 2015 Apr; 34 (2): 144–147.
Янгсик Лим
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Боем Ха И
1 Кафедра радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон Госпиталь, Корея, 9000 Киунг, Пучон, 9000 1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Пучхон, Корея
Хюн Сук Хонг
1 Отделение радиологии, Университет Сунчунхян Госпиталь Пучхон, Корея
Отделение радиологии Мин Хи
, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Seo-Youn Choi
1 Отделение радиологии, Soonchunhyang University Bucheon Hospitial, Bucheon, Korea
Jae Ock Park
2 Больница педиатрии Bucheonhyang , Пучхон, Корея
1 Депар Отделение радиологии, Университет Сунчунхян, Пучхон, Пучхон, Корея
2 Отделение педиатрии, Больница Пучхон при университете Сунчунхян, Пучхон, Корея
Для корреспонденции: Боем Ха И, доктор медицины, доктор философии, Отделение радиологии, Госпиталь Сунчунхян 170 Jomaru-ro, Wonmi-gu, Пучхон 420-767, Корея Тел.+ 82-32-621-5851 Факс. + 82-32-621-5874 Эл. Почта: rk.ca.cmhcs@5991dar Получено 18 сентября 2014 г .; Пересмотрено 26 ноября 2014 г .; Принято 26 ноября 2014 г.
Авторские права © Корейское общество ультразвука в медицине (KSUM), 2015 г. Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями некоммерческой лицензии Creative Commons Attribution (http://creativecommons.org/licenses/by- nc / 3.0 /), который разрешает неограниченное некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии надлежащего цитирования оригинальной работы.Эта статья цитировалась в других статьях в PMC. Abstract
Сообщалось о поражении яичек или мошонки у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха (HSP), но очень мало сообщений о поражении полового члена. Мы сообщаем о первоначальных и последующих результатах ультразвукового исследования поражения HSP мошонки и полового члена у 5-летнего мальчика. На УЗИ были отмечены утолщение мягких тканей мошонки и набухание придатка яичка с повышенной кровоснабжением, а на половом члене на дорсальной поверхности дистального отдела полового члена появилось очаговое образование, напоминающее массу, имеющее гипоэхогенный вид массы без видимого сосудистого кровотока на поверхности полового члена. Допплеровское исследование.Через 2 дня лечения контрольное ультразвуковое исследование показало нормальные мошонку и половой член с рассосавшимися массоподобными поражениями мягких тканей. Таким образом, мы считаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать поражение мошонки и полового члена в случае HSP и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Ключевые слова: Purpura, Schonlein-Henoch; Ультразвуковая эхография; Пенис; Мошонка
Введение
Пурпура Геноха-Шонлейна (HSP) является системным нетромбоцитопеническим IgA-опосредованным васкулитом.HSP является наиболее распространенным васкулитом у детей и в основном поражает мелкие сосуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и почек [1]. Мальчики страдают чаще, чем девочки [1]. Средний возраст пациентов с HSP — 6 лет; 75% пациентов моложе 8 лет и 90% — моложе 10 лет [2]. HSP характеризуется классической тетрадой нетромбоцитопенической пальпируемой пурпуры, артрита или артралгии, а также поражения желудочно-кишечного тракта и почек [3]. Поражение кожи является наиболее частым проявлением [3].Хотя HSP является клиническим диагнозом, биопсия ткани может быть полезной при атипичных проявлениях [3]. Сообщалось о большом разнообразии проявлений со стороны мочеполовых путей у детей с HSP. Среди этих непочечных проявлений мочеполовой системы сообщалось о поражении яичек или мошонки, но поражение полового члена встречается очень редко [4-6]. Здесь мы сообщаем о первоначальных и последующих ультразвуковых результатах вовлечения HSP в мошонку и половой член у 5-летнего мальчика.
История болезни
В нашу больницу поступил ранее здоровый 5-летний мальчик с короткой историей с сыпью и болями в животе.Его история болезни была ничем не примечательна, и о приеме наркотиков не сообщалось. Его родители сообщили о пальпируемой не бледной пурпурной сыпи на нижних конечностях, которая сохранялась в течение 2 дней. Сыпь распространилась на верхние конечности, за день до госпитализации пациентка пожаловалась на боли в животе. Лабораторные данные, полученные при поступлении, показали уровень гемоглобина 12,5 г / дл, количество лейкоцитов 11 020 / мм 3 с нормальным дифференциальным числом и слегка повышенный уровень IgA (211 мг / дл).Остальные лабораторные данные были в пределах нормы. Анализ мочи не показал протеинурии или гематурии. Пациенту вводили внутривенные жидкости в качестве консервативного лечения под впечатлением от HSP. После госпитализации он пожаловался на боль в правом коленном и локтевом суставе с припухлостью, и ему был назначен преднизолон перорально в дозе 1 мг / кг / день.
Боль в суставах и животе уменьшилась к 17 дню госпитализации. Однако обе стороны мошонки стали отечными и болезненными с появлением пурпурной сыпи. Пенис также показал опухоль и пурпурную сыпь с очаговым красноватым массоподобным образованием на кончике полового члена.Красноватое образование, напоминающее массу, вызвало скручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена (). Пациент не жаловался на боль в стволе полового члена или на красноватое новообразование на кончике полового члена. Не сообщалось о травмах в анамнезе и не было обнаружено никаких доказательств инфекции мочевыводящих путей или гематурии. Фаллос не был обрезан, пациентка опорожнялась без каких-либо проблем и боли, и поток мочи был нормальным. Пациент направлен на экстренное ультразвуковое исследование мошонки.На УЗИ отмечено двустороннее утолщение мягких тканей мошонки. Он был более тяжелым с правой стороны (), а правый придаток яичка был опухшим с усилением кровоснабжения, имитируя бактериальный эпидидимит (-). Размер, эхогенность и васкуляризация обоих яичек были в пределах нормы. Ствол и крайняя плоть полового члена также были опухшими (), и было четко определенное гипоэхогенное массоподобное поражение (размеры ~ 1,4 см × 1,3 см) без кровеносных сосудов на кончике полового члена (). Это поражение не было связано с пещеристым телом, губчатым телом или головкой полового члена и, по-видимому, возникло на кончике крайней плоти.Хотя поражение не показало васкуляризацию при допплеровском исследовании, пациент не жаловался на боль в области полового члена или затруднения при мочеиспускании. Повторное ультразвуковое исследование было рекомендовано при оттиске большого экхимоза, связанного с HSP, или пурпуры с волдырем на кончике полового члена. Отек, пурпурная сыпь и боль в мошонке полностью исчезли, как и красноватое образование на кончике полового члена после 2 дней непрерывного лечения преднизолоном перорально. Ось полового члена тоже стала нормальной.Последующее ультразвуковое исследование не показало отека мошонки или полового члена, а также отека придатка яичка (), а гипоэхогенное новообразование на кончике полового члена исчезло ().
5-летний мальчик с симптомами пурпуры Шенлейна-Геноха. A. Фотография показывает опухоль правой мошонки и полового члена с пурпурной сыпью и красноватым массоподобным образованием (стрелка) на кончике полового члена. Красноватое образование, напоминающее массу, вызывает скручивание кожи у основания (стрелки) с легким отклонением оси полового члена.B. Поперечная ультрасонограмма показывает двустороннее утолщение мягких тканей мошонки; более тяжелые с правой стороны (наконечники стрелок). Белые и черные звездочки обозначают правое и левое яички соответственно. C-E. Продольные полутоновые (C) и цветные допплеровские (D, E) ультразвуковые изображения правого придатка яичка показывают отек с повышенной кровеносностью на голове и теле (C, D). Хвост правого придатка яичка (стрелка) также демонстрирует припухлость с повышенной кровоснабжением (E). Белая звездочка указывает на правое яичко.F, G. Продольные полутоновые (F) и цветные допплеровские (G) ультразвуковые изображения полового члена показывают опухоль стержня полового члена и крайней плоти (наконечники стрелок), а также четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование размером около 1,4 см × 1,3 см ( звездочки) без кровеносных сосудов на кончике полового члена. Стрелки указывают на головку полового члена. H. Последующая продольная ультрасонограмма правого придатка яичка (стрелки) не показала отека. I. Последующая продольная ультрасонограмма полового члена не показывает отека диафиза полового члена и крайней плоти (стрелки).Гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена исчезло. Стрелка указывает на головку полового члена.
Обсуждение
Набухание мошонки и полового члена было доминирующим признаком болезни нашего пациента, наряду с высыпаниями на верхних и нижних конечностях, болями в животе и инвалидизирующей артралгией в коленных и локтевых суставах. В то время как диагноз HSP в этом конкретном случае не был сложным, двустороннее поражение мошонки и полового члена, особенно красноватое новообразование на кончике полового члена, было необычным проявлением.
Внепочечные мочеполовые проявления HSP включают острую мошонку, уретерит с ассоциированным гидронефрозом, гематому стенки мочевого пузыря, уретрит, геморрагический семенной канатик, приапизм, тромбоз семенных вен и эпидидимоорхит [5]. О первом случае поражения HSP мужских половых органов сообщили Allen et al. в 1960 г. [7]. С тех пор появились сообщения о вовлечении мошонки в случаях HSP в диапазоне от 2% до 38%, а HSP с поражением мошонки составляет примерно 3% всех случаев острой мошонки [8].Симптомы могут включать сыпь на мошонке, отек и двустороннюю или одностороннюю боль. Сообщалось о вовлечении полового члена в HSP у детей, но такие случаи очень редки [4-6]. Ziaee и Moradinejad [9] сообщили о случаях 20-56 пациентов мужского пола с поражением половых органов (75% отек мошонки, 45% эпидидимо-орхитоподобных симптомов, 5% воспаление полового члена и 5% воспаление наружного прохода).
Острый отек мошонки может быть неотложным состоянием, и дифференциальный диагноз включает перекрут яичка, требующий немедленного хирургического лечения.HSP — это тип системного васкулита, а мошонка может быть частью системного васкулита. Поражение мошонки при HSP следует лечить консервативно, а не хирургическим путем. Клиническая картина HSP с острой мошонкой может имитировать перекрут яичка. В нескольких отчетах описаны пациенты с HSP, у которых также были признаки перекрута яичка и которые были обследованы хирургическим путем. Практически во всех случаях у пациентов не было перекрута, но наблюдались васкулитные изменения в семенном канатике и семенниках [8,10]. Сонографические данные пациентов с острой болью в мошонке и HSP включают увеличение придатка яичка, утолщение кожи мошонки, гидроцеле и нормальный вид яичек с нормальным интратестикулярным кровотоком [11].Эти сонографические данные коррелируют с сообщенной гистологией: асептический, некротический васкулит и кровоизлияние (острая лейкоцитокластическая воспалительная реакция), вовлекающее в первую очередь придаток яичка [11]. Нормальный вид яичек при ультразвуковом исследовании может сделать диагноз перекрута маловероятным. Сонографические данные о вовлечении HSP в мошонку в большинстве случаев позволяют отличить его от перекрута и имеют высокую чувствительность (89% -100%) и специфичность (97% -100%) [12].
Насколько нам известно, до сих пор не было опубликовано никаких отчетов о результатах сонографии вовлечения полового члена в случае HSP, и в нашем случае УЗИ полового члена выявило диффузное набухание диафиза полового члена и крайней плоти с четко выраженным гипоэхогенное массоподобное образование на кончике полового члена.Четко выраженное гипоэхогенное массоподобное образование без кровеносных сосудов на кончике полового члена, которое вызывало перекручивание кожи у основания с легким отклонением оси полового члена, было необычным открытием, о котором ранее не сообщалось.
Казалось, что наш пациент ответил на стероиды, но стероидная терапия вызывает споры в случаях поражения мошонки и полового члена. Хотя в некоторых сообщениях утверждается, что симптомы исчезают после лечения преднизолоном, в других сообщениях указывается, что в некоторых случаях симптомы исчезают спонтанно без какого-либо лечения [4,5].
В заключение, в этом отчете обсуждается необычное проявление HSP с двусторонним поражением мошонки и полового члена. Мы полагаем, что результаты ультразвукового исследования HSP с участием мошонки и полового члена могут помочь диагностировать случай HSP с поражением мошонки и полового члена и избежать ненужных лекарств и / или хирургических процедур.
Сноски
О потенциальном конфликте интересов, относящемся к этой статье, не сообщалось.
Ссылки
1. Saulsbury FT.Клинические данные: пурпура Геноха-Шенлейна. Ланцет. 2007; 369: 976–978. [PubMed] [Google Scholar] 2. Calvino MC, Llorca J, Garcia-Porrua C, Fernandez-Iglesias JL, Rodriguez-Ledo P, Gonzalez-Gay MA. Пурпура Геноха-Шонлейна у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина (Балтимор) 2001; 80: 279–290. [PubMed] [Google Scholar] 3. Камат Н., Рао С. Пурпура Геноха-Шонлейна: обновленная информация. Индийский J Rheumatol. 2012; 7 (Приложение 1): 92–98. [Google Scholar] 4. Дэвид С., Шифф Дж. Д., Поппас Д. П..Пурпура Геноха-Шенлейна, затрагивающая головку полового члена. Урология. 2003; 61: 1035. [PubMed] [Google Scholar] 5. Феррара П., Марроне Дж., Николетти А., Мастранджело А., Тибери Е., Риганте Д. и др. Поражение полового члена пурпурой Шенлейна-Геноха с хорошим прогнозом. Сканд Дж Урол Нефрол. 2007. 41: 567–569. [PubMed] [Google Scholar] 6. Калискан Б., Гювен А., Атабек С., Гок Ф., Демирбаг С., Шурер И. Пурпура Геноха-Шонлейна с симптомами, имитирующими баланопостит. Pediatr Rep. 2009; 1: [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar] 7.Аллен Д.М., Даймонд Л.К., Хауэлл Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с последующим наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child. 1960; 99: 833–854. [PubMed] [Google Scholar] 8. Кларк WR, Kramer SA. Пурпура Геноха-Шенлейна и острая мошонка. J Pediatr Surg. 1986; 21: 991–992. [PubMed] [Google Scholar] 9. Ziaee V, Moradinejad MH. Необычное поражение органов у пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна: отчет из Ирана. Pediatr Rheumatol. 2011; 9 (Приложение 1): 99. [Google Scholar] 10.О’Реган С., Робитайл П. Орхит, имитирующий перекрут яичка при пурпуре Геноха-Шенлейна. J Urol. 1981; 126: 834–835. [PubMed] [Google Scholar] 11. Бен-Сира Л., Лаор Т. Сильная боль в мошонке у мальчиков с пурпурой Шенлейна-Геноха: частота и сонография. Pediatr Radiol. 2000. 30: 125–128. [PubMed] [Google Scholar] 12. Хуанг Л.Х., Йунг С.Й., Шюр С.Д., Ли Х.С., Хуанг Ф.Й., Ван Н.Л. Диагностика пурпуры Геноха-Шонлейна с помощью сонографии и радионуклеарного сканирования у ребенка с двусторонней острой мошонкой.J Microbiol Immunol Infect. 2004. 37: 192–195. [PubMed] [Google Scholar] Tetrada Fallo
Тетрада Фалло относится к врожденным порокам сердца и своими нарушениями часто угрожает жизни пациента. Как правило, его диагностируют в первые часы после рождения, так как есть характерные клинические признаки. Лечение дефекта нужно проводить как можно быстрее.
Тетрада Фалло (TF) — одно из наиболее распространенных врожденных пороков сердца (ВГД).Его часто называют «синим пороком сердца», потому что при этой патологии из-за шунта справа налево через легкие проходит недостаточное количество крови, в результате чего органы и ткани получают меньше кислорода.
У пациентов с тетралогией Фалло цианоз проявляется вскоре после рождения, поэтому часто требуется ранняя медицинская помощь.
В тетраде Фалло хирургическое вмешательство проводится в принудительном порядке, иначе ребенку неминуемо грозит смерть.Как правило, операция проводится поэтапно, хотя в последнее время началось более быстрое лечение дефектов с использованием катетерного доступа. При успешной операции наиболее благоприятный исход — благоприятный прогноз.
Видео: Тетрада Фалло (Фалло). Врожденные пороки сердца
Историческая справка
Впервые он описал Свидетельство о недостатках Стенсена в 1672 году; но именно французский врач Этьен-Луи Артур Фалло первым точно указал на клинические и патологические особенности дефектов.Произошло это в 1888 году.
Хотя заболевание было диагностировано довольно рано, лечение прыщей не проводилось до 1940-х годов. Американский кардиолог Хелен Брук Таусиг признала, что цианоз прогрессирует и неизбежно приводит к смерти младенцев с тетрадой Фалло. Она предположила, что цианоз вызван недостаточным легочным кровотоком. Ее сотрудничество с американским хирургом Альфредом Блейлоком привело к первым достижениям на пути облегчения жизни больных младенцев.
В 1944 году Блейлок создал первый шунт Крови-Тауссига между подключичной артерией и легочной артерией
Инновационная хирургическая техника шунтирования Блулока-Тауссига открыла новую эру в кардиохирургии новорожденных. Разработка шунта Поттса (от нисходящей аорты до левой легочной артерии), шунта Гленна (от верхней полой вены вправо). легочная артерия) и шунт Уотерстоуна (от восходящей аорты к правой легочной артерии).
Скотт завершил свою первую открытую операцию в 1954 году. Менее чем через полгода Лиллехей выполнил первую успешную реконструкцию пациента с записной книжкой Фалло в открытом сердце. В следующем году, с появлением искусственного кровообращения Гиббонсом, наступила еще одна историческая эпоха кардиохирургии. С тех пор были внесены многочисленные улучшения в хирургическую технику и сохранение миокарда, что позволило успешно лечить дефекты.
Описание
Для тетрады Фалло есть четыре особенности:
- Обструкция выходного отдела правого желудочка (стеноз вихря)
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Неправильное размещение (декстранция) аорты
- Гипертрофия правого желудочка.
Иногда определяется дополнительный дефект межуточной перегородки, тогда говорят о Пентаде Фалло. Основное нарушение тетрады связано с недоразвитием инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к изменению переднего и нижнего отделов воронковидной перегородки. Это несоответствие определяет степень тяжести заболевания.
Гемодинамика в TF
Гемодинамика зависит от степени обструкции оттока правого желудочка.Дефект межжелудочковой перегородки обычно не выступает ограничивающим фактором, и давление в правом и левом желудочке обычно выравнивается.
Если обструкция серьезная, кровоток внутри сердца осуществляется справа налево, и кровоток в легких может значительно ухудшиться. В этом случае кровоток часто зависит от артериального протока или бронхиальных коллатералей.
Фазы развития тисков
В зависимости от тяжести заболевания выделяют три фазы развития ТФ:
- Первый относительно благоприятен.Ребенок не замечает значительного отставания в развитии. Длится примерно от рождения до полугода.
- Для второго характерен синдром приступов цианоза. В этой фазе чаще всего развиваются тяжелые мозговые нарушения и летальные исходы. Длится от полугода до двух лет.
- Третий считается преходящим, так как клиника меняется и часто перенимает взрослые черты.
Немного статистики и фактов о записной книжке фаллона:
- Определяется примерно в 10% случаев врожденных пороков сердца, то есть встречается у 3-6 младенцев на каждые 10 000 рождений.
- Заболевание составляет треть всех болезней, передающихся воздушно-капельным путем у пациентов в возрасте до 15 лет.
- Для братьев и сестер больных родителей заболеваемость составляет 1-5% и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
- Заболевание связано с чрезмерными аномалиями, такими как расщелины губ и неба, гипоспадия, скелетные и черепно-лицевые аномалии.
- Tetrada Fallo также встречается у других млекопитающих, включая лошадей и крыс.
Причины
Причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования предполагают многофакторную этиологию.
Исследование, проведенное в Португалии, показало, что полиморфизм гена метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) можно рассматривать как ген восприимчивости тетрады Фалло. [1 — Ли CN; С YN; Cheng WF; Lin MT; Ван Дж. К.; Wu MH; Hsieh FJ. Связь мутации метилентетрагидрофолатредуктазы C677T с врожденным пороком сердца. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005; 84 (12): 1134-40]
Пренатальные факторы, увеличивающие риск развития тетрадот Fallo:
- Заболеваемость краснухой (или другими вирусными инфекциями) во время беременности
- Плохое питание беременной
- Употребление алкоголя во время беременности и после родов
- Возраст матери старше 40 лет
- Врожденные пороки от родителей
- Фенилкетонурия или диабет у беременных.
Дети с синдромом Дауна также чаще имеют тетраэдр Фалло, как и дети с фетальным гидантоиновым синдромом или фетальным карбамазепиновым синдромом.
Клиника
Клинические особенности тетрадного фаллоса напрямую зависят от тяжести анатомических дефектов. У детей младшего возраста чаще всего диагностируются следующие симптомы:
- Затруднения с кормлением
- Неспособность нормально развиваться
- Голубовато-бледная кожа кожи во время плача или кормления
- Сильная одышка, обычно усиливающаяся с возрастом
Физические данные включают следующее:
- Рост и вес больных детей не соответствует возрасту
- Цианоз губ и ногтевого ложа, обычно выражающийся с момента рождения
- Через 3-6 месяцев пальцы рук и ног становятся узловатыми (симптом «барабанных палочек»)
- Ногти округляются («симптом часов»)
- Систолический шум обычно присутствует спереди вдоль левой грудины
Приступы запаха и цианоза
Это признак серьезного ФТ.Чаще всего проявляется в промежутке полгода-год, при этом часто отмечается относительная или абсолютная анемия.
Во время приступа развивается сильный спазм инфундибулярного отдела поджелудочной железы, в результате чего венозная кровь попадает в мозг через аорту, вызывая тем самым выраженную гипоксию центральной нервной системы. Количество кислорода в крови во время приступа составляет 35% и ниже. Слух до этого шума почти полностью пропадает.
Сначала определяется развитие атаки:
- Беспокойство и сильный испуг
- Расширенные ученики
- Увеличение волдырей на коже и слизистых оболочках
- Усиление одышки
После этих признаков наступает обморок и судороги.
Такие приступы могут закончиться через 10-15 секунд или 2-3 минуты, после чего у пациента определяется вялость и адинамичность. Если к 4-6 годам развивается достаточное количество легочных коллатералей, то приступы развиваются реже или вообще проходят. В тяжелых случаях возникают парезы или другие нарушения мозговой деятельности. Также высок риск смерти при развитии приступа.
Диагностика
У пациентов со значительным цианозом, сочетающимся со склонностью к кровотечениям, определяются следующие изменения:
- Снижение факторов свертывания крови
- Низкое количество тромбоцитов
- Пониженная скорость коагуляции
- Пониженный общий фибриноген
- Увеличенное протромбиновое время и коагуляция
При анализе артериальной крови определяется:
- Нормальная или пониженная сатурация кислорода
- pH и парциальное давление углекислого газа (pCO2) в норме, если пациент не находится в критическом состоянии
Из инструментальных методов исследования использованы:
- Эхокардиография
- Рентгенография грудной клетки
- Магнитно-резонансная томография
- Катетеризация сердца (в крайних случаях)
Эхокардиография в сочетании с допплером дает следующие данные:
- Точно диагностирует артериальный проток или дефект межуточной перегородки
- С некоторой степенью точности определяются поражения коронарных артерий
- Изменения клапана легко обнаруживаются
Во многих случаях эхокардиография — единственное диагностическое исследование, проводимое перед операцией.
Видео: Tetrada Fallo
Рентген грудной клетки дает следующие показатели:
- Уменьшение сосудистого рисунка в легких
- Классическая форма «ботинка сердца» (coeur en sabot) — признак сердечной болезни.
MRT позволяет определить:
- Четкое расположение аорты, легочной артерии и ее ветвей
- Состояние кишечной и меж теменной перегородки, толщина стенки правого желудочка
- Величина внутрисердечного давления, градиенты и кровоток
Катетеризация сердца может быть полезной в любом из следующих случаев:
- Анатомическое строение сердца и прилегающих сосудов не может быть полностью определено с помощью эхокардиографии
- Текущее заболевание легочной артерии вызывает сильное беспокойство
- Установлена легочная или артериальная гипертензия
После катетеризации сердца могут быть предоставлены такие результаты, как размер легочного кольца и легочных артерий, тяжесть стеноза отводящей части протеза, расположение и размер сопутствующих аномалий и дефектов.
Лечение
При тяжелом цианозе используются следующие методы лечения:
- Ребенка следует положить на плечо матери, при этом подтягивая его коленями. Оказывает успокаивающее действие, уменьшает венозный отток и повышает системное сопротивление сосудов
- Кислород используется в ограниченном количестве, так как аномалия сердца способствует снижению легочного кровотока
- Введение сульфата морфина внутримышечно или подкожно может снизить динамику вентиляции и системный венозный отток
- Фенилэфрин используется для повышения системного сосудистого сопротивления
- Настой дексмедетомидина применяют, но с осторожностью и с учетом правил титрования
Общая анестезия — последнее средство оказания быстрой помощи пациенту с выраженным цианозом тетрады Фалло.
Большинству младенцев с ТФ требуется соответствующее хирургическое лечение. Хирургическое вмешательство желательно проводить в возрасте около 12 месяцев. Первичная коррекция — идеальная операция и обычно выполняется при наличии искусственного кровообращения.
Паллиативные процедуры (например, установка модифицированного шунта Блэлока-Тауссига) могут быть необходимы пациентам с противопоказаниями к первичной реабилитации, которые включают следующее:
- Наличие аномальной коронарной артерии
- Очень низкая масса тела при рождении
- Небольшая сеть легочных артерий
- Множественные сопутствующие внутрисердечные аномалии
Прогноз
Ранняя операция показана не всем детям с тетрадой Фалло, хотя без хирургического вмешательства естественное развитие прыщей часто имеет неблагоприятный прогноз.
Прогрессирование нарушения зависит от степени выраженности стеноза исходящего отдела правого желудочка
В нынешнюю эпоху кардиохирургии дети с простыми формами тетрады Фалло имеют хорошую долгосрочную выживаемость при отличном качестве жизни. Лишь в некоторых случаях снижается максимальная работоспособность.
Внезапная смерть от желудочковых аритмий развивается у 1-5% пациентов на более позднем этапе жизни, и причина этого остается неизвестной.Предполагалось, что может помочь дисфункция желудочков.
При отсутствии лечения пациенты с тетрадой Фалло сталкиваются с дополнительными рисками, которые включают парадоксальную эмболию, приводящую к инсульту, тромбоэмболию легочной артерии и бактериальный эндокардит. Как известно, дети с врожденными пороками сердца подвержены инсульту. У большинства этих детей причины инсульта были связаны с тромбоэмболией, длительной гипотонией / гипоксикемией и полицитемией. Часто забывают, что остаточные шунты или овальные отверстия тоже способствуют развитию инсульта.
Без хирургического вмешательства смертность постепенно увеличивается: с 30% в возрасте 2 лет до 50% в возрасте 6 лет. Смертность наиболее высока в первый год жизни, а затем практически не меняется до второй декады. Предполагается, что в таких случаях не более 20% пациентов достигают возраста 10 лет, и менее 5-10% пациентов доживают до конца второй декады.
У большинства пациентов в возрасте до 30 лет развивается застойная сердечная недостаточность, хотя при наличии шунтов, вызывающих минимальное гемодинамическое нарушение, они могут достичь нормальной продолжительности жизни.Также сообщалось о случаях выживаемости пациентов в возрасте до 80 лет. Благодаря использованию передовых хирургических методов в период с 1979 по 2005 гг. Смертность от тетрады Фалло снизилась на 40%. [2 — Pillutla P; Шетти К.Д.; Фостер Э. Смертность, связанная с врожденными пороками сердца у взрослых: тенденции в населении США с 1979 по 2005 гг. Am Heart J. 2009; 158 (5): 874-9]
Если тетрада Фалло сочетается с атрезией легочной артерии, то даются наихудшие прогнозы. В таких случаях только 50% пациентов доживают до 1 года, а 8% могут дожить до 10 лет.
Видео: Елена Малышева. Тетрада Фалло — врожденный порок сердца
4,75 ср. рейтинг ( 93 % оценка) — 4 голосов — голосов
(PDF) Применимость граней Большой пятерки и черт Темной Тетрады к героям романов Юкио Мисима
Применимость граней Большой пятерки
www.intellectbooks.com 111
Бенет-Мартинес, Вероника и Оиши, Шигехиро (2010 г.), «Культура и личность —
лити», Оливер П. Джон, Ричард В. Робинс и Лоуренс А. Первин (ред.),
Справочник личности, Лондон: Sage, стр. 542–67.
Бхахба, Хоми (1994), Местоположение Культуры, Лондон: Рутледж.
Боман, Бьорн (2020), «От старика до горящего: Хан в южнокорейских фильмах»,
Культура и психология, 26: 4, стр. 919–32.
Бук, Анджело, Виссер, Бет, Блейс, Джули, Хоскер-Филд, Эшли, Метот-Джонс,
Табата, Готье, Натали, Волк, Энтони, Холден, Рональд и Д’Агата,
Мадлен (2016) , «Распаковка еще большего« зла »: что лежит в основе тетрады Dark
?», Личность и индивидуальные различия, 90: 1, стр.269–72.
Браун, Вирджиния и Кларк, Виктория (2006), «Использование тематического анализа в психологии
», Качественные исследования в психологии, 3: 2, стр. 77–101.
Брегер, Луи (1989), Достоевский: Автор как психоаналитик, Нью-Брансуик:
Transaction Publishers.
Корниетц, Нина (2007), Этика эстетики в японском кино и литературе,
Лондон: Рутледж.
Эсонванн, Узома (2007), «Кризис души»: Психоанализ и
африканская литература », Исследования в африканской литературе, 38: 2, стр.140–42.
Фланаган, Даниэль (2014), Юкио Мисима, Лондон: Reaktion Books.
Хекман, Джеймс и Каутц, Тим (2014), «Развитие и измерение навыков:
Вмешательства, улучшающие характер и познание», в Джеймсе Хекмане,
Джон Хамфрис и Тим Каутц (ред.), Миф о тестах на достижения:
GED и роль персонажа в американской жизни, Чикаго, Иллинойс: Университет
Chicago Press, стр. 341–430.
Гессен, Герман ([1927] 2002), Степной волк: Роман (пер.Бэзил Крейтон),
Лондон: Пикадор.
Иносе, Наоки (2012), Персона: Биография Юкио Мисима, Беркли, Калифорния: Stone
Bridge Press.
Джеймс, Эрика Леонард (2011), 50 оттенков серого, Нью-Йорк: Винтажные книги.
Джон, Оливер и Шривастава, Санвеш (2009), ‘Большая пятерка черт:
История, измерения и теоретические перспективы’, в Л. Первин и О.
П. Джон (ред.), Справочник личности: теория и исследования, Vol.2, New York:
Guilford Press, стр. 102–38.
Джонасон, Питер и Вебстер, Грегори (2010), «Грязная дюжина: краткое измерение темной триады
», Психологическая оценка, 22: 2, стр. 420–32.
Джонасон, Питер, Вебстер, Грегори, Шмитт, Дэвид, Ли, Норман П. и Крайсел,
Лаура (2012), «Антигерой в массовой культуре: теория истории жизни и черты личности темной триады
», Обзор общей психологии, 16: 2, стр. 192–99.
Kiyoshi, Mahito (清 眞 人) (2010), Mishima Yukio ni okeru Niiche: Sarotoru jitsuzon-
teki seishin bunsekio shiten to shite (Ницше в Mishima Yukio: A Sartrean existential.