Лечение тетрады фалло: Тетрада Фалло

Содержание

Тетрада Фалло


Тетрада Фалло формируется в результате неправильного развития правых отделов сердца плода в утробе матери. Причина возникновения этого порока неизвестна. При тетраде Фалло неправильно сформированы такие сердечные структуры, как легочный клапан, правый желудочек и межжелудочковая перегородка. Это наиболее частый цианотический («синий») порок сердца, который несколько чаще встречается у мальчиков. Тетрада Фалло встречается у одного из 1000 новорожденных с врожденными пороками сердца. 





Составная часть этого порока — отверстие в перегородке, которая разделяет левый и правый желудочки. Через это отверстие (дефект межжелудочковой перегородки) «синяя» (бедная кислородом) кровь поступает из гипертрофированного, узкого и создающего высокое давление правого желудочка в камеру с меньшим (в данном случае) давлением — левый желудочек, где происходит смешивание «синей» и богатой кислородом крови.

Именно это смешивание крови перед поступлением в большой круг кровообращения обусловливает синеватую окраску кожи и слизистых оболочек ребенка (цианоз). 

Влияние патологии на здоровье ребенка

Тетрада Фалло — серьезная проблема кровообращения, так как происходит ограничение поступления крови в легкие. При этом, обычно, у ребенка синеватая окраска кожи (цианоз). Хотя изначально он может быть не выражен, с возрастом цианоз усиливается. У некоторых детей настолько выраженное сужение выходного отдела правого желудочка, что значимый цианоз и очень низкое содержание кислорода в крови возникает сразу после рождения.

Рост и развитие ребенка, как правило, значительно не нарушаются.

Во время приступа ребенок становится очень синим, очень часто дышит и беспокоится. В этом случае следует привести коленки ребенка к его грудной клетке, прижать к своему телу, попытаться успокоить и обратиться за помощью к врачу. Если у ребенка возникал хотя бы один одышечно-цианотический приступ, необходимо запланировать хирургическое лечение для того, чтобы попытаться избежать повторных эпизодов, которые могут быть очень опасными для ребенка. Иногда для облегчения работы правого желудочка и профилактики приступов во время ожидания оперативного лечения используются специальные препараты.

Диагностика Тетрады Фалло

1.Клинические проявления: как описано выше, большинство детей с тетрадой Фалло имеют синеватую окраску кожи и слизистых оболочек (цианоз), что говорит о низком содержании кислорода в крови. Лучше всего цианоз заметен на губах и ногтевых ложах.

2.Физикальное обследование: помимо цианоза, у детей с этим пороком выслушивается шум в сердце.

3.Лабораторные и инструментальные исследования: оценка содержания кислорода в крови с помощью пульсоксиметра или анализа газового состава крови. Также в диагностике применяются электрокардиография и рентгенография грудной клетки.

Основным и очень информативным методом является эхокардиография (УЗИ сердца). Это безопасный и безболезненный метод исследования, который позволяет произвести оценку всех сердечных структур.

Такой метод, как катетеризация сердца и ангиокадиография применяется для получения дополнительной информации о пороке при невозможности полной оценки при эхокардиографии, при этом могут быть выявлены сопутствующие аномалии, которые могут повлиять на выбор хирургической тактики. Через бедренные сосуды в сердце проводятся тонкие пластиковые трубочки (катетеры) и под контролем рентгеноскопии проводятся в различные отделы сердца, где производится забор крови для анализов и контрастирование камер сердца для их визуализации. Этот метод более инвазивен, однако, считается безопасным.

Методы лечения

Учитывая наличие цианоза и перегрузки правых отделов сердца, оперативное лечение требуется в период раннего детства. Выбор даты операции зависит от выраженности симптомов и анатомии дефекта. Обычно, коррекция тетрады Фалло выполняется в 4-6 месяцев, а при наличии одышечно-цианотических приступов и раньше.

Во время операции хирург выполняет разрез в средней части грудной клетки (через грудину), сердце на время останавливается, в это время функцию сердца и легких выполняет аппарат искусственного кровообращения. Заплатой закрывается дефект межжелудочковой перегородки, таким образом, кровь из правого желудочка будет поступать только в легочную артерию, а из левого желудочка в аорту, то есть бедная и богатая кислородом кровь не будет смешиваться. Далее выполняется рассечение и иссечение утолщенных мышечных тяжей, которые вызывают препятствие току крови из правого желудочка. Сужение на уровне легочного клапана устраняется по-разному, в зависимости от размера самого клапана. Если он достаточных размеров, то производится лишь разделение спаянных створок.

К сожалению, размер клапана не всегда достаточен для того, чтобы адекватно пропускать объем крови, проходящий через него. В таком случае хирург расширит отверстие клапана при помощи заплаты (трансаннулярная пластика).

Если у ребенка есть другие серьезные сопутствующие заболевания или неблагоприятная анатомия порока (аномальные коронарные артерии, малый размер легочных артерий), хирург может отложить радикальную коррекцию и выполнить временную паллиативную операцию — наложение шунта. Эта операция позволяет обеспечить адекватное поступление крови в легкие и предотвратить возникновение опасных гипоксических приступов пока не станет возможной радикальная коррекция порока, которая описана выше. Операция по наложению шунта не требует искусственного кровообращения и остановки сердца. Ее смысл заключается в создании сообщения между легочной артерией и сосудом, отходящим от аорты, при помощи сосудистого протеза. Это позволяет сохранить легочный кровоток даже при выраженном сужении правого желудочка.

Во время радикальной коррекции шунт будет пересечен.

Эффективность хирургического вмешательства

Операционный риск составляет около 3% и не зависит от возраста на момент операции. Отдаленные результаты коррекции Тетрады Фалло очень хорошие и многие исследования подтверждают это. Во взрослой жизни у пациентов сохраняется нормальная переносимость физических нагрузок.

Однако есть ситуации, при которых вероятно проведение повторного хирургического вмешательства в течение жизни. Например, если при операции применялся кондуит (трубка), который соединяет правый желудочек и легочную артерию (при выраженном уменьшении размеров легочного клапана и легочного ствола). Большинство кондуитов потребуют замены в будущем в связи с ростом ребенка (кондуит не растет) или в результате нарушения его функции. В то же время, замена кондуита — операция относительно низкого риска. После выполнения трансаннулярной пластики, при возникновении выраженной недостаточности легочного клапана и нарушении функции правого желудочка,  также возможны реоперации в течение жизни.

   

Лечение тетрады Фалло в детском и взрослом возрасте

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, который диагностируется у 3 из 10 000 новорожденных. Патология может быть выявлена еще до рождения, при помощи экспертной эхокардиографии плода. Нарушение строения сердца и крупных сосудов затрудняет физическую активность, препятствует нормальному физическому росту и развитию ребенка. Специализированные клиники Европы проводят реконструктивные операции на сердце у детей и взрослых, а также подбирают поддерживающую медикаментозную терапию и проводят реабилитацию. Своевременно выполненная опытным кардиохирургом операция существенно повышает продолжительность и качество жизни пациента.

Почему лечение необходимо

Тетрада Фалло остается в фокусе клинического внимания как наиболее частая форма врожденного порока сердца, ее распространенность составляет 0,34 на 1000 новорожденных (общемировые данные). У детей с тетрадой Фалло развиваются несколько пороков развития сердца и прилежащих крупных сосудов:

  1. Стеноз легочной артерии, по которой кровь с низким содержанием кислорода поступает из правого желудочка сердца в легкие
  2. Гипертрофия правого желудочка, усиленно работающего для перекачивания крови через суженную легочную артерию
  3. Дефект межжелудочковой перегородки, при котором кровь с низким содержанием кислорода может свободно перемещаться из правого желудочка сердца в левый (обычно левый желудочек содержит только обогащенную кислородом кровь)
  4. Декстропозиция или смещение аорты, ввиду чего она начинается из середины желудочков сердца (обычно аорта берет свое начало из левого желудочка сердца и переносит обогащенную кислородом кровь из сердца во все ткани и органы)

Такое строение сердца, аорты и легочной артерии приводит к снижению оксигенации органов и способствует развитию клинических симптомов:

  • Синеватый цвет кожи во время приступа
  • Потеря сознания во время приступа
  • Одышка во время физической нагрузки или приема пищи
  • Быстрая утомляемость во время игр или физических нагрузок
  • Дефицит массы тела
  • Задержка в психическом и физическом развитии
  • Утолщение концевых фаланг пальцев

При тетраде Фалло у младенцев часто развиваются эпизодические приступы гипоксии и цианоза. В отличие от маленьких детей и детей старшего возраста, они не могут облегчить симптомы, сев на корточки. Младенец синеет, задыхается и не реагирует на голоса родителей. Такое состояние является опасным для жизни.

Менее серьезные симптомы влияют не только на качество жизни, но и на психоэмоциональное и физическое развитие ребенка. Поэтому своевременное восстановление физиологического кровотока крайне необходимо.

 

 

Методы лечения у детей

Существует три вида лечения тетрады Фалло в детском возрасте:

  1. Медикаментозное лечение у новорожденных с выраженными симптомами. Новорожденным с тяжелым цианозом врачи назначают простагландин Е1. Он вводится внутривенно в дозировке 0,05-0,1 мкг/кг/мин, стимулирует раскрытие артериального протока и тем самым усиливает легочный кровоток.
  2. Симптоматические физические меры для детей старшего возраста. Родитель или медицинский работник прижимает колени ребенка к груди (или ребенок самостоятельно садится на корточки), успокаивает его и обеспечивает свободный доступ к кислороду (из воздуха или кислородной маски).
  3. Хирургическое лечение – единственный способ лечения, который устраняет причину болезни. Операция может выполняться одномоментно или включать несколько последовательных вмешательств.

Одномоментная коррекция обычно проводится в возрасте от 3 до 6 месяцев. Она заключается в коррекции дефекта перегородки между левым и правым желудочками и восстановлении нормального кровотока в легочной артерии. Если у ребенка также присутствует атрезия легочной артерии, вмешательство включает в себя создание шунта между правым желудочком и легочной артерией.

В определенных клинических ситуациях предпочтение отдается многоэтапной операции. Это позволяет улучшить общее состояние ребенка до проведения основного вмешательства на сердце. Первая операция – это шунтирование по методу Блелока-Тауссига. Процедура включает формирование шунта между артериями грудной клетки и легочной артерией. Это повышает приток крови с низким содержанием кислорода к легким и улучшает ее оксигенацию.

Методы лечения у взрослых

Взрослые пациенты, которым не провели хирургическую коррекцию порока в детском возрасте, могут получать медикаментозное лечение для облегчения симптомов, а также запланировать операцию.

Медикаментозное лечение направлено на устранение или облегчение симптомов. Оно позволяет:

  • Уменьшить гипертрофию правого желудочка
  • Улучшить кровообращение в легких
  • Контролировать объем циркулирующей жидкости и предотвращать развитие отеков

В лечении взрослых пациентов применяется больше фармакологических препаратов, чем в педиатрической практике.

Вазодилататоры. Вазодилататоры позволяют крови более свободно перемещаться от сердца к сосудам большого круга кровообращения. Это облегчает работу желудочков сердца и улучшает функциональное состояние миокарда. Наиболее распространенным вазодилататором является простагландин Е1 (алпростадил).

Диуретики. Диуретики уменьшают объем циркулирующей крови и снижают риски развития отеков при помощи стимуляции диуреза. Петлевые диуретики, а именно фуросемид, также используются для симптоматического лечения хронической сердечной недостаточности.

Альфа-1 -агонисты. Альфа-1 -агонисты увеличивают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда. В результате улучшается функциональное состояние сердца и повышается системное артериальное давление. Благодаря этому альфа-1-агонисты улучшают оксигенацию органов и тканей. Одним из наиболее эффективных препаратов из этой фармакологической группы является фенилэфрин.

Анальгетики. Анальгетики используются во время гиперцианотических приступов для купирования болевого синдрома и улучшения психоэмоционального состояния. Тяжелые приступы требуют внутривенного введения морфина. Контролируемое действие препарата и высокая степень его безопасности делают морфин препаратом выбора у пациентов с пороками сердца.

Что касается хирургического лечения, у взрослых проводятся те же операции, что и у детей. Основное отличие заключается в том, что у взрослых снижен резерв кардиальных стволовых клеток. На фоне этого регенерация миокарда, эндокарда и магистральных сосудов у взрослых протекает хуже, чем у детей. Послеоперационное восстановление у взрослых также может быть более длительным.

Преимущества операций на сердце в немецких клиниках

Для объективной оценки показателей успешности кардиохирургического лечения Немецкое общество торакальной и сердечно-сосудистой хирургии учредило соответствующий реестр. Он включает данные обо всех операциях на сердце, проведенных в 78 немецких специализированных центрах и отделениях кардиохирургии. Обобщенные данные за 2018 год демонстрируют выживаемость на уровне 97,1%, что весьма впечатляет. Кардиохирургия в Германии основывается на следующих принципах:

  1. Качественное предоперационное обследование, позволяющее выявить сопутствующие заболевания. Это важно для детей с генетическими нарушениями, поскольку тетрада Фалло может сопровождаться синдромом Ди Георга или легочной патологией.
  2. Безопасная анестезия. У детей общая анестезия должна обеспечивать надлежащую седацию и обезболивание наряду с отсутствием синдрома отмены или гемодинамических изменений. Оптимальным препаратом для периоперационного периода является дексмедетомидин, другие варианты включают внутривенное введение ацетаминофена и пропофола.
  3. Эндоваскулярные и малоинвазивные вмешательства. Вне всякого сомнения, сложная реконструкция сердца проводится через открытый хирургический доступ, с хорошим обзором хирургического поля. Зачастую в операции принимают участие два или три хирурга. Тем не менее, предварительные операции (такие как шунтирование по методу Блелока-Тауссига) могут выполняться минимально инвазивным способом.
  4. Использование надежных сосудистых протезов. В большинстве случаев собственных тканей пациента достаточно для коррекции структур сердца. В противном случае хирург использует сертифицированные синтетические протезы.
  5. Эстетический аспект. Независимо от возраста пациента, немецкие хирурги стремятся избежать формирования крупных гипертрофических рубцов на грудной клетке.
  6. Тщательное послеоперационное наблюдение. В раннем послеоперационном периоде пациенты проводят до 24 часов в блоке интенсивной терапии. Благодаря этому медицинский персонал постоянно контролирует показатели жизнедеятельности и своевременно реагирует на их изменения.
  7. Подробные рекомендации относительно дальнейшего наблюдения, реабилитация. После хирургического лечения в Германии всегда проводятся послеоперационная реабилитация и поддерживающее медикаментозное лечение. Кардиологическая реабилитация с участием квалифицированных медицинских работников способствует быстрому послеоперационному восстановлению и нормальному дальнейшему развитию сердечно-сосудистой системы у детей. Регулярные медицинские осмотры включают лабораторные (анализ крови, коагулограмма и т. д.) и инструментальные (ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) обследования, предоставляя врачу объективную информацию о состоянии сердца.

Обновленный ежегодный реестр Немецкого общества торакальной и сердечно-сосудистой хирургии отражает текущие показатели успешности лечения и служит независимым ориентиром для контроля качества кардиохирургических вмешательств. Все медицинские учреждения стремятся достичь лучших показателей и повысить свой рейтинг.

Сложные операции на сердце за рубежом с Booking Health

Выбор медицинского учреждения и кардиохирурга может стать сложной задачей для человека без соответствующего опыта или медицинских знаний. Лечение малышей требует особого внимания, поскольку оборудование для сложных вмешательств на сердце у детей есть далеко не во всех клиниках. Большинство клиник такого уровня расположены в Германии.

Сертифицированный оператор медицинского туризма Booking Health предлагает пациентам помощь в выборе медицинского учреждения и врача, подготовке к поездке, проведении операции и организации последующего наблюдения. Компания Booking Health предоставляет следующие услуги:

  • Выбор подходящей клиники на основании ежегодного квалификационного профиля (кардиология, кардиохирургия, педиатрия)
  • Предварительное общение с кардиологом и хирургом
  • Запись на прием или бронирование палаты в кардиологическом отделении
  • Предварительная подготовка программы лечения (без повторения ранее проведенных диагностических обследований), объяснение ее этапов
  • Обеспечение выгодных цен на лечение и сопутствующие услуги, исключение переплат (экономия до 50%)
  • Независимый внешний контроль всех медицинских вмешательств
  • Страхование от увеличения стоимости программы лечения в случае развития осложнений (200 000 евро, срок действия 4 года)
  • Помощь в приобретении и пересылке медикаментов
  • Коммуникация с клиникой и врачом после завершения лечения
  • Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств
  • Организация реабилитации, последующих обследований, поддерживающей терапии
  • Услуги высочайшего уровня: бронирование авиабилетов и отелей, организация трансфера, услуги переводчика

Чтобы запланировать лечение для себя или своего ребенка, оставьте заявку на сайте Booking Health. Менеджер по работе с пациентами или медицинский консультант свяжутся с Вами как можно скорее, чтобы обсудить все детали. Главная цель компании Booking Health – помочь Вам улучшить и сохранить Ваше здоровье.

 

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

 


Авторы: Доктор Валерия Кружилина, Доктор Надежда Иванисова

 

Читайте:

Почему Booking Health – Вопросы и ответы

Как не ошибиться в выборе клиники и специалиста

7 причин доверять рейтингу клиник на сайте Booking Health

Booking Health – Стандарты качества

Отправить запрос на лечение

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

  • Первый из четырех составляющих тетрады — это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, при тетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

  • Вторая составляющая — это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади — одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище — в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это — так называемая

    «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка — второй компонент тетрады Фалло из четырех.

  • Третья составляющая — это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

  • И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один — через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой — в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом круге недонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть — они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый — это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

Наложение анастомоза между системным и легочным кругами

При этой операции создается анастомоз — искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артерией недонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта — закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки 3–5 мм, а длина —  2–3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т.е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признаки синюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5-10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза — постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6–12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации — от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное — постарайтесь успокоиться. Видите — лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше — тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20-30 лет) — отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция — в одно- или двухэтапном варианте — достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины — рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло — достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже — подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Карта сайта

  • Об ассоциации
    • Об Ассоциации
    • Устав АССХ
    • Члены АССХ
    • Членство в Ассоциации
      • Членство в Ассоциации
      • Описание процедуры оплаты взноса банковской картой

        Страница содержит подробное описание процедуры оплаты Регистрационного или Членского взноса посредством банковской карты.

      • Членские взносы
      • Регистрационные взносы
    • Профильные комиссии
    • Официальные документы
    • Контакты
  • Мероприятия
    • XXIV Ежегодная Сессия НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева
    • XII Международная конференция «Актуальные аспекты экстракорпорального очищения крови в интенсивной терапии»
    • Видеоархив XXV Съезда CCX (ноябрь, 2019)
    • Архив всех мероприятий
    • Расписание трансляций заседаний общества и лекций для ординаторов
  • Секции

    Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

    • Искусственное кровообращение
      • Все секции

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
      • Календарь мероприятий, 2017
      • Архив мероприятий секции
      • Обучение перфузиологов
      • Опросы секции ИК
      • Контакты секции ИК
    • Неонатальная кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Структура секции
      • Правила оформления материалов
      • Новости секции
      • «Периодика»
      • Конференции
      • Загрузка материалов
    • Лёгочная гипертензия
    • Кардиология и визуализация в кардиохирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Структура Секции
      • Новости Секции
    • Кардиоанестезиология и интенсивная терапия
    • Флебология и лимфология
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Обращение к участникам XVIII Сессии
      • О секции
      • Структура секции

        Структура секции Флебология и лимфология

      • Мероприятия секции
    • Хирургическое лечение критической сердечной недостаточности
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
    • Детская кардиология и кардиохирургия
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • Секции АССХ

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О секции
      • Новости секции
    • Аритмология
    • Приобретенные пороки сердца
    • Хирургическое лечение ишемической болезни сердца
    • Экономика и организация сердечно-сосудистой хирургии
      • О секции
      • Цель и задачи
      • Новости секции
    • Социология и юриспруденция в современном здравоохранении
    • Сестринское дело в кардиологии и сердечно-сосудистой хирургии
      • К списку секций

        Секции, входящие в состав Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России

      • О Секции
      • Цель и задачи
      • Новости Секции
  • Клинические рекомендации
    • Клинические рекомендации 2020
    • Клинические рекомендации 2019
    • Клинические рекомендации 2018
    • Клинические рекомендации 2017
    • Клинические рекомендации 2016
    • Старые рекомендации
    • Разработчикам рекомендаций
  • Обсуждение документов

Лечение тетрады Фалло в Израиле

Профессор Авраам Лорбер

Заведующий отделением детской кардиологии больницы им. Рут Раппопорт

Специализация:

Кардиология ПЕДИАТРИЯ

Порок сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло – это сложный порок сердца, встречающийся в 8-10% случаев среди всех сердечных пороков. В его основу легли четыре признака, которые впервые изучил французский ученый Фалло. В честь него и названа патология.

Тетрада Фалло состоит из четырех пороков:

  • высокий мембранозный дефект межжелудочковой перегородки, способствующий выравниванию давления в обоих желудочках;
  • стеноз легочной артерии;
  • аорта располагается над дефектом межжелудочковой перегородки;
  • в миокарде правого желудочка обнаруживается гипертрофия, возникшая в результате обструкции.

Тетрада Фалло может сочетаться с другими нарушениями в сердце и сосудах: дуга аорты расположена справа, открытый артериальный поток, патологии венечных артерий, добавочная верхняя полая вена – с левой стороны.

Причины порока сердца тетрада Фалло

Тетрада Фалло образуется еще в утробе матери на 2-8 неделе беременности, когда у эмбриона происходит формирование всех систем и органов. Если в это время женщина принимает снотворное, седативные, гормональные препараты, то риск появления пороков сердца возрастает.

Такие инфекционные заболевания как: краснуха, корь, скарлатина, перенесенные в первые месяцы беременности, являются причиной рождения ребенка с тетрадой Фалло. Кроме этого, на формирование сердечных патологий оказывают влияние алкоголь, наркотики, вредные условия на производстве, на котором работает будущая мать. Иногда причиной появления нарушений является фактор наследственности.

Пороки сердца могут стать следствием наличия амстердамской карликовости, когда у ребенка отмечается косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, деформация грудины и позвоночника.

Симптомы

Тетрада Фалло может проявляться в разном возрасте и характеризоваться различными клиническими признаками. Тяжелое состояние четко прослеживается через 3-4 месяца после рождения ребенка. Отмечается постоянный цианоз губ, слизистых оболочек, кожных покровов. Его проявления достигают пика к годовалому возрасту. Кормление, плач, активность ребенка, эмоциональное возбуждение способствуют усилению синюшности и появлению сильной одышки.

Одышка начинает усиливаться, когда ребенок подрастает и становится подвижным. Кроме этого тревожного симптома, у него развивается тахикардия, появляется общая слабость, головокружение.

К 3-5 годам состояние ребенка усугубляется одышечно-цианотическими приступами, которые могут привести к гипоксической коме, потере сознания, судорогам и внезапной смерти.

Методы диагностики тетрады Фалло в Израиле

При наличии симптомов порока сердца тетрады Фалло в Израиле пациента осматривает опытный кардиолог. После осмотра, включающего в себя анализ состояния кожных покровов и грудной клетки, оценку самочувствия, назначаются информативные методы обследования. Они проводятся на современном оборудовании и помогают поставить точный диагноз.

Диагностические процедуры для определения и уточнения диагноза «тетрада Фалло»:

  • электрокардиография
  • фонокардиография
  • рентгенография органов грудной клетки
  • УЗИ для выявления особенностей патологического строения сердца
  • аортография
  • зондирование полостей сердца
  • магнитно-резонансная томография сердца
  • селективная коронарография
  • вентрикулография

Лечение тетрады Фалло

В Израиле для лечения тетрады Фалло главным образом используется хирургическое вмешательство. Медикаментозная терапия является вспомогательной и назначается при развитии сильного цианоза и одышки.

Выбор вида кардиохирургической операции будет зависеть от степени тяжести заболевания, возраста и общего состояния пациента. Для новорожденных и детей на первом году жизни обычно проводятся паллиативные операции, улучшающие самочувствие и снижающие риск возникновения осложнений при проведении радикального хирургического вмешательства в будущем. В основном, это шунтирующие операции:

  • Наложение анастомоза по Блелоку в подключично-легочную область артерий (это необходимо для увеличения легочного кровотока и уменьшения гипоксемии).
  • Анастомозирование правой легочной артерии и восходящей аорты.
  • Наложение центрального аорто-легочного анастомоза с использованием биологического или синтетического протеза.
  • Баллонная вальвулопластика для устранения стеноза артерий.

После исполнения ребенку 1,5-3 лет назначается радикальная операция по ликвидации отверстия межжелудочковой перегородки — пластика ДМЖП. На месте сообщения желудочков ставится заплата из синтетических материалов или листов аутоперикарда. Она фиксируется швами и препятствует попаданию крови из правого желудочка в левый.

Успех лечения тетрады Фалло в Израиле

Благодаря точнейшим методам диагностики и эффективности хирургического лечения, специалисты отделения кардиохирургии «Рамбам» успешно проводят операции по устранению пороков сердца тетрады Фалло. Дити получают шанс нормально расти и развиваться, выдерживать физические нагрузки, вести полноценный образ жизни. Если операция по устранению дефектов прошла успешно, что чаще всего случается, пациенты доживают до 40 лет. Они должны регулярно наблюдаться у кардиолога и проходить курс лечения по профилактике возможных осложнений.

Сколько стоит лечение тетрады Фалло за рубежом?

 

Время чтения – 10 минут  


Тетрада Фалло – это опасная сердечная патология при которой у ребенка от рождения имеется одновременно четыре порока сердца. Дети без своевременного лечения болезни живут до 6 лет. Вмешательство опытного хирурга может спасти ребенка. По статистике Американской Ассоциации сердца, люди с тетрадой Фалло могут прожить 60-80 лет, если перенесли операцию на первом году жизни. Такой хороший прогноз возможен благодаря тому, что хирург устраняет сразу четыре дефекта. Специально для пациентов из стран СНГ MediGlobus собрал рейтинг недорогих стран, где можно вылечить тетраду Фалло без осложнений. А в конце статьи мы собрали полезную информацию о том, как можно сэкономить при лечении за рубежом.

 

 

Слушать статью:

 

ПОЧЕМУ ТЕТРАДУ ФАЛЛО СТОИТ ЛЕЧИТЬ ЗА ГРАНИЦЕЙ?

Операция при тетраде Фалло – сложная и несет некоторые риски для ребенка. В течение 4 часов хирург должен расширить легочный клапан, удалить утолщение правого желудочка, восстановить кровоток между аортой и левым желудочком и установить шунт на крохотном сердце годовалого малыша. Проведение таких манипуляций требует значительного опыта и точности от хирурга.

Докторов такой высокой квалификации можно найти за рубежом. В клиниках, с которыми сотрудничает MediGlobus, практикуют детские кардиохирурги с опытом более 15 лет. Они проходят практику в известных госпиталях, регулярно повышают квалификацию и состоят в международных сообществах.

 

Среди прочих преимуществ хирургии тетрады Фалло за рубежом:

 

 

Отличия западной и отечественной медицины в терапии тетрады Фалло:

 

КритерийОтечественные больницыЗарубежные клиники
Процент успешных операций70%-85%<95%
Риск осложнений после операции17%3%
Стоимостьот $4,500от $9,000
Наличие международной аккредитацииочень редкоJCI, ISO

СТОИМОСТЬ ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В ТУРЦИИ

Цены на диагностику и лечение в стране контролирует Министерство Здравоохранения Турции. Оно не позволяет клиникам завышать стоимость медицинских услуг. По этой причине операция в Турции является недорогим вариантом. Цена диагностики и хирургии тетрады Фалло в турецких госпиталях на 20% ниже, чем в Южной Корее, на 40% меньше чем в Испании и в 2 раза ниже чем в Израиле. Качество медицинских услуг в Турции остается достаточно высоким несмотря на низкие цены.

 

Ориентировочные цены:


ПроцедураСтоимость
Рентгенография сердцаот $90
Ультразвуковое обследование сердцаот $100
Установка временного шунтаот $11,000
Исправление тетрады Фаллоот $9,000

 
 

 Лайфхак по экономии

Стоимость медикаментов в Турции дешевле, чем в странах СНГ. Можно сохранить часть бюджета, если купить необходимые лекарства в Турции.

В какие турецкие клиники обратиться для недорого лечения тетрады Фалло?

    Клиника Мемориал Шишли  

    Читать о клинике →


     

    В госпитале Мемориал Шишли оперируют детей с тетрадой Фаллой более 20 лет. Хирургические вмешательства проходят с применением тепловизиров, что улучшает точность движений врачей.

СКОЛЬКО СТОИТ ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В ЛИТВЕ?

Литва – хороший выбор для пациентов из стран СНГ благодаря удобному расположению. Цены на медицинские услуги в Литве тоже считаются низкими. Наилучшие отзывы пациентов получил госпиталь Кардиолита. Клиника специализируется на кардиологии и кардиохирургии. Одно из главных достижений больницы – 0% риск заражения инфекцией ребенка после операции. За это она считается одной из самых безопасных в Европе.

 

Ориентировочные цены:


ПроцедураСтоимость
Рентгенография сердцаот €60
Ультразвуковое обследование сердцаот €80
Установка временного шунтаот €14,000
Исправление тетрады Фаллоот €11,500

 Лайфхак по экономии

Можно поселиться в отдельном одноместном или двухместном номере, который предлагает госпиталь. Там есть все, что нужно пациенту – отдельный санузел, Интернет, шкаф для одежды, личный сейф. Для большей экономии, с ребенком может поехать один из родителей, а не вся семья.

 

Вы можете получить индивидуальный прайс стоимости лечения тетрады Фалло в конкретной клинике. Для этого оставьте свою заявку врачам-координаторам MediGlobus.

Получить бесплатную консультацию

СТОИМОСТЬ ЛЕЧЕНИЯ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО В ГЕРМАНИИ

Согласно рейтингу Ассоциации медицинского туризма, Германия занимает 7-ое место в мире по качеству предоставления медицинских услуг. В немецких клиниках практикуют всемирно известные детские кардиохирурги, среди которых Феликс Бергер, Йоахим Фотиадис, Кристиан Мейерхофер. Популярность докторов и большие налоги на медицинские услуги делают Германию дорогой страной для лечения. По стоимости хирургия тетрады Фалло она уступает медицинским центрам Израиля, Великобритании и США. Немецкие клиники пользуются большим доверием среди пациентов из стран СНГ – многие родители готовы заплатить больше ради спокойствия и уверенности в успешном исходе операции.

 

Ориентировочные цены:


ПроцедураСтоимость
Рентгенография сердцаот €260
Ультразвуковое обследование сердцаот €280
Установка временного шунтаот €18,500
Исправление тетрады Фаллоот €16,000

 

 Лайфхак по экономии

Лечение у известного профессора или знаменитого кардиохирурга вселяет надежду в успех операции, но стоит очень дорого. Можно обратиться к менее известному опытному доктору и заплатить меньше.

В какие немецкие госпитали обратиться для недорого лечения тетрады Фалло?

ЦЕНА ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В ЮЖНОЙ КОРЕЕ

Медицина в Южной Корее считается безопасной. Доктора проходят тщательную подготовку и стажируются в ведущих госпиталях США, Италии и Германии прежде чем приступить к практике. Лидером среди многопрофильных клиник по хирургии тетрады Фалло является госпиталь Асан. Он оснащен гибридной операционной, которая позволяет проводить операции с низкими рисками осложнений. Цены на медицинские услуги в Южной Корее ниже чем в европейских клиниках, а качество лечения даже выше.

 

Ориентировочные цены:


ПроцедураСтоимость
Рентгенография сердцаот $150
Ультразвуковое обследование сердцаот $200
Установка временного шунтаот $12,500
Исправление тетрады Фаллоот $11,000

 

 Лайфхак по экономии

Вы можете пройти необходимую диагностику дома и привезти в клинику ее результаты. Пациентам с тетрадой Фалло нужно сделать эхокардиограмму и УЗИ сердца. Подробности нужно уточнять у представителей госпиталя при помощи MediGlobus.

СРАВНЕНИЕ СТОИМОСТИ ОПЕРАЦИИ ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО В РАЗНЫХ СТРАНАХ

При выборе направления лечения важно помнить, что страны отличаются по ценовой политике. Так происходит из-за разницы в налогах на медицинские услуги. Диагностика и операция при тетраде Фалло обойдется дешевле в Турции, Литве и Южной Корее. Клиники Германии, Испания и Израиля находятся в среднем ценовом диапазоне. Самая высокая стоимость хирургии в Великобритании и США.

 

СтранаСтоимость
СШАот $30,000
Великобританияот €23,000
Израильот $19,000
Германияот €16,000
Испанияот €14,500
Литваот €11,500
Южная Кореяот $11,000
Турцияот $9,000

ВО СКОЛЬКО ОБОЙДЕТСЯ ПОЛНОЕ ЛЕЧЕНИЕ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО И ЧТО ВХОДИТ В ПРОЦЕДУРУ?

При расчете полной стоимости лечения нужно учитывать цену консультации специалиста, диагностики, операции, расходных материалов, медикаментов и проживания. По запросу пациента больница может прислать программу лечения с указанием стоимости всех процедур, а координаторы MediGlobus сориентируют по затратам на проживание.


Один из пациентов MediGlobus проходил лечение тетрады Фалло с нашей помощью. У ребенка диагностировали тетраду Фалло через 2 месяца после рождения. Родители искали бюджетную клинику, где можно было бы провести операцию и наш координатор посоветовал медицинский центр Аджибадем Атакент.

 

Ребенка принял доктор Эрсин Эрек – детский кардиохирург с опытом практики более 25 лет. Он изучил анамнез, снимки рентгена сердца и результаты эхокардиографии, которые родители отправили по почте из своей клиники. Доктор подтвердил диагноз и порекомендовал немедленную операцию – ребенку на тот момент было 8 месяцев.



Вместе с рекомендацией он прислал программу лечения. Ребенку нужно было провести катетеризацию сердца, расширить легочный клапан, сузить отверстие между аортой и левым желудочком, устранить утолщение стенки правого желудочка. Цена вмешательства вместе с лекарствами и расходными материалами составила $15,625. Общее время пребывания в клинике планировалось на 4 дня, с последующим регулярным осмотром на протяжении 10 дней.

 

Родители решились на хирургию и привезли ребенка в Турцию. Операция прошла по плану и ребенка выписали из больницы на 4 день. После операции не возникло никаких осложнений и семья вернулась домой через 12 дней после операции.


КАК МОЖНО СЭКОНОМИТЬ НА ЛЕЧЕНИИ ТЕТРАДЫ ФАЛЛО ЗА РУБЕЖОМ?

 

 

С поддержкой MediGlobus вы можете выбрать подходящую клинику и записаться к хорошему кардиохирургу для лечения тетрады Фалло. Мы поможем вам быстро организовать медицинскую поездку за рубеж. Оставляйте свою заявку для бесплатной консультации.

Получить бесплатную консультацию

 


Похожие посты

Операция Озаки — современная альтернатива имплантации штучного клапана сердца

Читать дальше